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小儿前列腺横纹肌肉瘤1例
1 病历简介男,8个月.尿少,尿时费力1个月,加重4天,无尿半天.第一胎,足月顺产,体重3.2kg,无产伤及窒息史.母亲妊娠期无疾病史,生后母乳喂养.按时行计划免疫接种,无不良反应.小腹部明显膨隆可触及一巨大包块,质地硬,表面尚光滑,边界清,有压痛.直肠指诊: 直肠黏膜光滑,前方可触及一质硬包块,表面光滑,指套退出无染血.肾功、电解质: 尿素氮3.2mmol/L,钾4.9 mmol/L ,钠143.1 mmol/L ,氯110.1 mmol/L,二氧化碳结合力17.5 mmol/L .血常规: 血白细胞14.2×109/L,中性0.359,淋巴0.53,血红蛋白74g/L.
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小儿胆管胚胎型横纹肌肉瘤2例MRI表现
1 病例简介病例1:女,l岁8个月.发热13d,体温高达39.5℃,皮肤黄染10d,流涕,给予抗炎治疗后体温下降,但皮肤黄染加重,大便灰白色,小便色黄.体格检查:右腹部可扪及一质软包块,肝脏肋缘下触及,肋下3 cm.
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前列腺横纹肌肉瘤的MRI表现(附2例分析)
横纹肌肉瘤是儿童前列腺、膀胱、阴道常见的恶性肿瘤,占15岁以下儿童恶性肿瘤的4%～8%,其中前列腺横纹肌肉瘤为多见.前列腺横纹肌肉瘤的MRI表现少见有文献报道.本研究收集2例前列腺横纹肌肉瘤患者的临床及MRI资料,结合文献资料探讨其MRI表现.
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成人与儿童鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤比较
目的 鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤是少见肿瘤,好发于儿童,成人患者相对更罕见,极易误诊,比较成人和儿童患者临床、影像和病理的异同,有助于提高对成人鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤的认识.资料与方法 回顾性分析经手术病理确诊的18例鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤患者,其中成人组9例,儿童组9例,比较两组患者的症状、肿瘤形态、瘤体边界、中心位置、侵犯范围、瘤内出血、坏死囊变、骨质改变、强化形式、淋巴结转移、病理形态及免疫组织化学等情况.结果 成人组的主诉多与鼻相关,而儿童组的主诉多与眼相关.肿瘤中心成人组多位于鼻窦(6例),而儿童组多位于眼眶(5例).肿瘤常累及筛窦,在侵犯范围、瘤内出血、坏死囊变、淋巴结转移方面,成人和儿童比较差异均无统计学意义(P＞0.05).影像检查可以很好地判断肿瘤侵犯范围并推断肿瘤的良恶性,但不借助病理的情况下不能术前确诊胚胎性横纹肌肉瘤,且成人组与儿童组的病理免疫组织化学结果略有差异:所有病例Myogenin均(+);Vimentin(+)儿童组8例、成人组4例;Desmin(+)儿童组4例、成人组2例;HHF35(+)儿童组l例、成人组4例;Ki-67的阳性率儿童组30％～70％,成人组60％～90％.结论 胚胎性横纹肌肉瘤在成人与儿童的主诉差异可能与肿瘤中心位置有关,成人与儿童鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤的影像特点无显著差异,但影像学检查可提示病变的良恶性并明确侵犯范围,结合病理学可以确诊.
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成人肺原发性横纹肌肉瘤2例CT表现
1病例简介病例1:女,47岁,主诉:间断性咳嗽1个月.1个月前受寒后出现干咳,无痰,伴胸闷、盗汗、乏力、消瘦.体格检查:双肺呼吸音粗,双肺未闻及明显干、湿哕音,心律齐,心前区未闻及明显病理性杂音.影像学表现:CT扫描(图1)于左肺下叶背段可见一软组织密度肿块影,大小约30.5 mm×25.1 mm×23.5 mm,局部边界与邻近血管分界欠清,密度均匀,周围未见分叶及毛刺,增强扫描呈轻度均匀强化,左肺另可见多发小结节影,部分边界欠清,纵隔内可见多发肿大淋巴结,左侧胸膜局部可见增厚;肺动脉CT血管造影(CTA)检查示左肺动脉主干及左肺各叶、段肺动脉均可见低密度充盈缺损,以上考虑左肺下叶占位,恶性可能,左肺动脉多发肺栓塞.PET/CT检查示:左肺下叶背段近肺门软组织肿块影放射性分布浓聚,大标准化摄取值约8.6,大小约26 mm×34 mm,左肺多个高密度结节部分代谢较活跃,纵隔、左肺门及双侧腋窝多个淋巴结代谢活跃,左侧胸膜局部增厚代谢较活跃.
