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209听神经病听力学及病因学研究
听神经病是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损伤;双耳对称性低频听阈升高、镫骨肌声反射引不出、诱发性耳声发射正常而脑干和/或皮层听觉诱发电位消失或明显异常.目前,其病因及发病机理尚不清楚.
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什么是听神经病
自耳声发射(otoacoustic emission,OAE)用于临床以来,以诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emission,EOAE)正常、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)严重异常为特征的一组听功能障碍症状,引起人们的关注.这组症候群除EOAE正常、ABR异常外,还有镫骨肌声反射和对EOAE的传出抑制异常,言语识别率不成比例地明显差于纯音听力,以及听力图多为低频损失较重等[1].
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小儿听神经病或听同步不良患者耳蜗植入术前的电生理评估
1996年Starr等[1]用听神经病 (auditory neuropathy, AN)来描述一组以诱发性耳声发射正常、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)缺失或严重异常为特征的听功能障碍.听神经病的命名,直觉上是指神经功能异常,因而一度使得临床听力学家怀疑听神经病患者植入人工耳蜗的可行性.尽管临床医生在手术前对所报道病例的植入效果并没有把握,但2000年以来,陆续有一些关于听神经病患者植入人工耳蜗后获益的报道[2-4].然而并非所有的听神经病患者都能从中获益.这似乎提示有一部分听神经病患者的听神经能够传送电脉冲刺激,其病理机制可能是听同步不良(auditory dys-synchrony, AD)[5]而非听神经病变.因而,如何在术前确定患者的病变部位及听神经功能,就成了摆在临床听力学家面前的一道难题.
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听神经病谱系障碍转基因小鼠模型的研究进展
听神经病谱系障碍( auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD )是一种具有特殊临床表现的听功能障碍疾病,其主要表现为时域听觉处理能力的下降,外毛细胞功能不受影响[1-4]。听力学表现包括:反映内毛细胞及听觉传导通路功能的听性脑干反应(audito?ry brainstem response, ABR)严重异常甚至缺失,主要反映外毛细胞功能的诱发性耳声发射(evoked oto?acoustic emission, EOAE)正常或基本正常,言语识别率相对于纯音听阈不成比例地下降等。1992年,顾瑞等[5]报道了16例双侧感音神经性听力减退患者,言语识别率与纯音听阈明显不成比例,ABR无法引出或显著异常。1996年Starr[1]等报道并首次提出“听神经病”这一概念描述该类听觉疾病。随后越来越多的专家学者对听神经病进行深入研究,并在2008年在意大利举行的国际听神经病诊断与干预大会指南中将这类疾病统称为听神经病谱系障碍[6,7]。
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听力正常耳鸣患者的诱发性耳声发射
目的:分析耳鸣与耳蜗毛细胞早期损害的关系,探讨耳鸣的客观检查手段.方法:实验组为40例(66耳)纯音听力正常的耳鸣患者,对照组为40例(80耳)听力正常无耳鸣的正常人,二组均行诱发性耳声发射检查:瞬态耳声发射(TEOAE)和畸变产物耳声发射(DPOAE)检查.结果:1.TEOAE通过率,对照组为100%,实验组为42.4%,两组有显著性差异(P<0.01);2.DPOAE通过率,对照组为100%,实验组为51.5%,两组有显著性差异(P<0.01).结论:部分听力正常的耳鸣患者已有耳蜗毛细胞的损害;TEOAE及DPOAE可以作为外周性耳鸣诊断的一种客观检测方法.
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石家庄地区2 831例新生儿听力筛查结果分析
听力损失是人类主要的感觉缺失之一.听力的早期检测和干预对语言和认识能力的发育至关重要.自2003年10月始,我院应用畸变诱发性耳声发射(DPOAE)、听性脑干反应(ABR)和多频稳态诱发电位(ASSR)技术对住院分娩的新生儿进行听力筛查,探讨新生儿听力筛查的临床策略、了解新生儿听力损失的发病状况,以便给予有效干预.
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在母婴同室开展新生儿瞬间诱发性耳声发射检查的体会
新生儿听力损伤的发病率为3‰[1],听损伤位居我国常见的5种残疾(智力、视力、肢体、精神及听力)之首,并以每年2~4万的速度递增.目前世界上许多先进国家都开展了新生儿听力筛查,我院于2006年开展了此项工作,现介绍如下.
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听神经病的几种诊断和病变部位的探讨
Starr等[1]将具有诱发性耳声发射(EOAE)正常、听性脑干反应(ABR)引不出或严重异常、纯音听阈(PTT)呈以低频听阈升高或以低频听阈升高为主、言语识别率(SDS)显著降低,且与PTT升高程度不成比例、影像学检查不支持蜗后占位性病变的疾病命名为听神经病.
