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糖尿病神经病变的诊断
糖尿病神经病变检查积分系统能够用于判定感觉神经病变的特征以及病变的程度.活检技术作为神经病变的形态学检查手段仍有争议.在所有神经病理学检查方面,有髓鞘的神经纤维密度检查可能有用处,因为神经密度与临床上神经功能障碍和电生理学所见相一致.免疫荧光组织化学的皮肤活检在评估周围神经病变形态学方面的作用逐渐被认识.另外还可采用无创的角膜共焦显微镜技术来评估外周神经病变.
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标准和减低剂量硼替佐米联合阿霉素及地塞米松治疗多发性骨髓瘤疗效比较
目的 探讨标准或减低剂量硼替佐米联合阿霉素及地塞米松(PAD)方案治疗多发性骨髓瘤(MM)的疗效及安全性.方法 82例初诊和复发、难治MM患者给予硼替佐米[1.2～1.3 mg/m2(标准剂量组)或1.0～1.1 mg/m2(减低剂量组),第1、4、8、11天快速静脉注射]、阿霉素(10 mg/m2,第1～4天静脉注射)、地塞米松(40 mg/d第1～4天静脉注射)治疗1～6个疗程.观察患者的疗效反应和不良反应.结果 PAD方案化疗2个疗程后,标准剂量组患者的部分缓解以上反应率为80.0％,与减低剂量组(80.8％)比较差异无统计学意义(P=0.728)；Ⅲ～Ⅳ级中性粒细胞、血小板减少发生率两组差异均无统计学意义(21.1％对11.1％,P=0.270;10.5％对6.3％,P=0.619)；标准剂量组与减低剂量组比较,患者由硼替佐米诱导的Ⅲ～Ⅳ级周围神经病(15.8％对1.6％,P=0.037)、带状疱疹(26.3％对6.3％,P=0.028)、乏力(36.8％对14.3％,P=0.046)及腹胀发生率(15.8％对1.6％,P=0.037)前者均高于后者,差异有统计学意义.结论 减低剂量PAD方案治疗初诊和复发、难治MM患者的疗效反应与标准剂量组类似,但患者对减低剂量PAD方案具有更好的耐受性.
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13例淋巴瘤合并周围神经病变临床分析
目的 对淋巴瘤合并周围神经病变的临床特点、辅助检查结果进行分析,并探讨其发病机制.方法 回顾分析13例淋巴瘤合并周围神经病变患者诊断、治疗经过,排除继发性带状疱疹病毒感染、相关治疗的不良反应及其他导致周围神经病变的病因.其中T细胞性非霍奇金淋巴瘤(NHL-T)3例,B细胞性非霍奇金淋巴瘤(NHL-B)9例,1例具体病理类型不详.对其周围神经受累的类型和部位、脑脊液细胞学和免疫组织化学、影像学、电生理学以及腓肠神经活体组织病理学检查结果等进行分析.结果 13例中10例周围神经系统症状出现于淋巴瘤明确诊断之前,其中8例以周围神经系统症状首发:11例脑神经受累,8例腰骶神经根受累,6例同时合并听力减退及腰骶神经根受累.脑脊液检查主要呈现蛋白定量(13例)、白细胞计数(8例)以及脑脊液压力(5例)升高,葡萄糖水平降低(7例);细胞学检查可见异型淋巴细胞(9例);免疫组织化学染色及基因重排检测主要表现为B细胞标记抗原(CD19、CD20、CD79α)阳性(3例),CD20阳性细胞数日增加(1例),以及CD4阳性细胞数目增加、T细胞(抗原识别)受体阳性和抗体IgH阴性(1例).肌电图检查显示,周围神经轴索病变或合并髓鞘损害(9例).腓肠神经活体组织病理学检查呈轴索变性和(或)脱髓鞘病变且无淋巴瘤细胞浸润(3例).头部及腰骶部MRI检查显示,双侧听神经及马尾神经根增粗、强化或脑膜强化.13例中9例系由淋巴瘤细胞直接浸润脑脊膜神经根所致,1例为淋巴瘤转移和局部肿大淋巴结压迫引起,其余3例无明确肿瘤细胞浸润证据,结合临床特点和实验室检查结果,考虑副肿瘤综合征可能.结论 淋巴瘤可通过肿瘤细胞直接浸润或副肿瘤综合征导致周围神经病变;周围神经系统症状在淋巴瘤明确诊断前即可出现,临床应对此提高认识.
