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单纯8号染色体三体异常的骨髓增生异常综合征19例分析
目的 研究单纯8号染色体三体异常的骨髓增生异常综合征(MDS)的实验室及临床特征.方法 对19例单纯8号染色体三体异常的MDS患者的临床及实验室检查资料进行回顾性分析.结果 19例患者均以头晕乏力起病,其中15例贫血貌,4例可见皮肤散在瘀点及瘀斑.19例患者外周血一系减少3例,二系减少6例,三系减少10例;应用WHO(2008)分型MDS:未分类(MDS-U) 5例(26%),难治性贫血(RA) 3例(16%),难治性血细胞减少伴多系病态造血(RCMD)4例(21%),难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1)4例(21%),难治性贫血伴原始细胞增多-2(RAEB-2)3例(16%);16例核型为有正常分裂相的嵌合体,8号染色体三体细胞比例为5%～90%.原始细胞占0～18%;粒系发育异常细胞比例0～52%,红系发育异常细胞比例0～32%,巨核系发育异常细胞比例0～67%.IPSS积分危度分级中危组16例,中位生存观察时间为20个月.结论 单纯8号染色体三体异常的MDS患者染色体核型分析大多为嵌合体,起病多表现为贫血所致的乏力,以三系减少多见.具有病态造血程度轻,大多处于中危组,生存期较长,转白率低的特点.
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对骨髓异常增生综合征MDS新认识及临床分析
本文阐述了对骨髓异常增生综合症,并从形态学角度分析临床结果.就我院的报告结果讨论血像、骨髓像的变化情况进行总结.并推断病因及判断愈后及探讨其在临床诊断的意义,包括职业病诱发MDS,推断化学物理因素药物或长期使用免疫抑制剂药物易激发MDS.并总结了几个类型的结果和特征;骨髓增生低下,脂肪细胞、伪北足增多,可有一系或二系病态造血,骨髓增生活跃、可伴有纤维化、环状铁粒细胞增多、周围原始细胞增多、血像骨髓像看到异常的巨核细胞和幼稚的巨核细胞升高.对难治性贫血形态学的体会,资料收集,撰写本文意义供血液病的同行借鉴,是很有意义的.主要论述了对骨髓分类不明难以诊断的疾病主张划其为MDS.
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再生障碍性贫血转为急性非淋巴细胞白血病MO 2例
病例1 患者女,42岁,以面色苍白,乏力,易感冒1年为主诉,于2010年1月10日入院.入院查体:中度贫血貌,全身皮肤黏膜可见散在瘀点、瘀斑,浅表淋巴结无肿大,肝脾未触及,胸骨无压痛.入院后查血常规:Hb 65g/L,RBC 2.3×1012/L,WBC 2.6×109/L,PLT 25×109/L,Ret 0.2％,白细胞分类:N 35％,L 65％.骨髓检查:增生减低,粒系占30％,红系10％,淋系55％相对增高,浆细胞占3％,网状细胞占2％细胞形态正常,未见巨核细胞,骨髓小粒中造血细胞明显减少,非造血细胞增多.未见病态造血现象.
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星型奴卡菌致多系统感染并梗阻性脑积水1例
患者女,52岁,列车售票员,主因"咳嗽、发热6个月,间断意识欠清1个月,加重2 d"于2012年4月13日入院.30余年前在上海某医院诊断为"免疫性全血细胞减少症",后给予输血及"泼尼松"等治疗.20年前患"肺结核"住院治疗,患"乙肝"未正规诊治.2011年10月出现咳嗽、发热,体温37～38℃,在我省某省级医院血液科查血红蛋白及白细胞减少,胸部CT示左肺上叶团块状软组织影伴周围阻塞性改变.骨髓检查示病态造血,考虑骨髓增生异常综合征可能.给予输注红细胞,皮下注射重组人粒细胞集落刺激因子,并给予哌拉西林钠、万古霉素抗感染治疗,血细胞及体温恢复正常.
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骨髓增生异常综合征的预后积分系统
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)为获得性干细胞疾病,其血象示全血细胞减少或其中任何一系、两系血细胞减少,骨髓增生活跃,有高风险向白血病转化和病态造血的特点.它可以是原发的,也可以继发于放疗、化疗之后.临床上治疗效果较差,耐药率高.MDS还具有非常高的转白率,尤其由低危组向高危组转化时,转白率也随之明显提高.高危组的病死率明显高于低危组,甚至高于急性非淋巴细胞白血病.因此,较客观的评价MDS患者的预后显得非常重要.
