C3肾小球肾炎的诊断和中西医结合治疗

C3肾小球肾炎（C3GN）是指免疫荧光仅见 C3沉积而免疫球蛋白和 C1 q 阴性，电镜下见内皮下和（或）系膜区电子致密物沉积的一种肾小球病。随着病理学、免疫学的逐步发展，我们对C3GN 的认识不断提高。目前临床医生主要通过临床表现、实验室检查（补体成分异常）及病理三方面来对 C3GN 进行诊断。C3GN 作为一种近提出的疾病，现有资料有限，在诊断上需要慎重鉴别。C3GN 尚无特效的治疗方法，作用于 C5的人造单克隆抗体依库丽单抗、补体调节剂 CR1以及以雷公藤甲苷为代表的中西医结合对症治疗有望获得良好的疗效。本病预后呈多样性，在对症支持的基础上，中西医结合治疗通过免疫抑制等机制有望控制疾病的进展，而更加有效的药物亟待研发。

脂蛋白肾病的诊断与治疗

脂蛋白肾病是以蛋白尿、肾功能损伤和脂蛋白代谢异常为主要表现的一种罕见疾病，主要发病机制是载脂蛋白 E 基因突变。脂蛋白肾病的发病率尚不清楚。本文总结了脂蛋白肾病的病理生理机制、临床及病理表现、诊断及鉴别诊断，以及当前可能有效的治疗手段。

C1q 肾病的诊断及治疗

C1 q 肾病是一种以系膜增生为主的肾小球疾病，其特点为免疫荧光染色可见系膜区高强度 C1 q 沉积，电镜下可见系膜区电子致密物沉积，根据组织病理学特点主要分为3类，包括微小病变（MCD）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）和免疫介导的增生性肾小球肾炎。C1 q 肾病的临床表现具有多样性，可表现为肾炎或肾病范围内蛋白尿，伴有或不伴有血尿和肾功能损伤。虽然目前糖皮质激素是治疗 C1 q 肾病的主要方法，但多数研究认为 C1 q 肾病对糖皮质激素治疗反应较差。中西医结合治疗有望提高 C1 q 肾病的疗效。

轻链沉积病肾损害的诊断与治疗

轻链沉积病（LCDD）为单克隆免疫球蛋白轻链在肾脏、心脏、肝脏等组织的沉积。LCDD 肾损害起病时多伴有慢性肾功能不全。典型的 LCDD 肾损害有相对特殊的临床表现，血、尿蛋白电泳及游离轻链定量有助于诊断，确诊需行肾组织病理学检查，包括光镜、荧光显微镜及电镜等检查。LCDD 肾损害的治疗应综合考虑 B 细胞增殖程度和单克隆免疫球蛋白对肾功能造成的损害。应积极控制 B 细胞增殖，但治疗时应选择肾毒性较小的药物如硼替佐米，必要时改用大剂量马法兰＋周围血干细胞移植（HDM／ASCT）方案。

适度的有氧运动训练对 CKD3～4期患者血管内皮功能和动脉僵硬度的影响：一项随机对照试验

心血管疾病仍然是 CKD 患者主要的死亡原因。血管功能障碍，表现为内皮功能障碍和动脉硬化，是一种重要的非传统心血管危险因素，肾功能衰竭过程早期即可发生，能够预测未来心血管事件。在轻度 CKD，内皮功能障碍与内皮修复机制缺陷同时存在：骨髓来源的内皮祖细胞水平低，循环血管生成细胞的迁移功能下降。近发现，循环成骨祖细胞的数量增多与血管钙化和动脉硬化有关。因为发现血管内皮功能障碍在包括动脉硬化的心血管并发症的发病机制中起着关键作用，治疗内皮功能障碍就成为一个有吸引力的治疗目标，以此降低 CKD 患者心血管疾病的高发病率和高死亡率。