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无脑白质影像学改变的晚发婴儿型异染性脑白质营养不良
目的分析3例脑白质影像学无改变的晚发婴儿型异染性脑白质营养不良患儿的临床、电生理、影像学和病理学改变特点,总结其特征表现和诊断规律.方法3例均为男性婴儿,月龄分别为20个月、27个月和28个月.均于出生后15～21个月出现运动发育停滞和倒退,以下肢运动障碍为主,表现有锥体柬征.收入院后予以体格检查、电生理检查、头部MRI检查及腓肠神经活检.结果(1)体格检查:例1双下肢肌力4级,肌张力降低;双膝腱反射亢进,双侧Babinski征阳性.例2四肢肌力5级,肌张力明显增高;腱反射亢进,双侧Babinski征阳性.例3眼球向左、右注视时可发现细小水平眼震,四肢肌力4级,肌张力低;四肢腱反射对称引出,双下肢病理征阴性.(2)辅助检查:3例患儿电生理检查均提示为周围神经病变,MRI检查无异常发现.(3)实验室检查:仅例1行外周血白细胞芳基硫酯酶A检查,显示活性显著下降.(4)腓肠神经活检:3例患儿均显示髓神经纤维显著减少,残存的有髓神经纤维的髓鞘变薄,甲苯胺蓝染色见部分雪旺细胞及吞噬细胞内出现紫红色异染颗粒,超微结构呈指纹样、髓样和平行排列的棒状结构.结论病理检查证实细胞内沉积物具有异染性,而周围神经病变具有髓鞘发育不良特点.由于脑白质MRI无改变,这组以周围神经损害为主的患儿可能是异染性脑白质营养不良的一种特殊类型,诊断为伴有中枢神经系统损害的异染性周围神经病更符合临床表现规律.
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高频超声评价2型糖尿病患者下肢周围神经病变临床观察
目的 探讨高频超声用于评价2型糖尿病合并周围神经病变患者下肢股神经和隐神经异常改变的临床价值.方法 共81例2型糖尿病患者分为无周围神经病变组(40例)和合并周围神经病变组(41例),通过彩色多普勒超声观察股神经和隐神经内部回声及连续性,测量并比较神经宽径、厚径和横截面积.结果 正常对照组受试者股神经和隐神经横切面扫描呈略高回声,内部呈细小筛网格状,纵切面扫描内部呈条状低回声和平行线样排列的条状略高回声;无周围神经病变组患者内部回声略减低,细小筛网格状结构模糊,纵切面条状低回声结构欠清晰;合并周围神经病变组患者内部回声明显减低,细小筛网格状结构显示不清,纵切面条状低回声结构模糊.与正常对照组相比,糖尿病组患者股神经宽径(均P=0.000)、厚径(P=0.023,0.036)和横截面积(均P=0.000)增大;隐神经宽径(P=0.010,0.014)、厚径(均P=0.001)和横截面积(P=0.002,0.004)增大;合并周围神经病变组患者股神经和隐神经厚径(P=0.048,0.012)和横截面积(P=O.031,0.034)较无周围神经病变组增大.结论 高频超声可以清晰地显示2型糖尿病合并周围神经病变患者股神经和隐神经主干内部回声及各径线的异常改变,为临床诊断提供客观依据,具有重要临床意义.
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血管炎性周围神经病临床病理学研究
目的 总结不同类型血管炎性周围神经病临床和病理学特点,提出病理诊断要点以指导临床诊断.方法 回顾分析11例血管炎性周围神经病患者之临床表现、实验室检查和神经肌肉组织活检特点,观察神经、肌肉和皮肤组织病变.通过免疫组织化学染色检测神经微丝蛋白、髓鞘碱性蛋白、外周髓鞘蛋白22、S-100蛋白,以及人类白细胞抗原DR、CD68、CD3、CD20表达变化,分别观察神经轴索、髓鞘、施万细胞病变和炎性细胞浸润情况;免疫荧光染色检测免疫球蛋白IgA、IgM、IgG和补体C3在血管壁沉积情况;特殊染色检测肌肉病变程度.结果 血管病变以神经束周和外膜小血管CD3+T细胞浸润为主,呈活动性血管炎(3例)或非活动性血管炎(8例)改变,8例中4例呈血管纤维闭塞性改变严重、炎性细胞浸润较轻,4例以血管周围炎为主、血管壁本身病变不明显.神经病变以轴索变性为主(6例)或轴索变性伴髓鞘松解和脱失(5例),大直径有髓纤维明显减少,甚至呈终末期改变.肌肉组织活检呈神经源性萎缩.病理诊断为系统性血管炎性周围神经病8例[原发性系统性血管炎5例(抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎2例、Churg-Strauss综合征1例、免疫相关性间质性肺疾病2例)和继发性系统性血管炎3例(干燥综合征)],以及非系统性血管炎性周围神经病3例.结论 血管炎性周围神经病的神经改变以轴索病变为主,血管炎病理改变呈多样性,不能仅以活动性血管炎作为唯一的病理诊断标准.因此对于临床可疑血管炎性周围神经病患者应完善血液免疫学指标检查和神经组织活检,必要时联合肌肉组织活检以明确诊断.
