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环孢素A联合SSL方案治疗重型再生障碍性贫血
随着近年对再生障碍性贫血发病机制的深入研究,治疗方法也有改进,尤其应用多种免疫抑制剂治疗再障疗效明显.我们自1996年1月至2000年1月应用口服环孢素A联合SSL方案治疗重型再障15例.现将其结果报告如下:
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小儿再生障碍性贫血诊疗建议
一、前言:我国属于再生障碍性贫血(再障)高发地区,儿童处于再障高发年龄段,而且重型再障(SAA)的百分率明显高于成人,必须引起足够的重视.1987年中华医学会再障协作组修订的再障诊断、分型和疗效标准[1,2],基本符合儿童再障的临床实际,但需要针对儿科临床的特殊性不断加以改进和完善,并加强宣传和普及.
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儿童再生障碍性贫血免疫介导发病机制及治疗进展
再生障碍性贫血(简称再障)是由多种因素诱发的骨髓造血功能衰竭综合征.多数为特发性,少数有明确病因如药物、毒物、射线、病毒感染或疾病等,病死率高.随着同胞骨髓移植(bone marrow transplantation, BMT)及强化免疫抑制治疗(intensive immunosuppressive therapy, IIST)的应用,再障患者长期预后显著改善.临床和实验研究证明,大多数再障是T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病,但发病机制和触发自身免疫反应的靶抗原尚不十分清楚,部分患儿对免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy, IST)无效.因此,阐明疾病的免疫发病机制对指导治疗具有重要意义.下面主要讨论儿童再障的免疫病理改变和治疗的进展.
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再生障碍性贫血外周血Th1/Th2、Tc1/Tc2异常的临床意义
多数获得性再生障碍性贫血(简称再障)是T细胞介导的自身免疫性疾病.儿童再障强化免疫抑制治疗(intensive immunosuppressive therapy,IIST)有效率达71.8%[1],但至今未有明确的疗效预测指标.
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再生障碍性贫血抗胸腺细胞免疫球蛋白治疗的不良反应及其对策
以抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)为主治疗再生障碍性贫血(简称再障)的综合疗法,有较好的疗效,但其不良反应较多[1].下面总结我院2003年1月-2005年8月,应用ATG治疗25例儿童再障后的不良反应,探讨它的发生规律以及防治方法,以期将其更合理地用于临床.
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小儿再生障碍性贫血的诊疗建议
诊断标准一、全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少(如2系减少,其中必需有血小板减少).二、一般无脾肿大.三、骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(有条件则应作骨髓活检).四、除外其他全血细胞减少的疾病,如夜间阵发性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病等.五、一般抗贫血药物治疗无效.根据上述标准诊断再生障碍性贫血(简称再障)后,再进一步分型为急性型再障或慢性型再障.
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再障患者输血治疗量与输血间隔时间分析
再生障碍性贫血(简称再障)是一种不明原因引起的骨髓造血功能障碍性疾病.临床发病率为每年0.74/10万人口[1].临床治疗的主要手段是包括输血在内的对症治疗,长期输血会出现许多不良反应[2].为了减少输血量、延长输血间隔时间,提高输血疗效,降低输血不良反应,我们对30例再障患者的输血指征,输血量和输血间隔时间进行统计,现报告如下:
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巢式髓腔内输注脐血治疗重症再障的护理
重症再生障碍性贫血(SAA)为多种原因引起的骨髓造血功能致全血细胞极度减少的一组临床综合症,确诊后病死率高达80~90%,多数患者死于严重的感染、出血.造血干细胞移植和免疫抑制剂的应用是目前治疗SAA的两种主要方法.我院自1996年开始在常规治疗的情况下,选择佳时期实施巢式髓腔内输注新鲜脐血治疗SAA 46例,取得了满意疗效,通过脐血输注前后的观察和护理,减少了并发症的发生,现报告如下:
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辛伐他汀合用环孢素引起横纹肌溶解1例分析
1 病例资料患者,女,75岁,3年前诊断为"重型再障",应用环孢素、司坦唑醇、免疫球蛋白等药物治疗.近日,因"脑供血不足,高血压病,冠心病"入院,入院查体:总胆固醇7.32mmol/L,低密度脂蛋白6.76mmol/L,载脂蛋白AI0.94g/L,载脂蛋白B1.77g/L.ALT(谷丙转氨酶)27.9U/L,AST(谷草转氨酶)34.5U/L,GGT(谷氨酰转移酶)47.3U/L.给以辛伐他汀片20mg,每日一次口服.
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获得性再生障碍性贫血药物治疗选择
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称“再障”)是一以外周血血细胞减少、骨髓造血细胞增生减低而无异常细胞浸润和纤维组织增生为特征的骨髓造血衰竭综合征.根据病因不同,再障可分为先天性和获得性,获得性再障占绝大多数.先天性再障除支持治疗外,多缺乏有效的治疗药物,终其造血衰竭治疗依赖造血干细胞移植(SCT).获得性再障对其严重程度明确判断加以确定.本文主要对AA治疗中药物的选择及作用做一介绍.
