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多形性横纹肌肉瘤1例报告
目的：多形性横纹肌肉瘤(PRMS)是一种高度恶性的肉瘤，因PRMS的发病率较低，临床医生对PRSM的临床特征、组织学形态学和免疫学表型尚缺乏足够的了解，易将其误诊为未分化多形性肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等多形性肿瘤。本文回顾性分析了1例PRSM的临床资料，并结合文献，以提高对该肿瘤的认识。
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眼眶胚胎性横纹肌肉瘤的CT、MRI诊断(附6例报告)
目的:分析眼眶胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,EMRS)的CT及MRI表现,以提高对该病的诊断水平.方法:回顾性分析我院经病理证实的EMRS 6例男性患者CT、MRI资料.结果:CT示平扫呈均匀等或稍低密度,增强后多为均匀或不均匀中等或显著强化.MRI示T1WI、T2W平扫为等或稍低信号及稍高信号,DWI信号稍高,增强扫描为中等至明显强化.结论:CT及MRI可对其定位做出明确诊断,相应影像学表现有一定特点,结合发病年龄及临床特点,常可做出正确诊断,但终确诊仍依赖病理学检查.
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小儿横纹肌肉瘤误诊1例
病历资料患儿,男,5岁,因左腮部肿痛、左耳流脓、头痛20天,左侧面瘫13天入院.20天前发现左腮腺区肿痛,继之左耳道流脓血性分泌物,时诉头痛.13天前又出现左侧面瘫、言语不清、喝水呛咳.体检:神志清,左眼闭合不全,口角右歪,伸舌偏右,左鼻唇沟变浅,鼓腮、吹口哨不能.左耳道有脓血性分泌物,左腮腺区明显肿胀,压痛(+),左耳听力减退.鼻通气畅,左颌下触及1.5cm×1.5cm肿大淋巴结,活动,有压痛,颈软.心肺腹部无异常.辅助检查:血、尿、粪常规,肝功能、电解质均正常.
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成人小腿胚胎性横纹肌肉瘤侵袭骨髓1例
横纹肌肉瘤是源于胚胎间充质的高度恶性肿瘤,年轻女性胚胎性横纹肌肉瘤常见转移部位为乳房,侵袭骨髓者非常罕见,多在数月内死亡.笔者在2013年3月期间收治1例横纹肌肉瘤伴骨髓侵袭的年轻女性患者,给予综合治疗后随访半年,恢复良好,现报告如下.
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中医药减轻实体瘤患儿化疗不良反应的临床观察
由于医学技术水平的进展,使得小儿恶性肿瘤5年的生存率由20%～30%上升到40%～50%,其中肾母细胞瘤的生存率已达90%,横纹肌肉瘤和神经母细胞瘤的生存率也分别达到60%和50%左右[1].但是化疗对实体瘤小儿的生长发育和生活质量的影响仍是困扰家长和临床医生的问题.我们应用扶正健脾中药对正在接受化疗的实体瘤患儿进行了减轻不良反应的临床观察,现报告如下.
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小儿膀胱横纹肌肉瘤的影像诊断
目的探讨小儿膀胱横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)的X线造影和CT表现特征,提高对本病的认识.方法回顾性分析14例经手术病理证实的膀胱RMS的临床影像资料,全部病例均行静脉尿路造影和/或膀胱造影检查,其中4例行CT扫描.结果造影显示葡萄簇状充盈缺损11例;膀胱三角区大的分叶状充盈缺损影3例,6例膀胱壁毛糙.4例CT均显示膀胱腔内典型葡萄簇状低于腹壁肌肉密度软组织肿块,膀胱壁增厚,增强呈轻中度强化.结论膀胱RMS影像表现具有一定特征,结合患儿年龄及临床特征多可做出正确诊断.
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横纹肌肉瘤的临床病理学-影像学
肿瘤的发生发展是在机体内外起动与促进等多种因素长期作用下,细胞无限制的增生与异常分化的过程所形成的新生物,它不因病因消除而停止增生或异常分化,它破坏正常组织与器官.
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40例横纹肌肉瘤的病理分析
目的研究横纹肌肉瘤的形态学,阐明诊断和鉴别诊断.方法分析40例横纹肌肉瘤的组织类型、形态和免疫组化.结果分为3种亚型,胚胎型横纹肌肉瘤20例,含有星形、梭形和小圆形细胞形;腺泡状横纹肌肉瘤16例,以小圆形细胞及中圆形细胞为主;多形性横纹肌肉瘤4例,多为大圆形及中圆形细胞.全部肿瘤中,带状细胞,蝌蚪形细胞及多核细胞占27%,仅1例见到横纹.免疫组化阳性率分别为:Vimentin92%,desmin53.3%,平滑肌肌动蛋白87.5%及Myoglobin92.2%.结论在横纹肌肉瘤中少数为带状及蝌蚪状细胞,绝大多数为圆形细胞,后者具有重要诊断价值,免疫组化能增加诊断的正确性.