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副肿瘤性周围神经病的诊断分析
副肿瘤性周围神经病(PPN)属于神经系统副肿瘤综合征(PNS)类型之一,是由于免疫反应引起的肿瘤远隔效应,其临床发病率较低,容易误诊或漏诊.诊断副肿瘤性周围神经病须首先排除肿瘤直接浸润、脑脊膜转移、放射治疗或药物化疗不良反应等因素引起的周围神经损害[1].笔者报告2006年3月-2009年8月首都医科大学宣武医院神经内科诊断与治疗的30例副肿瘤性周围神经病患者,并结合文献进行分析.
关键词： 副肿瘤性多发性神经病 周围神经系统疾病 -
病毒性肝炎伴发周围神经病变
病毒性肝炎可伴发周围神经病变,其中乙型肝炎患者主要表现为以脱髓鞘病变为主的周围神经损害,乙型肝炎病毒感染引起的免疫功能异常为其主要发病机制;而丙型肝炎患者大多伴发轴索性周围神经病,发病机制与冷球蛋白血症和血管炎有关;另外一些患者则由抗病毒药物治疗而诱发周围神经损害.对于肝炎伴发周围神经病的治疗,建议在积极治疗原发病变的基础上,应用免疫调节治疗.
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扩散张量成像在周围神经病变的研究进展
扩散张量成像是fMRI的重要组成部分,是目前唯一可在体显示白质纤维束的无创性检查方法.此外,还可通过测量各向同性和各向异性等参数,对白质纤维束的完整性进行评价.目前,已有研究将扩散张量成像技术应用于周围神经系统疾病,本文拟从急性周围神经损伤、慢性周围神经损伤,以及周围神经系统炎症和肿瘤等方面对其在周围神经系统疾病的研究进展进行概述.
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痛性周围神经病
痛性周围神经病以神经病理性疼痛为突出表现,可伴运动、感觉及自主神经功能异常,主要累及小纤维(Aδ和C纤维),根据病因可以分为遗传性和获得性.可为独立性疾病亦可为其他疾病表现的一部分,前者指特发性小纤维神经病.疼痛包括自发性和诱发性疼痛,表现为长度依赖性,呈现“手套-袜套”样分布.痛性周围神经病的主要辅助检查包括定量感觉检测、表皮内神经纤维密度、皮肤交感反应等.治疗原发病和控制疼痛是主要治疗手段,常用药物包括卡马西平、普瑞巴林、阿米替林等.
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双下肢无力麻木疼痛
病历摘要患者女性,30岁.因双下肢无力、麻木、疼痛1周,于2013年6月19日入院.患者入院前1周(2013年6月12日)行走时右下肢突然失去感觉,无麻木、疼痛感,不能抬腿行走,但左下肢运动、感觉正常,可单腿跳,原地站立约1 min后恢复正常,并可正常行走;此后逐渐出现双侧小腿疼痛,伴持续性肌无力,但双腿尚可抬起.次日(2013年6月13日)晨起双侧小腿仍感疼痛,伴双侧足底麻木、踩棉花感,自觉足底厚;并出现双膝以下发凉,疼痛、麻木感不固定,时左时右,疼痛可忍,偶有阵发性双下肢过电感,共发作5～6次,多发于平卧位,双上肢活动正常.
