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Dravet综合征的临床和脑心电图
抗癫癎联盟在1985年及1989年发表的“癫癎和癫癎综合征的分类”中列入了婴儿严重肌阵挛性癫癎,2001年Engel医师提出的“癫癎发作和癫癎分类的建议”中,考虑到本病整个病程延伸到成年,所以使用了Dravet综合征这个名称.
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伴有肌阵挛失神发作的癫痫1例报告
一、病例资料患儿,女,9岁.于一年前无明显诱因出现楞神、发呆,有时在楞神、发呆的同时出现发作性头颈部、双肩部节律性抖动,发作后不跌倒、不入睡,但自述不知.每月发作2~4次.睡眠中未曾注意到有无发作,但有时有尿床现象,未予重视和治疗.至今年3月,发作频繁(每天数次至数十次不等).加天前,当地医生曾用苯妥英钠治疗,不能控制,来我院就诊.患儿神清语利,体重刃妇,神经系统无阳性体征,凹检查(一),足月顺产第一胎,无围生期及新生儿病史.父母体健,无阳性家族史.自发病以来,记忆力减退,学习成绩由较好变为中等偏下.
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肌阵挛小脑协调障碍1例
患者,女, 28岁,以"发作性肢体抖动7年余,行走不稳数月,加重半个月"为主诉入院.7年前逛街时,突然出现头部抖动,约1分钟缓解,无意识障碍及肢体抖动,未在意,后反复出现发作性肢体抽动,常在光刺激、情绪波动及环境改变时发作,有烦躁的先兆,持续几秒钟至几分钟可缓解,后渐渐出现言语不流畅,语速缓慢,找词困难等,上述症状渐加重,间断发作,数月前行走不稳,呈醉汉步态.
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良性新生儿睡眠肌阵挛11例分析
目的:总结良性新生儿睡眠肌阵挛( benign neonatal sleep myoclonus, BNSM)的临床特点、脑电图表现及鉴别诊断要点。方法对我科11例BNSM临床资料进行回顾分析。结果本组11例中足月儿10例,早产儿1例,均在生后2 d~12周睡眠中出现肌阵挛抽动,外力制止无效,唤醒发作终止。6例(54.5%)外院误诊新生儿惊厥并予抗惊厥治疗。11例入我院后,根据睡眠中发作、外界刺激诱发、发作时脑电图无异常放电等诊断BNSM。发病后12周内肌阵挛逐渐消失,除1例早产儿外,余患儿神经系统发育正常。结论 BNSM不仅可见于足月正常健康儿,也可见于早产儿,掌握其发作特点、诱发因素、脑电图特点等有利于早期正确诊断,避免过度治疗。
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不同剂量右美托咪啶预防麻醉诱导时依托咪酯诱发患者肌阵挛的效果
依托咪酯因其对循环系统影响小的特点广泛应用于临床全麻诱导,但研究表明,全麻诱导时依托咪酯可引起肌阵挛,发生率高达50% ~ 80%[1].阿片类药物、苯二氮(革)类药物、肌松药等均可不同程度地减轻依托眯酯引起的肌阵挛,但预先静注这些药物可引起呼吸抑制,呛咳或注射痛等不良反应[2-6 ].右美托咪啶是一种高选择性α2肾上腺素能受体激动剂,具有抑制交感神经活性、镇静催眠、抗焦虑和镇痛的作用.右美托咪啶可减轻阿片类药物引起的肌肉强直,也可减轻布比卡因中毒引起的肌肉痉挛[7-8].右美托咪定能否抑制依托咪酯引起的肌阵挛尚不清楚.本研究拟评价不同剂量右美托咪啶预防麻醉诱导时依托咪酯诱发患者肌阵挛的效果,为临床提供参考.
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布托啡诺和芬太尼预先给药对全麻患者依托咪酯致肌阵挛影响的比较
依托咪酯是一种短效的、非巴比妥类静脉麻醉药,起效迅速,对呼吸、循环影响小,适用于心血管系统不稳定的患者.静脉注射依托咪酯常发生肌阵挛和注射痛,其剂型由水剂改为乳剂后注射痛的发生率降低,但肌阵挛发生率仍高达50%~80%[1,2].研究表明芬太尼可降低依托咪酯致肌阵挛的发生率[3].布托啡诺是一种合成的阿片受体激动-拮抗药,其对依托咪酯致肌阵挛的影响有待探讨.本研究拟比较芬太尼和布托啡诺预先给药对全麻患者依托咪酯致肌阵挛的影响,为临床提供参考.
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依托咪酯丙二醇溶剂与脂乳剂和异丙酚临床麻醉效果的比较
依托咪酯丙二醇溶剂(Eto-PG)有注射痛、肌阵挛和术后恶心呕吐等不良反应,近年将剂型改为脂乳剂(Eto-LE)。本文观察依托咪酯两种剂型的临床效果,并与异丙酚进行比较。
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皮层性肌阵挛
肌阵挛(myoclonus)为起源于神经系统的突发、短暂、闪电样不自主运动[1],肌阵挛性抽动在肌电图上可记录到10~50毫秒的运动单位放电,很少长于100毫秒.正性肌阵挛是指某一块或一组肌肉的快速主动性的收缩,负性肌阵挛指主动肌的肌张力出现短暂的丧失而导致的抽动.肌阵挛也可以呈静止性、姿势性或随意运动性(动作性肌阵挛),或由外界刺激所诱发(反射性肌阵挛).肌阵挛抽动既可以是反复的、有节律的(节律性肌阵挛)也可以是无目的的、不可预测的.本文在对肌阵挛的分类及其主要临床表现以及鉴别诊断、治疗进行简要综述的基础上,重点介绍皮层性肌阵挛的几种代表性疾病.