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新疆地区儿童横纹肌肉瘤18例临床病理分析
目的 探讨新疆地区儿童横纹肌肉瘤的临床病理及免疫组化特点.方法 回顾性分析新疆地区18例儿童横纹肌肉瘤的临床病理资料及免疫学表型.结果 男童9例,女童9例,发病年龄10个月～ 16岁,平均5.3岁;88.9％的患儿发病＜10岁.其中汉族5例,维吾尔族10例,其他民族3例.原发于头颈部8例,四肢4例,泌尿生殖系统2例,躯干2例,肺部及盆腔各1例.其中胚胎性横纹肌肉瘤16例(其中葡萄状横纹肌肉瘤1例),腺泡状横纹肌肉瘤2例.免疫组化示18例vimentin均(+),17例desmin(+),10例CD99(+),11例MyoD1(+);16例myogenin(+),其中胚胎性横纹肌肉瘤myogenin呈部分(+),而腺泡状横纹肌肉瘤呈弥漫(+).结论 组织学形态结合免疫组化检查有利于横纹肌肉瘤的诊断与鉴别诊断.
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硬化性横纹肌肉瘤病理形态学特点
目的 对硬化性横纹肌肉瘤(SRMS)的临床特点及鉴别诊断进行探讨,同时对一种少见形态进行描述.方法 结合文献对1例SRMS临床、组织形态及免疫组化结果进行分析.结果 肿瘤由圆形、多角形、梭形细胞及玻璃样变,似软骨、骨或黏液样间质组成.丰富的间质将肿瘤细胞分隔成小团块或梁索状,形成不规则吻合的腔隙,内衬异型细胞呈乳头或簇状,似腺管或脉管样结构,梭形细胞区域呈束状排列,似纤维肉瘤.可见散在圆形、多角形或短梭形、胞质明显红染、核偏位的横纹肌母细胞,部分区域呈多个微囊状,内衬立方、扁平或短梭形肿瘤细胞,常漂浮多少不等散在的肿瘤细胞,周边或其内见多灶硬化结节似骨组织,微囊区与硬化结节有过渡.免疫组化MyoD1、desmin和actin(+).结论 SRMS是一种罕见的肉瘤类型,可能是胚胎型横纹肌肉瘤的亚型,与梭形细胞横纹肌肉瘤关系密切,微囊性和灶状硬化结节是一种罕见的横纹肌肉瘤形态;免疫组化在诊断及鉴别诊断中起关键作用.
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AP-2β、EGFR及P-cadherin在儿童横纹肌肉瘤亚型中的诊断意义
目的 探讨一组抗体对横纹肌肉瘤(RMS)组织学亚型的诊断意义.方法 收集上海儿童医学中心和Singapore KK Women's and Children's Hospital 2000-11-2016-12问诊断RMS 73例,EnVision法行AP-2β、P-cadherin、EGFR和Myogenin免疫组织化学染色,5级评分系统进行表达分析.结果 73例RMS病例,剔除3例梭形细胞型RMS,其余70例RMS,胚胎型横纹肌肉瘤(ERMS) 48例,腺泡型横纹肌肉瘤(ARMS) 22例,AP-2β、P-cadherin和EGFR在ERMS和ARMS中评分差别有统计学意义(P＜0.01),而Myogenin评分差别无统计学意义(P＞0.05).结论 联合应用AP-2β、P-cadherin及EGFR可以用来帮助区分RMS的亚型.
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伴有横纹肌肉瘤成分的肝细胞癌1例报道并文献复习
目的分析伴有横纹肌肉瘤成分的肝细胞癌的临床及病理组织学特征.方法应用光镜观察及免疫组化染色对1例肝细胞癌伴有横纹肌肉瘤成分的病例进行病理分析,同时复习相关文献.结果肿瘤有明确的肝细胞癌及横纹肌肉瘤成分.免疫组化:肝细胞癌成分CK7(+)/(-),CK8、CK19、hepatocyte、AFP(+);横纹肌肉瘤成分Vim、myoglobin、desmin(+),MyoD1(+)/(-),AFP(+).结论肝细胞癌伴有横纹肌肉瘤成分是一种独特的肝恶性肿瘤,肿瘤中的横纹肌肉瘤成分可能来自肝细胞癌.
