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获得性凝血因子抑制物9例临床分析
本院于2006年7月-2008年12月共收治9例该症患者,现将其诊断经过和治疗情况报告如下.1 病例摘要本组获得性凝血因子抑制物患者共9例(表1).9名患者均因四肢或躯干皮肤出现大片瘀斑就诊,伴有双上肢水肿、肉眼血尿、左大腿软组织血肿、左侧踝关节血肿各l例.无贫血、黄疸和肝脾淋巴结肿大.
关键词： 凝血因子抑制物/获得性 血友病 -
髁限制性假体治疗严重毁损性血友病性膝关节炎的疗效观察
目的 探讨采用髁限制性假体行人工全膝关节置换术(total knee arthroplasty,TKA)治疗严重毁损性血友病性膝关节炎的临床疗效.方法 2007年9月-2015年7月采用髁限制性假体行TKA治疗8例(8膝)严重毁损性血友病性膝关节炎患者.患者均为男性;年龄22～56岁,平均35岁.均为甲型血友病;病程3～30年,平均17.3年.术前膝关节活动度(68.1±32.6)°;8例均存在屈曲挛缩畸形,达(14.38±16.13)°.6例患者合并外翻畸形,达7 ～ 35°,平均17.3°,其中1例合并固定性髌骨脱位;1例合并内翻畸形(15°).美国特种外科医院(HSS)评分为(52.5±12.9)分.术前X线片示膝关节间隙明显变窄,关节软骨及软骨下骨破坏囊性变.结果 患者手术切口均Ⅰ期愈合.8例术后均获随访,随访时间1～9年,平均5年.术中1例出现延长杆突破胫骨远端皮质,术后1例出现张力性水疱伴腓总神经损伤,均经相应处理后治愈.末次随访时,膝关节活动度为(98.1±8.9)°,屈曲挛缩畸形为(0.63±1.77)°,均较术前显著改善(t=-2.527,P=0.036;t=2.396,P=0.047).术后2周及末次随访时HSS评分分别为(77.3±11.0)、(85.0±9.0)分,与术前比较差异均有统计学意义(P＜0.05).X线片复查示,术前合并内、外翻畸形患者术后均恢复正常力线.结论 采用髁限制性假体行TKA治疗严重毁损性血友病性膝关节炎,可获得良好疗效.
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血友病性骨关节病1例
患者男性,16岁,因下肢进行性疼痛3年余入院,以右下肢明显,无发热等症状.查体:右膝关节肿胀、僵直.X线检查:右膝关节间隙明显变窄,关节面平坦,软骨下骨质可见大小不等的囊状骨质破坏,髁间凹变深增宽,诊断为血友病性骨关节病.
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150例牙龈出血患者的病因分析与治疗
牙龈出血是常见的口腔疾病之一.2000-2002年,我科接诊牙龈出血患者150例,现报告如下:1临床资料1.1一般资料:150例牙龈出血患者中男63例,女87例,年龄12-68岁,牙周组织疾病(包括牙龈病和牙周炎两大类)123例,牙龈损伤(包括牙龈外伤和拔牙后出血)21例,全身性疾病因素(包括紫癜病、血友病、白血病)6例.
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四川省儿童血友病临床资料及生活质量分析
目的 收集和分析儿童血友病的临床资料以及生活质量情况,了解目前四川省儿童血友病的现状,并作相关因素分析.方法 收集2008年1月1日-2015年5月30日注册登记的儿童血友病患者资料,并进行统计分析.结果 共收集到92例患者资料,均来自四川省内,年龄3.6 ～ 18.0岁,中位年龄9.6岁;血友病A 87例(94.6％),血友病B5例(5.4％);轻型4例(4.3％),中间型67例(72.8％),重型21例(22.9％);18例(19.6％)有家族史.首次出血时月龄0～48个月,中位月龄11个月;首次出血为轻度出血23例(25.0％),中度出血31例(33.7％),重度出血38例(41.3％);首次出血部位多为皮肤黏膜,其次为关节肌肉.首次关节出血时月龄2～ 107个月,中位月龄18个月;46例(59.0％)在病程进展中有靶关节形成.4例(4.3％)患儿曾发生过颅内出血,其中3例临床治愈,1例有后遗症.获得诊断时月龄为0～120个月,中位月龄12个月;近期诊断62例(67.4％),中期诊断9例(9.8％),远期诊断21例(22.8％).40例(43.5％)一直足剂量因子替代治疗,其余患儿未得到足量和充分的治疗.56例(60.9％)患儿接受过预防治疗,首次开始预防治疗的月龄为1～199个月,中位月龄36个月,27例(48.2％)患儿在治疗过程中终止预防治疗.共收集到29份疾病家庭负担量表,评分为4～ 43分,平均(22.7±11.6)分,其中11例(37.9％)日常活动无法自理.23例患儿评估了参与社会活动能力,其中2例处于失学状态,6例在校园不参与活动.相关性分析显示获得诊断时机与有无家族史及患儿所处地区无关(P=0.795、0.495),而与首次出血程度呈正相关(r=0.392,P=0.035).疾病家庭负担与患儿靶关节数呈正相关(r=0.370,P=0.048),与所处地区及疾病程度、出血频率、医疗保险报销比例、日常活动能力均无相关性(P＞0.05).结论 四川省儿童血友病诊断治疗仍相对滞后,关节病变发生率高,患儿生活质量差,疾病家庭负担重.