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30例骨髓增生异常综合征血象及骨髓象分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是因干细胞受损而引起以贫血为主或伴全血细胞减少为主要表现的综合征.骨髓呈病态造血,骨髓一系或多系增生异常,伴外周血细胞减少.临床多见演变为急性白血病.细胞形态学检查是其诊断和分型的重要依据.现就我室1990年1月～1997年7月30例MDS,分析其血象、骨髓象特征并报告如下.
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骨髓增生异常综合征诊疗进展
骨髓增生异常综合征 (MDS)是一组获得性克隆性造血干细胞疾患. 1976年 FAB协作组正式提出 MDS的概念,并于 1982年对其形态学特征进行了界定,提出了细胞形态学分型标准, 2001年 WHO提出 MDS的 WHO分型. MDS的基本特征是病态造血 (dysplasia)和无效血细胞形成. MDS具有一些共同的临床和血液学表现,包括 (1)主要发生于老龄人群 ;(2)外周血中一系或多系血细胞减少,常有全血细胞减少 ;(3)骨髓中造血细胞数量正常或增多,且有明确的病态造血的形态学改变 ;(4)患者常死于顽固性严重血细胞减少所引起的并发症 ;(5)转化为急性髓系白血病 (AML)的危险性明显增高.
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骨髓增生异常综合征第二讲骨髓增生异常综合征的诊断与分型
进修医生请问老师,何谓病态造血?教授骨髓增生异常综合征(MDS)是以全潜能干细胞水平上的恶变所致克隆扩张而引起的三系血细胞病态造血为主要特征,病态造血是MDS诊断问题的核心.它是指红系、粒系和巨核系细胞数量与形态的异常,主要与无效造血有关,它意味着髓内三系造血细胞的形态与内在结构统一性的丧失.当骨髓穿刺涂片检验发现了"病态发育"的红系、粒系和巨核系细胞分化紊乱的特点,加上此类细胞占各系细胞的0.20以上,即称MDS.
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42例骨髓增生异常综合征患者染色体分析
骨髓增生异常综合征(MDS)系多能造血干细胞的克隆性疾病,其主要特征是骨髓无效造血所致的难治性血细胞减少和有明显向急性髓系白血病转化倾向.病态造血改变虽为MDS的重要细胞学特征,但它并不是诊断MDS的绝对可靠指标,因而临床上MDS的早期诊断常有困难.
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骨髓活组织检查在慢性粒-单核细胞白血病中的诊断意义
目的 评价骨髓活检在慢性粒-单核细胞白血病(CMML)中的诊断价值.方法 观察42例CMML病人的骨髓涂片与骨髓活检切片,并做出比较和分析.结果 骨髓涂片与切片相互结合起到相互补充的作用.结论 骨髓切片与涂片结合起来更能提高CMML的检出率.
关键词： 慢性粒-单核细胞白血病 病态造血 ALIP -
骨髓异常增生异常综合征24例分析
目的:骨髓异常增生异常综合征(MDS)根据原始细胞、早幼细胞、单核细胞及环铁粒细胞可分为不同型分析各型表现及关系.方法:选定我院2008 年12 月-2012 年3 月24 例MDS 患者分析均做实验室检查,外周血象,骨髓象细胞形态学检查.结果:24 例患者中均有一系、二系及三系减少并伴有细胞形态学异常.分型为RA9 例RAS1 例RAEB6 例RAEB-T7 例CMML1 例.结论:病态造血是诊断MDS 的依据,在此基础上由细胞种类、多少分为不同型,各型之间不是独立病型,是同一疾病不同阶段是走向急性白血病的发展过程中的不同时期.
关键词： 骨髓异常增生异常综合征(MDS) FAB协作组 血象 骨髓象 病态造血 -
骨髓增生异常综合征46例临床分析
目的 进一步探讨和认识骨髓增生异常综合征(MDS)的临床和血液学特点.方法 采用WHO新分型方案对MDS进行诊断及分型,对确诊的MDS患者的临床表现、血象、骨髓象、治疗及转归进行总结性分析.结果 MDS患者以贫血为主要症状,所有患者均存在不同程度病态造血;在10例接受急性髓细胞白血病(AML)方案化疗的RAEB-Ⅱ患者中2例完全缓解(CR),3例部分缓解(PR),总缓解率50%;在可随访的34例患者中10例(RCMD2例,RAEB-Ⅰ4例,RAEB-Ⅱ4例)在治疗过程中转化为急性白血病,其中M11例,M2 3例,M4 3例,M5 2例,M6 1例,总的急变率为29.4%.结论 病态造血是诊断MDS的关键形态学特征;治疗应强调分型治疗及个体化治疗,不同的亚型采用不同的治疗方案,对于中危Ⅱ和高危患者,如体能状况好则以强烈化疗为宜.
