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耳后注射复方倍他米松治疗顽固性低频型感音神经性聋
目的 探讨复方倍他米松注射液对顽固性低频型感音神经性聋的治疗作用.方法 对23例单侧低频型感音神经性聋的患者耳后注射复方倍他米松注射液1次,剂量1 ml,观察疗效,随访至少6个月以上;同时对4例双侧低频型感音神经性聋的患者进行了相同的治疗.对照组18例单侧低频型感音神经性聋的患者用口服西比灵+敏使朗治疗2周,随访2个月.结果 23例单耳患者中12耳痊愈,7耳听力改善(有效率82.6%),4耳无效.有2例(2耳)患者2～3个月后重新出现低频听力下降的症状.其余患者随访6个月,没有复发.除1例患者耳后局部注射处发现轻度的皮肤萎缩,未发现其他不良反应.4例双侧发病的患者,2例有效,2例无效.2例有效的患者1～2个月后症状复发.对照组18例患者中3例(3耳)停药1周后痊愈,1例(1耳)停药2周后痊愈,随访2个月,没有复发.其余14例无效.结论 耳后注射复方倍他米松注射液可以有效地治疗顽固性低频型感音神经性聋,但是对双侧患者疗效差,可能双侧患者多与自身免疫性内耳病有关.
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鼻咽癌患者放疗后引起感音神经性聋的临床观察
目的探讨鼻咽癌患者放疗后不同时期感音神经性聋的程度及发生率.方法选择无分泌性中耳炎的鼻咽癌患者28例,利用纯音测听和听性脑干反应(ABR),结合声导抗和耳声发射测试患者放疗前和放疗后1个月、1年、2年和5年的纯音听阈及波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期、Ⅰ～Ⅴ波间期、鼓室压和镫骨肌声反射,以及部分受放射耳的诱发性耳声发射.结果语频(0.5～4.0 kHz)和高频(8 kHz)平均骨导听阈情况:①放疗后1个月较治疗前分别提高7.1 dB和25.7 dB,与放疗前比较差异有统计学意义(P<0.001);②放疗后1年分别提高17.6 dB和28.1 dB,与放疗前比较差异有统计学意义(P<0.001),与放疗后1个月比较差异也有统计学意义(P值均<0.001或P<0.05);③放疗后2年分别提高21 dB和27.4 dB,与放疗后1年比较差异仅语频有统计学意义(P<0.05);④放疗后5年分别提高26.7 dB和35.8 dB,与放疗前、放疗后1个月、1年和2年比较差异均有统计学意义(P值均<0.001).其中语频和高频听力损害大于15 dB的发生率分别为37.5%～94.7%和85.4%～97.4%;听力损害大于30 dB的发生率分别为14.6%～63.2%和37.5%～73.7%.平均ABR 波Ⅰ、Ⅲ和Ⅴ潜伏期及Ⅰ～Ⅴ波间期的情况:放疗后1个月与放疗前比较无明显延长(P>0.05);放疗后1年和2年,均较放疗前和放疗后1个月明显延长,差异有统计学意义(P<0.05),1年和2年组比较差异无统计学意义(P>0.05);放疗后5年较放疗前显著延长(P<0.001),与放疗后1年和2年比较,波Ⅰ、Ⅲ和Ⅴ潜伏期明显延长(P<0.05),而Ⅰ～Ⅴ波间期无明显延长(P>0.05).放疗1年后10耳中有7耳,放疗5年后7耳中有4耳诱发性耳声发射正常,但ABR均明显异常.结论放射所致的感音神经性聋可发生在部分患者放疗后的早期,特别是高频;随放疗后时间延长,听力损害的发生率增加,程度加重;损害可发生在耳蜗或(和)蜗后听觉通路,表明听觉系统不同部位和不同个体对放射损伤的敏感性可能存在差异.
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伴发感音神经性聋的主观性耳鸣的检测分析与掩蔽治疗
结论 对陡降型听力曲线的耳鸣患者,推荐进行掩蔽治疗;缓降型听力曲线患者可进行掩蔽治疗;平坦型听力曲线患者掩蔽治疗的疗效有限.