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骨相关性横纹肌肉瘤2例临床病理观察
目的 本文报告2例罕见的骨相关性横纹肌肉瘤并加以讨论.方法 回顾性分析近5年来发现的2例骨相关性横纹肌肉瘤,探讨其临床、影像学、病理形态学和免疫组化特征,并结合文献资料讨论相关的鉴别诊断.结果 2例骨横纹肌肉瘤患者年龄3岁和26岁,肿瘤位于右颞骨、外耳道和左股骨上段.病理诊断分别为:外耳道胚胎性横纹肌肉瘤侵蚀颞骨和左股骨上段原发性梭形细胞横纹肌肉瘤.结论 骨相关性横纹肌肉瘤虽然十分罕见,仍应在骨梭形细胞肉瘤的鉴别诊断中予以考虑,尤其在瘤细胞有明显红染胞质的时候.但诊断前必须首先排除骨转移性或侵蚀性横纹肌肉瘤,因为后者的发生率远高于前者.
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上皮样横纹肌肉瘤1例
患者男性,59岁.自述半年前出现前额顶部头皮肿块,质硬、活动性差,无疼痛;4个月前肿块破溃、出血,伤口始终不愈,遂就诊于当地医院,行手术局检.术后病理诊断:神经性纤维瘤.随后来我院行手术治疗,我院病理诊断:恶性肿瘤,结合外院免疫组化结果考虑为肉瘤样癌,请全身检查排除转移.1周前于原发位置出现新的肿物.查体:于手术瘢痕旁见一黄豆大小的质硬肿物,与周围界限清楚.PET-CT示额顶头皮肿物切除术后,显像略见放射性浓缩,其余部位未见异常.
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鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤的病理诊断及鉴别诊断
本文对鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤(嗅神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤、小细胞癌、Ewing肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤及NK/T细胞淋巴瘤等)的临床病理特点、免疫表型、超微结构特征及细胞遗传学改变进行了归纳,重点讨论临床病理特点和免疫组化染色特点对诊断及鉴别诊断的提示作用.
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前列腺癌组织学分类(二)
3其他肿瘤3.1类癌3.2癌肉瘤罕见,由恶性上皮和恶性异源性间质成分组成.肉瘤样成分必须为特异性肉瘤,如横纹肌肉瘤、骨肉瘤或软骨肉瘤.
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发生于儿童大腿的成人型横纹肌瘤一例
患者女,11岁.发现右大腿肿块1年,肿块渐增大,隐痛,不影响行走.X线片示:右大腿中下段前内侧软组织肿块,约12 cm×7 cm×6 cm,边界较清楚,股骨未受侵犯.临床检查:右大腿中下段前内侧一条索状肿块,边界清楚,固定,触痛不明显,腹股沟淋巴结肿大.穿刺细胞学报告为:良性肿瘤.遂行肿块切除术,术中见肿块位于股直肌间,边界较清,条索状,质韧,下极包绕股动脉、股静脉,手术无法分离,切除大部分肿块及少量周围肌组织送检,残留部分于股动脉、股静脉壁上无法切除.临床诊断:横纹肌肉瘤.
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多形性横纹肌肉瘤的临床病理学观察
目的 探讨多形性横纹肌肉瘤(PRMS)的临床病理学特征、鉴别诊断及生物学行为.方法 回顾性复习2005至2012年间44例PRMS的临床资料、镜下形态和免疫学表型,并分析其预后.结果 男性33例,女性11例,主要发生于成年人,特别是40岁以上的中老年人(31/44,70.5％),平均年龄和中位年龄分别为51岁和55岁,年龄范围为2 ～ 85岁.22例肿瘤位于四肢(50.0％),16例位于躯干(36.4％),5例位于内脏(11.4％),1例位于头颈部(2.2％).临床上,患者多以生长迅速的无痛性肿块就诊.肿瘤直径为2.0～17.0 cm,平均7.3 cm.组织学上,40例肿瘤显示多形性肉瘤形态,类似未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤,但多数病例中可见数量不等的嗜伊红色多形性横纹肌母细胞.另4例肿瘤主要由条束状排列的梭形瘤细胞组成,瘤细胞间散在的多形性横纹肌母细胞.免疫组织化学标记显示,所有病例均弥漫强阳性表达结蛋白(41/41,100％),多数病例尚表达肌生成素(18/32,56.3％)、肌调节蛋白(10/21,47.6％)和肌特异性肌动蛋白(21/29,72.4％),而平滑肌肌动蛋白多为阴性.29例(65.9％)获得随访资料,12例带瘤生存,17例无瘤生存,中位无瘤生存和总生存时间分别为6.0个月(平均9.1个月)和8.0个月(平均11.2个月).13例(44.8％)肿瘤进展(4例复发,9例转移),中位肿瘤进展时间为6.0个月(平均5.9个月).结论多形性肉瘤中的嗜伊红色多形性细胞对PRMS的诊断具有提示性作用.结蛋白弥漫强阳性、平滑肌肌动蛋白阴性有助于PRMS的诊断,并可与多形性平滑肌肉瘤等肿瘤相鉴别.PRMS偶可发生于儿童或青少年,但需注意勿将间变性横纹肌肉瘤误诊为PRMS.PRMS属高度恶性肉瘤,预后较差.
