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HIV相关性周围神经病诊治进展
周围神经病是人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染者常见的神经系统疾病,临床表现以远端对称性周围神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病及多发性单神经病为常见,严重影响患者的生活质量.本文旨在通过分析HIV相关性周围神经病(HIV peripheral neuropathy,HIV-PN)的病理生理变化及发病机制,深入了解HIV-PN的临床表现,总结其诊治经验,从而指导临床医师正确认识、合理预防、规范诊治该病.
关键词： 周围神经系统疾病 获得性免疫缺陷综合征 诊断 治疗 -
脊髓血管畸形误诊三例
目的 分析脊髓血管畸形的误诊原因,以提高本病诊断水平.方法 对3例脊髓血管畸形的临床资料进行回顾性分析.结果 本文3例以步态不稳、步行困难或肢体无力就诊,2例病初误诊为周围神经病,1例误诊为动脉硬化闭塞症,给予相应治疗效果欠佳.经完善相关检查,确诊为脊髓血管畸形,手术或介入治疗后,病情缓解出院.结论 脊髓血管畸形预后差,如能在脊髓功能未完全丧失之前及时诊治,可降低患者致残率,提醒临床医生加强对本病的认识,以期早诊断、早治疗.
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POEMS综合征合并肾功能不全一例并文献复习
目的 探讨POEMS综合征的临床症状及发病机制.方法 我院近期收治1例POEMS综合征合并肾功能不全,本例因双下肢水肿无力伴胸腔积液、脾大入院.血尿便常规均正常,游离甲状腺素2.35 pmol/L、游离三碘甲状腺原氨酸12.1 pmol/L,促甲状腺素6.69 mU/L,血清泌乳素124.7 nmol/L,免疫固定电泳及胰岛素释放试验结果均有异常表现.结果 结合胸腹部B超、胸部CT及肌电图检查综合分析患者为四肢多发性周围神经损害(轴索与脱髓鞘损害并存,偏重度).骨髓穿刺和活检:成熟浆细胞占2%.诊断为POEMS综合征,予泼尼松及沙利度胺口服,并配合利尿剂,临床症状及肾功能好转出院.结论 POEMS综合征是一个慢性进行性病程,可导致多系统损害,其中以多发性神经病变为常见.
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甲状腺功能减退症伴周围神经病误诊一例
目的 探讨甲状腺功能减退症(甲减)伴周围神经病的误诊原因.方法 回顾分析1例甲减伴周围神经病误诊为颈椎病、急性脊髓炎的临床资料.结果 患者因进行性四肢麻木20d入院,于外院就诊诊断为颈椎病、急性脊髓炎,未治疗,入我院.入院诊断为周围神经病,后结合病史、甲状腺功能及肌心电图检查结果确诊为桥本甲状腺炎、甲减、甲减性周围神经病.给予泼尼松及左甲状腺素口服治疗,患者麻木症状逐渐缓解.随访2年病情稳定.结论 临床少见及表现不典型是导致甲减伴周围神经病误诊的主要原因.
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POEMS综合征合并肾功能不全一例并文献复习
目的 探讨POEMS综合征的临床症状及发病机制.方法 我院近期收治1例POEMS综合征合并肾功能不全,本例因双下肢水肿无力伴胸腔积液、脾大入院.血尿便常规均正常,游离甲状腺素2.35 pmol/L、游离三碘甲状腺原氨酸12.1 pmol/L,促甲状腺素6.69 mU/L,血清泌乳素124.7 nmol/L,免疫固定电泳及胰岛素释放试验结果 均有异常表现.结果 结合胸腹部B超、胸部CT及肌电图检查综合分析患者为四肢多发性周围神经损害(轴索与脱髓鞘损害并存.偏重度).骨髓穿刺和活检:成熟浆细胞占2%.诊断为POEMS综合征,予泼尼松及沙利度胺口服,并配合利尿剂,临床症状及肾功能好转出院.结论 POEMS综合征是一个慢性进行性病程,可导致多系统损害,其中以多发性神经病变为常见.
