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再生障碍性贫血患者骨髓间充质干细胞的造血实验研究
再生障碍性贫血(AA)是一种高度异质性的疾病.骨髓间充质干细胞(MSC)及其分化的基质细胞、微循环、支配神经及体液调节因子组成造血微环境,微环境的紊乱势必影响造血.本实验将56例AA按发病机制分组后,使造血微环境功能缺陷组与正常人MSC共孵育,探讨MSC能否支持再障微环境功能缺陷组的造血,为MSC治疗AA提供理论依据.
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苯中毒性再生障碍性贫血发病机制研究
再生障碍性贫血(再障)是血液系统常见的疾病,关于其发病机制也有较多的研究.苯是工业中常用的化学物质,长时间大剂量接触苯可以发生再障,称为苯中毒性再障(苯再障),关于苯再障机制目前研究不多,对此我们进行了研究.
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慢性苯中毒引起再生障碍性贫血并发双侧股骨头坏死二例
我院1998~1999年12月共收慢性苯中毒再生障碍性贫血(再障)24例,其中2例一年后合并双侧股骨头坏死.
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再生障碍性贫血免疫学发病机制研究新进展
再生障碍性贫血(再障)是一组以骨髓造血衰竭和全血细胞减少为特征的疾病.现在研究表明,大约70%的再障发病与免疫紊乱有关[1,2],所以,免疫功能紊乱已经成为再障研究的热点,现就这一领域的进展综述如下.
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评《再生障碍性贫血》第二版
再生障碍性贫血(再障)在血液系统疾病中属常见病,但又是一种较难治的疾病,它严重地危害着患者的生命和健康.拜读了由中国医学科学院血液学研究所、我国著名的血液学专家之一杨崇礼教授主编及其他10多名长期从事再障临床及基础研究专家参与编写的<再生障碍性贫血>一书受益匪浅.杨崇礼教授研究再障30余年,早提出再障的诊断标准,对再障的发病机制研究有独到见解,曾获得过多项高水平科研成果奖.本书内容十分丰富,包括再障历史、流行病学、病因学、病理学、发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗以及与再障有关的一些疾病.本书可贵之处在于极大多数内容都是作者自己长期实践经验的总结,同时又吸取了国外有关再障研究的许多新进展,因此,本书代表了我国当前再障领域具有高学术水平的专著,对我国再障的临床和基础研究具有巨大的促进作用,是值得供全国广大血液工作者学习与参考的一本不可多得的好书.
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丙种球蛋白、G-CSF、EPO、地塞米松、雄激素联合治疗苯中毒4例报告
苯类化合物急慢性中毒引起的血液系统损害,表现多样,但以再障为常表现,虽已日益受到重视,加强劳动保护,发病率逐年减少,但时有发生,严重损害患者的身心健康.
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妊娠合并再生障碍性贫血10例临床分析
再生障碍性贫血(简称再障)是由多种病因引起的骨髓造血干细胞或造血微环境的损伤,以及免疫因素的作用致使红骨髓脂肪变[1].主要特征为全血细胞减少,临床常表现为重度贫血、出血和感染.当合并妊娠时,病情更为复杂难治[2], 母儿死亡率高.现将我院近14年收治妊娠合并再障10例的临床处理回顾性分析报道如下.
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溶血再障危象
溶血再障危象(aplastic crisis)属临床少见急症,是指慢性溶血性疾患在慢性溶血过程中,由于某些诱因作用,突然导致骨髓短暂的造血功能停滞,临床上表现短期内贫血突然加重或(和)伴有出血的急性征象.与急性再生障碍性贫血不同,本病虽表现凶险,但常为自限性、病程短、预后佳.
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MPV变化在再障治疗中的意义探讨
再障在我国的发病率约(1.8~2.1)/10万人,更是儿童中严重的血液病之一,预后不佳.近年来,随着骨髓移植及各种药物联合治疗手段的不断发展,再障治疗前景趋好.在国外,有关平均血小板体积(MPV)及血小板分布宽度(PDW)的应用已很广泛[1],国内自2002年后有数篇关于血小板参数在ITP诊断价值和疗效评价中的探索,但在再障治疗中的意义报道甚少.受此启发,笔者回顾性分析10例经骨髓涂片确诊为慢性再障患者的治疗前及治疗两周后各项血常规参数资料,对MPV在慢性再障疗效的早期评价进行了积极的探索.
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儿童再生障碍性贫血骨髓增生程度评价方法分析
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障),是儿童期较为常见且严重的血液病之一,了解骨髓增生程度对其诊断具有重要意义.利用骨髓穿刺细胞涂片(骨髓涂片)和骨髓活体组织切片(骨髓活检)进行细胞形态学及组织病理学观察是常用的诊断方法,但由于取材部位及取材方式的不同,其结果往往存在不一致性.为此,本文对52例已确诊为再障的患儿,同步评价其胸骨、髂骨骨髓涂片及骨髓活检的骨髓增生程度,探讨取材部位及取材方式在骨髓增生程度评价中的作用,以提高临床诊断和病情严重程度评价的准确率.
