41例血友病患者拔牙术的安全性研究

目的：观察血友病患者在给予标准替代治疗以及手术处理方案下拔牙术的安全性。方法拟进行拔牙术的血友病A和血友病B患者术前予单次凝血因子替代治疗(血浆因子水平目标值30%),并给予口服氨甲环酸至术后7日,同时采用标准的手术处理方案。结果共行拔牙50例次并拔除患牙58个,41例血友病患者中,12例患者术后次日因局部多量出血再次给予凝血因子输注,29例患者术后仅表现为创面少量渗血,未予特殊处理均自行血止。在为达到止血目的术后重复凝血因子输注的12例患者中,9例患者在术后次日给予预防输注等量的凝血因子替代治疗后未再有活动性出血；余3例患者因术后创面持续出血而予凝血因子连续输注3~5日后出血停止。结论血友病患者采用标准化围术期处理策略可安全地进行拔牙术。

血友病患儿外伤性颅内血肿一例

患儿男,5.5岁,因被撞枕部着地外伤后头痛、呕吐22 h,昏迷2 h入院.无原发昏迷,伤后逐渐头痛、频繁恶心呕吐、精神萎靡、昏迷、小便失禁.否认出血性疾病史.体检:浅昏迷,右枕头皮肿胀、青紫,浅反射减弱,双侧锥体束征(±).GCS 8分.颅脑CT 检查示右颅后窝及枕部硬膜外血肿,右小脑受压,第四脑室变形、左前移位,幕上脑室扩大

新生儿血友病七例

目的 探讨新生儿血友病的临床特点及诊治经验.方法 选择本院新生儿重症监护病房2010年4月至2012年3月收治的新生儿血友病患儿,回顾性分析其临床特点及诊疗过程,并复习国内外相关文献.结果 研究期间收治的7例新生儿血友病患儿均为男性,有出血表现,首次出血日龄平均3.7天,2例有明确血友病家族史.3例入院时有休克,出血部位包括头颅血肿、颅内、皮下、肌肉、肾脏出血等.7例患儿活化部分凝血活酶时间均延长,凝血酶原时间、血小板计数等正常,5例因子Ⅷ促凝活性降低诊断血友病A,2例因子Ⅸ促凝活性降低诊断血友病B.入院后予对症治疗,确诊后,血友病A予以静脉输注Ⅷ因子,血友病B予以凝血酶原复合物.6例好转,1例家长放弃.结论 新生儿期发病的血友病多起病急,对有出血表现者,尽早进行血友病筛选及确诊试验,以提高该病在新生儿期的诊断率、改善预后.

英国胎儿和新生儿血友病管理指南介绍

2011年英国血液病杂志上发表了针对胎儿和新生儿血友病管理的循证指南,如果有证据表明肯定获益或获益将超过损害并值得治疗时则强烈建议(1级);如果获益的程度不是十分确定,则推荐等级为2级.1级建议适用于绝大多数患者,而2级建议在应用时需根据患者具体情况.证据的等级也分为A级(高质量随机临床试验),B级(中等),C级(低等).

膝关节置换术治疗晚期血友病性膝关节炎

目的：探讨膝关节置换术治疗晚期血友病性膝关节炎的临床疗效、手术特点及围手术期凝血因子替代治疗方法。方法自2010年9月至2014年3月我科共对6例 A型血友病性晚期膝关节炎患者行单侧全膝关节置换术，Amold分期Ⅳ期5例，Ⅴ期1例。观察围手术期凝血因子Ⅷ替代治疗过程、效果及膝关节置换术特点，对手术前及术后2年时患膝美国膝关节协会评分（the American knee society score，AKS）系统中的膝评分及功能评分进行比较。结果随访时间2～5年，平均3．6年。全膝关节置换术后早期无关节内出血、皮肤裂开，晚期无关节出血、假体松动、下沉，AKS膝评分从术前（57．7±5．6）分上升至术后2年时（97．0±1．4）分，功能评分从（65．0±6．3）分升至（92．5±4．2）分。结论全膝关节置换术治疗晚期血友病性膝关节炎需在确保凝血因子理想活性的前提下进行，手术难度较大，但效果满意，是治疗晚期血友病性膝关节炎安全、理想的措施。

血友病合并假性囊瘤

血友病合并假性囊瘤(haemophilic pseudotumour)是血友病一种少见而严重的并发症.此类患者往往因为疼痛、肢体功能障碍甚至病理骨折而在骨科或普通外科就医.多数外科医生对此症缺乏足够的认识,极易出现误诊.我科在半年内连续接诊2 例血友病合并假性囊瘤的患者,首例误诊后手术,患者术后出现出血性休克,1周内不得不连续接受4次手术.在充分吸取该例教训下,使第2 例患者得到及时正确的诊断,避免了盲目手术下可能出现的严重并发症.鉴于此症的罕见及误诊后可能带来的严重后果,报道如下,并复习文献分析其诊治要点.

