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血友病合并颅内出血的临床治疗探讨
目的 探讨血友病合并颅内出血的临床治疗.方法 选取20例血友病患者合并颅内出血患者为研究对象,采用回顾性分析方法,进行随访.结果 1例患者在院内抢救无效死亡,11例患者生活基本自理,4例患者出现偏瘫,4例患者出现二次颅内出血,终出现精神障碍,其中1例患者合并偏瘫.诊断血友病前后颅内出血情况在≤1岁、3~6岁、≥6岁区间上差异具有统计学意义(P<0.05).结论 采用新鲜冷冻血浆注射等进行替代治疗,并采用一些降压药物如甘露醇、糖皮质激素等药物,降低患者的颅内压水平,并注射止血芳酸,可以有效治疗血友病合并颅内出血疾病,在临床治疗上应该注重患者的精神问题.
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1例血友病合并糖尿病足的护理
血友病是一种遗传性凝血因子缺乏[1].患者可表现为轻微外伤或手术后严重出血.糠尿病足是糠尿病的严重并发症之一.处理不当有截肢的危险.血友病合并糠尿病足是比较少见的,我科曾收治了1例因第Ⅷ凝血因子缺乏导致膝关节炎及右足趾皮肤裂伤出血不止患者.经过精心治疗和护理,取得良好的效果.
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血友病B表现单纯血尿1例
患者男,16岁,因"肉眼血尿半个月余"人院.缘于2008年2月无明显诱因出现肉眼血尿,次13突然出现腹痛,肉眼血尿加重,伴有血丝和血块.就诊我院门诊,查B超:双肾下盏各有一小结石,右肾轻度积水.给予消炎、尿石通排石,经治疗后肉眼血尿无明显变化.1周后行静脉泌尿系造影示:未见结石,右侧肾盂肾盏饱满,显影浅淡.入院前就诊我科门诊,查尿常规:白细胞(+++),蛋白(+++),隐血(+++),镜检白细胞20个/uL,镜检红细胞12 000个/μL.门诊以"血尿"收住我科.4年前曾困右肾挫伤出现过全程肉眼血尿,经治疗1周后消失(具体不详).入院查体未见明显异常.
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贫血患者校正抗凝剂用量对凝血四项结果的影响
凝血四项的检测已经被临床日益广泛应用,特别是在出血性疾病如弥散性血管内凝血、血友病、肝病、依赖维生素K凝血因子缺乏症、遗传性纤维蛋白原缺乏症等疾病以及在血栓性疾病和抗栓与溶栓治疗中.
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血浆替代治疗在凝血因子Ⅺ缺陷症患者围术期的应用
凝血因子Ⅺ(faetorⅪ,FⅪ)缺陷症是一种罕见的遗传性出血性疾病,因凝血功能障碍,表现为有出血倾向及难以控制的出血,曾被称为血友病C,传统意义上此类患者是禁忌手术的.但当这类患者由于某种疾病危及生命,只有手术治疗才有一线生机时,我们也将面临严峻的考验,对于这样的患者如果在围术期认识不够,处理不妥,将会直接导致术中术后出血不止,造成严重不良后果甚至死亡.浙江省人民医院对5例确诊为FⅪ缺陷症的手术患者行血浆替代治疗,从而安全地施行了手术治疗,现将围术期相关处理方法报告如下.
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Nijmegen测定法的简化及其在凝血因子抑制物检测中的应用
目的:探讨简化的 Nijmegen法在诊断获得性凝血因子抑制物中的临床价值.方法:通过 APTT测定、 APTT交叉试验、 APTT孵育交叉试验以及 FVⅢ: C活性、 FIX: C活性测定对可疑患者进行初步诊断;采用简化的 Nijmegen法对 4例初步诊断存在凝血因子抑制物的患者进行抑制物的定量测定.结果: 4例患者 APTT均延长; APTT交叉试验和 APTT孵育交叉试验结果:加 1/10正常血浆及等量正常血浆均不能使延长的 APTT恢复正常,而且加入等量正常血浆的 APTT随着孵育时间的延长而逐渐延长; 4例患者中有 1例为甲型血友病并发 FVⅢ抑制物,其血浆 FVⅢ: C活性及 FVⅢ抑制物的测定结果分别为 1. 0%和 320 BU/mL; 2例为获得性甲型血友病患者,其血浆 FVⅢ: C分别为 0. 6%和 1. 3%,其血浆 FVⅢ抑制物分别为 92 BU/mL和 192 BU/mL;另外 1例为乙型血友病并发 FIX抑制物,其血浆 FIX: C活性及 FIX抑制物的测定结果分别为 1. 2%和 100 BU/mL.结论:简化的 Nijmegen法适合于对血友病患者或者获得性血友病患者产生凝血因子抑制物的分析评价;对凝血因子抑制物的检测有利于患者的诊断、治疗及预后判断.