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环孢霉素A治疗小儿再生障碍性贫血致脓毒败血症一例
病例:患儿女,5岁.主因"确诊再生障碍性贫血6个月,发热、腹痛4天而入院.患儿6个月前在天津某医院诊断为再生障碍性贫血(简称AA),住院治疗8天后好转出院.开始服环孢霉素A(简称CSA)50 mg/d,康尼龙4 mg/d,再障升血片3片/d等药物6个月.入院前4天开始弛张性高热、腹痛,腹痛以右上腹部为主.
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再生障碍性贫血发病机制和临床治疗研究进展
再生障碍性贫血(简称再障)是以骨髓造血成份和造血干细胞缺乏、外周血全血细胞减少为特征的一组疾病.引起下降的原因及发病机制不清楚.虽然某些药物、化学品和病毒已经在流行病学上被确认与再障的发病有关,但在临床上,绝大多数再障还是属于后天获得性、原因不明的原发性再障.
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再生障碍性贫血发病机制研究进展
再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA,简称再障)是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病.以往认为,再障的发病机制主要包括造血干细胞缺陷、造血微环境损伤和免疫功能紊乱等三个方面.现有的证据表明,再障的发病机制呈明显的异质性,免疫介导致病机制在再障的发病中起重要作用.本文就再障的发病机制研究进展综述如下.
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免疫抑制疗法治疗再生障碍性贫血研究进展
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,再障),是由多种已知或未知因素所导致骨髓再生低下和全血细胞减少,并具有潜在的骨髓恶性增殖性疾病的一组综合征.临床上主要表现为贫血、出血、感染.随着再障免疫介导发病机制的研究不断深入,应用免疫抑制疗法(immunosuppressive therapy,IST)治疗再障取得了较大进展,显著提高了无法进行异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治疗的重型再障(severe aplastic anemia,SAA)和难治型再障(refractory aplastic anemia,RAA)的治疗有效率及长期生存率.目前,IST已被推荐为获得性再障的首选药物治疗措施[1].现将近年来国外关于再障IST临床研究进展,简要综述如下.
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环磷酰胺治疗再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(简称再障)是由多种原因引起的以造血干细胞数量减少和质的缺陷或造血微环境的损伤所致的造血功能衰竭,外周血全血细胞减少,临床上以贫血、出血和感染为主要表现的一组综合征.
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再生障碍性贫血治疗的研究
再生障碍性贫血(再障)是由多种病因所导致的骨髓造血功能衰竭和外周血三系下降,临床表现为贫血、感染和出血倾向.尤其是重型再障(severe aplastica anemia,SAA)需要依赖输血维持生命,并存在严重的感染和出血倾向,如不积极治疗,短期内病死率可高达75% [1-3].
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重视小儿再生障碍性贫血的早期诊断
1 概述1.1 疾病性质与流行病学 再生障碍性贫血(再障)是儿童期严重的血液病之一.目前认为,再障是由各种已知或未知病因所导致的骨髓造血功能衰竭和外周血三系下降,使患者出现贫血、感染和出血倾向;骨髓病理显示造血细胞减少或缺乏,但无异常细胞浸润或骨髓纤维化,并能除外抗肿瘤化学治疗(化疗)所导致的骨髓抑制[1-3].
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儿童再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),简称再障,是除外骨髓浸润和骨髓纤维化的骨髓造血细胞减少,造血组织被脂肪细胞替代,临床上表现为外周血全血细胞减少而引起相应表现如贫血、出血以及感染的骨髓衰竭综合征(BMFS)\[1\].
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小儿再生障碍性贫血免疫状态的观察
本文对30例小儿再生障碍性贫血(再障)血清免疫球蛋白及T淋巴细胞亚群进行了测定.结果显示:小儿再障CD3低于正常值均值无显著性差异(P>0.05);CD8高于正常值均值,也无显著性差异(P>0.05);CD2、CD4/CD8均明显低于正常(P<0.01).患者血清免疫球蛋白IgG高于正常对照组,但无显著性差异(P>0.05);IgA、IgM明显高于正常对照组(P<0.05).
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小儿再障骨髓细胞形态学特点
再生障碍性贫血(再障)是一种以骨髓造血功能衰竭为主要表现的难治性血液病.骨髓细胞学检查是诊断再障的重要检测方法之一.现将我科近两年来58人81例次小儿再障、24例正常对照骨髓细胞形态学检查结果分析如下.