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100例婴幼儿TB-ABR与CE-Chirp ASSR结果分析
目的：对100例极重度感音神经性听力损失婴幼儿进行短纯音听性脑干反应（tone burst auditory brainstem response, tb-ABR）和CE-Chirp声诱发的听性稳态反应（auditory steady-state response, CE-Chirp ASSR）测试，对各频率反应阈的结果进行总结分析，比较两种测试方法的异同点。方法对100例极重度感音神经性听力损失婴幼儿进行短纯音ABR与CE-Chirp ASSR各频率反应阈值的测试，分别记录0.5k、1.0 k、2.0 k和4.0kHz的反应阈值，所得数据采用SPSS 11.0统计软件进行相关性检验和χ2检验。结果短纯音ABR与CE-Chirp ASSR各频率能引出不同程度的阈值，V波引出阈值百分比主要集中在91～100dBHL，500～4000Hz波V阈值引出率之间的相关系数分别为：0.852、0.911、0.870、0.910，所有P<0.001。CE-Chirp ASSR与短纯音ABR各频率反应阈的χ2检验，P>0.05。。结论短声ABR提示极重度感音性听力损失婴幼儿，其短纯音ABR与CE-Chirp ASSR各频率均有不同程度的残余听力，短纯音ABR与CE-Chirp ASSR各频率反应阈引出率有很好的相关性，耳别间也无显著性差异。
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外周性脑积水致听力障碍小儿的DPOAE检查
目的综合评估外周性脑积水伴感音神经性聋小儿临床听力学特点及选择适宜的听力评估参数.方法选取我院神经康复科住院患儿,年龄不超过2岁,听觉脑干诱发电位(ABR)波V阈值≥50dBHL且排除中耳功能异常,并经神经康复科医师综合评估确诊为外周性脑积水者57例95耳,平均年龄7.21个月.入选的小儿,根据ABR波V阈值的不同分为二组:波V阈值＜80dBHL组和波V阈值≥80dBHL组.另设同年龄段正常对照组.各组受试者均进行畸变产物耳声发射(DPOAE)的测试.结果外周性脑积水患儿ABR波V阈值＜80dBHL耳所占比例高达78.95%;各组间的DPOAE检出率无显著性差异;波V阈值＜80dBHL组和≥80dBHL组的DPOAE异常率分别为21.33%和35%,二者的差异有显著性意义;波V阈值＜80 dBHL组和≥80dBHL组与正常对照组的DPOAE幅值存在显著性差异;但前二者间的DPOAE幅值则无显著性差异.结论外周性脑积水主要表现为轻中度的听力损害;听觉系统受损部位主要表现在蜗后,但也有一小部分的耳蜗功能受损;在评估外周性脑积水患儿听力的参数中,ABR波V阈值与DPOAE异常率更能准确反映外周性脑积水听力损失的听力学特点.
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听神经病谱系障碍转基因小鼠模型的研究进展
听神经病谱系障碍( auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD )是一种具有特殊临床表现的听功能障碍疾病，其主要表现为时域听觉处理能力的下降，外毛细胞功能不受影响[1-4]。听力学表现包括：反映内毛细胞及听觉传导通路功能的听性脑干反应(audito?ry brainstem response, ABR)严重异常甚至缺失，主要反映外毛细胞功能的诱发性耳声发射(evoked oto?acoustic emission, EOAE)正常或基本正常，言语识别率相对于纯音听阈不成比例地下降等。1992年，顾瑞等[5]报道了16例双侧感音神经性听力减退患者，言语识别率与纯音听阈明显不成比例，ABR无法引出或显著异常。1996年Starr[1]等报道并首次提出“听神经病”这一概念描述该类听觉疾病。随后越来越多的专家学者对听神经病进行深入研究，并在2008年在意大利举行的国际听神经病诊断与干预大会指南中将这类疾病统称为听神经病谱系障碍[6,7]。
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GJB2基因听力学表型与基因型关系分析
