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成人血和脐血输血反应的对比观察
我们自1996年10月至1998年4月将脐血输注用于治疗再生障碍性贫血(再障)、白血病化疗后全血细胞减少、粒细胞缺乏症(粒缺)、肾性贫血等病人,观察疗效和副作用,并与同期成人血输注作了对比.报告如下.
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环孢素A所致中枢神经毒性3例
环孢素A(CsA)的副反应包括急慢性肾毒性、神经毒性、高血压及糖尿病等.国外文献报道其神经毒性发生率为10%~28%,仅次于肾毒性,其中5%的患者病情严重,但很少发生于非移植患者.国内再生障碍性贫血(以下简称"再障")患者服用常规剂量(3~5)mg/kgCsA时,严重的毒副反应鲜见,我科近年遇到3例,现报道如下.
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同种异基因造血干细胞移植救治极重型急性再生障碍性贫血的经验
大多数极重型急性再生障碍性贫血(SAA-1)(简称再障)患儿,因中性粒细胞绝对值<0.3×109/L,血小板<20×109/L,网织红细胞绝对值<20×109/L,常伴有严重贫血,严重全身性感染(败血症)表现,体温持续维持在39~40℃及出血倾向,包括:皮肤及黏膜出血,全身情况极差,病死率极高.这类病例的抢救是个十分棘手的问题,本文通过介绍笔者医院抢救极重型再障患儿的体会,并结合文献简述在这方面的进展.
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儿童肝炎后再障合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎1例
患儿男,11岁.主因间断鼻出血伴全身皮肤散在出血点4d,于2005年3月16日入院.2个月前患儿因全身皮肤及巩膜黄染于传染病院住院治疗,诊断为急性黄疸型肝炎,丙氨酸氨基转移酶(ALT)872IU/L,总胆红素(TBIL)311μmol/L,HBV阴性,HCV阴性,给予保肝、退黄等治疗26d,肝功能恢复正常,痊愈出院.患儿于入院4d前无明显诱因出现鼻出血,量少,能自行止血,伴全身散在出血点,以双下肢为重,无血尿及血便,无发热.
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小儿血液及肿瘤性疾病诊治进展
1 再生障碍性贫血再生障碍性贫血(再障)是一种十分严重的非肿瘤性血液病,急性重型病死率较高.与白血病等儿童恶性肿瘤性血液病相比,无论实验研究还是临床研究,其进展均相对缓慢.对重型再障异基因造血干细胞移植仍是主要的治疗手段.对于无合适供体或有其他原因不适合异基因移植的患儿,有报告采用抗胸腺(淋巴细胞球蛋白)、环孢素A和(或)甲基泼尼松龙三联免疫抑制剂治疗,对40%~50%的重型患儿有效[1].
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周永明教授治疗再障的用药经验
再生障碍性贫血是血液系统常见难治病,周永明教授采用治病求本求属、调理脾胃健运、师古不泥求新、掌握标本缓急、结合药理研究、辨证辨病结合的用药经验等,治疗再障取得了良好的临床疗效.
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小儿期再生不良性贫血转化为MDS的调查
重型再生不良性贫血(再障),近年由于强力的免疫抑制剂和造血因子、输血和抗生素等支持疗法的进步,预后有了明显的改善.然而也有向骨髓增生异常综合征(MDS)和白血病转化者,据报道其转化率约3%~10%不等.1992年Kojima、1995年Imashuku等均报道,儿童再障用G-CSF有向MDS、白血病转化的.其后,在日本也有儿童再障向MDS白血病转化的报道,本文就日本儿童血液学会再生不良性贫血委员会就此问题调查的情况作一阐述.
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血液的良性疾病
围绕贫血,这一年的进展,同其他领域疾患一样,在分子水平、遗传基因水平的病理解析方面很活跃.新开发的治疗方法逐渐看出成效,但多数仍须逐步完善.在此,按照再生障碍性贫血(再障)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、难治性贫血(RA)、巨幼红细胞贫血、缺铁性和铁幼粒细胞贫血、地中海贫血、血栓性微血管障碍等疾病分述如下.