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利用比较基因组杂交技术分析横纹肌肉瘤中染色体基因组的变化特征
目的 探讨横纹肌肉瘤(RMS)基因组DNA的变化特征.方法 在一步法RT-PCR检测所有标本PAX3/PAX7-FKHR mRNA融合基因表达情况的基础上,应用比较基因组杂交技术分析25例原发性RMS患者,其中腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS)10例,胚胎性横纹肌肉瘤(ERMS)12例,多形性横纹肌肉瘤(PRMS)3例.根据融合基因表达情况、组织学分型、临床分期、组织学分级、性别和年龄进行分组比较.同时收集RMS细胞株A204(腺泡型)、RD(胚胎型)作为对照.结果 25例RMSCGH分析结果显示:(1)RMS中发生DNA拷贝数扩增常见的部位是2p和12q,其他依次为6p、9q、10q、1p、2q、6q、8q、15q和18q(30%),发生DNA拷贝数丢失常见的部位是3p、11P和6p(30%).(2)ARMS扩增常见的染色体臂是12q、2p、6、2q、4q、10q和15q(30%),缺失常见的染色体臂是3p、6p、1q、5q(30%);ERMS扩增常见的染色体臂是7p、9q、2p、18q和1 p、8q(30%),缺失常见的染色体臂是11p.基因组变化在不同的组织学分类中差异无统计学意义(P0.05).(3)伴有融合基因组扩增常见的染色体臂是12q、2、6、10q、4q和15q(30%),缺失常见的染色体臂是3 p、6p、5q(30%);不伴有融合基因组扩增常见的染色体臂是2p、9q、18q(30%),基因组缺失常见的染色体臂是11p和14q(30%).12q扩增在这两组间的差异有统计学意义(P<0.05),并多见于伴有融合基因的RMS.(4)在临床分期分组中,9q扩增在Ⅱ期和Ⅲ～Ⅳ期间差异有统计学意义(P<0.05),且多见于Ⅱ期患者.结论 (1)2p、12q、6p、9q、10q、lp、2q、6q、8q、15q、18q扩增及3p、11p、6p缺失可能与RMS发病相关;(2)12q扩增可能与融合基因相关;(3)9q扩增可能与RMS发病早期有关.
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硬化性横纹肌肉瘤的临床病理学分析
目的 探讨硬化性横纹肌肉瘤(SRMS)的临床病理学特征,以及与胚胎性横纹肌肉瘤(ERMS)和腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS)之间的关系.方法 观察4例SRMS的临床特点、光镜形态,以免疫组织化学染色[EnVision法;波形蛋白、结蛋白、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、肌特异性肌动蛋白(MSA)、生肌蛋白、肌调节蛋白(Myo D1)、高分子量钙调结合蛋白(h-CALD)、CD31、CD34、第Ⅷ因子相关抗原、S-100蛋白、细胞角蛋白(AE1/AE3)和间变性大细胞淋巴瘤激酶(ALK1)]确定免疫学表型.结果 4例均发生于成年人,平均年龄41.5岁.男性2例,女性2例.肿瘤分别位于左腕部、右大腿、右颊部和右面部,直径大小为2.5～10.0 cm,平均5.7 cm.镜下以含有大量玻璃样变的基质为特征,类似原始的骨样组织或软骨样基质.瘤细胞主要由原始的小圆形细胞组成,其排列方式呈多样化,包括条束状、索状、列兵样、梁状、微腺泡状和假血管样排列等.除1例可见少量的横纹肌母细胞外,其余3例均未见横纹肌母细胞,也未见花环状多核巨细胞.2例的局部区域还含有梭形细胞成分,其中1例类似梭形细胞横纹肌肉瘤,另1例类似周围神经肿瘤.免疫组织化学标记显示,瘤细胞弥漫强阳性表达Myo D1,而结蛋白多为灶性表达,生肌蛋白多为阴性或仅为灶性阳性.3例表达MSA,2例表达α-SMA,但不表达h-CALD.S-100蛋白、CD31和ALK1等标记均为阴性.结论 SRMS在形态上和免疫学表型上与ERMS和ARMS均有所不同,但在细胞遗传学上与ERMS关系密切.熟悉SRMS的形态特征和免疫学表型有助于识别这种少见的横纹肌肉瘤亚型及与其他硬化性肿瘤相鉴别.