目的：分析GJB2基因的听力学表型与基因型关系。方法2007年4月～2011年3月在解放军总医院就诊的具有完整听力学资料的1481名非综合征性耳聋患者，均进行GJB2编码区测序，并对其GJB2基因突变检出阳性率及与听力学表型关系进行统计学分析。结果1481例患者GJB2基因阳性突变率为20.05%，双耳感音神经性聋组阳性突变率为20.66%，高于单耳耳聋组（2.08%）（P<0.01）。在双耳感音神经性聋组中，极重度聋组中的GJB2阳性检出率高（26.07%），其次是重度（18.12%）、中度（17.4%），轻度组为11.54%，各组间阳性检出率差异有统计学意义（P<0.01）。对297例GJB2基因突变阳性患者听力曲线分型分析中，发现了10例上升型听力曲线（14.93%），但GJB2耳聋听力图仍以残余型（26.27%）、平坦型（25.16%）常见，各组阳性检出率差异有统计学意义（P<0.01）。结论 GJB2基因突变者听力学表型呈多样性，在进行基因检测时，除重视双耳重度、极重度感音神经性聋或听力图为残余型和平坦型的人群外，也应该对单耳耳聋、双耳轻度听力损失或听力图为上升型感音神经性聋患者进行常规耳聋基因检测。
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听神经病谱系障碍患者噪声下言语识别能力研究
目的：分析听神经病谱系障碍（Auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD）患者噪声下言语识别能力。方法利用普通话版噪声下听力测试（Mandarin Hearing In Noise Test, MHINT），分别测试30例ANSD患者，16例感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss, SNHL)患者和12例听力正常者在安静情况下和信噪比分别为15,10,5,0 dB的噪声条件下的言语识别能力。结果ANSD组在噪声条件下的言语识别率显著低于SNHL组和听力正常组（P<0.05）；ANSD组在安静条件下与信噪比为15 dB条件下的言语识别率差异无统计学意义(P>0.05)，然而与信噪比为10、5和0 dB条件下言语识别率差异均具有统计学意义（P<0.05）。安静情况下及噪声条件下，SNHL组和ANSD组言语识别能力与其听力损失程度均呈显著负相关（P<0.01）。结论ANSD患者的言语识别能力较SNHL患者显著降低，大多数ANSD患者安静条件下言语识别尚可，但噪声情况下言语识别能力显著下降；噪声条件下言语测试对ANSD的诊断具有潜在的重要作用。
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WFS1基因在低频听力减退家系中的突变筛查
目的分析低频感音神经性听力减退(LFSNHL)家系的候选基因--WFS1基因的突变.方法对WFS1基因的全部编码序列设计14对引物,进行PCR扩增反应.应用PCR产物直接测序的方法对LFSNHL家系中的38名成员进行突变检测及鉴定.结果 WFS1基因的14对引物均有较好的扩增效果,直接测序结果与标准序列比对分析显示所有家系成员在WFS1基因中均未检测到可以引起蛋白质改变的突变.结论本研究中的LFSNHL中国家系的致病基因并非WFS1基因突变所致.
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语言前耳聋患者听皮质及相关解剖结构的MR扩散加权成像及波谱研究
目的 观察不同年龄段语言前感音神经性耳聋患者不同持续时间听皮质灰白质的变化及其机制.方法 9～12岁年龄组、19～22岁年龄组耳聋患者以及相应年龄组正常听力者各20名(对照组),分别行MR扩散加权成像以及MR波谱成像.测量听皮质的表观扩散系数(ADC)值以及N-乙酰天冬氨酸(NAA)/肌酸(Cr)、胆碱(Cho)/Cr的变化.3组间各数值的比较采用单因素方差分析.结果 对照组、9～12岁及19～22岁年龄组语言前耳聋患者左侧颞上回区域NAA/Cr值分别为2.46±0.51、2.49±0.52、2.26±0.33;右侧分别为2.26±0.46、2.44±0.45、2.27±0.46;左侧颞上回区域Cho/Cr值分别为0.88±0.21、0.92±0.18、0.87±0.13;右侧分别为0.88±0.18、0.87±0.22、0.81±0.16.3组间差异均无统计学意义(F值分别为1.17、0.14、0.62、1.15,P值均>0.05).对照组、9～12岁及19～22岁年龄组语言前耳聋患者左侧Heschl回的平均ADC值分别为(860±103)、(885±48)、(905±77)mm2/s,右侧为(848±73)、(880±61)、(902±52)mm2/s,3组间差异有统计学意义(F值分别为4.42、11.37,P值均<0.05).19～22岁年龄组双侧Heschl回的ADC值高于对照组(q值分别为-44.89、-54.28,P值均<0.05),9～12岁年龄组右侧Heschl回的ADC值高于对照组(q=-31.54,P<0.05).结论 语言前感音神经性耳聋后持续20年较对照组Heschl回ADC值增高,而颞上回的MR波谱代谢物则无变化.