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52例骨髓增生异常综合征的细胞形态学分析
目的 分析骨髓增生异常综合征(MDS)的细胞形态学特点和病态造血对其诊断的价值.方法 对52例经确诊MDS病例采取骨髓、外周血涂片,进行Wright-Giemsa染色和细胞形态学分析,为形态学诊断提供特征性诊断依据.结果 MDS病例的骨髓粒、红、巨三系均存在不同程度的病态造血改变,粒系表现为类巨变、Auer小体、双核、假Pelger-Huet核畸形、核浆发育失衡、胞质颗粒减少或缺失、黄沙样颗粒、中性粒核分叶过多或过少;红系表现为类巨变、多核和奇数核、核出芽和核畸形;巨核系表现为淋巴样小巨核、单圆核、多圆核等.结论 细胞形态学是MDS的重要、基础的诊断手段,部分病例在早期需结合其他检测技术提高诊断的准确率.
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骨髓增生异常综合征与巨幼细胞性贫血诊治区别
目的：对比骨髓增生异常综合征与巨幼细胞性贫血患者的病因、临床表现、血细胞和骨髓细胞形态学特征、治疗方案、转归等。方法回顾性收集24例骨髓增生异常综合征（MDS）患者与40例巨幼细胞性贫血（MgA）患者病例资料进行比较分析。结果 MDS与MgA病因完全不同；临床表现、血细胞和骨髓细胞形态学特征方面既有很多相似之处，也有不同；治疗方案、转归亦完全不同。结论 MDS与MgA 无论从血象、骨髓象的形态学，临床表现都有相似之处，应该认真鉴别，以防误诊。
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病态造血质与量在骨髓增生异常综合征诊断中的重要性
目的 参照新的骨髓增生异常综合征(MDS)诊断标准对MDS患者进行实验室诊断.方法 将150例MDS患者外周血及骨髓涂片标本进行细胞计数,观察各系病态造血的质与量,依据世界卫生组织2008年颁布的诊断标准进行实验室诊断.结果 150例MDS患者中,单系病态造血的难治性血细胞减少症12例[难治性贫血(RA)7例、难治性中性粒细胞减少(RN)3例、难治性血小板减少(RT)2例],RA伴环形铁粒幼细胞9例；难治性血细胞减少伴多系病态造血30例(伴环形铁粒幼细胞15例)；RA伴原始细胞增多(RAEB)-I、Ⅱ分别为51、36例,MDS无法分类12例.结论 MDS临床表现多样化及诊断技术缺乏特异性给实验室诊断带来巨大压力；新版MDS诊断标准对旧版诊断标准的不足进行了补充,并着重强调病态造血质与量对MDS的诊断价值,推动了MDS诊断、治疗和预后判断的研究.
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急性髓系白血病伴骨髓增殖异常相关改变的形态学及染色体核型研究
目的 研究急性髓系白血病伴骨髓增殖异常相关改变(AML-MRC)的遗传学及形态学改变,以提高检出率.方法 通过对281例急性髓系白血病(AML)初诊患者回顾性研究,其中分别有60例AML-M2,68例AMDM4,54例AML-M5,51例AML-M6及48例AML-MRC.对各组的原始细胞数(原始细胞/原始粒细胞+原始幼稚单核细胞)、有核红细胞数、每个类型病态造血的细胞个数及染色体核型,进行统计学分析.结果 原始细胞数比较:M2(99.70±36.11),M4(110.26±40.23),M5(159.77±29.22),M6(35.05±19.70),MRC(59.39±17.94),方差分析差异有统计学意义(F=121.456,P＜0.05);MRC组与其他各组比较,M6原始细胞数＜MRC组＜AML-M2,4,5组(P均＜0.05);有核红细胞数比较:M2(16.66±17.17),M4(14.15±14.64),M5(9.09±10.62),M6 (126.31±27.75),MRC(47.43±21.21),方差分析结果差异有统计学意义(F=309.407,P＜0.05),MRC与其他各组比较,M2/4/5组有核红细胞数＜MRC组＜M6组(P均＜0.05).各系病态造血:其中,粒系的假性佩许氏畸形、环状核等,红系的多/奇数核、母子核等,巨核系的小巨核、多核或单核圆核巨核细胞等,各组出现的个数比较,MRC组远高于其他组[(P＜0.05)且异常细胞大于60％];另外,粒系的空泡、核溶解等,红系的核分裂相、芽孢等及巨核系的巨大巨核细胞、核断裂等比较,MRC组与其他组出现频率差异无统计学意义[(P＞0.05)且均低于20％].染色体核型分析:AML-MRC核型异常58.8％(20/34),包括MDS相关改变核型14例,及其他复杂核型6例.结论 染色体核型异常的MRC仅58.8％;AML-MRC的形态学特征:原始细胞轻度增高,但较其他组增多并不明显,红系不受抑;各系病态造血现象:病态造血现象中前部分为异常特征性改变,主要见于AML-MRC及MDS,对AML-MRC具有诊断意义;后部分为非特征性改变,可见于各类疾病,包括感染、巨幼细胞贫血、白血病等.通过以上特征,可以更好的鉴别AML-MRC与其他各亚型.
