成人感音神经性聋的听觉稳态反应反应阈与纯音听阈

目的 探讨成人感音神经性聋的听觉稳态反应(auditory steady-state responses,ASSR)反应阈与纯音听阈的关系.方法 选择中国医科大学附属一院耳鼻咽喉科门诊感音神经性聋的成人患者,分别进行纯音听力测试、ASSR检查,比较ASSR在0.5、1、2、4 kHz频率处的反应阈与纯音听阈的相关性及按听力损失程度比较两者的差值.结果 ASSR反应阈与纯音听阈在各频率处的相关系数分别为0.840、0.905、0.886、0.924;随着感音神经性听力损失的加重二者的差值明显缩小.随着频率的增加,两者的差值明显缩小.结论成人感音神经性聋ASSR反应阈与纯音听阈有显著相关性,随着听力损失的加重,ASSR反应阈愈接近纯音听阈,ASSR作为成人感音神经性聋听力定量诊断的客观方法 有很大的临床应用价值.

伴感音神经性聋的耳鸣患者临床表现及心理声学特点

目的 通过对157例伴感音神经性聋的主观性耳鸣患者分析,了解耳鸣的临床表现和心理声学特点,为耳鸣诊治提供科学依据.方法 采集157例伴感音神经性聋的主观性耳鸣患者的基本信息、既往史、临床表现、听力学及耳鸣检测结果资料,分析耳鸣的临床特点及各因素与耳鸣之间的关系.结果 157例患者男女比为1.6:1,听力下降以高频为主(53.50%),耳鸣大多数是高调蝉鸣样声音,耳鸣匹配的频率与纯音听阈升高大的频率关系密切.结论 伴感音神经性聋的耳鸣患者中,以高调耳鸣为主,耳鸣匹配声音类型以纯音居多,耳鸣与听力损失大的音频近似;耳鸣的响度与耳鸣的严重程度无相关性.

脑源性神经营养因子延迟应用对感音神经性聋影响的实验研究

目的 探讨药物致聋后,延迟给予脑源性神经营养因子(brain-drived neurotrophic factor,BDNF)对耳蜗病理及听觉生理的影响.方法 药物致聋大鼠20只,随机平均分为人工外淋巴液(artifical perilymph,AP)组和BDNF组.左侧耳蜗为实验侧,右侧耳蜗为对照侧.致聋30天后通过微渗透压泵向鼓阶内持续灌注AP或BDNF,期间进行电诱发听性脑干反应(electricallyauditory brainstem response,EABR)阈值检测.持续给药28夭后取耳蜗进行病理检查,观察Rosenthal管内螺旋神经节细胞(spiral ganglion cell,SGC)胞体密度及骨螺旋板缰孔内神经纤维密度.结果 EABR阈值AP组持续升高,BDNF组阈值初期上升缓慢,后期开始下降,用药治疗14～28天阈值低于AP组(P<0.01);耳蜗病理变化,SGC胞体密度及神经纤维密度左右侧对比,AP组双侧无差异(P>0.05),BDNF组左侧明显高于右侧(P<0.01);两组左侧比较,BDNF组高于AP组(P<0.01).结论 大鼠药物致聋30天后,鼓阶内BDNF持续给药对SGC胞体及树突均有保护作用,并可以相应改善电听觉敏感性.

感音神经性听力损失与听神经病谱系障碍患者频率选择特异性研究

目的 评价感音神经性听力损失患者(耳蜗病变)与听神经病谱系障碍患者听觉系统的频率选择特异性,对比说明不同类型听力损失对听觉系统频率选择特异性的影响.方法 使用测量心理物理调谐曲线(psychophysical tuning curve,PTC)的方法评价频率选择特异性,即当存在一个纯音信号,其频率和强度保持不变,加入另一个窄带噪声,噪声的中心频率和强度均发生变化,通过改变噪声的中心频率与强度掩蔽纯音信号,由此获得的窄带噪声中心频率与其强度的关系曲线.PTC越窄,尖部越尖锐说明频率选择特异性越好,使用测试频率与PTC曲线小强度上10 dB的曲线宽度的比值(Q10dB)评价PTC曲线的尖锐程度.选取听力正常受试者11名,感音神经性听力损失受试者14例,听神经病谱系障碍患者17例,测量3个组受试者双耳在500 Hz和1000 Hz处的心理物理调谐曲线.结果 听力正常受试者平均Q10 dB结果为3.4±0.9,感音神经性听力损失受试者平均Q10 dB结果为1.8±0.4,听神经病谱系障碍受试者平均Q10 aB结果为3.5±1.0.听神经病谱系障碍患者组Q10dB结果与听力正常组Q10 dB结果间无显著性差异(P＞0.05),而感音神经性听力损失组Q10 dB结果与听力正常组(F=34.90,P＜0.001)和听神经病谱系障碍组Q10 aB结果间均存在显著性差异(F=31.09,P＜0.001).结论 耳蜗病变会导致频率选择特异性障碍,而听神经病谱系障碍患者听觉系统的频率选择特异性可能基本正常.