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儿童胸壁横纹肌肉瘤的CT诊断
目的：原发于胸壁的横纹肌肉瘤（RMS）少见，关于儿童胸壁RMS影像学表现的研究较少，本文分析了儿童胸壁RMS的CT影像学表现，以提高儿童胸壁RMS的诊断准确率。资料与方法回顾性分析经手术病理证实为胸壁RMS的5例患儿的CT影像资料，总结患儿RMS的CT影像特点。结果5例患儿中，病灶位于前胸壁1例，后胸壁2例，侧胸壁（腋下）2例。病灶形态呈类圆形或梭形，部分肿块呈浅分叶。平扫病灶密度不均匀、可见斑片状低密度坏死区2例，密度较均匀3例；5例病灶均未见钙化及脂肪组织。肿块侵犯邻近椎管1例；肿块突入胸腔压迫肺组织1例，压迫心脏及肝脏1例；肿块包绕血管生长2例。5例病灶均紧邻肋骨、肱骨、肩胛骨及脊柱骨等，有骨质破坏1例。增强扫描5例病灶呈不均匀轻-中强化，以周边强化明显，病灶内可见较多增粗、扭曲的供血动脉影，其内坏死区不强化。2例出现肺转移灶，1例出现胸腔积液及腹腔积液，1例出现淋巴结转移。结论儿童胸壁RMS的CT表现为胸壁较大或巨大软组织肿物，密度均匀或欠均匀，内无钙化及脂肪组织，部分有坏死区，邻近组织受推压甚至侵犯，可出现淋巴结及远处转移；增强扫描后病灶呈不均匀轻-中度强化，以周边强化明显。结合临床表现，综合分析增强CT影像表现可提高诊断准确率。
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横纹肌肉瘤的影像表现分析
目的：分析横纹肌肉瘤（RMS）的病理特点，探讨其影像特征性表现。方法：回顾性分析37例RMS患者的临床影像资料，观察肿瘤部位、大小、形态、CT及MRI特点、骨质改变、转移，以及增强扫描表现，总结其特征性影像表现。结果：37例中，发生于头颈部14例，占37.8%；四肢13例，占35.1%；CT平扫22例，等低密度9例，等密度13例；CT增强扫描14例，不均匀增强13例，均匀增强1例。 T1WI呈等信号18例，T2WI呈高信号15例；DWI呈不均匀高信号4例，b=600 s/mm2时，ADC（1.238+0.158）×10-3 mm2/s；多结节融合征象13.5%（5/37）；MRI增强扫描不均匀增强70.6%（12/17），均匀明显增强29.4%（5/17）；线样环形、葡萄簇状增强29.4%（5/17）；围血管现象81.8%（27/33）；骨质破坏29.7%（11/37）；淋巴转移29.7%（11/37）；脑膜及远处转移24.3%（9/37）；所有患者均未见出血、钙化。结论：RMS青少年、头颈部多见。CT和MRI可直观了解病变的位置、范围、转移情况及围血管征象、多结节融合、“形成层”、环形、线状葡萄簇状增强等特征性表现。
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成人睾丸旁横纹肌肉瘤一例报道并文献复习
目的 提高对成人睾丸旁横纹肌肉瘤的认识.方法 回顾分析收治的1 例成人睾丸旁胚胎性横纹肌肉瘤患者的临床资料,结合文献复习进行讨论.结果 本例患者经阴囊切口行肿物切除,病灶直径3.0 cm,病理证实为睾丸旁横纹肌肉瘤,2 周后经左侧腹股沟补充性睾丸根治性切除及左半阴囊皮肤局部切除,并行腹腔镜下左侧腹膜后淋巴结清扫术,术后病理显示腹膜后淋巴结无转移,术后采用2 个疗程辅助化疗,随访42 个月,现无瘤生存.结论 成人睾丸旁横纹肌肉瘤罕见,病理以胚胎型为主,大多数患者诊断时多为早期,早期患者应进行原发灶根治性切除,腹膜后淋巴结清扫及辅助化疗尚存在争议.预后受多种因素影响.
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右下肢横纹肌肉瘤误诊为糖尿病足一例
患者男,37岁.因反复口于多饮4年余,右下肢溃烂4月余就诊.患者于2003年无明显诱因出现口干多饮症状,体重下降,未行任何检查.近1年来出现双下肢麻木感,体重下降明显(减轻约15 kg),于外院查空腹血糖12.00 mmol/L,诊断为2型糖尿病.
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鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤一例
患者男，29岁。因鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤（ sinonasal teratocarcinosarcoma，SNTCS）术后20 d，左颌下淋巴结肿大10余天，于2013年2月18日入院。患者2012年12月受轻度撞击鼻外伤，此后鼻腔间断少量血性分泌物，当地医院CT检查示左侧鼻骨骨折，副鼻窦炎。2013年1月30日在局麻下行手术治疗鼻骨骨折中发现左侧鼻腔灰白色息肉样新生物，行新生物切除术，手术顺利。病理检查示（左鼻腔）小细胞恶性肿瘤，其中含分化差的上皮成分，横纹肌肉瘤成分，原始神经成分。免疫组化：CD56（＋），CK7（＋），CgA（＋），Syn（＋）， Desmin（＋），Myoglobin（-），LCA（-），MyoD1（-）。确诊为左侧SNTCS。2013年2月无明显诱因出现左侧颌下淋巴结肿大，就诊于我院。入院查体：左侧颌下可触及两枚肿大的淋巴结，大小约2 cm×2 cm，质硬，活动度差，余浅表淋巴结未触及肿大。嗅觉试验左侧嗅觉减弱，右侧嗅觉正常。头颈部CT示左侧筛窦内软组织结节，大小约1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm，密度较均匀（图1）。胸部CT示右侧第4侧肋骨转移瘤（图2）。PET/CT检查示左侧鼻腔外侧壁前上方及鼻中隔前部两处高代谢肿瘤残留病灶，大小分别为1.7 cm×1.5 cm×0.9 cm、1.5 cm ×0.8 cm，伴左侧咽旁间隙、颈4椎体水平左侧胸锁乳突肌前内侧及双侧颌下多发淋巴结，右侧第4侧肋溶骨性骨转移瘤；躯体其余部位未见典型恶性肿瘤样高代谢病灶；左侧筛窦黏膜增厚。诊断为SNTCS；骨继发性恶性肿瘤；双颈部、左颌下淋巴结继发性恶性肿瘤。于2013年2月28日始行各病灶的螺旋断层调强放射治疗（TOMO therapy），具体计划为Plan-1：CTV1a/CTV1/GTV1鼻腔残留肿物54 Gy/60 Gy/70 Gy/30 f/5周；CTV2a/CTV2/GTV2左颌下及双颈部淋巴结转移灶54 Gy/60 Gy/70 Gy/30 f/5周；Plan-2：CTV3/GTV3右侧第4侧肋骨转移灶60 Gy/70 Gy/20 f/4周。放疗过程中联合小剂量顺铂化疗30 mg/周，共3次。现随访半年，病情基本稳定（图3）。
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儿童常见外眼肿瘤与视网膜母细胞瘤诊疗进展
儿童眼部肿瘤以先天性和胚胎性肿瘤为主,其中恶性肿瘤主要为原发性肉瘤和胚胎性肿瘤,横纹肌肉瘤和神经母细胞瘤多见;良性肿瘤主要为上皮来源、血管源性和神经源性良性肿瘤,以皮样囊肿、脂肪瘤、角膜皮样瘤多见[1] .
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肛周横纹肌肉瘤三例报告及临床分析
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是常见的软组织恶性肿瘤,但发生于肛门周围的横纹肌肉瘤较为少见.由于发生于肛门周围的RMS常被误诊为肛周脓肿,临床常不能早期明确诊断,为提高对本病的认识,现对南京中医药大学附属医院肛肠科科收治的3例肛周横纹肌肉瘤进行报告分析.
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横纹肌肉瘤的超声表现
目的探讨超声检查在横纹肌肉瘤诊断中的临床应用价值.方法对23例经手术病理证实为横纹肌肉瘤患者的二维及彩色多普勒超声表现进行总结分析.结果术前超声诊断横纹肌肉瘤23例,均与术后病理诊断符合(23/23).横纹肌肉瘤超声表现为实质性低回声肿块,肿块内动脉血流阻力指数≥0.75.结论超声有助于在术前了解肿块的位置、大小及与周围组织的关系,对临床诊断及手术均有一定指导意义.
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儿童膀胱横纹肌肉瘤的超声诊断
目的 总结儿童膀胱横纹肌肉瘤超声声像图特点.方法 对2006年1月至2017年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治并经手术病理检查证实为膀胱横纹肌肉瘤40例患儿的超声声像图特征进行总结.结果 40例患儿(男性27例,女性13例)术前超声均显示膀胱腔内肿物,肿物位于膀胱三角区36例(占90％),非三角区4例(占10％),小肿物2.6 cm×1.7 cm×2.2 cm,大肿物6.2 cm×4.4 cm×5.5 cm;36例肿物呈葡萄状或分叶状低回声或等回声包块.与术后病理诊断结果对照,术前超声正确诊断膀胱肿物35例(87.5％)且与病理诊断相符合,其余5例(4例误判为膀胱炎症,1例仅提示膀胱占位性病变)与病理诊断不符合.结论 因排尿困难就诊的男性患儿,超声检查发现膀胱三角区肿物,应首先考虑膀胱横纹肌肉瘤.儿童膀胱横纹肌肉瘤超声表现有特异性,是本病首选的检查方法.