血液透析患者肠内胆固醇吸收和阿托伐他汀治疗与心血管疾病风险

血液透析患者的肠内胆固醇吸收率高，从他汀类药物治疗抑制胆固醇合成中的受益低于其他病人群体。近德国学者进行了一项随机对照研究，旨在探讨个人胆固醇吸收速率是否能够影响阿托伐他汀降低血液透析患者心血管疾病风险的效果。

本刊可直接使用缩写的一些常用词汇（二）

本刊可直接使用缩写的一些常用词汇（一）

本刊对以下一些大家都比较熟悉的常用词汇将直接用缩写，即第一次出现时，可以不标注中文。

套细胞淋巴瘤合并 ANCA 相关性血管炎一例

套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）是起源于淋巴结滤泡套区内的中等或小 B 细胞非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL），MCL 恶性程度高、病理组织学形态多样，约占 NHL 的5％～10％［1］，主要发生在中老年人，中位发病年龄65岁，以男性居多，男女比例约为3∶1，起病隐匿，进展迅速，既具有低度恶性淋巴瘤对化疗的不敏感性，又具有中高度恶性淋巴瘤的侵袭性［2］，并广泛累及结外器官（如肝、脾、骨髓、胃肠道等），是远期生存率低的淋巴瘤亚型。文献报道淋巴瘤肾损害并不罕见，但 MCL 肾损害文献报道罕见。抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性肾炎是以细胞免疫为主的自身免疫性疾病，肾脏病理呈寡免疫复合物性节段坏死性血管炎表现，ANCA 阳性为其共同特点，ANCA 为其特异性血清学诊断指标，P-ANCA 和 MPO-ANCA 均阳性诊断特异性达99％［3］。现将我院近期收治的1例 MCL 合并 ANCA 相关性肾炎患者诊治经过报告如下。

炎症与血管钙化关系的研究进展

血管钙化（VC）是动脉粥样硬化、高龄、糖尿病、慢性肾脏病（CKD）等共同的病理改变，与心血管疾病高发病率和高死亡率密切相关。目前认为血管钙化是一个多因素参与调节的复杂的生物学过程，炎症可能通过直接或间接的方式参与血管钙化的形成与进展。本文就炎症与血管钙化的关系作一综述。

糖尿病肾病治疗的循证医学新进展

随着糖尿病（DM）发病率的逐年上升，糖尿病肾病（DN）已成为引起我国乃至全球终末期肾病的一个主要原因，因此其治疗问题也成为临床肾脏病学界的一个重要焦点。近年来，DN 治疗的循证医学研究取得了一些新的进展，如合理地控制血糖、血压，调节血脂，降低蛋白尿，保护肾功能等治疗措施的更新，在一定程度上改变了人们以往对 DN 治疗的认识。对防治 DN 并发症，延缓 DN进展，降低患者心血管疾病及死亡发生率具有重要的临床价值。该文结合文献资料及我们以往的工作对 DN 治疗循证医学新进展予以综述。

视黄酸的结构、代谢、受体及其与器官发育的关系

维生素 A 是一种人体必需脂溶性维生素，主要通过其代谢产物视黄酸发挥作用，视黄酸对于器官的形成与分化、组织细胞的增生与凋亡起着重要作用，其摄入不足或过量均会引起组织器官发育异常。本文就视黄酸的分子结构、代谢过程、视黄酸受体以及视黄酸与器官发育的关系作一综述，旨在提高对视黄酸与组织器官发育关系的认识。

干细胞在肾脏损伤中应用的研究进展

终末期肾病加剧了世界医疗资源的负担。现在迫切需要有效的策略，即通过肾脏再生来预防进一步的肾损伤以及恢复肾功能。除防止肾脏损伤外，再生受损的肾组织对于延缓慢性肾脏病发展到终末期肾衰竭也是非常重要的。肾脏再生的新进展包括了胚胎干细胞向肾脏细胞定向诱导分化；肾小管损伤后的增殖加强；内皮祖细胞和肾祖细胞在肾损伤修复中的作用；采用间充质干细胞治疗肾病和肾脏组织工程等。然而就目前的研究，在上述过程中依然存在一些争议，如成体上皮干细胞究竟是不是存在；如何探寻并研究好的肾损伤治疗策略以及如何以佳的方式使用间充质干细胞来预防肾损伤等。本文总结了干细胞和再生方法在肾损伤中应用研究的新进展。