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呈急性轴索性运动感觉神经病样表现的线粒体肌病二例:临床病理和基因突变分析
研究背景 线粒体肌病主要表现为慢性四肢近端肌无力伴肌肉酸痛,可合并亚临床周围神经损害,而急性轴索性运动感觉神经病样表现伴乳酸酸中毒极为罕见.本研究对2例急性轴索性运动感觉神经病样表现伴乳酸中毒患者的临床特点进行分析,探索其病理和基因突变特点.方法 通过周围神经和肌肉肌电图检查,分析神经损害特点;改良Gomori三色、琥珀酸脱氢酶等肌肉组织酶学染色明确肌肉病变性质;电子显微镜观察肌肉组织超微结构改变;24对重叠引物测序法行线粒体基因全序列测定.结果 肌电图提示神经源性和肌源性损害并存,运动神经波幅显著降低、传导速度正常,感觉神经波幅轻至中度降低、传导速度正常.病理检查呈慢性肌肉病改变,改良Gomori三色染色可见较多破碎红纤维;电子显微镜观察线粒体数目和形态显著异常,并可见典型的“结晶”样包涵体.线粒体基因全序列测定明确为3243A＞G(例1)和8344A＞ G(例2)位点突变,均为已知致病突变.结论 线粒体肌病可以表现为急性轴索性运动感觉神经病样表现和代谢危象,为急症型,值得重视.
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神经病理
神经病理包括中枢神经系统疾病的病理和周围神经系统疾病的病理两部分.
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高压氧治疗2型糖尿病周围神经病变的疗效
糖尿病致残致死的主要原因是糖尿病的慢性合并症,糖尿病周围神经病变(DPN)发病早,其中以远端对称性、感觉运动性、多发性周围神经病变常见.2型糖尿病患者随着年龄和病程进展更易出现DPN,经神经生理检测,其患病率高达90%以上[1],目前还缺乏特效的治疗方法.本研究对38例2型糖尿病周围神经病变患者进行了观察,在控制血糖的基础上采用高压氧(HBO)治疗,效果显著,报告如下.
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以急性周围神经病为主要表现的甲状腺功能减退症二例分析
1 病例报告例1 男,52岁.因双手无力进行性加重2d,于2006年11月15日就诊我院.1周前患者腹泻后曾有低热3 d.门诊考虑多发性周围神经病.格林-巴利综合征不除外.入院查体:血压160/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神清语利,颅神经查体未见异常,双上肢远端肌力Ⅳ级,近端肌力Ⅴ级,双下肢肌力正常,双上肢腱反射减弱,双下肢正常,病理征未引出,感觉检查未见异常.发育及营养正常,心肺腹查体未见异常.甲状腺不大,未触及结节,未闻及血管杂音,双下肢无水肿.头CT未见异常.
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Castleman病合并周围神经病变
Castleman病有其特殊组织病理学改变,笔者近年曾收治1例Castleman病合并周围神经病变病人,结合文献复习报告如下.
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长春瑞宾加顺铂治疗晚期非小细胞肺癌近期疗效观察
我院2000年12月-2001年10月用长春瑞宾联合顺铂化疗治疗晚期非小细胞肺癌(NSCLC) 24例,取得了一定的疗效,现将结果报告如下.1 资料与方法1.1. 临床资料患者年龄40～70岁,中位年龄58岁,男21例,女3例.24例肺癌均为Ⅲb～Ⅳ期的NSCLC患者.其中腺癌9例,鳞癌15例.初治18例,复治6例.Ⅲb期17例,Ⅳ期7例.1.2 病例选择全部病例经病理或细胞学证实为晚期非小细胞肺癌,均未行过手术或放疗;近1个月内未接受过化疗,有可测量的临床或X线、CT观察指标;血常规正常,无明显的肝肾功能异常,预计生存期>3个月;无周围神经系统疾病,Karnofsky评分>60分.
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逐瘀汤内外合治糖尿病周围神经病变56例
糖尿病周围神经病变是常见的糖尿病慢性并发症之一,由于其发病机制尚未完全阐明,目前仍无确切有效的治疗药物.2004-08-2006-08,笔者采用逐瘀汤内服、外用治疗糖尿病周围神经病变56例,现报告如下.
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益气养血通脉活络方合复方丹参注射液治疗糖尿病周围神经病变80例
2005-03-2007-09,笔者采用益气养血通脉活络方合复方丹参注射液治疗糖尿病周围神经病变80例,并与复方丹参注射液治疗44例对照观察,现报告如下.
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通经祛瘀汤治疗糖尿病周围神经病变58例疗效观察
糖尿病周围神经病变(diabetic peripheral neuropathy,DPN)是糖尿病常见的并发症之一,41%～91%的糖尿病患者具有不同程度的周围神经损害[1].2004-02-2008-06,我们采用自拟通经祛瘀汤治疗DPN 58例,并与甲钴胺片治疗31例对照观察,结果如下.