先天性内耳畸形的临床表现及处理

先天性感音神经性聋包括遗传和非遗传内耳或听觉神经系统畸形（损害）而导致的感音神经性聋，也可伴发其他器官或系统畸形，先天性聋中大部分是遗传性的，约半数是严重耳聋。可分为单纯性耳聋及耳聋伴有内耳畸形。先天性感音神经性聋的病因中，CT和MRI所能分辨出的骨性内耳畸形所致者占20%～30%[1]，其余为膜性畸形以及细胞水平的病理所致。而先天性内耳畸形临床罕见，极易漏诊误诊。为提高对本病的认识，我们收集确诊的Mondini畸形及大前庭水管综合征各1例临床资料报道如下。

大前庭导水管综合征的临床特点

目的分析大前庭导水管综合征的临床特点,为指导医师和家长采取适宜的防范措施提供依据.方法应用听力学检查(包括纯音测听/儿童游戏测听、声阻抗、听觉脑干诱发电位、耳声发射等)、眼震电图检查和影像学检查(CT和/或MRI检查),对130例(男72例,女58例)进行分析.结果①母孕期感冒和出生时有异常者占患病总人数的79%;②有外伤史的占63%;③有3个家族7例发病,占5%;④有耳毒性药物使用史占23.4%;⑤6岁以前首次发病的占83%;⑥占总人数80%的儿童有波动性听力变化,8.5%出现混合性听力下降,69.1%以重度耳聋为首次发病的特点;⑦67%呈现单纯的前庭导水管扩大,且多为双侧畸形;⑧首次发病时间与畸形类型无关;⑨26例可配合眼震电图检查的患者中,稳定期患者半规管功能均对称正常,但在听力下降期进行检查的8例患者中,4例出现了前庭功能异常.结论尽量避免孕期感染可能有助于减少疾病的出现;预防幼童头部外伤和感冒是减少发病的措施之一;听力波动性变化与前庭功能下降有关联但首次发病时间与畸形类型无关.

先天性巨细胞病毒感染新生儿连接蛋白Connexin26基因研究

目的：调查新生儿巨细胞病毒感染情况及连接蛋白Connexin26基因变异特点、听力随访结果，并分析其相关性。方法筛选温州医科大学附属第二医院及金华永康市第一人民医院60例CMV-DNA阳性新生儿和40例CMV-DNA阴性新生儿，分析其血生化情况，并留取脐血行RT-PCR法检测其Connexin26基因mRNA表达情况，对PCR结果送检进行碱基测序，追踪新生儿听力情况，并对新生儿巨细胞病毒感染类型、Connexin26基因变异情况及听力检测结果进行相关性分析。结果60例CMV-DNA阳性新生儿中，26例血生化指标异常。在所有新生儿中235delC突变41例，脑干诱发电位异常11例。相关分析结果显示巨细胞病毒感染与否和基因突变、听力损害之间均存在相关性。结论巨细胞病毒感染新生儿会导致Connexin26基因突变，并可能进一步导致听力损害，肝功能异常型巨细胞病毒感染新生儿Connexin26基因突变和发生感音性神经性聋的概率更高。

听神经病谱系障碍患者临床听力学特点分析

目的：总结听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD）患者临床特点和听力学测试结果，分析其听力学特点。方法回顾性分析60例听神经病谱系障碍患者的发病年龄，确诊年龄以及纯音听阈、声导抗测试、听性脑干反应、畸变产物耳声发射的结果。结果患者中男34例（56.7%），女26例（43.3%）；发病年龄6～32岁，平均年龄（16.6±4.7）岁，以青少年居多；ANSD平均确诊年龄（24.9±6.8）岁，2例患者伴有视神经萎缩。60例ANSD患者均为双侧发病，纯音听力图以峰型或碟形102耳（85.0%）为主，波峰多出现在2 kHz或4 kHz处；依据听力损失程度分级，好于轻度听力损失28耳（23.3%），轻度听力损失59耳（49.2%），中度听力损失28耳（23.3%），重度听力损失4耳（3.3%），极重度听力损失1耳（0.8%）。60例患者均引出畸变产物耳声发射，115耳鼓室图A型，3耳为As，2耳为Ad。92耳（76.7%）均未引出镫骨肌声反射，28耳（23.3%）可引出1 kHz镫骨肌声反射，但阈值均升高。结论 ANSD多单独发病，也可伴有其他神经系统疾病。部分ANSD患者平均听阈可能正常，但多存在低频听力损失。