不同钙浓度腹膜透析液对长期 CAPD 患者矿物质和骨代谢影响的分析

目的：观察腹膜透析液钙离子浓度对持续性不卧床腹膜透析（CAPD）患者矿物质和骨代谢的影响。方法回顾性分析我院腹膜透析中心行 CAPD 治疗2年以上的123例患者，根据腹膜透析液钙离子浓度分为低钙腹膜透析液组（LCD 组，钙离子浓度为1．25 mmol／L）和标准钙腹膜透析液组（SCD 组，钙离子浓度为1．75 mmol／L），观察不同钙浓度腹膜透析液对患者血清钙、磷、全段甲状旁腺激素（iPTH）、颈动脉厚度、心脏瓣膜钙化及骨痛、皮肤瘙痒等情况的影响。使用 SPSS 18．0统计软件包进行数据处理。结果2组患者治疗前人口学特征、腹膜转运特性、钙磷代谢等指标的基线水平差异无统计学意义（P ＞0．05）。治疗2年后，2组患者血钙浓度及达标率较治疗前均显著增高（P ＜0．05），SCD 组血钙浓度增幅高于 LCD 组，但差异无统计学意义（0．26±0．31 mmol／L 与0．17±0．29 mmol／L，t ＝1．621，P ＝0．108）；2组间治疗后血清钙、磷、iPTH 平均水平及其达标率、颈动脉厚度、心脏瓣膜钙化比例、骨痛及皮肤瘙痒累计发生率差异均无统计学意义（P ＞0．05）；LCD 组活性维生素 D 使用比例显著高于 SCD 组（χ2＝6．373，P ＜0．05）。结论采用低钙与标准钙腹透液治疗2年，对 CAPD 患者矿物质和骨代谢的影响无显著性差异。

加强少见肾脏病的临床与基础研究

改革开放30余年来，经几代肾脏病学者的艰苦努力和攀登，我国肾脏病事业取得了飞速发展，对常见的肾脏疾病、特别是肾小球疾病的诊治取得了长足的进步，某些研究领域己逐步与国际接轨。但基于我国肾脏病研究基础薄弱、地广人多，发展很不平衡，因此提升我国少见肾脏病的诊治水平尚有很大空间，加强少见肾脏病的临床和基础研究仍任重而道远。本文就如何提高我国少见肾脏病诊治水平提出几点看法：（1）认真做好肾活检病理检查，重视免疫病理和电镜在病理诊断中的作用。强调制片、染色质量，光镜、免疫荧光和电镜检查不应缺失任何一项，互为补充进行综合判断。提倡临床病理讨论会，病理学家与临床专家互动，是提高少见肾脏病诊断率和正确性的有效方法。（2）重视临床资料收集和分析，结合基因检测，提高少见肾脏病的诊断率，防止误诊、漏诊。重视病史（包括家族史）和临床资料（查体、实验室及相关医学影像检查结果）收集，并加以认真分析；在此基础上应努力开展与疾病相关的特殊检查，对于疑似遗传性肾病患者应做遗传基因检测，避免把少见的继发性肾脏病和遗传性疾病漏诊或误诊为原发性肾脏病。（3）对危害性大的少见肾脏病积极开展流行病学调查和发病机制的研究，以期深入阐明其发病机制。（4）组织好高水平临床治疗研究，以期获得高质量循证医学证据，指导和提高我国整体肾脏病的临床治疗水平。（5）强调依据患者具体病情制定个体化治疗方案和充分发挥中医中药优势，努力提高我国少见肾脏病的疗效。

《中华肾病研究电子杂志》征稿启事