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VEGF、EGF在再生障碍性贫血患者血清中的表达及意义
目的 检测再生障碍性贫血患者血清中血管内皮生长因子(VEGF)与表皮生长因子(EGF)的浓度,探讨VEGF和EGF在再生障碍性贫血患者血液中的表达及二者之间的关系和意义.方法 应用酶联免疫技术(ELISA法)检测20例再障患者及40名健康人血清中VEGF和EGF浓度.结果 20例再生障碍性贫血患者血清VEGF的含量为50.5±34.8pg/ml,对照组血清VEGF的含量为108.5±50.6 pg/ml,两组比较有统计学意义(P<0.05).20例再生障碍性贫血患者血清EGF含量为0.15±0.11 μg/L,40例正常对照组血清EGF含量为0.76±0.80 μg/L.结论 再生障碍性贫血患者血清VEGF、EGF浓度显著低于健康对照组,且二者呈显著正相关.
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中西医结合治疗再生障碍性贫血的疗效分析
目的 评价中西医结合治疗再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障)疗效.方法 便利选取2016年2月—2017年4月该院血液科收治的再障患者60例入组,按入院顺序随机分组为对照组和观察组,每组30例.对照组西医治疗,观察组汤剂(益肾填精汤、培元固本汤)治疗,持续6个月,比较两组疗效、实验室指标、支持治疗情况.结果 观察组退出2例,对照组1例.观察组中医无效率3.57%低于对照组27.59%,西医愈显率64.29%高于对照组24.14%,差异有统计学意义(χ2=4.505、10.978,P=0.034、0.001﹤0.05).治疗后,观察组与对照组中医证候积分分别为(22.4±4.7)分、(27.5±5.6)分,均低于治疗前(41.3±3.6)分、(40.9±4.5)分(t=16.893、10.045、P=0.000、0.000),观察组低于对照组(t=3.718、P=0.000),差异有统计学意义(P<0.05).观察组支持治疗/抗感染治疗次数(5.6±1.4)次/人,低于对照组(8.4±2.7)次/人,差异有统计学意义(t=4.889,P=0.000﹤0.05).结论 中西医结合治疗再障相较于单独应用西医治疗增效作用明显.
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血液病发热特点及处理
发热是血液系统疾病的重要症状之一,因为血液系统的新陈代谢率高.许多血液病都可引起发热,如白血病、淋巴瘤、再障、恶性组织细胞病等.血液系统疾病引起的发热多伴有进行性贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛、黄疸、皮疹等症状.目前,由于抗生素、糖皮质激素及退热药的广泛使用,使得热型多不规则,有时症状也不甚典型.
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环孢菌素A微乳胶囊治疗再生障碍性贫血分析
再生障碍性贫血(Aplastic Anemia AA)是一组由不同病因引起的以骨髓造血衰竭、全血细胞减少为特点的临床综合征.已有大量实验及临床资料表明再障的发病,确有免疫机制的参与.
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答您所问关于贫血及其用药的话题
贫血是临床的常见症状,据统计约占综合性医院住院总人数的12%。贫血是指红细胞、血红蛋白及红细胞压积低于正常。疲乏、劳累、全身肌肉无力是贫血的常见症状,皮肤及粘膜苍白则是贫血显著的体征,长期重度贫血可引起心脏扩大甚至发生心力衰竭。 一、缺铁性贫血如何补充铁剂? 缺铁性贫血是常见的一种贫血。据世界卫生组织调查,世界人口的10%~20%存在缺铁现象。 缺铁性贫血可采用以下方法治疗: 1口服铁剂,常见制剂有硫酸亚铁、富马铁、葡萄糖酸亚铁、琥珀酸亚铁等。10%枸橼酸铁铵溶液或糖浆适用于小孩及吞咽片剂有困难者。本品含铁量低(21%),不适用于严重贫血病人。补铁丸为皂矾、山楂、陈皮、半夏、茯苓、甘草等制成的蜜丸,每丸重10g(内含硫酸亚铁0.475g)。福乃得片为硫酸亚铁(控释)加多种维生素制成丸,每日1丸。血宝主要成分有硫酸亚铁、铜、钴、黄芪、当归、白术制成肠溶胶囊,起效较慢。 以上口服剂以硫酸亚铁为首选,与富马铁、葡萄糖酸亚铁均具有生物活性。饭后口服,单用铁剂比合用维生素C反应小。可以把铁剂与食物分开,以溶液口服。勿与茶水同服。先试少量,渐达足量,2~3个月为1疗程。疗效明显。 2不能吸收铁剂者应考虑注射铁剂,常用铁剂有: (1)右旋糖酐铁:本品可以肌肉注射,也可静脉注射。儿童酌减,肝肾功能不全者忌用。静脉注射不可溢出静脉,以免引起剧痛及炎症。