关键词: 血友病 Nijmegen测定法 凝血因子抑制物 -
人类精子分离技术研究进展
目前,世界上有多种性连锁遗传性疾病,包括血友病、杜氏肌营养不良等,对人类健康产生不利影响.因此,对于X、Y精子的分离和人类性别的选择已成为目前生殖医学的一个重要研究方向[1].
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试题撷英(二十九)--血液系统专题
题目A型题(第1题~第25题)请从A、B、C、D、E中选出一个佳的答案.1.以下哪一种疾病或情况不会出现凝血酶原时间延长?A.严重的肝病;B.维生素K缺乏症;C.阻塞性黄疸;D.血友病;E.血液标本放置时间过长.
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血友病
1引言血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血因子缺乏所致的出血性疾病.血友病A(因子Ⅷ缺乏症)占80%,血友病B(因子Ⅸ缺乏症)占15%至20%,因子Ⅺ缺乏症(血友病)少见.共同特征为引起活性凝血活酶生成障碍而致出血.
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一例血友病患者外伤骨折后巨大血肿的启示
1病例患者,男性,35岁.2个月前因左髌骨骨折,骨折处明显软组织肿胀,疼痛伴活动障碍而来院行左膝关节X线检查.2结果X线示髌骨腰部骨折,碎骨块上下分离,局部骨质吸收,中间见一巨大软组织块影,其内密度欠均匀.左胫骨平台内外缘及股骨髁部周边见明显的骨质增生,股骨髁凹加深加宽,胫骨髁间嵴变尖向凹内嵌入,关节面波浪状不整,关节间隙窄.遂加照对侧膝关节亦有类似改变,追问病史,其家族有血友病史,后诊断为血友病性关节炎,左髌骨骨折后巨大血肿机化.
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1例血友病患者合并输尿管结石引发的肉眼血尿的护理体会
血友病是一种因遗传性凝血酶生成障碍引起的出血性疾病,以自发或轻度外伤后出血不止,血肿形成及关节出血为特征[1].依据凝血因子的种类不同,可分为血友病A和血友病B.血友病A为典型的一种,又称为遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或遗传性凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏症[2].
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血友病病人的生活质量改进
本文研究的主要目的:就是想让血友病病人的生活质量得到改进,降低血友病的残疾率.采用的方法:对专业的技术人员定期进行培训,尽快建立血友病登记制度,提前制定相对应的血友病干预措施.采用随机选择的方式,对血友病患者进行病学调查研究,本次研究选择共选了162例患者作为研究对象.得出的结果:培训专业技术人员为112人次,登记的血友病患者是561人,其中有162例血友病患者输血后出现梅毒抗体阳性、抗-HIV、抗-HCV、HBsAg以及ALT,出现的异常率分别是:0,0、4.32%、20.37%和8.64%.
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输血忧思录
今年1月,媒体披露湖北大冶一医院80多名患者因输血感染艾滋病.此前已有媒体报道,全国有百余名血友病患者因输血感染艾滋病.而因输血感染丙肝病毒的患者更是不胜枚举,据统计,我国约有70%的丙肝患者因输血感染!
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输血忧思录
今年1月,媒体披露湖北大冶一医院80多名患者因输血感染艾滋病.此前已有媒体报道,全国有百余名血友病患者因输血感染艾滋病.而因输血感染丙肝病毒的患者更是不胜枚举,据统计,我国约有70%的丙肝患者因输血感染!