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32例骨髓增生异常综合征患者细胞形态学分析
目的 观察骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓细胞形态学病态改变.方法用瑞氏-姬姆萨混合染色法进行骨髓及外周血细胞学分析.结果粒、红、巨核细胞三系均有不同程度的病态造血表现:粒系(29例)主要以细胞核和细胞质发育不平衡,中性粒细胞Pelger-Huet畸形或细胞核不能分叶或核分叶过多,中性粒细胞颗粒减少或缺如为主;红系(30例)主要以双核、多核、核形不规则及巨幼样改变为主;巨核系(10例)主要以单圆核、多圆核及淋巴样小巨核为主.结论 MDS有不同程度的三系病态造血改变.
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伴三系病态造血初发性急性髓细胞白血病患者的临床及实验室特征分析
目的 探讨急性髓细胞白血病(AML)的病态造血特点、免疫表型与临床疗效的关系.方法 对87例 AML患者骨髓细胞学特点、免疫分型及临床疗效进行比较分析.结果 87例AML患者中发现12例(13.8%)伴有三系病态造血(AML-TMD),且属于M3以外的法、美、英协作组诊断标准的各亚型.AML-TMD组骨髓原始细胞计数、骨髓细胞免疫分型表达异常:主要为跨系CD33与CD19/CD7/CD38共表达(37.1%)与跨阶段CD34与CD11b共表达(43.2%),与无TMD的AML组异常表达(12.1%、14.7%)比较差异有统计学意义(P<0.05);且AML-TMD首次完全缓解率低于无TMD的AML组,两者差异有统计学意义(P<0.05).结论 AML-TMD治疗后各系的病态造血并不消失,对化疗不敏感,首次完全缓解率低,预后差.
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骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干细胞的异质性克隆性疾病,以骨髓异常造血、无效造血为主要特点.其发病机制涉及多种因素,是一种多因素异常所致的多步骤病理过程.现就近年来关于MDS的细胞免疫异常、细胞凋亡、染色体异常以及基因异常在其发病过程中所起的作用作一综述.
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病态造血在骨髓增生异常综合征诊断中的意义
目的：研究骨髓病态造血在骨髓增生异常综合征（MDS）诊断中的意义。方法回顾性分析本院2008年1月至2015年2月采集的160例原发性 MDS 标本，另选取28例阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH ），104例特发性血小板减少性紫癜（ITP），53例非重症再生障碍性贫血（NSAA ），40例巨幼细胞性贫血及50例感染和自身免疫性疾病作为对照组，进行外周血和骨髓形态学检查。结果在 MDS 、巨幼细胞贫血和 PNH 三者之间，各种细胞病态造血的发生率差异无统计学意义（P＞0．05）。但是，在 NSAA 和 MDS 之间的三系细胞的质和量的变化有明显的不同。 ITP 和 MDS 在骨髓髓系和红系形态改变上差异有统计学意义（P＜0．05）。在感染、自身免疫性疾病和MDS 之间差异也有统计学意义（P＜0．05），主要表现在红细胞和巨核细胞的多种改变。与骨髓增生异常综合征密切相关的异常形态包括多核红细胞、环状铁粒幼、异形红细胞病、巨大红细胞、假 Pelger 中性粒细胞、环形核和小巨核细胞。结论通过细胞形态学手段来区分巨幼细胞性贫血、PNH 和 MDS 是很困难的，特殊的病态造血在 MDS中有特异性诊断价值。