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中毒性周围神经病误诊为橄榄体脑桥小脑萎缩一例
目的：探讨中毒性周围神经病的临床特点及诊治方法，避免误诊误治。方法对收治的中毒性周围神经病误诊为橄榄体脑桥小脑萎缩1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例为66岁男性，因双下肢麻木无力11个月，进行性加重伴步态不稳4个月就诊。曾按颈椎病、腰椎间盘突出症及老年性脑萎缩予相应治疗后效果不佳，入我院后经追问病史(经营果园，长期无防护喷洒农药)及呕吐物、粪便标本毒物检测确诊为中毒性周围神经病。予营养神经等对症治疗后症状略有缓解，患者要求出院。出院后继续口服药物治疗，随访6个月，自诉症状好转。结论对表现为双下肢麻木无力进行性加重的患者，应考虑到中毒性周围神经病的可能，注重全面采集病史，仔细鉴别诊断，及时行肌电图、毒物检测，以早期诊断并积极治疗，从而改善预后。
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α-硫辛酸联合前列地尔、甲钴胺治疗老年糖尿病周围神经病变的临床疗效研究
目的 探究α-硫辛酸联合前列地尔、甲钴胺治疗老年糖尿病周围神经病变(DPN)的临床疗效.方法 选取冀中能源邢台矿业集团有限责任公司总医院2012年2月-2014年5月收治的老年DPN患者87例,随机分为观察组45例和对照组42例.两组患者均给予常规降糖治疗,对照组患者在此基础上加用甲钴胺和前列地尔治疗;观察组患者在对照组基础上联合α-硫辛酸治疗.连续治疗2周为1个疗程,两组患者均治疗1个疗程后评价临床疗效.比较两组患者的临床疗效,治疗前后正中神经、腓总神经运动神经传导速度(MCV)及正中神经、腓总神经、腓肠神经感觉神经传导速度(SCV),并观察治疗期间不良反应发生情况.结果 观察组患者临床疗效优于对照组(u=11.784,P＜0.05).两组患者治疗前正中神经MCV和SCV、腓总神经MCV和SCV、腓肠神经SCV比较,差异无统计学意义(P＞0.05);观察组患者治疗后正中神经MCV和SCV、腓总神经MCV和SCV、腓肠神经SCV均高于对照组(P＜0.05).两组患者治疗期间不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 α-硫辛酸联合前列地尔、甲钴胺治疗老年DPN患者的临床疗效确切,且不良反应轻微.
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肌电图检查在糖尿病周围神经病亚临床病例检出中的作用
糖尿病性神经病是糖尿病常见并发症之一,发病率较高.依据病史及典型的临床表现,明确诊断并不难.但是对于大部分尚未出现临床症状及体征的病例,仅依靠医生的判断和患者的自身感受,很难做出早期诊断.随着近年神经电生理检测技术的不断发展与完善,越来越多的亚临床病例被检出,为临床尽早完善治疗方案提供了可靠依据.本文重点探讨肌电图检查在糖尿病周围神经病亚临床病例检出中的作用.
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周围神经缺损修复再生的研究进展
周围神经损伤断裂是很常见的创伤性疾患,也是近年来研究颇多的一个领域,神经纤维损伤断裂后,修复目的是为了恢复神经的连续性,使损伤神经的近远端建立营养和诱导关系,从而为神经再生创造良好条件.
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慢性阻塞性肺疾病患者合并周围神经病变情况及临床意义研究
目的 探讨慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者合并周围神经病变的情况及营养神经干预治疗对患者预后的影响.方法 选取2015年6月—2016年6月衢州市人民医院就诊的COPD患者120例为研究对象,行肌电图检查,分为周围神经病变组(72例)及无周围神经病变组(48例).周围神经病变组采用随机数字表法分为干预亚组36例和未干预亚组36例,干预亚组给予甲钴胺联合硫辛酸治疗3周.所有患者入组后随访12个月,每次随访时统计发病次数,完成肺功能检测、慢性阻塞性肺疾病评估测试(CAT)、改良英国医学研究学会呼吸困难指数(mMRC)、医院焦虑抑郁量表(HAD).结果 周围神经病变组患者男性、吸烟率、年发病次数、CAT评分、mMRC级别、合并焦虑/抑郁比例较无周围神经病变组高,第1秒用力呼气末容积(FEV1)较无周围神经病变组低(P<0.05).周围神经病变组有症状者年发病次数、CAT评分、mMRC级别、合并焦虑/抑郁比例、症状分级较无症状者高,FEV1较无症状者低(P<0.05).COPD合并周围神经病变患者干预亚组与未干预亚组FEV1、CAT评分、mMRC级别、HAD评分治疗方法与时间存在交互作用(P<0.05),治疗方法及时间主效应显著(P<0.05).干预前两组FEV1、CAT评分、mMRC级别、HAD评分比较,差异均无统计学意义(P>0.05);随访第1、3、6、9、12个月干预亚组FEV1较未干预亚组高,CAT评分、mMRC级别、HAD评分较未干预亚组低(P<0.05).干预亚组与未干预亚组不同时间点合并焦虑/抑郁比例比较,差异有统计学意义(P<0.05),其中干预前、随访第1个月两组合并焦虑/抑郁比例比较,差异无统计学意义(P>0.05);随访第3、6、9、12个月干预亚组合并焦虑/抑郁比例低于未干预亚组(P<0.05);干预亚组随访第6个月合并焦虑/抑郁比例低于干预前和随访第1、3个月,随访第9、12个月合并焦虑/抑郁比例高于随访第6个月(P<0.003).结论 周围神经病变是COPD常见的合并症,与性别、吸烟、病情相关,对患者的生活质量及预后均有影响;大部分患者早期并无症状,出现症状者多病情较重;营养神经干预治疗可改善患者生活质量及预后.