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听力正常耳鸣与诱发性耳声发射的关系
目的:分析听力正常的耳鸣患者的耳蜗功能,探讨耳鸣的客观检查手段.方法:对听力正常的单侧耳鸣患者50例(50耳,耳鸣1组)、听力正常的双侧耳鸣患者23例(46耳,耳鸣2组)和正常人34例(68耳,对照组)进行瞬态诱发耳声发射(TEOAE)和畸变产物耳声发射(DPOAE).耳鸣1、2组同时进行耳鸣频率匹配检查,并分析在TEOAE及DPOAE测试结果中有无相应表现.结果:①TEOAE通过率,耳鸣1组为64.0%,耳鸣2组为91.3%,对照组为100%(1组P<0.01,2组P>0.05);②DPOAE通过率,3组均为100%;但耳鸣1组在3.125 kHz及8.837 kHz的波幅均值较对照组低,两组差异具有统计学意义(P<0.05);③耳鸣音调分布为0.25~8.00kHz.在TEOAE频谱中及DPOAE听力图中,部分耳表现出与匹配频率相对应的低反应峰或频率成分缺失以及低幅值.结论:部分听力正常的耳鸣患者已有耳蜗毛细胞的损害;TEOAE及DPOAE可以作为外周性耳鸣诊断的一种客观检测方法;前者对耳蜗性耳鸣的早期诊断敏感而直观,而后者适用于耳鸣的频率分析.
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单侧听神经病附三例报告
目的探讨单侧听神经病的听功能特征及病损部位.方法报告及分析3例患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干反应(ABR)检测结果.结果 3例单侧患耳纯音听力图分别为上升型、平坦型及下降型,听力损失1例为中度,2例为重度,另侧听力图正常;3例患者双侧DPOAE正常引出,而ABR患侧未能引出,健侧正常引出.颞骨HRCT未见异常.结论单侧听神经病的听功能特征与双侧听神经病的听功能特征相同.诱发性耳声发射及ABR对鉴别一般感音神经性聋与中枢性聋有重要意义.病损部位可能在内毛细胞至听神经的传入通路.
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纯音听阈正常的耳鸣患者TEOAE检测结果分析
目的:分析纯音听阈正常的耳鸣患者TEOAE的检测结果及意义。方法对56例(102耳)纯音听阈正常的耳鸣患者(耳鸣组)进行 TEOAE 检测,并与46例健康对照组比较。结果耳鸣组的 TEOAE 检出率(82.35%,84/102)低于对照组(100%,92/92)(P<0.05)。耳鸣组各频带TEOAE的信噪比及重复性低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05或P<0.01)。结论部分纯音听阈正常的耳鸣患者TEOAE未引出,说明其耳蜗外毛细胞功能已有损害。
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SLC17A8基因与听神经病
听神经病是一种内毛细胞和听神经突触和/或听神经本身功能不良所致的听力障碍,是导致感音神经性听力障碍的重要疾病之一,其主要的听力学特征包括言语识别率与纯音听力不成比例的明显下降,诱发性耳声发射(EOAE)和/或耳蜗微音器电位(CM)正常,而耳声发射对侧声抑制效应消失,听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常,中耳镫骨肌声反射引不出或阈值明显升高等[1].
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分泌性中耳炎对诱发性耳声发射的影响
目前大多数学者都认为耳声发射是耳蜗主动生物学机制的反映,起源于外毛细胞,外毛细胞主动活动使基底膜发生振动,产生的能量通过内淋巴传导推动听骨链及鼓膜,引起外耳道内的空气振动,形成的声信号终被微音器探头所识别.
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自发性耳声发射的研究进展
耳声发射(otoacoustic emission,OAE)是由耳蜗外毛细胞的主动活动产生的、可在外耳道被检测到的声能信号.根据诱发方式的不同,将记录到的OAE分为诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emissions,EOAE)和自发性耳声发射(spontaneous otoacoustic emission,SOAE)两大类[1].
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诱发性耳声发射应用于新生儿听力筛选
新生儿听力筛选可以及时发现婴幼儿听力损害,以便早期进行干预.因此,一种快速而行之有效的新生儿听力筛选方法--耳声发射技术(OAE),近几年来正成为国内外耳科常用技术之一.本文就近几年来OAE在新生儿听力筛选中的研究进展作一介绍.
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关于听神经病之我见
关于听神经病的定义,现在国内外学者有了较为一致的看法,即临床表现为不同程度的听力损失,听功能检查示诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emission,EOAE)正常、而听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)缺失或严重异常的疾病[1].其突出的临床特点为比纯音听阈下降更为严重的言语分辨率的损害[2].关于听神经病的病变部位和发病机制还需要进一步探讨.