对血友病手术准备的个案报告

1 病史摘要患者,×××,男,30 岁,晋城市人,主因"左股骨干骨折内固定术后骨折不愈合2 a"曾在天津、山西医科大学诊断为血友病(乙型).

1例甲型血友病合并股骨下段骨折的护理

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。其中以血友病甲型为常见。血友病患者在外伤或手术后因凝血机制障碍出血不易控制而被视为骨科手术的一种禁忌证，手术治疗危险性极大。但当此类患者如发生骨折等原因不得不接受手术治疗时，如何为患者提供适宜的围手术期护理，使患者顺利渡过围手术期，提高其手术成功率，对护理工作者提出了挑战。我科为1例甲型血友病合并股骨下段骨折患儿成功实施了骨折手术内固定治疗，通过实施精心制定的围手术期护理方案，患儿术后恢复满意。现将护理体会报告如下。

甲型血友病携带者的PCR-RFLP检测

①目的探讨甲型血友病携带者的基因诊断方法.②方法应用聚合酶链反应(PCR)结合限制性酶切片段长度多态(RFLP)分析技术,对5个甲型血友病家系的29名成员进行了FⅧ基因外显子18和内含子22两个多态位点的扩增片段限制酶切长度多态性连锁分析.并对其中的1个家系进行了产前基因诊断.③结果 5个家系中有5名女性被确定为携带者,1个家系的男性胎儿被确定为病人.④结论 PCR-RFLP方法可对多数甲型血友病进行基因诊断.

血友病的临床治疗:第55届美国血液学会年会报道

血友病患者的预后在过去50年中有了显著提高.随着目前越来越多安全的凝血因子浓缩物的出现,血友病临床治疗的主要焦点成为预防长期并发症,尤其是在重型血友病患者中应预防可致残的关节病.对于有少量出血史、重型血友病A的幼年患者,早期预防性凝血因子输注治疗可取得确切的临床疗效.对于已存在关节病的青少年和成年血友病患者,可从预防性治疗中获益.凝血Ⅷ因子抑制物的产生是凝血因子替代治疗棘手的并发症,临床上可采用抑制物免疫耐受诱导疗法来克服抑制物的作用.文章介绍了2013年第55届美国血液学会(ASH)年会关于临床治疗儿童及成年人血友病的研究进展.

SNP真是黑人血友病患者Ⅷ因子治疗耐药的元凶吗?

血友病是一种家族遗传性疾病.凝血因子Ⅷ缺陷是甲型血友病的主要原因,补充Ⅷ因子治疗是当前甲型血友病治疗的关键.然而临床发现有患者对凝血因子Ⅷ治疗产生抗体,导致治疗失败,其中黑人患者耐药的概率更高.2009年4月16日<新英格兰医学杂志>(N Engl J Med)发表的一篇题为"黑人血友病患者Ⅷ因子抗体"的论文提出黑人自身Ⅷ因子存在单核甘酸多态性(SNP),而当接受白人Ⅷ因子时,接受的是不同于自身的Ⅷ因子,因而容易产生抗体,导致耐药.本文重新审视了该文的研究方法和结果,提出了自己的观点,期望能够引起同行的争鸣.

血友病患者头部轻微外伤死亡1例分析

1 案例1.1 简要案情某日 22 时许死者张某某因琐事被他人用脚踢伤头部 , 自行开车回家,于次日清晨 5 时许出现意识障碍,急症入院手术治疗,14 天后死亡.2014 年曾在我省血友病诊疗中心确诊患有血友病 A,缺乏凝血因子 FVIII;凝血因子水平:5.2％(正常值 20-150％).既往因关节疼痛、皮肤软组织出血在当地医院不规律输入冷沉淀治疗.

血友病患者外伤后异常出血法医学鉴定2例

1 案例资料1.1 血友病患者眼外伤后血肿压迫致视神经萎缩的损伤程度鉴定案例1.1.1 简要案情及临床经过姚某,男,22 岁.有血友病 A(中型)病史.2013 年 5 月 11 日因琐事与他人发生纠纷并被对方拳击右眼.伤后 1 小时门诊查体可见右眼上睑及下睑高度肿胀、皮下瘀血,上睑下方遮挡眼球,仅见下睑肿大,余窥不入.印诊:右眼钝挫伤.伤后 3天查体:右眼视力未查,隔眼睑查光感可疑.右眼睑水肿,瘀血明显,眶压高,结膜出血水肿,脱出睑裂,眼睑高度紧张,打开眼睑可见瞳孔中等散大,对光反射消失.补充诊断:右眼外伤性视神经病变.伤后 6 天查体:右眼光感可疑.右眼睑肿胀、皮下瘀血,球结膜水肿,角膜清,前房深,Tyn(-),右眼瞳孔直径约 5mm,对光反射迟钝.右眼底模糊,隐见视盘界清、色淡红,黄斑中央凹反光色略深,黄斑区无明显水肿.眼部 B 超示右眶后血肿.予以抗生素眼膏涂眼后包扎,并输注凝血因子Ⅷ治疗.伤后 18 天查体:右眼视力无光感.右上睑高度肿胀、皮下血肿,开睑困难,仅见部分角膜.视觉诱发电位检查示右侧视神经传导障碍.诊断:右眼视神经损伤.2013 年 6 月 24 日查体:右眼视力无光感.右眼上睑皮下瘀血,高度隆起.隐见瞳孔直接对光反射消失,间接对光反射存在,右眼视盘苍白.诊断:右眼视神经萎缩.