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甲型血友病合并骨关节损伤的手术治疗
目的:探讨甲型血友病合并骨关节损伤的治疗方法.方法:回顾分析我院1980.1～2003.1收治的5例合并骨关节损伤的甲型血友病患者的术前及术中、术后的治疗,并随访平均11个月.结果:本组5例甲型血友病患者,轻型2例,中型2例,重型1例,均获骨性愈合.术中、术后无血肿、感染、内固定松动及断裂等并发症发生.结论:经术前、术中和术后的充分准备治疗,合并血友病的骨关节损伤患者,可以通过手术治疗,获得良好骨愈合.
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基层医院建立血友病小儿专科护理的必要性
针对基层医院血友病小儿护理现状及问题,在参考国外医疗机构血友病护理模式基础上,指出建立血友病小儿专科护理的必要性,借以提升其血友病评估、治疗、宣教、协调、扶持的规范化,提高血友病患儿的生存质量,减少残疾,促进血友病治疗及专科护理的更大发展.
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神经外科血友病患者的处理
神经外科医生在收治住院病人中时常会遇到凝血功能障碍患者,这类病人往往是以自发性脑出血急诊入院,经术前凝血功能检查发现凝血时间异常而发现,并因此在纠正凝血功能前被迫推迟手术,使急诊患者无法得到及时的手术治疗.神经外科医生在处理这类患者时常常感到较为困难,其中对血友病患者又感到尤为棘手.
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血友病患儿合并先天性心脏病的围手术期护理一例
病例介绍患儿,男,4岁2个月.因“发现心脏杂音3+年”于2016年3月6日入院.心脏彩色多普勒超声检查示:先天性心脏病,室间隔缺损(膜周型累及隔瓣下),肺动脉高压(中-重度),卵圆孔未闭.家族史:舅舅为血友病A患者.3月7日,患儿突然双侧鼻腔出血,为鲜红色血液,予去甲肾上腺素纱球填塞压迫,效果不佳,耳鼻喉科医生会诊后予油纱填塞,予急查血常规及凝血功能示:活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT) 122.0 s,血红蛋白61 g/L,血细胞比容0.18 L/L,白细胞计数15.15×109/L;请小儿血液科会诊示输入红细胞悬液1U,查凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ(我院每周五才能做此项检查).
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全髋解脱术综合治疗血友病一例
1 病例介绍患者男,41岁,因"反复左下肢肿痛、瘀斑20+年,摔伤后再发加重伴活动障碍6d’于2011年5月27日入我院血液内科.入院查体:体温36.8℃,脉搏90次/min,呼吸20次/min,血压:140/90 mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa).神志清楚,急性病容,皮肤巩膜轻度黄染,左大腿中段肿大畸形,皮温稍高,压痛、叩痛明显,可见包块.未见静脉曲张及瘀斑;左下肢轴向叩击痛(+),左膝僵硬,左髋因疼痛拒动,左踝及足趾可活动,左膝伸直0 °,屈曲0°,左下肢外旋约45°畸形,感觉无减退;病理征未引出.
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血友病的治疗进展
血友病是一组X连锁隐形遗传性出血性疾病,主要表现为自发性出血或外伤、手术后出血,反复关节肌肉出血可以致残,危险部位出血甚至威胁生命.替代治疗是血友病唯一有效的治疗方法,同时需要康复、理疗、护理、心理关怀等综合治疗.治疗理念已从出血后按需治疗发展为预防治疗,未来的发展方向将是基因检测阻断患者出生,长效凝血因子的输注以及基因治疗等,从而使患者彻底摆脱疾病的困扰.