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急性铊中毒一例并文献复习
本文报道了1例急性铊中毒病例,通过文献复习,对其中毒途径、中毒机制、临床表现、诊断与治疗进行分析.本病具有以下特点:消化道是常见途径;中毒机制可能与竞争性抑制钾离子、与巯基结合、改变脂质体的膜属性、损害线粒体功能等有关;消化道症状、周围神经病与脱发是本病典型三联征;血液净化与口服普鲁士蓝为主要解毒方法.
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以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病临床特点及诊治分析
目的：探讨以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病（ MGUS）的临床特征、实验室检查结果及治疗。方法选取2012年1月-2013年7月浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院诊治的以周围神经病为首发症状，经骨髓穿刺及实验室检查证实为MGUS患者4例。回顾性分析患者的临床特征、实验室检查结果、治疗过程及效果。结果4例患者均为中年男性；亚急性及慢性起病，1例以双下肢麻木起病，1例以双下肢麻木伴乏力起病，1例以四肢乏力起病，1例以四肢麻木伴乏力起病；病程为3个月~10年。4例患者血常规、肝功能、肾功能、血钾、血钙均在参考范围内；均有免疫球蛋白增高及不同程度脑脊液蛋白升高；尿本周蛋白阴性；免疫固定电泳提示IgAλ型2例，IgGλ型和IgMλ型各1例；1例患者血λ轻链增高；3例患者血β2微球蛋白增高；骨髓穿刺结果显示浆细胞增多，部分伴有异型及幼稚形态；肌电图检查以轴索损害为主2例，以脱髓鞘及轴索损害并存2例。4例患者中1例应用中药治疗，终病情恶化死亡；2例采用沙利度胺及泼尼松治疗，其中1例症状无加重，1例病情仍进展；1例单用泼尼松治疗，症状无加重。结论以周围神经病为首发症状的MGUS常呈亚急性及慢性起病，表现为四肢麻木乏力，肌电图提示存在周围神经损害表现，免疫固定电泳提示单克隆丙种球蛋白增高，可试用皮质类固醇激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换治疗。
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腿痛趾动综合征一例报道并文献复习
腿痛趾动综合征（PLMT）是一种罕见的以自发性下肢疼痛和足趾不自主运动为特征的临床综合征，其病因和病理机制不明，有多种治疗方法，但多数疗效欠佳。本文报道了1例 PLMT 患者的临床资料并结合既往文献对 PLMT 的临床表现、神经电生理检查、病因和发病机制以及治疗和预后进行了总结。
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原发性干燥综合征患者周围神经病变临床分析
目的 了解pSS合并周围神经病变的患病率及其临床、实验室特点.方法 入选符合2002年国际分类标准的pSS患者52例,选择同期我院体检中心健康体检者25名为健康对照组,所有的研究对象均行四肢神经传导(NCV)检查,了解pSS相关周围神经病变的患病率,并对pSS患者的临床及实验室特点进行分析.数据分析采用t检验、x2检验、Fisher确切概率法.结果 pSS患者中NCV异常检出率79％(41/52),而健康对照组仅12％(3/25),2组间差异有统计学意义(x2=30.8,P＜0.01).pSS患者的周围神经病变症状多样,其中无症状患者达37％(15/41).受累神经按频次依次见于正中神经(30例)、尺神经(24例)、胫神经(18例)、腓总神经(12例)、腓浅神经(10例);神经病变类型以单纯感觉神经病变常见(20例),其次为感觉运动神经混合病变(14例);感觉神经以髓鞘病变为主(31例),而运动神经则以轴突病变多见(18例).NCV异常与NCV正常的pSS患者的发病年龄、病程、欧洲抗风湿联盟SS疾病活动度评分(ESSDAI)及临床与实验室特征(除感觉异常、运动障碍外)差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 pSS合并周围神经病变常见,且临床表现和电生理特征呈多样性;对pSS患者常规进行电生理检测,不失为提高周围神经病变检出率的有效方法.