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三组新生儿的诱发性耳声发射的检测分析
目的研究新生儿的畸变产物耳声发射(DPOAE)和瞬态诱发耳声发射(TEOAE)的特点,评价其在新生儿听力筛选中的作用.方法应用Capella耳声发射分析仪对正常新生儿组、剖腹产儿组、新生儿监护病房组三组新生儿进行DPOAE、TEOAE检测.结果得出正常新生儿的诱发性耳声发射(EOAE)的正常参考值和正常新生儿的DPOAE图;三组新生儿EOAE筛查的通过率分别为96.1%(123/128)、90.8%(109/120)、81.6%(93/114),其中新生儿监护病房组的通过率与前两组比较有统计学意义(P<0.01);各组间DPOAE与TEOAE的筛查通过率差异均有统计学意义(P<0.01);正常新生儿与剖腹产儿的DPOAE的幅值和信噪比差异无统计学意义(P>0.05).结论在病房内(非隔音)进行听力筛选时,可明显降低假阳性率;剖腹产因素对新生儿耳声发射未见影响;对高危新生儿进行听力筛选更有意义.
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言语障碍儿的诱发性耳声发射的检测分析(附31例报告)
目的研究言语障碍儿(speech disorder children, SDC)的诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emission,EOAE)的特征,评价其对SDC的听力诊断作用.方法应用Capella耳声发射分析仪对31例SDC进行畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)和瞬态诱发耳声发射(transient evoked otoacaustic emission,TEOAE)检测,同时每例均进行听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、声导抗测试,以ABR检查结果为标准,评价EOAE的诊断价值.结果 SDC的EOAE的幅值、信噪比(S/N-ratio)、相关系数(correlation cofficient, Corr)明显低于正常儿(P<0.01),扫描时间、叠加次数明显高于正常儿(P<0.01),其检出率明显低于正常儿(P<0.01).以ABR为标准,DPOAE和TEOAE的灵敏度同为95.5%,特异度分别为80%和60%,准确度分别为95.2%和93.5%.结论 SDC的EOAE明显异常于正常儿,EOAE对SDC的听力诊断具有较高的应用价值,DPOAE的频率特异性对SDC的听力评估、助听器选配可能更有意义.
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诱发性耳声发射方法对未通过新生儿听力筛查的婴幼儿听力鉴定结果138例分析
目的:分析诱发性耳声发射方法对未通过新生儿听力筛查的婴幼儿听力鉴定效果。方法应用瞬态诱发性耳声发射(TEOAE)及听性脑干反应(ABR)方法对北京市海军总医院妇产科138例未通过新生儿听力筛查的婴幼儿进行听力学诊断性检查,确定听力损失程度,并就具体原因进行分析。结果经 T EO A E筛查,138例中有89例婴幼儿未通过,49例婴幼儿通过,经统计分析,女性通过率高于男性,差异有统计学意义( P<0.05);对89例经TEOAE筛查未通过的患儿进行ABR筛查,终确诊听力障碍婴幼儿80例,其中单耳29例,双耳51例;轻度18例,中度27例,重度18例,极重度19例。结论 T EO A E筛查具有较高的准确率,适用于未通过新生儿听力筛查的婴幼儿听力鉴定。
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高原地区听力正常耳鸣患者与诱发性耳声发射的关系
目的:分析高原地区听力正常的耳鸣患者的耳蜗功能,探讨耳鸣的客观检查手段.方法:对听力正常的单侧耳鸣患者50例(50耳,耳鸣1组)、听力正常的双侧耳鸣患者23例(46耳,耳鸣2组)和正常人34例(68耳,对照组)进行瞬态诱发耳声发射(TEOAE)和畸变产物耳声发射(DPOAE).耳鸣1、2组同时进行耳鸣频率匹配检查,并分析在TEOAE及DPOAE测试结果中有无相应表现.结果:TEOAE通过率,耳鸣1组为64.0%,耳鸣2组为91.3%,对照组为100%(1组P<0.01,2组P>0.05);DPOAE通过率,3组均为100%;但耳鸣1组在3.125kHz及8.837kHz的波幅均值较对照组低,两组差异具有统计学意义(P<0.05);耳鸣音调分布为(0.25~8.00) kHz.在TEOAE频谱中及DPOAE听力图中,部分耳表现出与匹配频率相对应的低反应峰或频率成分缺失以及低幅值.结论:部分听力正常的耳鸣患者已有耳蜗毛细胞的损害;TEOAE及DPOAE可以作为外周性耳鸣诊断的一种客观检测方法;前者对耳蜗性耳鸣的早期诊断敏感而直观,而后者适用于耳鸣的频率分析.