也可将药物加入生理盐水500ml(每ml含右旋糖酐铁50mg),缓滴。 (2)山梨醇铁溶液:每毫升含50mg铁,作用与右旋糖酐铁相同,特点是吸收较快,局部反应较少。山梨醇枸橼酸铁复合物专供肌肉注射,注射24h后,85%以上都能被吸收。 不良反应与注意事项:肌注铁剂可有局部疼痛,局部淋巴结肿痛,可持续数周。注射处的皮肤深染可存在1~2年之久。静脉注射可引起静脉炎和栓塞。5%病人可有全身性反应,如面红、恶心、呕吐、发热,严重者可有休克,故初次静注应严密观察,备好肾上腺素等抗休克药品,以备急救时用。口服铁剂停用48小时后才能注射铁剂。注射铁剂不可过量,以免导致血色病。 二、叶酸/维生素B12如何用于巨幼细胞贫血? 巨幼细胞贫血系DNA合成障碍所致的一组贫血。我国以营养不良引起的营养性巨幼细胞贫血为多。一般营养性巨幼细胞贫血经过适当治疗可迅速治愈。 补充叶酸的方法有:妊娠后期妇女、慢性溶血病、营养不良性巨幼细胞性贫血均可用小剂量叶酸(5mg)每天口服。对于口服效果不好的病人,可用亚叶酸钙,每日1mg肌注,直至血象正常。恶性贫血可肌注维生素B12,初治剂量100~1000μg,每周1~3次。血象正常后改为100μg肌注,每月1次,需终生维持治疗。营养不良性维生素B12缺乏者用50~100μg肌注,每日1次,连用2~3周,血象正常后可以停用。若病因未除,仍须维持治疗。 在应用维生素B12治疗时,应预防性补口服钾盐。另外应密切观察肾功能的变化。若维生素B12治疗后血小板骤然增加,应注意可能发生血栓栓塞,尤在治疗第1周时。 部分胃粘膜萎缩的恶性贫血应长期应用皮质激素治疗。 有明显缺氧和中枢神经系统症状者,可输给红细胞,同时给利尿剂,以预防血容量骤增而引起的充血性心力衰竭,轻、中度贫血可以不输血。伴有缺铁性贫血者,应同时补铁治疗。 恶性贫血常同时缺乏叶酸和维生素B12,故治疗时应联合使用叶酸和维生素B12。 三、慢性再障有几种药物疗法? 再生障碍性贫血简称再障,是一组造血组织功能衰竭综合征。发病年龄较轻;多为青壮年。慢性再生障碍性贫血较多见,呈慢性进行性贫血,可用以下药物治疗: (1)雄激素:常用丙酸睾丸酮每日肌注50~100mg,用药不应少于半年。康力龙、大力补或达那唑疗效相似,羟甲雄酮疗效比丙睾好。储榆林等(1994)总结1982~1993年110例慢性再障主要应用康力龙、丙睾等雄激素的有效率达56.1%。
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活血益肾汤治疗再障30例疗效观察
目的:探讨活血益肾汤治疗再障的临床效果.方法:我们自2012年3月至2015年3月以自拟活血益肾汤为主治疗慢性再障30例,观察临床效果.结果:疗效判定时间规定为治疗时间大于6个月以上者,经统计,基本治愈9例(30.0%)缓解11例(36.7%),明显进步4例(13.3%),无效6例(20%).基本治愈及缓解率为66.7%,总有效率为80%.结论:活血益肾汤能有效的修复受损的造血组织,改善微循环,使再障得以缓解.
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再生障碍性贫血的诊断和治疗
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,再障)是多种原因导致的骨髓衰竭综合征,典型特征是骨髓中造血干/祖细胞池的枯竭.
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中医中药治疗特发性血小板减少性紫癜
紫癜与祖国医书记载的"肌衄"、"发斑"、"葡萄疫"相似,属于血证范围.1一般资料笔者近三年来治疗168例经临床及实验室明确诊断的特发性血小板减少性紫癜(ITP),其中男38例,女130例,16例难治性ITP,3例不典型再障,1例SLE.骨髓形态学检查168例,染色体分析72例,PAIgG测定168例,免疫分型5例,PAIgG测定高于正常值92例.
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儿童重型再生障碍性贫血12例的护理
再生障碍性贫血简称再障,临床以贫血、出血和感染为主要表现。抗人T-淋巴细胞兔免疫球蛋白(ATG)是一种多克隆抗淋巴细胞血清,对免疫活性淋巴细胞具有特异性抑制作用,但不良反应较多,治疗过程中必须密切监测用药反应。我科于2014年5月至2016年8月对12例重型再障患儿使用ATG联合免疫抑制疗法,效果明显,现将护理体会总结如下。
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第三讲社区常见疾病第一章内科常见疾病第三十节再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(简称再障)是多处因素引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的一种疾病.