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丹麦MADSEN AccuScreen听力筛查仪的使用及典型故障的排除
AccuScreen听力筛查仪是一台设计精巧,手持式操作的精密医疗电子仪器,它可以对新出生的婴儿进行听力学检测.该仪器操作简便,功能齐全,可以快速、准确将听力有损伤的婴儿筛查出来,经过对婴儿的初查、复查可以诊断出有听力损伤的婴儿,被查出有听力损伤的婴儿可以及时到医院的专科进行相关的医学干预,对孩子的早期发现,早期发音练习,时间越早,效果越好.
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人工耳蜗技术报告(Ⅷ):CI技术发展展望
目前,人工耳蜗已经成为比较成熟的人工听觉技术,但是同样也面临着挑战.这些挑战既包括技术层面,又包括文化、教育、伦理和经济等诸多社会层面的问题.比如人工耳蜗的价格,人工耳蜗与聋人文化之间的冲突等等.仅就技术层面来讲,人工耳蜗技术需要在言语编码、电极及植入体设计和听力学检测等方面实现某种突破.
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技术更新市场繁荣——第五十一届欧盟助听器验配师年会会议报道
日前,第五十一届欧盟助听器验配师年会在法兰克福圆满落幕.从本次会议的论文题目来看,可谓无所不包,丰富多彩,涵盖听力学检测、康复、教育和预防等各个方面.正如组委会副主席布雷克先生所言"今年十月在法兰克福召开的第五十一届欧盟助听器验配师年会将听力学、医学和检测技术所取得的新成就--展现给来自全球各地的参会者."因此,笔者在第一时间将本次大会的成果介绍给国内的读者.
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听神经病患者的临床听力学特征分析
目的 总结52例听神经病(AN)患者的临床表现特点和听力学特征,分析听力学检测在AN诊断中的意义并探讨其病损部位.方法 回顾性分析52例AN患者的临床表现、纯音听力、声导抗、言语识别率、听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)及对侧白噪声抑制试验的结果.结果 本组52例AV患者纯音听阈测试结果均为骨、气导一致性下降的感音神经性聋.两耳间的差异无统计学意义(P＞0.05),言语识别率明显差于纯音听力;鼓室导抗图为"A"型,镫骨肌声反射未引出,ABR不能引出或严重异常;52例(104耳)DPOAE全部正常引出 ;对侧声抑制减弱或消失.影像学检查(HRCT或MRI)无异常发现.结论 AN的临床表现和系统的听力学检查对认识和明确诊断有重要意义.AN的病损部位可能在耳蜗神经传入通路和耳蜗传出周围通路.
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30例大前庭水管综合征患者 SLC26A4基因诊断与听性脑干电位特性分析
大前庭水管综合征（Large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是一种临床常见的先天性内耳畸形疾病，属于常染色体隐性遗传性非综合征型听力障碍性疾病，发病率占儿童和青少年感音神经性聋的1％-12％［1］。主要表现为波动性和进行性感音神经性听力下降，发病年龄可以从出生后至青春期的任何年龄段。目前临床诊断主要是颞骨高分辨率薄层 CT 扫描、SLC26A4基因突变筛查和听性脑干电位检测。本文收集了我科门诊经颞骨 CT 扫描证实为 LVAS 的患者，通过听力学检测及耳聋基因芯片检测，比较分析 SLC26A4基因突变和脑干电位（ABR）检测在 LVAS 临床诊断过程中的特异性。
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听神经病听力学特征
目的:探讨听神经病听力学检测特征.方法:对14例(28耳)听神经病患者进行纯音测听、声导抗、听性脑干反应(ABR)和畸变产物耳声发射(DPOAE)、言语识别率检查. 结果:纯音测听除1例3岁幼儿未行纯音测试外,13例(26耳)听力图均呈双侧对称性低频损失,听力曲线形态呈上升型20耳(76.9%),覆盆型6耳(23.1%).28耳鼓室图呈"A"型、同侧及对侧镫骨肌反射消失.28耳DPOAE均正常引出 .言语识别率8例双耳为0%,5例为6%～20%,1例为30%.14例(28耳)ABR严重异常.结论:听力学系列检测有助于听神经病的诊断.