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妊娠合并再生障碍性贫血11例临床分析
再生障碍性贫血(简称再障)是由多种病因引起的骨髓造血干细胞或造血微环境的损伤,以及免疫因素的作用致使红骨髓脂肪变化.主要特征为全血细胞减少,临床常表现为重度贫血、出血和感染.当合并妊娠时,病情更为复杂难治,母儿死亡率高.现将我院20年收治妊娠合并再障11例的临床资料进行回顾性分析.
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再障患儿骨髓及全血微量元素的检测与临床评价
再生障碍性贫血(aplastic anemia简称再障),系多种病因引起的骨髓造血组织明显减少,导致骨髓造血功能衰竭的综合征.为探讨本病与微量元素的关系,我们对18例初诊再障患儿骨髓及全血中22种宏、微量元素进行测定,并分析了再障患儿末梢血网织红细胞与全血中微量元素含量间的关系.
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端粒、端粒酶、shelterin与获得性再生障碍性贫血的研究概况
再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA,简称再障)是由多种原因引起的造血干细胞数量下降和功能异常,导致全血细胞减少的一种综合病症,是骨髓衰竭综合征的一种.AA可以分为获得性和遗传性的,获得性AA又分为原发性AA和继发性AA两类.近年来,端粒和端粒酶成为生命科学研究的热点之一,在获得性AA中发现,部分患者与同年龄组的正常人相比端粒缩短.
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CD200在AA患者T淋巴细胞上的表达及其与血清中相关细胞因子浓度的关系
再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA,简称再障)是一组由于物理、化学、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭的异质性疾病.第46届美国血液学年会明确提出AA是自身免疫性疾病,机体免疫调节机制紊乱在AA发病中起重要作用,大量研究显示细胞免疫功能紊乱与造血衰竭密切相关~([1]).
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再生障碍性贫血患者CD34+与T淋巴细胞亚群CD45RA+、CD45RO+表达的相关性研究
再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA,简称再障)是一种获得性骨髓造血功能衰竭症.近年来研究发现免疫系统紊乱与再障的发生密切相关,某些药物、化学毒物、病毒感染等都是再障的病因,但不管再障的初始病因如何,免疫系统对造血系统的损伤在再障的发病过程中起核心作用.
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妊娠合并再障的护理体会
再障是由于接触有毒气体损伤干细胞,影响其自我复制和分化或因造血微循环的缺陷使CFU-S不能增殖和分化,导致周围血液中全血细胞减少,引起再障.而妊娠期由于母体处于暂时的免疫抑制状态,加之母体血液循环的一系列生理变化,使血液相对稀释、贫血加重、心脏负担加重可致心力衰竭.
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细胞因子在再生障碍性贫血中的作用
再生障碍性贫血(AA)是由多种病因引起的造血障碍,导致全血细胞减少的一个综合病症.其发病机制至今尚未阐明,目前存在三种学说-造血干/租细胞缺陷、免疫紊乱、骨髓微环境异常,其中机体免疫调节机制紊乱在再障发病中起重要作用[1],大量研究显示细胞免疫功能紊乱与造血衰竭密切相关[2].以下就部分细胞因子在再障中的作用综述如下.