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血友病、艾滋病伴肛瘘1例
1 病例患者男,21岁.因反复肛区流脓、流液一年余,经门诊诊断为化脓性肛瘘,家人坚持要求为其手术而收治入院.年幼时即因皮肤经常出现淤斑被确诊为血友病,且经常性不规范输血.入院查体:T 36.7℃,P 75次/min,R 20次/min,BP 16/10 kPa.
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圆斑蝰蛇毒的研究和凝血因子的发现、凝血瀑布学说的建立
1血友病病人的呼救血液凝血过程是一个复杂的生化过程,涉及12个凝血因子和多个调控蛋白.
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广西地区儿童血友病65例临床分析
目的:研究儿童血友病临床发病与诊断年龄、临床出血特点及替代治疗状况.方法:回顾性分析广西地区65例儿童血友病患者的临床资料.结果:血友病A 54例,血友病B 11例.首次出血中位数年龄为1岁,首次诊断中位数年龄为 2岁2个月.关节出血33例,关节畸形17例.亚临床型均为医源性出血.有明确血友病家族史18例(27.69%).62例接受过替代治疗共73例次.结论:①广西地区儿童血友病首次诊断年龄较首次出血年龄延迟;②出血部位、出血严重程度与血友病临床分型密切相关;③关节出血及关节畸形发生率较高;④存在替代治疗不及时以及无预防性替代治疗状况.
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67例住院血友病患者的临床回顾性分析
目的:分析广西地区67例住院血友病患者的临床特征、诊断年龄、替代治疗情况.方法:收集并分析2012年1月至2015年9月在广西医科大学第一附属医院住院治疗的57例广西籍血友病患者的临床资料.结果:67例患者均为男性,血友病A53例,血友病B 14例.20例(29.85%)有血友病家族史.首次出血中位年龄为3岁,以轻度出血者为主(40例),占59.70%.初次确诊中位年龄为6岁,诊断时机与患者首次出血程度(P=0.000)以及临床分型(P=0.010)有关.入院主诉以中度出血者居多(39例),误诊、漏诊11例.存在关节损伤者14例(20.90%),关节损伤发生率与入院时出血程度(P=0.008)及临床分型(P=0.000)有关.入院前从未进行过替代治疗者20例(29.85%),按需治疗患者40例(59.70%),曾进行预防治疗者6例(8.96%),乙型肝炎病毒(HBV)阳性5例,丙型肝炎病毒(HCV)阳性2例.结论:广西地区67例住院血友病患者存在初次确诊年龄延迟及替代治疗不充分的现象;获得诊断时机与首次出血程度及临床分型相关;关节损伤发生率与入院时出血程度及临床分型相关.
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晚发型维生素K缺乏症颅内出血的CT表现(附35例分析)
晚发型维生素K缺乏症颅内出血系指新生儿出生2周后,因维生素K缺乏所致凝血功能障碍而引起的颅内出血症.本病发病急骤,文献报道临床常误诊为低钙、血友病、败血症等[1,2].为提高对该病的认识,减少误诊,笔者搜集我院自1998~2005年间经临床证实、有CT扫描资料的晚发型维生素K缺乏所致颅内出血35例,并复习相关文献,对其CT和临床表现进行分析.
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血友病性假肿瘤一例报告
1 病例介绍患者,男,10岁.出生后4个月即确诊为血友病甲.平时外伤后常出血不止,6岁起反复出现四肢大关节肿痛,1年来左拇指、左膝关节及上方进行性肿胀、疼痛行走不能,为治疗入院.曾行左股部穿刺减压术,抽出暗红色陈旧性血液伴有大量小血凝块.患儿母亲Ⅷ因子活性减低,二舅因患血友病3岁时死亡.体检:发育不良,重度贫血貌.牙龈少量出血,四肢大关节畸形,左拇指、左膝关节及上方肿胀,暗青色、质软~中,活动障碍.血常规: WBC 6.3×109/L, RBC 1.97×1012/L、 Hb 43g/L、 HCT 19%, PLT 348×10 9 /L.凝血检查全套: KPTT延长(患儿62.4s,对照35.2s),凝血活酶生成不良, PT、 TT、 vWF:Ag等均正常.