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老年2型糖尿病患者听力损害特征及相关因素分析
目的 探讨老年2型糖尿病患者听力损害的特征及其发病的相关因素.方法 对118例老年2型糖尿患者(糖尿病组)和50例老年非糖尿病者(正常对照组)进行纯音听阈、畸变产物耳声发射(DPOAE)、听觉脑干诱发电位(ABR)测定,比较两组听力学检查的特点,并应用Logistic回归分析导致老年2型糖尿病患者听力损害的危险因素.结果 ①Logistic回归分析显示,年龄、病程、LDL-C、糖尿病肾病、视网膜病变是老年2型糖尿病患者听力损害的危险因素;②纯音测听检查结果表明,糖尿病组和对照组均表现为高频听力受损为主,糖尿病组右耳较左耳更易受损;③糖尿病组畸变产物耳声发射振幅较对照组低,且右耳振幅更低(P<0.05);④糖尿病组听阚阈上40dBⅢ、Ⅴ波潜伏期和Ⅰ-Ⅲ波间期较对照组明显延长(P<0.05),左右耳无明显差异.结论 老年2型糖尿病患者听力损害以高频听力受损为主,且右耳更易受损.年龄、病程、高LDL-C、糖尿病微血管并发症是其发病的危险因素.
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耳蜗神经发育异常的小儿听神经病
目的 探讨耳蜗神经发育异常的小儿听神经病特征.方法 分析一例耳蜗神经发育异常的听神经病小儿的听力学检测资料、高分辨CT(HRCT)及高分辨磁共振成像(HRMRI)内耳扫描的结果.结果 视觉强化测听右耳大声强级未引出,左耳听力曲线呈重度低频上升型.鼓室导抗图右、左耳分别为A与As型,双耳声反射均未引出.双侧ABR均未引出.DPOAE经前后三次检测,右耳除个别低频或中频频点未引出外,其余频率正常引出,左耳除个别低频频点及一次伴两中频频点未引出外,其余频率可引出.HRCT显示右侧内听道较左侧稍狭窄,HRMRI内听道斜矢状位显示右侧耳蜗神经信号缺失,左侧耳蜗神经信号细小.结论 耳蜗神经发育异常可呈现听神经病的听力学特征,提示耳蜗神经发育异常可为听神经病病变部位及病因之一.HRMRI内听道斜矢状位扫描技术对显示耳蜗神经异常具有重要意义.
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老年性聋与认知功能障碍相关性的研究进展
据W H O统计，目前世界上老龄人口，即60岁及以上的人口达6．5亿；到2050年，预计“老龄化”人口将达到20亿［1］。而在我国，2010年第六次全国人口普查显示，60岁以上的老人已达到近1．78亿，为我国总人口的13．26％［2］。与此同时，与老龄化相关疾病的发病率也一直在持续增加，其中老年性聋与认知功能障碍已成为老年人口中发病率高、严重影响老年人生活质量的两大疾病，并且两者存在一定的共性：临床上两者均可表现为无法定位声源、言语理解困难等，并随年龄的增加而进行性加重，听力学检测两者均表现为言语识别率下降、言语接受阈提高。因此，老年性聋与认知功能障碍的相关性越来越引起研究人员的重视。现将此方面研究进展进行综述。
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新生儿听神经病谱系障碍的诊断
听神经病(AN)一词广泛地用于定义听神经谱系功能障碍,该类疾病听力学检测有其典型特征,表现为耳声发射(OAE)和/或耳蜗微音器电位(CM)正常而听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常的听功能障碍,由于OAE和ABR临床上的常规应用,可将该组疾病与外毛细胞损伤所致的听力障碍区分开来.联合应用OAE和ABR新生儿听力筛查方案的实施,使我们能在新生儿出生时检出听神经病,但是,到目前为止,还不可能分辨所检出的是永久性听神经病,还是经过几个月即可恢复的短暂性听功能障碍.因为有短暂性听功能障碍,通过新生儿听力筛查转送而诊断的新生儿及幼小婴儿听神经病,使用新生儿听觉同步不良(neonatal auditory dyssynchrony,NAD)的名称更实用.