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不同临床症状的糖尿病性神经病病人神经电生理检查及检测指标分析
目的 研究不同临床症状的糖尿病性神经病病人神经电生理检查情况及检测指标.方法 选取2005年4月-2015年4月收治的340例糖尿病性神经病病人作为研究对象.根据临床症状分为4组,感到烧灼感和自发疼痛为A组,感觉异常和肢体麻木为B组,四肢无力和易疲劳为C组,行走不稳定者为D组.分别测定各组感觉神经传导速度、周围神经运动、远端潜伏期、皮肤交感反应、神经传导速度、诱发电位波幅、肌电图以及躯体感觉诱发电位.结果 340例病人中,感觉神经传导速度和运动神经传导速度异常的病人例数多,分别为125例和149例.各项神经电生理检查结果比较,存在统计学意义(P＜0.05).C组运动神经传导速度异常例数多,占95.24％;B组感觉神经传导速度异常人例数多,占75.83％;D组下肢躯体感觉诱发电位异常例数多,占83.33％;A组皮肤交感反应异常例数多,占86.05％,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 联合应用几种神经电生理检测技术对糖尿病性神经病病人进行诊断,显著提高了早期诊断的阳性率.
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Poems综合征3例
报道3例伴有周围神经、肝脾、内分泌系统丑皮肤受累的POEMS.皮质类固醇治疗可缓解病情,但不能根治.并应与慢性格林巴利作鉴别.综合文献对本病的病因、临床表现、诊断及治疗进行讨论.
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Schwann细胞与其培养纯化
Schwann细胞是周围神经系统的主要功能细胞,兼有迁移、粘着、产生细胞外基质、形成髓鞘,参与周围神经修复的功能和分泌多种神经因子、生物活性物质,促进神经元、神经胶质细胞存活、抑制其凋亡的功能.短时间大量培养纯化Schwann细胞可为周围神经系统疾病的医疗寻求有效途径.
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类风湿关节炎伴发周围神经病变5例特征分析
背景:类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)以慢性、对称性多关节炎为主要表现的系统性疾病.RA并发周围神经系统病变不常见.设计:以患者为观察对象的回顾性病例分析.目的:分析5例RA患者伴发周围神经病的临床和实验室特点.单位:北京协和大学医院的风湿免疫科.对象:北京协和医院自1983-01/2002-12收治RA患者567例,其中5例伴发周围神经病变,全部病例均符合美国风湿病学会分类诊断标准.其中5例并发神经系统损害不能以其它疾病解释.5例均处于疾病活动期,实验室指标符合RA活动性核心标准.方法:分析5例RA患者病案资料,所记载的周围神经病变症状及电生理学检测记录和实验室检查指标.主要观察指标:性别、年龄、病程、肌力障碍及感觉障碍程度、肌电图、肌活检及神经活检、相关实验室指标.结果:5例中男2例,女3例,年龄42～60岁,平均52岁.病程1～14年,平均5.4年.以神经系统为主诉就诊的4例,占80%(4/5),另1例入院后查体肌力下降,痛觉减退.四肢无力麻木、肢体远端痛觉减低4例,感觉异常3例,足下垂2例,腕下垂1例,肌萎缩3例,肌力下降5例,腱反射消失3例.出现周围神经病变或病变加重时4例伴关节肿痛,5例均有血沉增快,C反应蛋白升高,类风湿因子高滴度阳性,X射线示关节间隙变窄、关节面侵蚀破坏.伴血管炎3例,类风湿结节2例.肌电图显示4例周围神经源性损害,另1例肌活检证实为神经源性损害.1例神经活检示慢性中度轴索性神经病.结论:本组RA患者伴多发性周围神经病发生率为1%(5/569),发生于RA活动期或在活动期有所加重,100%(5/5)肌力下降,并有60%(3/5)出现肌萎缩.80%(4/5)肌电图有周围神经损害表现,有助于早期诊断.