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亚胺培南西司他丁钠致肌阵挛1例
患者,女,88岁,身高150 cm,体质量40 kg.2016年10月13日因摔伤致左髋部疼痛并活动受限3+d入院.查体:T36.5℃,P 110次/min,R 22次/min,BP 110/80 mmHg.实验室检查:白细胞计数10.69×109/L(↑),中性粒细胞0.923(↑),血红蛋白94 g/L(↓),尿素氮17.76 mmol/L(↑),肌酐177.7 μmol/L(↑),丙氨酸氨基转移酶19 U/L,天冬氨酸氨基转移酶32 U/L.
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医生小词典--丙戊酸
丙戊酸是一种广谱抗癫痫药,为白色结晶性粉末或颗粒,味微涩,有强吸湿性。其作用机制尚不明确,主要用于治疗各型小发作、肌阵挛性癫痫、局限性癫痫、大发作和混合型癫痫发作。丙戊酸口服后在肠内转化为两个丙戊酸钠,延迟吸收。血清丙戊酸水平﹥500μg/ ml 与嗜睡、迟钝有关;﹥1000μg/ ml 与昏迷伴代谢紊乱(酸中毒、低钙血症和高钠血症)有关。丙戊酸存在肠肝再循环,其活性代谢产物可能具有延迟毒性。
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右美托咪定抑制依托咪酯发生肌阵挛的疗效观察
目的研究右美托咪定抑制依托咪酯发生肌阵挛的疗效。方法择期全麻手术患者250例,ASAⅠ~Ⅱ级,年龄20~50岁。随机平均分成5组:(A组)空白对照组、(B组)右美托咪定0.25μg/kg、(C组)右美托咪定0.5μg/kg、(D组)右美托咪定0.75μg/kg、(E组)右美托咪定1μg/kg稀释至20mL,15min泵注后给予依托咪酯0.3mg/kg、顺苯磺酸阿曲库铵0.15mg/kg、舒芬太尼0.5μg/kg诱导。观察静注依托咪酯后2min内肌阵挛的发生率,并记录肌阵挛程度。结果 A、B、C、D和E5组肌阵挛的发生率分别为70%、58%、4%、2%和4%。5组间存在统计学差异,p<0.05。结论右美托咪定0.5μg/kg~0.75μg/kg是全麻诱导时抑制依托咪酯导致肌阵挛的宜剂量。
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预注芬太尼对依托咪酯全麻诱导时作用的对比研究
依托咪酯在全麻诱导中具有起效快,作用时间短,恢复迅速而平稳,对呼吸循环干扰小,蓄积不显著等特点,在短小手术、麻醉诱导中广泛应用。依托咪酯常见不良反应有注射痛、静脉炎、溶血和肌阵挛。随着依托咪酯脂肪乳剂的应用,注射痛明显减轻⑴,但其肌阵挛的发生率还较高,影响其在临床的应用。有国外杂志报道,在5-10岁患儿中,依托咪酯诱导肌阵挛的发生率高达50%-80%。为此我们通过预注芬太尼观察对依托咪酯全麻诱导时的血压、心率变化及其所致肌阵挛的影响。
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肌阵挛性小脑协调障碍2例
1 病例介绍例1:女,35岁.12年来间断发作强直-阵挛抽搐伴意识丧失,1~2min后终止,清醒后对抽搐过程不能记忆,偶有失神发作.近三年来头及四肢不自主抽动.
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咪达唑仑预处理依托咪酯所致肌阵挛的临床观察
目的 评价低剂量咪达唑仑预注防治依托咪酯用于无痛人流术中发生的肌阵挛的临床效果.方法 将200例无痛人流患者随机分为治疗组和对照组各100例,对照组芬太尼+依托咪酯,治疗组咪达唑仑+芬太尼+依托咪酯麻醉.结果 治疗组肌阵挛的发生率明显低于对照组(P<0.05).结论 咪达唑仑能有效防治依托咪用于无痛人流术中发生的肌阵挛.
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咪达唑仑依托咪酯联合用于全麻诱导的观察
依托咪酯是目前所有的全麻药物中对呼吸循环功能影响小的,在休克及呼吸循环不稳定的患者全麻中应用有突出的优点,然而由于肌阵挛发生率较高,限制了其在临床麻醉中的应用.为了降低依托咪酯的副作用,我院在全麻诱导时运用了咪达唑仑增强麻醉效能,现总结如下.
