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SLC17A8基因与听神经病
听神经病是一种内毛细胞和听神经突触和/或听神经本身功能不良所致的听力障碍,是导致感音神经性听力障碍的重要疾病之一,其主要的听力学特征包括言语识别率与纯音听力不成比例的明显下降,诱发性耳声发射(EOAE)和/或耳蜗微音器电位(CM)正常,而耳声发射对侧声抑制效应消失,听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常,中耳镫骨肌声反射引不出或阈值明显升高等[1].
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老年性聋及其助听器选配
由于年龄增长使听觉器官衰老、退变,而出现的双耳对称的、缓慢进行性的感音神经性听力减退,是生理性老化过程,定义为老年性聋[1].
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治愈药物性聋二例分析
药物性聋即由药物引起的感音神经性听力减退,为儿童后天性耳聋的主要原因之一.已知的耳毒性药物有百余种,包括抗生素、利尿剂、抗癌药、抗疟药等,其中,以氨基糖甙类抗生素引起的耳聋为多见,临床上很难治愈.近来,遇2例药物性聋患者得到治愈,报告如下.
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儿童先天性感音神经性聋的影像学评估
目的:研究先天性感音神经性聋(SNHL)患儿的颞骨影像,分析内耳畸形的发生率及其类型,了解内耳畸形与耳蜗神经发育的关系,探讨部分患者是否仅行CT检查即可而无需进行MRI检查.方法:回顾性分析101例临床拟诊先天性SNHL的儿童颞骨CT和MRI影像资料,观察其内耳、蜗神经的结构.101例中,95例为重度或极重度双侧性SNHL,6例为单侧性SNHL.结果:196例患耳中,内耳畸形66耳:耳蜗不发育3耳;耳蜗发育不良5耳;不完全分隔I型7耳,不完全分隔II型10耳;前庭导水管扩大24耳;蜗神经不发育或发育不良19耳.10耳内听道狭窄均伴有蜗神经畸形.单侧性聋的6例患者中,均有蜗神经畸形.130例CT示内耳正常者,MRI也示蜗神经正常.结论:影像学诊断先天性重度或极重度双侧性SNHL内耳畸形发生率(31.6%)较单侧性SNHL者(100%)低,较为常见的畸形是前庭导水管扩大和耳蜗畸形,内耳畸形严重程度与蜗神经发育异常的发生率有一定相关性;对于双侧性耳聋者,CT诊断有严重内耳畸形者必须行MRI扫描,以排除蜗神经发育畸形;CT示耳蜗结构正常且内听道无狭窄者可无需行MRI扫描;单侧性耳聋者必须同时行CT和MRI扫描.
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Waardenburg综合征(附一例报告并文献复习)
目的:提高对Waardenburg综合征的临床、影像学表现的认识及诊断水平.方法:报告我院1例确诊为Waardenburg综合征Ⅰ型的临床及影像学资料,结合文献复习、总结Waardenburg综合征的临床特点及影像学表现.结果:双侧先天性感音神经性聋伴虹膜异色,内眦外移,鼻根增宽是本例的临床特征.CT示双侧耳蜗仅11/2周,骨螺旋板缺如,底周扩大,中及上周融合;双侧前庭扩大;双侧外半规管增粗,右上半规管形成不全;双侧内听道增宽.MRI示双侧耳蜗、前庭及左侧上半规管呈囊状扩张,双侧内耳道扩大,右侧耳蜗神经及前庭下神经显示不清,左侧耳蜗神经明显变细(发育不良).结论:CT及MRI对检出Waardenburg综合征的内耳畸形有重要价值.Waardenburg综合征有特征性虹膜异色及先天性重度感音神经性聋临床征象.
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感音神经性耳聋的MRI诊断
目的研究感音神经性耳聋(SNHL)患者的MRI表现,提高对其认识.资料与方法回顾性分析304例SNHL患者的MRI资料,部分病例与CT作了对比.结果 304例中,76例(阳性率25.0%)发现与SNHL有关的病变共21种.听神经瘤为常见病因,占病变总数的43.4%;21.0%(16/76)的病变被CT漏诊.MRI对膜迷路出血、炎症、小听神经瘤以及脑干小腔隙灶的显示比CT更具优势.结论 MRI对SNHL有较高的诊断价值,可作为首选的影像检查方法.