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慢性酒精中毒性外周神经损伤动物模型的建立
目的:建立慢性酒精中毒性周围神经病的大鼠模型,并观察模型大鼠外周神经损伤的超微结构改变和单纤维肌电图对其的早期诊断价值.方法:实验于2004-12/2005-07在潍坊医学院生理学实验室完成.取雄性SD大鼠50只,随机分为乙醇组(n=30)和对照组(n=20)两组.①乙醇组大鼠在平衡饮食的条件下,第1周每天给60度白酒5 mL/kg 1次灌胃,同时给予体积分数为0.1的乙醇随意饮用;第2周每天给10mL/kg,分2次灌胃,同时给予体积分数为0.1的乙醇随意饮用;第3周每天给酒10 mL/kg,分2次灌胃,同时给予体积分数为0.2的乙醇随意饮用;第4周每天给酒15 mL/kg,分3次灌胃,同时给予体积分数为0.2的乙醇随意饮用,至第16周.②对照组大鼠给予同等剂量的生理盐水,按照同样的方法灌胃.③于16周末对大鼠腓肠肌进行单纤维肌电图检测(刺激强度为0.1 mA,刺激频率为3 Hz),记录其纤维密度和平均连续差值;同时电镜观察胫神经和腓肠神经的髓鞘、微管、微丝等结构的变化.结果:40只大鼠进入结果分析.①电镜检查发现乙醇组大鼠腓肠神经和胫神经不仅髓鞘结构异常,而且微管和微丝的数量减少,多数线粒体呈空泡样改变.②单纤维肌电图检测结果显示当体温20～25℃,时,乙醇组大鼠的平均连续差值和纤维密度均大于对照组[(50.7±13.3),(33.9±11.2)μs;(2.30±0.29),(1.34±0.15)个,P＜0.05],并且出现电位对阻滞.结论:实验建立的模型可较理想地复制人慢性酒精中毒性周围神经损伤的过程.单纤维肌电图可对慢性乙醇中毒性周围神经病作出早期诊断.
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应用孟菲斯神经功能评分筛选糖尿病周围神经病变的特异性及敏感性
目的:探讨孟菲斯神经功能评分检查评估糖尿病周围神经病变的作用,并与神经传导速度检查结果进行比较. 方法:①选择2003-02/2004-04昆明医学院第二附属医院内三科住院及门诊就诊的糖尿病患者80例,男38例,女42例;2型糖尿病67例,1型糖尿病13例.均对检测项目知情同意.②在入院时对80例患者进行孟菲斯神经功能评分:足部外观:正常为0分异常为1分,异常包括包括足部畸形、皮肤干燥、裂开、感染;踝反射:足跖屈为阳性(1分),无反应为阴性(0分),两者之间为可疑(0.5分);大拇趾振动觉:如患者完全感受不到音叉振动则为振动觉缺失(1分).左右两侧合计总分＞2分为阳性.③采用五通道肌电诱发电位仪测定80例患者神经传导速度检查.孟菲斯神经功能评分检查敏感性=孟菲斯神经功能评分阳性患者中经神经传导速度检查有2条或2条以上神经病变患者数/神经传导速度检查有2条或2条以上神经病变患者总数×100%.特异性=孟菲斯神经功能评分阴性患者中无周围神经病变患者数/神经传导速度检查无神经病变患者总数×100%.④结果以百分比形式表示.结果:糖尿病周围神经病变患者80例均进入结果分析.①孟菲斯神经功能评分检测中,足背振动觉异常率高(包括振动觉减退与缺失),达55%(44/80);足部外观异常及有溃疡者共约占11%(9/80),而且一般伴有足背振动觉或踝反射的异常.②在神经传导速度检查中腓肠神经与腓总神经病变率高,分别达59%(41/80),38%(30/80).③80例糖尿病患者中,在41例孟菲斯神经功能评分检查阳性的患者中,37例有糖尿病周围神经病变(神经传导速度检查有2条或2条以上神经病变),4例正常(神经传导速度检查有1条或无神经病变).39例评分阴性的患者中,9例患有糖尿病周围神经病变,30例正常.孟菲斯神经功能评分检查诊断糖尿病周围神经病变的敏感性为80%,特异性为88%.结论:①足部外观的异常和足部溃疡可能是糖尿病周围神经病变渐趋严重的表现.②糖尿病周围神经病变时下肢神经易受累.③孟菲斯神经功能评分检查诊断糖尿病的敏感性和特异性好,分别为80%和88%.