低频感音神经性聋患者的内耳免疫学探讨

目的测定抗内耳自身抗体,以研究低频感音神经性耳聋患者与内耳免疫的相关性.方法通过临床详细询问病史、纯音测听、声导抗测试及ABR测试,选择低频感音神经性聋患者30例做为研究对象.以豚鼠内耳石蜡切片作为抗原,用间接免疫荧光法检测患者血清中的抗内耳抗体.结果30例患者中有26例血清中抗内耳抗体阳性,阳性率为86.67%,P＜0.01有极显著性差异;低频感音神经性聋在青少年组(≤25岁)和女性组呈高发,阳性率均为63.33%(19/30),P＜0.05有显著性差异;低频感音神经性聋多为双侧耳聋,少数为单侧耳聋,双侧耳聋阳性率为86.67%(26/30),P＜0.01有极显著性差异.结论自身免疫反应参与了低频感音神经性聋的发病过程;低频感音神经聋与年龄和性别有关;低频感音神经性聋发病多为双侧聋;同时检测患者血清IgM和IgG内耳抗体,可协助诊断.

贝前列素钠治疗成人中重度感音神经性聋疗效观察

目的 观察贝前列素钠对于较长病史神经性聋的治疗效果.方法 2008年1月～2013年5月对于有不明原因神经性聋1个月以上,而且有治疗愿望的118例(153耳)门诊患者,进行普通药物(盐酸氟桂利嗪胶囊10 mg,1次/晚;甲磺酸倍他司汀片12 mg,3次/d;甲钴胺0.5mg,3次/d)或联合贝前列素钠(贝前列素钠片40 μg,3次/d,饭后服)治疗.单用普通药物列为对照组(55例,73耳),普通药物联合贝前列素钠治疗列为治疗组(63例,80耳).两组均严格应用药物治疗3个月.3个月后复查纯音听阈.结果 治疗组有效率为82.5％ (66/80),明显高于对照组16.5％(12/73,F=13.75,x2=66.657,P＜0.05).治疗组不良反应发生率为6.4％ (4/63),其中2例头晕,1例头痛,1例腹胀;对照组不良反应发生率为5.5％ (3/55),其中1例合并头晕,1例胃痛,1例自诉耳鸣加重.两组不良反应发生率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 贝前列素钠对于较长病史感音神经性聋治疗比普通药物明显有效,且副作用小.

散发感音神经性聋患者中GJB2基因突变检测的临床意义

目的探讨散发感音神经性聋患者中GJB2基因突变检测的临床指导意义.方法运用聚合酶链反应对解放军总医院听力诊断中心收集的242例散发感音神经性聋患者(135例语前聋患者,107例语后聋患者)的GJB2基因编码区进行扩增,扩增产物纯化后直接测序分析.结果 135例语前聋患者中GJB2基因致病突变的复合杂合和纯合个体有26例,占语前聋个体的19.26%;107例语后聋患者中未发现复合杂合和纯合致病突变,仅发现3例235delC杂合突变携带者、1例176del16杂合突变携带者.结论语前聋者GJB2基因致病突变阳性率明显高于语后聋患者,语前聋患者常规进行GJB2基因检测可从基因水平明确诊断,并为耳聋患者提供重要遗传信息.

融合基因神经营养因子4-活性依赖性神经营养因子9与感音神经性聋

随着生活压力的增大、人口老龄化的加剧及噪声环境的影响,耳聋的发病率呈逐年上升趋势,其中感音神经性聋占中重度聋的绝大多数.该疾病多发是由于内耳毛细胞、螺旋神经节的变性或缺失导致,一直以来缺乏有效的治疗手段.神经营养因子(neurotrophicfactors,NTFs)是一类对神经系统发育、成熟和功能等具有重要作用的大分子物质.随着各类神经营养因子的深入研究,部分因子保护和修复毛细胞的作用已得到证实.联合应用多种因子将为感音神经性聋的治疗提供新的方法和依据.