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一母系遗传非综合征型感音神经性耳聋线粒体基因突变分析
目的:通过对一个母系遗传非综合征型耳聋家系进行线粒体DNA(mitochondric DNA,mtDNA)12SrRNA及tRNASer(UCN)基因突变分析,mtDNA突变与遗传性耳聋相关性.方法:临床听力测试以明确诊断,收集非综合征型遗传性耳聋家系中6人的外周静脉血样本,从白细胞中提取DNA,聚合酶链反应扩增mtDNA目的片段,对扩增片段进行DNA测序,对发现的基因突变进行计算机辅助的二级结构模拟分析.结果:测序结果表明,此家系mtDNA 12SrRNA基因中存在着mtDNA A1555G、G1007A、A1313G点突变,tRNASer(UCN)基因无突变.结论:在该非综合征型遗传性耳聋家系中,mtDNA 12SrRNA基因区域A1555G和G1007A、A1313G突变可能共同参与了听力损害的过程.
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高压氧治疗感音神经性耳聋的临床疗效
目的 观察采用高压氧治疗感音神经性耳聋的临床疗效.方法 将78例感音性神经性耳聋患者随机分为两组,每组39例,对照组常规使用扩血管药、维生素、激素等,治疗组在对照组的基础上使用高压氧,两组疗程均30 d；比较两组患者治疗前后纯音听力变化.结果 治疗组痊愈率、总有效率均高于对照组,组间比较差异有统计学意义(P ＜ 0.05).结论 采用高压氧治疗感音神经性耳聋可明显提高治疗效果,可在临床推广使用.
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多导人工耳蜗植入治疗极重度感音神经性聋
目的 总结分析人工耳蜗植入术的手术适应证、手术方法、术后效果评估.方法 11例患者均采用经面神经隐窝入路多道人工耳蜗植入,其中男性7例,女性4例,患者年龄3～26岁,语前聋8例,语后聋3例,左耳2例,右耳9例.结果 11例人工耳蜗电极均成功植入,达到了100%的手术成功率,术后X线检查人工耳蜗电极位置均在耳蜗内,纯音听力水平平均达到了30～45 dB SPL.随访6个月～2年听觉及语言功能恢复良好.结论 术前认真的听力学和影像学检查是保证手术成功和达到良好听力恢复的首要前提,手术技巧及方法是手术成功的关键,而术后调机及言语康复训练则是人工耳蜗植入效果的保证.多道人工耳蜗植入是治疗极重度耳聋的有效方法.
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鼓室内注射地塞米松治疗突发性耳聋的临床观察
目的 分析鼓室内注射地塞米松对经常规治疗无效突发性耳聋的治疗效果.方法 选择44例经常规治疗无效的突发性耳聋患者,按机械抽样法随机分为鼓室内注射组24例和对照组20例,对照组给予常规治疗,鼓室内注射组在耳显微镜下往鼓膜内缓慢注入地塞米松2.5 mg.结果 鼓室内注射组总有效率(37.5%,9/24)明显高于对照组(10.0%,2/20),差异有统计学意义(P<0.05).鼓室内注射组纯音听阈治疗后[(52.75±20.14)dB]较治疗前[(70.26±20.76)dB]明显改善(P<0.05),同时也优于对照组治疗后[(63.55±19.36)dB](P<0.05).结论 鼓室内注射地塞米松可作为常规治疗无效的突发性耳聋患者的挽救治疗手段,亦可作为避免全身大剂量使用激素不良反应的常规治疗手段之一.
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急性低频感音神经性聋的预后相关因素研究
目的 分析急性低频感音神经性聋(ALHL)患者的伴随症状以及影响预后的相关因素.方法 对57例(67耳)ALHL患者听力损伤程度、眩晕情况、就诊时间等相关指标与治疗后疗效进行单因素和多因素Logistic逐步回归分析.结果 57例(67耳)患者痊愈22例(24耳)、显效13例(14耳)、有效8例(9耳)、无效14例(20耳),总有效率75.4％(43/57).单因素分析结果显示:年龄、就诊时间、听觉过敏、听力损伤程度和单双侧患病与预后有直接相关性(P＜ 0.05或＜0.01).多因素Logi8tic逐步回归分析结果显示:年龄、就诊时间、听觉过敏、听力损伤程度和单双侧患病与预后有直接相关性(P＜ 0.05或＜0.01).结论 ALHL的预后与年龄、就诊时间、听觉过敏、听力损伤程度和单双侧患病有直接相关性,治疗期间降低或缩短该类因素的发生能够有效治疗本病.