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1例斜视性眼阵挛肌阵挛共济失调综合征病人的护理
斜视性眼阵挛肌阵挛共济失调综合征在临床较少见,国内外护理相关的报道较少。斜视性眼阵挛(opsoclonus)源于波兰文,即眼球跳舞之意,早是 Orzechowski 于1913年将“与注视方向无关的双眼完全性无节律地快速、冲动性和多向性的不规则异常眼球运动”命名的。此后发现斜视性眼阵挛可作为神经症状单独存在,也可与肌阵挛(头、躯干、四肢、软腭、咽喉、横膈)及小脑统计失调并存,故又称斜视性眼阵挛肌阵挛共济失调综合征。2013年12月我科收治1例斜视性眼阵挛肌阵挛共济失调综合征病人,经积极救治及精心护理后病人好转出院。现将护理总结如下。
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副癌性斜视性眼阵挛-肌阵挛-小脑性共济失调综合征研究进展
Orzechowski于1913年将"与注视方向无关的双眼完全性无节律地快速、冲动性和多向性的不规则异常眼球运动"命名为斜视性眼阵挛(opsoclonus).此后发现斜视眼阵挛可作为神经症状单独存在,也可与肌阵挛(头、躯干、四肢、软腭、咽喉、横膈)及小脑性共济失调并存,故又称斜视性眼阵挛-肌阵挛-小脑性共济失调综合征.
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小剂量依托咪酯预处理预防依托咪酯全身麻醉诱导后肌阵挛的效果
目的 探讨小剂量依托咪酯预处理预防依托咪酯全身麻醉诱导后肌阵挛的效果.方法 ASAI或Ⅱ级患者100例,年龄18--60岁,体质量48--80 kg,均为择期全身麻醉手术患者,随机分为依托咪酯组和对照组,每组50例.全身麻醉诱导时依托咪酯组静脉滴注小剂量依托咪酯0.05 mg/kg,对照组静脉滴注同等容量的生理盐水,观察并记录有无恶心、呕吐、呼吸抑制和呛咳等反应,90 s后均静脉滴注0.3 mg/kg依托咪酯.观察有无肌阵孪发生,并记录肌阵挛程度.静脉滴注依托咪酯1 min后静脉滴注0.6 mg/kg罗库溴铵,同时静脉滴注4 μg/kg的芬太尼,肌肉松弛后,行气管内插管.术后观察并记录苏醒情况.结果 依托咪酯组仅有8例发生肌阵挛(16%),其中轻度6例,中度2例.对照组有40例(80%),其中轻度7例,中度18例,重度15例.依托咪酯组肌阵挛的发生率明显低于对照组(P<0.01 o结论小剂量依托咪酯预处理可减少依托咪酯全身麻醉诱导所致肌阵挛的发生.
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小剂量依托咪酯预处理预防依托咪酯全身麻醉诱导后肌阵挛的效果
目的 探讨小剂量依托咪酯预处理预防依托咪酯全身麻醉诱导后肌阵挛的效果.方法 ASAI或Ⅱ级患者100例,年龄18--60岁,体质量48--80 kg,均为择期全身麻醉手术患者,随机分为依托咪酯组和对照组,每组50例.全身麻醉诱导时依托咪酯组静脉滴注小剂量依托咪酯0.05 mg/kg,对照组静脉滴注同等容量的生理盐水,观察并记录有无恶心、呕吐、呼吸抑制和呛咳等反应,90 s后均静脉滴注0.3 mg/kg依托咪酯.观察有无肌阵孪发生,并记录肌阵挛程度.静脉滴注依托咪酯1 min后静脉滴注0.6 mg/kg罗库溴铵,同时静脉滴注4 μg/kg的芬太尼,肌肉松弛后,行气管内插管.术后观察并记录苏醒情况.结果 依托咪酯组仅有8例发生肌阵挛(16%),其中轻度6例,中度2例.对照组有40例(80%),其中轻度7例,中度18例,重度15例.依托咪酯组肌阵挛的发生率明显低于对照组(P<0.01 o结论小剂量依托咪酯预处理可减少依托咪酯全身麻醉诱导所致肌阵挛的发生.
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以抽搐为首发症的外部性脑积水42例CT表现
外部性脑积水不是一种独立疾病,而是某种原因导致脑发育异常的一组症候群。以往由于人们对本病不甚了解,常导致误诊误治。现将我院近5年收治的以抽搐为首发症的外部性脑积水42例进行分析总结。
1资料与方法
1.1一般资料:本组42例,男性27例,女性15例,年龄2个月至2岁3个月,平均9.7个月。主要临床表现及体征:均以抽搐为首发症状,抽搐主要为全身性抽搐,少数表现为面肌抽搐及凝视、肌阵挛等。头大异常5例,前囟膨隆者17例,无明显原因哭闹、烦躁8例,呕吐7例,嗜睡5例。
1.2辅助检查:本组42例全部行脑CT平扫检查,均表现为双侧额顶部蛛网膜下腔增宽,脑基底池尤其是鞍上池明显扩大,前间裂池明显增宽,40例患儿脑实质无明显的改变。42例行脑电图(EEG)检查,仅23例有癫痫波形,其余均为正常睡眠波形。血电解质检查2例血钙≤2.0 mmol/L。