血友病合并颅脑损伤死亡1例

1 案 例1.1 简要案情陈某,男,15岁,某年5月17日下午1时许,与他人发生纠纷,其头部及全身多处受伤,受伤当日无明显不适.5月19日出现头痛、恶心、喷射性呕吐,伴肢体抽搐,呈阵发性.遂去某卫生院诊治,行颅脑CT检查(图1),发现:(1)双侧额叶多发脑挫伤;(2)蛛网膜下腔出血(纵裂池);(3)左侧颞叶脑挫伤;(4)外伤性脑肿胀;(5)右颞叶头皮血肿.5月20日病情逐渐加重,入当地医院治疗,无好转.5月21日以“意识不清1d”转入上级医院,复查颅脑CT片(图2),与5月19日相比,发现左侧颞部及右侧额部硬脑膜下血肿、脑水肿.初步诊断为亚急性重型颅脑损伤、继发性癫痫、血友病、吸入性肺炎.入院3h后经救治无效死亡.据调查,陈某在2岁时被诊断患有血友病,确诊后未对血友病进行专门治疗.

血友病患者外伤后死亡2例

1案例
　　1.1案例1
　　某男，34岁，某日自行驾车外出时发生交通事故致颅脑损伤。入院时患者无昏迷，自觉头痛、头晕，无恶心呕吐，无四肢抽搐，无胸闷气急。急诊凝血功能检查：血浆纤维蛋白原（FIB）4.51 g/L，部分凝血活酶时间（APTT-S）46.3 s，凝血酶时间（TT）18.7 s。头颅CT示右侧额颞顶硬脑膜下血肿、右侧额叶脑挫伤伴血肿、外伤性蛛网膜下腔出血。既往3岁时发现血友病，平时不定期输“血浆及冷沉淀”，14岁时发现双膝关节畸形。急诊予输“冷沉淀2单位”。2.5 h后患者突发神志不清，呼吸微弱，呼之不应，伴双上肢抽搐，GCS评分5分（E1V1M3）昏迷。后予脱水降颅压、输液、止血治疗，呼吸机辅助呼吸，13 h后患者出现自主呼吸消失，血压下降，于1d后死亡。入院后未施行开颅手术。

血友病致复杂性肛瘘术后大出血1例

患者男,32岁.因肛门部反复发作肿痛,破溃流脓水16年入院.查体:截石位1点位距肛门2.0cm处,可见1.5cm×0.5cm×0.5cm瘢痕结节,3,5点分别距肛门3.5cm、2.0cm处肛缘可见绿豆大小的溃口,有脓性血水溢出,从溃口向肛内方向皮下可扪及条索状硬结.

特发性血小板减少性紫癜、血友病与白血病

放射性滑膜切除术的临床应用

放射性滑膜切除术是治疗多种慢性关节炎(包括血友病性关节炎)的一种有效方法,与手术、化学药物滑膜切除相比有明显优势.对于关节炎患者,关节腔内的局部照射可"切除"增生的滑膜,达到控制慢性滑膜炎症的目的;对于血友病患者,照射可使滑膜组织纤维化,减少关节出血.本文重点介绍放射性滑膜切除术的作用原理、适应证、药物选择、操作方法,以及临床应用中不同药物的疗效特点和安全性问题.

甲型血友病合并骨折的围手术期护理

目的:探讨甲型血友病合并骨折的围手术期护理方法.方法:针对5例合并骨折的甲型血友病患者制定护理方案,配合医生对所有患者实施术前、术中及术后凝血因子替代治疗,随访平均12个月,对护理方案进行分析总结.结果:本组5例甲型血友病合并骨折患者均获骨性愈合.无血肿、感染、内固定松动及断裂等并发症发生.结论:经术前、术中和术后的充分准备及制定相关护理方案,可以减少甲型血友病手术治疗过程中相关并发症的发生.

2例甲型血友病伴痔术后出血行结肠造口术患者的护理

2例痔疮术后大出血病人，术后行血液检查为凝血因子Ⅷ缺乏，经缝扎止血无效后行结肠造口术，针对患者对于血友病引起反复大出血级对造口护理的知识缺乏的情况，对患者情况行饮食，心理，疾病知识宣教知道造口护理知识，使其早日康复。