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听神经病听力学特征及病损部位分析
目的 总结286例听神经病(auditory neuropathy, AN)患者的临床表现和听力学特征,分析听力学检测在AN诊断的意义并探讨其病损部位.方法 回顾性分析5年来诊治的286例AN患者的临床表现及听力学特征,分析患者年龄、病程和听力损失程度与纯音听阈、畸变产物耳声发射(DPOAE)之间的关系;讨论AV的诊断和病损部位.结果 我院诊治的AN发病率占听力减退患者的1.37%,占感音神经性聋患者的2.49%.大多来自农村和山区.286例AN中单发性148例,并发于周围性、遗传性神经病138例,其中并发前庭神经病124例.男女性别之比为1∶1.4.就诊者多为青少年(55.5%),平均20.2岁;发病年龄平均16.9岁;病程平均3.3年.其中277例(96.8%)表现为双耳渐进性听力减退,9例(3.1%)表现为单耳听力减退(单侧听神经病,UAN).突出主诉为辨不清言语,尤其在嘈杂环境中;部分伴耳鸣、轻度头晕.并发性AN依病因不同可出现下肢无力、行走困难等多种症状.16例有家族遗传史.纯音听力图型以低频减退为主(76.2%),听力损失程度与患者年龄和病程具有相关性;言语识别率不成比例的差于纯音听阈;镫骨肌声反射多引不出,223耳(41%)单个或多个频率可引出阈值升高的非交叉和交叉声反射;530耳(92.8%)ABR自波Ⅰ起未引出,35耳引出Ⅴ波、6耳引出Ⅰ波,部分波幅低或潜伏期延长;DPOAE全部可引出,各频率DP-gram幅值与患者纯音听阈损失程度和病程具有相关性;DPOAE对侧声抑制减弱或消失.9例UAN患者的听功能特征与双侧的基本相同,但单侧6耳的听力图为下降型,以重度及极重度聋多见,DP-gram幅值全频降低,DPOAE健耳对侧声抑制存在,患耳对侧声抑制减弱或消失.结论 AN多单独发病,也可并发于外周性、遗传性神经病.多发病于青少年.以辨不清言语,尤其在嘈杂环境中为突出主诉.本组听力学检测符合第Ⅷ颅神经的听支受损引起的听力学特征.对诊断标准的统一认识,主要需对 "ABR严重异常"作进一步分析和判断.推测本病的病损部位主要在耳蜗神经传入通路和耳蜗传出神经周围通路.神经脱髓鞘病变可能为其主要的病理基础.
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婴幼儿大前庭水管综合症38例临床分析
目的 分析婴幼儿大前庭水管综合征(LVAS)的听力学和耳聋基因检测结果的特点.方法 对38例(76)耳LVAS患儿行DPOAE、声导抗、ABR、ASSR检查,ABR检测分组:1～6月龄组32耳,＞6月龄组44耳,对其中15例行SLC26A4基因检测,对各项结果进行分析.结果 ABR结果:1～6月龄组,ABR阈值为轻中度听力损失的有29耳(占90.63％,29/32),重度和极重度有3耳(占9.37％,3/32),＞6月龄组,轻中度听力损失的有24耳(占54.55％,24/44),重度和极重度有20耳(占45.45％,20/44).对53耳轻中度ABR波形图分析得出,53耳均可引出清晰波Ⅲ、Ⅴ,且潜伏期正常,波Ⅰ消失或不能清晰辨认者有41耳(占77.36％).ASSR结果:听力图为斜坡型(高频下降)有48耳(占63.16％,48/76),平坦型有28耳(占36.84％,28/76).基因检测结果:10例患儿具有双等位基因突变(纯合或复合杂合突变),9例患儿具有单一的杂合基因突变,突变发现率95.0％(19/20),1例未发现突变,SLC26A4基因IVS7-2A＞G突变表现在75.0％的患者携带此突变,占突变总数的71.43％(15/21).结论 小月龄婴幼儿在听力学检查出现特征性表现时,可结合耳聋基因检测以尽早确诊LVAS,对早期发现,早诊断,早预防具有重要意义.
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200例聋儿人工耳蜗植入术前的听力学评估
目的 综合分析人工耳蜗植入术前各项主、客观听力学检测结果,评估1～7岁聋儿的听力损失程度,为人工耳蜗植入术的顺利进行及术后康复提供保障.方法 接受人工耳蜗植入手术的200名患儿,通过各项听力学检查,利用微音电位及主观行为测听等检测,使检查结果更全面、准确.结果 主、客观听力学检测的综合分析,互相之间可弥补不足,有利于评估患儿的听力损失程度及性质.结论 综合分析各项听力学结果,可以准确的掌握患儿的听力学及全身状况,保证手术的顺利进行,并为术后疗效及听力言语康复提供重要的保障.