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胃原发胚胎性横纹肌肉瘤临床诊断学特征及文献复习
目的：探讨胃原发性胚胎性横纹肌肉瘤的临床诊断学特征。方法回顾性分析1例临床表现为成人原发于胃的胚胎性横纹肌肉瘤患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果患者表现为腹痛、腹部肿物等，胃镜显示胃贲门、胃底、胃体占位，贫血胃，胃窦息肉。胃镜病理结果提示胚胎性横纹肌肉瘤，镜下肿瘤细胞弥漫分布，排列呈片状、巢状，瘤细胞较小，呈圆形，核深染，居中或偏位，胞质少，核分裂易见。免疫组化Myogenin＋，Desmin＋。结论成人原发于胃的胚胎性横纹肌肉瘤是一罕见的高度恶性软组织肿瘤，需要结合临床影像学、病理学、免疫学等多种诊断方法，可作出正确诊断。
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原发性肝癌自发破裂的诊治16例
目的:探讨原发性肝癌自发破裂的诊治.方法:回顾性总结了1986-05/2004-08收治的原发性肝癌自发破裂16例临床资料.结果:6例保守治疗,10例手术治疗.保守治疗患者5例在1 mo内死亡,1例存活3 mo;手术治疗患者9例为单个癌灶,平均直径8.16 cm,1例为两个癌灶,直径分别为7 cm、2 cm,且为原发性肝细胞癌并横纹肌肉瘤,2例误诊为急性阑尾炎,1例误诊为消化道穿孔.10例手术治疗者中位生存期10 mo,长已5 a,仍存活,2例已8 mo,仍健在.结论:急腹症患者应行腹腔穿刺、急诊B超或CT等,对肝脏有多发肿瘤,应考虑有同时性多原发癌可能,对原发性肝癌自发破裂若有切除可能均以手术切除为宜.
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心脏原发肿瘤的诊断和治疗(摘要)
1 临床资料1980～1999年4月我院共收治心脏原发肿瘤病人159例,男59例,女100例,年龄10～70岁.其中良性粘液瘤152例,恶性粘液瘤3例,恶性间皮瘤2例,恶性血管内皮瘤1例,横纹肌肉瘤1例.起病至就诊时间3天～10年,首诊偏瘫者7例,首诊以右下肢动脉栓塞1例.
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左心室横纹肌肉瘤一例
1 临床资料患者女,51岁,因"发作性胸闷、晕厥1年余"于2009年4月入院.既往12年前曾因子宫横纹肌肉瘤于外院行子宫次全切除术.
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胸膜横纹肌肉瘤一例报道并文献复习
目的 探讨原发性胸膜横纹肌肉瘤及肺内横纹肌肉瘤疾病的临床特点及诊治方案,以提高对该类疾病的认识.方法 通过我们诊治的1例原发性胸膜横纹肌肉瘤病例,并行X线、PET-CT、胸、腹部多谱勒彩超及病理活组织检查,并检索近20年相似病例的文献,进行分析总结.结果 双肺纹理增多,右侧胸腔中下份可见大片高密度影,右肺上叶可见絮状稍高密度模糊影.PET-CT显示:右侧胸膜见结节状、团块状软组织密度影,放射性摄取增高,纵膈内见增大淋巴结.胸水彩超检查及穿刺定位所见:右侧胸腔可探及一巨大的实质性肿块影像.病灶穿刺病理确诊为横纹肌肉瘤.结论 原发性胸膜及肺内横纹肌肉瘤发病率极低,临床及影像学表现无特异性,胸片表现以肺部块影居多.易误诊为其他肺部肿瘤,其诊断主要依赖于病理学.在临床工作中应考虑到发病可能,进行鉴别诊断.
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成人膀胱横纹肌肉瘤2例报告及文献复习
目的 探讨成人膀胱横纹肌肉瘤的临床特征及诊疗特点.方法 回顾性分析2例成人膀胱横纹肌肉瘤患者的临床资料并进行文献复习.结果 1例行膀胱部分切除术,术后给予VAC方案化疗4周期及放疗,随诊24个月,未见复发;1例行膀胱全切,术后拒绝放、化疗,8个月后死于远处转移.术后病理诊断为膀胱横纹肌肉瘤.结论 成人膀胱横纹肌肉瘤罕见,需病理确诊,治疗需手术结合放化疗.