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血友病A合并颅内出血临床分析
目的 了解血友病A患儿合并颅内出血(intracranial hemorrhage,ICH)的临床特点、危险因素、治疗方案及预后.方法 对我院2008年1月1日至2017年12月31日登记的98例血友病A患儿,其中5例合并8次ICH的病例资料进行回顾性分析及随访.结果 ①颅内出血的发生率8.16％,发生ICH的中位年龄是16.5(7～37)个月,均为重型血友病,5例次(62.5％)发生ICH前有明确头部外伤史.②1例ICH为首次出血,1例(20％)发生4次ICH.③均予凝血因子替代治疗,其中1例行手术治疗.④1次(12.5％)ICH时是预防治疗,3次(37.5％)ICH时抑制物阳性.⑤死亡1例,存活患儿均未留下后遗症.⑥按需治疗与预防治疗患儿发生颅内出血差异有统计学意义(=4.082,P=0.043).⑦抑制物强度与颅内出血呈正相关(spearman相关系数为0.596,P=0).结论 重型血友病、头部外伤史、按需治疗及抑制物阳性是儿童血友病发生ICH的危险因素,早诊断、早治疗、足疗程的凝血因子替代治疗是治疗的关键.
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血友病性膝关节炎的X线诊断(附2例报告)
血友病常伴有骨骼、肌肉出血等并发症.而血友病性膝关节炎属于其中一种特殊的并发症.X线检查又有特征性表现.本文收集2例,均经实验室检查证实.报告如下.
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血友病患者出血的综合护理
血友病是一组先天遗传性出血性疾病.血友病的主要表现为不同部位、不同程度的出血症状,以软组织、肌肉、负重关节出血为特征,出血症状越早,病情越重.我院血液科2006年9月～2008年8月收治血友病患者46例,采用综合护理措施,效果良好,介绍如下……
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一例甲型血友病合并艾滋病患者臀部巨大脓肿的护理
甲型血友病是凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病.临床以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征.常见的出血部位为皮下组织、肌肉关节、口腔、鼻腔及胃肠道等[1].出血常可导致血肿,巨大的血肿可致血管神经受压、肌肉坏死、皮肤破溃和感染.多数患者因条件限制早期不能及时进行清创和引流,导致病情进一步发展.
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一例血友病甲患者行左侧腮腺瘤手术的围术期护理
血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,以自发性出血或轻度外伤后出血不止为临床特征.临床上以血友病甲常见[1],患病率为1/5 000.
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血友病乙合并急性淋巴细胞白血病患者的急救与护理
护士长 今天护理查房的内容是讨论一例血友病乙合并急性淋马细胞白血病患者的急救及护理.
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42例血友病患者丙型肝炎感染状况调查
目的:了解血友病患者丙型肝炎的感染状况.方法:应用ELISA法对42例血友病患者进行抗-HCV检测,并与2010年的4 685例输血病人检测结果做对比分析.结果:42例血友病患者抗-HCV阳性率为9.52％(4例),对照组抗-HCV阳性率为1.81％(85例),血友病患者的抗-HCV阳性率显著高于对照组(P＜0.01).结论:血友病患者是HCV感染的高危人群.
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腺样体肥大合并血友病A围术期麻醉处理1例
血友病是一组伴性隐性遗传的出血性疾病。常以血友病A和血友病B多发［1］。临床上以自发性、出血难止以及外伤、手术后严重出血为主要临床特征为主。替代治疗是目前惟一有效的治疗血友病A患者出血的方法。现有适应证的血友病 A／B患者均可接受各种外科手术治疗。按手术部位和范围本手术属于大型手术范围［2］。
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多发性硬化症早期诊治仍有机会回归正常
疲倦、视力模糊、眩晕,这些常见的不适很容易被认为是过度疲劳引起的亚健康,但也可能是一种大众还都很陌生的,会导致失明、瘫痪的严重罕见疾病——多发性硬化症的信号.2月29日是世界罕见病日,随着近年来大众对罕见病的关注,从"血友病"到"渐冻人",这些生僻的医学名词逐渐被人们所知晓.相对于很多无药可医的致命的罕见病来说,多发性硬化症是一种值得关注的特殊的罕见病,因为这种疾病不仅能够治疗,且只要治疗及时,患者有很大几率仍能像正常人一样生活.不过目前在我国,因为大众对多发性硬化症的认知不足等原因,它的致残率很高.