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儿童先天性感音神经性耳聋的高分辨率CT和MRI研究
目的 探讨CT和MRI在儿童先天性感音神经性耳聋中的应用价值.资料与方法 对48例儿童先天性感音神经性耳聋患者进行颞骨高分辨率CT和MRI检查.结果 前庭导水管扩大11例,MRI显示所有病例内淋巴管和内淋巴囊均扩大;单纯Mondini Ⅱ型畸形2例;水平半规管不发育2例;共同腔畸形合并内听道狭窄1例;脑脊液内耳漏2例,MRI显示前庭耳蜗神经畸形;单侧Mondini Ⅰ型畸形合并单侧内听道狭窄1例;双侧内听道狭窄合并前庭半规管发育不良1例;单纯内听道狭窄1例.所有内听道狭窄者MRI均显示其前庭耳蜗神经畸形.其余27例CT和MRI均未见内耳及内听道畸形.结论 颞骨高分辨率CT能显示内耳骨迷路畸形,MRI则能显示畸形的迷路内腔,同时还清晰显示扩大的内淋巴管和内淋巴囊以及内听道内前庭耳蜗神经.因此MRI在评价先天性感音神经性耳聋方面比CT更具优越性.
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抗脑衰胶囊治疗突聋50例
抗脑衰胶囊是一种纯中药制剂,我院从1998年至今,用该药治疗50例突聋患者,疗效满意.
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骨参舒耳片治疗感音神经性耳聋耳鸣临床疗效观察
目的:探讨骨参舒耳片治疗感音神经性耳聋耳鸣的临床疗效.方法:将60例感音神经性耳聋耳鸣患者分为观察组、开放治疗组和对照组,每组各20例,分别口服骨参舒耳片、鼓室注射地塞米松和口服耳聋左慈丸进行治疗,比较三组患者的临床疗效.结果:经过治疗,观察组和开放治疗组患者治疗效果均显著优于对照组(P＜0.05),差异具有统计学意义.治疗期间,三组患者均未出现毒副反应.结论:骨参舒耳片治疗感音神经性耳聋耳鸣疗效显著,可有效改善患者听力,且无毒副作用,值得临床推广应用.
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中西医结合治疗感音神经性耳聋60例
目的:观察中西医结合治疗感音神经性耳聋的疗效.方法:选取本院2007年10月-2008年10月间门诊病例60例,随机分为治疗组和对照组,对照组予脉通500mg,5%葡萄糖250mg+三磷酸腺苷 40mg+辅酶A100U,静脉滴注qd;治疗组在此基础上加服活血开窍、益气补肾方剂.结果:治疗组总有效率显著高于对照组,差异有显著性(P＜0.05).结论:采用中西医结合治疗感音神经性耳聋,疗效满意,值得临床推广.
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GJB2相关聋儿人工耳蜗术后有意义听觉整合量表评估
目的 探讨GJB2基因突变致聋患儿人工耳蜗植入效果.方法 对114例资料完整的2～6岁的人工耳蜗植入患者进行GJB2基因检查,根据年龄和GJB2测序结果分成2～4岁GJB2相关聋儿组和非GJB2相关聋儿组;4 ～6岁GJB2相关聋儿组和非GJB2相关聋儿组.术后1年,使用有意义听觉整合量表(Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS)进行听觉康复效果问卷评估.结果 114例聋儿人工耳蜗植入手术全部成功,均建立了主观听性反应.术后1年,28例2～4岁GJB2相关聋儿组的MAIS评分为25～ 37分,平均(34.0±2.7)分;50例2～4岁非GJB2相关聋儿组的MAIS评分为18～38分,平均(31.6±4.0)分;两组比较差异具有统计学意义(P＜0.05).13例4～6岁GJB2相关聋儿组的MAIS评分为22～36分,平均(31.5±4.4)分;23例4～6岁非GJB2相关聋儿组的MAIS评分为25 ～37分,平均(31.7±3.1)分;两组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 人工耳蜗患者中GJB2基因突变率高;GJB2基因突变致聋患儿的人工耳蜗植入效果稍好于非GJB2基因突变致聋患儿的人工耳蜗效果,或者他们的人工耳蜗植入效果基本一致;人工耳蜗植入可作为GJB2基因突变致聋患儿的有效治疗手段.
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GJB2相关聋儿人工耳蜗植入后听觉康复效果评估
目的 探讨GJB2基因突变致聋患儿人工耳蜗植入效果.方法 对46例资料完整的2岁以下的人工耳蜗植入患者进行GJB2基因检查,根据结果将患儿分成GJB2相关聋儿组(18例)和非GJB2相关聋儿组(28例).术后1年,使用婴幼儿有意义听觉整合量表(the infant-toddle meaningful auditory integration scale,ITMAIS)进行听觉康复效果问卷评估.结果 46例聋儿人工耳蜗植入手术全部成功,均建立了主观听性反应.术后1年,18例GJB2相关聋儿组的IT-MAIS评分为20～39分,平均(33.2±4.4)分;28例非GJB2相关聋儿组的ITMAIS评分为20 ～ 38分,平均(31.3±5.5)分;两者比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 人工耳蜗患者中GJB2基因突变率高;GJB2基因突变致聋患儿与非GJB2基因突变致聋患儿人工耳蜗植入术后效果基本一致,人工耳蜗植入可作为GJB2基因突变致聋患儿的有效治疗手段.
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27例听神经病患者的临床特征分析
目的 总结探讨听神经病(auditory neuropathy,AN)患者的临床特点和听力学特征.方法 回顾性分析27例听神经病患者,并总结其临床资料、纯音听阈、声导抗测试、听性脑干反应与畸变产物耳声发射结果.结果 27例患者中,25例表现为双耳渐进性听力减退,1例表现为渐进性左侧听力下降,1例为查体发现.其中23例伴间断性或持续性耳鸣,3例伴头晕.纯音听力图示上升型感音神经性听力损失.21例患者镫骨肌反射同侧及交叉声反射均未引出,6例镫骨肌反射阈值提高.27例听神经病患者听性脑干反应53耳自波I起全部未引出(＞ 100 dB SPL).畸变产物耳声发射全部可引出.结论 听神经病是一临床表现特殊的感音神经性聋,其病变部位可能位于听神经传人通路,或伴有脑干内侧橄榄耳蜗系统的传出神经通路病变;听神经病的病因及发病机制需进一步探讨研究.
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Alport综合征畸变产物耳声发射测试
目的分析遗传性血尿肾病耳聋综合征(Alport syndrome, As)病人的听功能改变特点,畸变产物耳声发射(DPOAEs)测试的意义.方法对10例As病人进行了纯音测听、声导抗、DPOAEs和听性脑干反应(ABR)测试.结果 As病人全部DPOAEs反应缺失或高频、中频振幅下降,声导抗测试10例病人鼓室压图均为A型曲线,除2例重度感音性耳聋病人声反射阈与听阈之差<60 dB,提示Metz重振试验阳性外,其余病人各波潜伏期和波间期均在正常范围.结论 10例As病人DPOAEs均不正常,声导抗、ABR均能引出,验证了As病人耳部病变定位为耳蜗基底膜,与肾脏基底膜病变为共同靶器官,DPOAEs能反映耳蜗外毛细胞的功能微病理改变,对As的早期诊断、鉴别诊断及对遗传咨询有指导意义.
关键词： Alport综合征/诊断 畸变产物耳声发射 听力丧失 感音神经性 -
118例突发性聋的治疗分析
突发性感音神经性聋(突聋)是耳科常见急症,患者听力通常在72 h内下降到低点.主要症状为听力下降,可伴耳鸣、眩晕.
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多频稳态诱发电位和听性脑干反应对感音神经性聋儿童客观听阈的评估
目的比较多频稳态诱发电位(MASSR)与短纯音听性脑干反应(Tb-ABR)对感音神经性聋儿童客观听阈的评估.方法对37名感音神经性聋儿童分别测试MASSR反应阈、Tb-ABR反应阈和行为听阈,参照行为听阈,比较MASSR反应阈和Tb-ABR反应阈对行为听阈评估的准确性.结果 MASSR反应阈、Tb-ABR反应阈和行为听阈之间均有较高的相关性.二者在频率为2、4 kHz时,对行为听阈的评估具有相似的准确性;但在频率为 0.5、1 kHz时,MASSR的准确性较Tb-ABR的准确性高.结论 MASSR和Tb-ABR均可用作感音神经性聋儿童言语频率客观听阈的评估,但MASSR在低频(0.5、1 kHz)时较Tb-ABR的准确性高.
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以突发听力下降为主要表现的大前庭导水管综合征诊治分析
目的 探讨以突发听力下降为主要表现的大前庭导水管综合征患者的发病、临床表现及保守治疗效果.方法 回顾性分析2010 ～2012年收治的以突发性耳聋为首发表现、终经影像学诊断确诊为大前庭导水管综合征的患儿或既往已确诊大前庭导水管、以多次突发听力下降而就诊的11例患儿的病史、听力学检查以及保守治疗效果.结果 所有患儿按突发性耳聋治疗方案治疗2周后评价其疗效及预后.痊愈5耳(22.73％),显效4耳(18.18％),有效7耳(31.82％),无效6耳(27.27％),总有效率为72.72％.发病时间＜7d组与7～14 d组有效率比较,差异无统计学意义(P＞0.05),＜7d组和7～14 d组与＞14 d组差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 以突发听力下降为主要表现的大前庭导水管综合征,上呼吸道感染和头部撞击为主要诱因,使用血管扩张剂、神经营养剂、能量合剂及糖皮质激素药物保守治疗后其听力可一定程度上恢复,且发病时间距治疗时间越短其疗效越好,但随着发病次数增多其听力的总趋势是下降的.对该病的早期诊断和干预以及每次发病时及时治疗能避免患儿过早丧失听力,为听力语言康复提供一个相对好的基础.
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70例大前庭水管综合征患者的人工耳蜗植入效果分析
目的 探讨大前庭水管综合征(EVAS)患者人工耳蜗植入的安全性和效果.方法 回顾性分析2010年10月-2014年2月收治的70例EVAS患者的临床资料.结果 70例患者均一次手术成功,术中检测正常,术后无特殊并发症.术后经开机康复训练6个月后,52例年龄≥3岁患者的声场测听言语频率平均听阈为25 ～ 40 dB nHL,平均(29.3±2.5)dB nHL.术后1年,10例年龄＜3岁患者的IT-MAIS评分为26～ 38分,平均(31.9±3.6)分;44例年龄3～10岁患者的MAIS评分为25～40分,平均(35.1±4 3)分.结论 伴双耳极重度感音神经性耳聋的EVAS患者行人工耳蜗植入是安全有效的.
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先天性巨细胞病毒感染早产儿的近期随访观察
目的 探讨先天性巨细胞病毒感染(cytomegalovirus,CMV)的早产儿1岁前发生的相关并发症及生长发育情况.方法 先天性CMV感染早产儿58例及对照组60例早产儿进行了为期1年的前瞻性随访,其随访期内容包括:体格检查、肝功能、头颅B超、脑干听觉诱发电位(auditory brainsem response,ABRs).比较两组早产儿生长发育及相关并发症发生情况的差异.结果 观察组早产儿肝炎综合征和早产儿脑病、感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNHL)的发生率高于对照组[22.41％ (13/58) vs 8.33％ (5/60),60.34％ (35/58) vs 25.00％ (15/60),36.21％ (21/58) vs13.33％(8/60),x2=4.52,P＜0.05;x2 =15.09,12.71,P＜0.01].体格发育迟缓率与对照组比较 差异无统计学意义(P＞0.05).观察组3、6个月肝功能异常率(x2 =8.33、17.28,P＜0.01),出生时、3个月头颅B超异常率(x2 =15.09,P＜0.01;x2=5.38,P＜0.05),3、6个月ABRs的异常率均高于对照组(x2=17.01、8.04,P＜0.01).结论 先天性CMV感染的早产儿更易合并肝炎综合征、早产儿脑病及SNHL.对此患儿应进行肝功能、头颅B超及ABRs的定期检测,可早期发现患儿的异常情况,并及时进行有效干预,能改善患儿预后.
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磁共振对感音神经性耳聋人工耳蜗术前诊断的价值
目的：探讨磁共振在人工耳蜗术前内耳成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)中的应用价值。方法搜集80例SNHL患儿均需要人工耳蜗，用signa HDe 1.5 T超导磁共振仪，先进行脑MRI平扫，排除颅内有无其他异常，再进行3D/FLESTA轴位扫描及MYTOOLS、Batch.oblique的超薄斜矢壮处理，迷路病变采用MIP重建。结果80例75耳可显示听神经及迷路正常，5例10耳Mondini畸型；4例4耳Michel畸型；16例28耳表现为前庭导水管扩大；6例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细，31例畸形中有12例20耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失、部分变细。结论 MRI内耳成像技术对诊断感音神经性耳聋有很高的价值，能显示患儿蜗神经、前庭上下神经、面神经及内耳迷路的发育，人工耳蜗置换术前MRI检查是必须的。