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对行阑尾切除术的再障患者实施围手术期综合护理的效果观察
目的:探讨对行阑尾切除术的再障患者实施围手术期综合护理干预的临床效果。方法:选取2011年1月~2013年12月我院收治的25例行阑尾切除术的再障患者为实验组,另随机抽取同期进行阑尾切除术的30例普通患者为对照组。对对照组患者在其围手术期实施常规护理,对实验组患者在其围手术期实施综合护理干预,然后比较两组患者术中的出血量、平均住院的时间及患者对护理服务的满意度。结果:实验组患者和对照组患者术中的出血量、平均住院的时间相比无显著差异(P>0.05),不具有统计学意义。实验组患者对护理服务的满意度明显高于对照组患者,差异显著(P<0.05),有统计学意义。结论:对行阑尾切除术的再障患者在其围手术期进行综合护理干预,可有效地促进其身体的康复,降低术后不良反应的发生率,提高患者对护理服务的满意度,此护理方法值得在在临床上推广应用。
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脐血治疗慢性再生障碍性贫血8例临床疗效观察
我院自1997年8月~2002年12月脐血治疗慢性再生障碍性贫血,现将结果报告如下.1临床资料1.1一般资料:所选病例均符合1987年第四届全国再障会议修订的诊断标准[1].病人随机分两组:治疗组8例,男5例,女3例,年龄8~60岁,病史2个月~20年,其中初治2例,复治6例;对照组10例,男6例,女4例,年龄10~62岁,病史1个月~21年,初治1例,复治9例.
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黄芪注射液治疗再生障碍性贫血61例临床观察
1临床资料 114例患者均为2000-01~2001-12我院住院病人,治疗组61例,男35例,女26例,年龄3~63岁,中位年龄26岁,病程3d~204个月,平均435d.其中SAA7例,CAA54例.对照组53例,男28例,女25例,年龄7~60岁,中位年龄23岁,病程9d~120个月,平均422d,其中SAA5例,CAA48例.诊断标准:按<血液病诊断及疗效标准>[1](第2版)再障诊断标准.
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益肾生血方联合西药治疗慢性再生障碍性贫血40例
再生障碍性贫血(aplastic anemia AA,简称再障)是造血系统较常见的疾病.其中,慢性再障更为常见,病程长.单纯西药治疗效果有限,而益肾填精中药能显著提高慢性再障患者治疗效果.笔者2009-08起应用益肾生血方联合西药治疗慢性再障患者20例,现将结果报告如下.1 临床资料 40例慢性再障患者均来源于2009~2011年本院血液科,均符合慢性再障诊断标准[1].将40例患者随机分为治疗组和对照组各20例.治疗组中男12例,女8例;平均年龄(43.3±10.2)岁;病程0.7 ~21.6年.对照组中男11例,女9例;平均年龄(45.6±15.2)岁;病程0.9~17.1年.两组患者的性别、年龄及病程比较,差异无统计学意义,有可比性.
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不同剂量补髓生血颗粒对再障模型大鼠造血祖细胞增殖的影响
目的:研究不同剂量补髓生血颗粒对再障模型大鼠骨髓造血祖细胞增殖的影响是否有差异.方法:Wistar大鼠用60Co-γ射线8.0Gy照射造成再障模型,分别给予不同剂量补髓生血颗粒灌胃治疗,连续给药三周后,取股骨中的骨髓有核细胞,采用甲基纤维素半固体集落培养方法培养骨髓红细胞集落形成单位(Colony-Forming Unit-Erythroid,CFU-E)、粒-巨噬细胞集落形成单位(Colony-Forming Unit-Granulocyte Macrophage,CFU-GM),观察补髓生血颗粒对再障模型大鼠造血祖细胞集落形成的影响.结果:体外甲基纤维素半固体集落培养,低、中、高剂量补髓生血颗粒使CFU-E集落产量分别提高至106.37±6.50、108.20±9.88、110.63±6.52,与模型对照组73.17±8.91比较有显著差异(P<0.05).低、中、高剂量补髓生血颗粒使CFU-GM集落产量分别提高至42.43±5.41、43.77±5.83、43.87±6.80,与模型对照组32.50±4.48比较有显著差异(P<0.05).各剂量补髓生血颗粒对CFU-E、CFU-GM集落形成的提升和促进作用基本相似,无明显差异.结论:补髓生血颗粒能够促进再障大鼠骨髓CFU-E、CFU-GM集落的形成,从而改变再障大鼠骨髓抑制状态,各剂量补髓生血颗粒对骨髓造血的促进作用基本相似,因此,建议临床采用低剂量补髓生血颗粒用于慢性再障的治疗.