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听神经瘤误诊为突发性耳聋12例分析
目的 避免首发症状为突发性听力减退的听神经瘤的误诊误治.方法 回顾分析1996～2006年收治12例首发症状为突发性听力减退的听神经瘤病例,均有误诊为突发性耳聋史.结果 听力学检测纯音测听、听性脑干反应、耳声发射对诊断有意义.影像学检查能确诊.结论 突发性耳聋应常规排除听神经瘤,听力学检查综合分析可疑听神经瘤者,进一步行影像学检查;突发性耳聋治疗无效,也应定期随访.
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降低面神经微血管减压术后听力丧失发生率的相关性分析
目的 分析手术措施改进前后,面神经微血管减压术后听力丧失发生率的差异,并探讨其原因.方法 回顾性分析2014年2月至2016年1月河南省人民医院行面神经微血管减压术的443例患者临床资料,其中手术措施改进前患者(A组)203例,改进后(B组)240例.比较措施改进前后听力丧失的发生率.结果 措施改进前的203例患者,术后出现听力丧失18例(8.9%),传导性9例,感音神经性9例;措施改进后的240例患者,术后发生听力丧失5例(2.1%),其中传导性2例,感音神经性3例.χ2检验结果显示两组在传导性(P=0.015)和感音神经性(P=0.04)听力丧失方面的差异均有统计学意义.结论 面神经微血管减压术后听力丧失可以为传导性或感觉神经性,通过早期封闭乳突气房、避免持续牵拉小脑、避免过度灌水排气及术中听觉脑干诱发电位监护等措施可以减少发生.
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慢性右侧感音神经性耳聋患者全脑功能网络静息态fMRI研究
目的 利用静息态功能磁共振成像(fMRI)数据探讨慢性单侧感音神经性耳聋(USNHL)患者全脑功能网络的改变情况.方法 收集2012年6月至2013年6月经东南大学附属中大医院耳鼻喉门诊接待或广告招募重度右侧USNHL患者19例及31例听力正常的志愿者的静息态磁共振BOLD数据,构建受试者的全脑功能网络,计算网络相关参数:全局效率(Eglobal)、局部效率(Elocal)、小世界属性(Cp、Lp、γ、λ、σ).比较组间参数差异,并将Eglobal、Lp与耳聋持续时间及严重程度进行偏相关分析.结果 在稀疏度阈值范围为0.1 ～0.2时,两组均符合小世界属性(σ＞1);大部分阈值下耳聋组Lp、λ高于正常对照组,差异有统计学意义,Eglobal低于正常对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);而Cp、Elocal、γ、σ差异无统计学意义(P＞0.05).Eglobal、Lp与耳聋持续时间及严重程度无相关性(P＞0.05).结论 右侧USNHL患者脑功能网络虽仍具有小世界属性,但患者全脑功能网络的某些属性已发生改变,这些改变对于从大尺度脑网络角度研究USNHL病理机制具有重要意义.
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慢性右侧感音神经性耳聋患者脑功能重组静息态fMRI观察
目的 利用复杂网络分析法探讨慢性右侧重度感音神经性耳聋(SNHL)患者静息态下全脑功能网络节点参数改变情况及可能存在的功能重组.方法 选取2012年6月至2013年6月经广告招募及东南大学附属中大医院就诊的慢性右侧重度SNHL患者19例,性别、年龄匹配的健康受试者31名.在静息状态下采集各自的血氧水平依赖功能磁共振成像(BOLD-fMRI)数据,再构建90×90矩阵的全脑功能网络,计算网络节点相关参数:节点度(Nd)、节点介数(Nbi)、节点全局效率(NEglobal)和局部效率(NElocal).通过双样本t检验及FDR校正观察两组间节点参数的差异情况.后,将耳聋组差异有统计学意义的节点参数分别与耳聋持续时间、严重程度进行偏相关分析.结果 在稀疏度范围为0.11～0.15时,大多数阈值下耳聋组左侧缘上回及右侧梭状回Nbi均显著大于对照组(P＜0.05,FDR校正),而其余参数差异均无统计学意义;Nbi与耳聋时间及严重程度无相关性(P＞0.05).结论 长期右侧听力剥夺后,患者的听觉与语言、视觉等相关脑区可能发生了“交叉性”功能重塑.