非常规肌球蛋白6与耳聋的关系

非常规肌球蛋白为细胞内一类蛋白超家族,其中的多个蛋白基因表达失常将会导致内耳毛细胞功能障碍,进而出现感音神经性聋.非常规肌球蛋白6的主要功能涉及胞内物质锚定及转运过程.不断革新的分子结构和功能研究理论使得研究者们能够提出肌球蛋白6在内耳毛细胞中的不同作用机制.本文概括了肌球蛋白6及编码基因MYO6的研究进展及其与耳聋的关系,并阐述了其在内耳毛细胞囊泡内吞转运过程中的作用机制,以期为听力损失防治提供参考.

听觉系统Src家族调控电压门控性钠通道机制

感音神经性聋是耳鼻咽喉科常见的难治性疾病,其发病机制与听神经动作电位异常有关.蛋白酪氨酸激酶Src家族(src family kinases,SFKs)是神经系统重要的细胞信号调控因子,可调控电压门控性钠通道的表达及功能而影响动作电位.近年来研究发现SFKs可上调听神经元性钠通道的功能,而抑制SFKs具有听觉防护的效果,因此研究SFKs调控电压门控性钠通道与听觉防护之间的关系,有望为研究耳聋治疗方案提供新的思路.

人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果与影响因素

人工耳蜗植入术是治疗重度及极重度感音神经性聋的有效手段,但其术后听觉言语康复效果却存在差异.本文通过分析和总结相关文献,归纳人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果的影响因素.植入年龄和术后康复训练被认为是影响听觉言语康复效果的主要因素.随着基因诊断及分子生物学的发展,探索基因突变与人工耳蜗植入术后效果之间的内在联系成为研究热点.通过基因诊断明确患者分子病因,结合分析其他相关影响因素,为临床医师评估人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果提供依据.

用Vasobral治疗血管源性感音神经性听力减退(SNHL)的经验

听神经病的临床及基础研究

关于"听神经病"的命名经历几个不同的认识阶段.我国学者顾瑞将其称之为"中枢性低频感音神经性听力减退",依据是:①纯音听力正常或轻度减退而言语听力显著减退;②镫骨肌反射不能引出或反射衰减阳性;③多数耳蜗电图(electrocochleogram,ECochG)可引出-SP,AP振幅降低或消失;④听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)引不出或不能重复,特别是不能引出Ⅰ～Ⅴ波,提示病变在听觉传导的中枢通路.

药物治疗感音神经性耳聋的临床观察

目的观察Ginaton(金纳多)和Duxil(都可喜)治疗感音神经性耳聋的效果.方法采用随机分组法,观察治疗组(给予金纳多和都可喜)和对照组(使用复合维生素B和维生素C)各50例,疗程30天;治疗前后检测纯音听阈并观察副作用.比较两组间总有效率和副作用的差异.结果治疗组总有效率为32%(16/50),与对照组的12%(6/50)相比有显著性差异(P＜0.05),两组均无严重副作用.结论金纳多和都可喜对治疗感音神经性耳聋具有一定的疗效.

人工耳蜗植入者声调识别及音乐感知的研究现状

人工耳蜗(cochlear implant,CI)是用于成人及儿童重度感音神经性耳聋患者听力康复的神经替代物,其功能是取代病变的内耳毛细胞直接电刺激听神经而产生听觉,是目前唯一可用于人体的市场化神经替代物,使极重度耳聋患者获得或重建听力的装置.近20年来,随着多导人工耳蜗技术的完善,植入者的言语识别率逐渐提高,但对音乐感知和调式语言的学习仍有不足之处.研究者越来越关注人工耳蜗对声调识别和音乐感知的效果评价,本文仅就近几年对这两方面的研究进行综述.

骨导听觉稳态反应

听觉稳态反应(auditory steady state responses,ASSR)是由调制声信号的反应相位与刺激信号相位引起的具有稳定关系的听觉诱发电位.近年来关于ASSR的研究报道较多,其中大部分是关于气导ASSR的研究.然而如同其它听力检测方法,气导测试仅能评估听力损失的程度,不能判断听力损失的类型(如鉴别传导性,感音神经性及混合性聋),如气骨导联合应用可弥补这一缺陷.因此随着ASSR广泛应用于临床,骨导ASSR(BC-ASSR)的研究显得有一定的必要性.本文就骨导ASSR近年来的研究进展及临床应用前景综述如下: