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胎儿法洛四联症的产前超声筛查及诊断
目的 探讨彩色多普勒超声检查在产前诊断胎儿法洛四联症的价值和技巧.方法 2010-2012年,在我院就诊待产,经产后证实为法洛四联症患儿8例,其中4例胎儿经尸解证实,4例产后超声心动图证实(2例已行手术治疗,2例随访中);采用四腔心+左、右流出道+三血管切面筛查心脏大血管,分析总结胎儿法洛四联症声图像特点.结果 除1例漏诊外,其余7例产前超声筛查均作出正确诊断;法洛四联症胎儿期声图像特征主要表现为室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄,右室壁增厚不明显,轻型法洛四联症容易漏诊.结论 采用四腔心+左、右流出道+三血管切面筛查能减少胎儿法洛四联症漏诊,提高产前诊断率.
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法洛四联症39例手术的麻醉管理
目的根据法洛四联症(TOF)的病理特征及其导致的血流动力学变化,探讨TOF根治术的麻醉管理方法.方法分析39例法洛四联症患儿术前准备,麻醉诱导、维持用药,术中监测,并发症及病死率.结果患儿发绀消失,血氧饱和度达98%～100%.动脉氧分压皆在100 mm Hg以上.本组术后因脑血管先天畸形,术后出血死亡2例,系统性毛细管渗漏综合征死亡1例.血流动力学及血气分析结果均较稳定.结论防止右向左分流增加而导致的严重动脉血氧饱和度下降和低血压是麻醉管理的重点.心肺分流术(CPB)前应尽量维护血流动力学的平稳,术中缩短体外循环的时间,做好心肌保护;体外循环后恰当应用正性肌力药和血管扩张药.
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同种带瓣血管片在右心室流出道重建手术中的应用
目的评估同种带瓣血管片在右心室流出道重建手术中的应用效果.方法在39例患法乐四联症行根治手术的患儿中,跨肺动脉瓣环加宽右室流出道者23例,其中采用同种带瓣血管片13例,自体心包(不带瓣)10例;另外16例仅用自体心包加宽右室流出道而不跨肺动脉瓣环.比较三组患儿手术前后主要临床资料.结果在跨环补片的两组中,同种瓣组患儿的总体外循环时间、术后呼吸机辅助时间和心脏病重症监护病房(CICU)停留时间均比心包补片组短(P＜0.01).自体心包不跨环补片加宽右室流出道者,主动脉阻断时间与跨环组相比差异有统计学意义(P＜0.01),呼吸机辅助时间与同种瓣组相比差异有统计学意义(P＜0.05),与心包跨环组相比差异有统计学意义(P＜0.01),CICU停留时间与同种瓣组相比差异无统计学意义(P＞0.05),与心包跨环组相比差异有统计学意义(P＜0.05).结论同种瓣血管片是加宽右室流出道的理想修复材料,其抗肺动脉瓣反流效果好,术后病情稳定,临床疗效等同于非跨环组.
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婴幼儿法乐四联症的MRI诊断
目的:探讨先天性心脏病婴幼儿法乐四联症的MRI诊断价值.方法:分析36例婴幼儿法乐四联症MRI所见,并与心血管造影和超声心动图比较.结果:36例室间隔及其缺损均在横断面扫描显示佳,30例主动脉骑跨在冠状面扫描显示清晰,6例显示不清.36例肺动脉主干及右肺动脉则在矢状面扫描较清楚,其中5例还显示出第三心室.结论:MRI检查安全、无创,优于心血管造影;能对各房室连接及心肌厚度多方位、多手段检查且显示良好,优于超声心动图.
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法乐四联症矫治术后并发MSOF一例
患儿,女性,6岁.体重19kg,于生后2月即发现心脏杂音,紫绀,杵状指(趾).发育差于正常同龄儿童.于我院行彩超检查诊为"先天性心脏病,法乐氏四联症."并行手术治疗.
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小儿和成人法乐四联症外科治疗的比较
目的:探讨小儿和成人法乐四联症外科治疗的临床经验.方法:从1998年9月～2003年6月,对25例不同年龄段的法乐四联症施行根治术,按年龄段分为两组,小于14岁的为小儿组,大于14岁的为成人组.全组中16例使用补片扩大右心室流出道的病例中,14例采用涤沦布并自体心包补片,2例采用自体心包补片.结果:小儿组3例术后出现血压偏低、2例心律失常.成人组术后只2例心律失常、2例胸液过多、2例肺渗出性改变.结论:小儿和成人法乐四联症根治术各有其自身特点,掌握不同年龄段患者的特点,有针对性地改进手术技术和术后监护处理,可以提高手术成功率.
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法乐四联症心肌纤维结构变化与心功能关系研究
目的探讨法乐四联症心肌纤维肥大的程度对心功能与术后恢复的影响.方法对80例法乐四联症患者右室流出道心肌组织切片改变观察及心肌纤维直径测定,结合临床术前彩超测定心功能参数以及右心导管测定参数进行分析.结果心肌纤维肥大程度与心功能指标有一定的关系.一部分四联症病例心肌纤维发生增生肥大,肥大的程度对射血分数无影响(P＞0.05),但与心肌每搏量和年龄有十分显著的相关关系(P＜0.01),并对术后恢复有一定的影响.结论法乐四联症心肌纤维形态改变随年龄增长而加重,提示在条件允许的情况下,应尽早手术为宜.
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64层螺旋CT在法洛四联症诊断中的价值
目的:探讨64层螺旋CT在法洛四联症及其伴发畸形诊断中的临床应用价值.方法:对21例法洛四联症患者CT资料进行回顾性分析,与手术或心血管造影结果对照.所有病例均行64层螺旋CT检查,并进行多平面重建和容积再现等三维重建.21例患者均行超声心动图检查.14例有手术结果,7例经心血管造影证实.结果:64层螺旋CT对21例患者均显示了肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室壁肥厚.合并畸形包括动脉导管未闭6例,右位主动脉弓4例,双主动脉弓2例,永存左上腔静脉7例,迷走左头臂静脉3例,单支冠状动脉1例和大的主肺侧支动脉3例.结论:64层螺旋CT及三维重建不仅显示了心脏的解剖畸形,还清晰显示了冠状动脉及肺动脉的发育情况.64层螺旋CT是一种诊断法洛四联症的重要检查方法.
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动脉导管封堵器介入封堵体肺支并手术治疗法乐四联症的应用价值探讨(附3例报告)
病例 例1,女,14岁.超声提示:右室双出口、室间隔干下型缺损、肺动脉狭窄、大动脉异位.造影示:法乐四联症(肺血管发育差)、体肺侧支循环形成.侧支循环有两支,降主动脉与右肺间侧支直径3.2mm,降主动脉与左肺间侧支直径1.5mm.选用6～8mm动脉导管封堵器塞闭较大一侧支后即行法乐四联症根治手术.
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胎儿法乐四联症的超声诊断及鉴别诊断
法乐四联症(Tetralogy of Fallot,TOF)又称先天性紫绀四联症,是常见的紫绀犁先天性心脏病,约占整个先天性心脏病的8%～10%,胎儿先天性心脏病的3%.属常见先天性心脏病,在紫绀型先天性心脏病中居首位[1].
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实时三维超声心动图评价法洛四联症患者右心室收缩功能的研究
目的:应用实时三维超声心动图(RT-3DE)研究法洛四联症(TOF)患者右心室收缩功能的改变.方法:应用RT-3DE及二维方法测量29例TOF患者及10例正常儿童的右心室舒张末期容积(RVEDV)、收缩末期容积(RVESV)、每搏量(RVSV)及射血分数(RVEF).结果:二维及RT-3DE均测得29例患者中41％术前RVEF低于50％,两种方法测得的TOF患者术前RVEDV及RVESV比较有统计学差异,RVSV及RVEF无统计学差异.TOF患者三维右心室容积曲线(RVVC)幅度较正常人减小,收缩峰值后移.结论:RT-3DE能通过测量右室容积及射血分数来评价TOF患者右室功能的变化.
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法洛四联症术后肺动脉分支口逆向血流的临床意义
目前,法洛四联症(TOF)的术前诊断以及术后复查仍以彩色多普勒超声心动图(CDE)为主要手段.但对于TOF术后彩超检测到肺动脉左右分支口的异常血流情况,文献少有报道,本文就此影像的特征及其临床意义作一初步探讨.
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超声心动图诊断胎儿法洛四联症
法洛四联症是常见的发绀型先心病,占发绀型先心病的50%,其发病率约占先天性心脏病的12%～14%.法洛四联症的产前诊断对于改善预后具有重要的临床意义.本研究对经引产后尸体解剖及产后超声复查证实的的7例胎儿法洛四联症的异常声像图进行总结,探讨产前超声诊断胎儿法洛四联症的临床价值.
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法乐四联症母婴遗传1例
患者32岁,住院号320782.单纯型法乐四联症.孕3产2.因剖宫产术后6年,妊娠34+6周,双胎,于2003年6月5日入院.10年前患者妊娠35周时剖宫产一女婴,体重1900g,出生10d死亡,具体原因不详.
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多层螺旋CT在法洛四联症诊断中的应用进展
法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中常见的一种疾病,常合并冠状动脉走行异常.多层螺旋CT(MSCT)是一种无创的检查方法,能清晰地显示肺动脉远端狭窄及分支狭窄,对室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚也有较好的诊断.同时,MSCT可以直观、立体地观察冠状动脉管腔及管壁表面,通过二维、三维、四维图像对血管病变进行全面观察、分析,在疾病诊断、制定治疗方案、手术计划及估计手术风险方面有重要的应用价值.该文讨论MSCT在法洛四联症诊断中的应用进展.
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法乐四联症矫正手术体外循环体会
目的:探讨准确掌握复杂先天性心脏病法乐四联症(TOF)矫治手术体外循环技术和心肌保护方法.方法:本组10例中,2例合并房间隔缺损,1例合并永存左上腔.全组采用全身中度低温体外循环技术、冷晶体心脏停搏液和心脏局部低温下心肌保护.结果:全组无手术死亡和体外循环并发症,术后5～10d出院.结论:应用全身中度低温体外循环技术、冷晶体心脏停搏液和心脏局部低温下心肌保护方法进行TOF矫治手术,安全可靠.
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1例法乐四联症双向腔肺分流术的手术配合
法乐四联症(TOF)是常见的紫绀型先天性心脏病,手术效果较好,但有些重症TOF,如左心室发育不全,手术风险很大.我院有1例病人,左心室发育差,舒张期容量仅11ml(按国际标准左心室舒张末期容量为30ml,才能行心内直视手术),但左右肺功能发育尚好,我们采取双向腔肺分流术先行TOF心内直视修补术,右心室流出道加宽,试行停机后,血压持续下降,心率变慢,立即行双向格林手术,顺利停机,各项指标完全正常,康复出院.现将手术配合总结如下:
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法乐四联症术后心力衰竭的护理
目的:减少法乐四联症病人术后心力衰竭的发生率.方法:对法乐四联症根治术后的病人实施循环系统的监测,药物的使用,限制液体入量,氧气疗法,运动指导及提高睡眠质量六项护理措施.结果:降低了法乐四联症病人术后心力衰竭的发生率,减少了病人的住院日数.结论:通过实施积极有效的护理措施可以降低法乐四联症病人术后心力衰竭的发生率,对病人心衰起到预防的作用,取得了良好的临床效果.
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法乐四联症的手术配合
我院自2002年7月～2003年5月共进行先天性心脏病法乐四联症外科手术治疗12例,其中根治术10例,中央分流术2例,现将手术配合体会总结如下:
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1例法乐氏四联征合并房间隔缺损术后的护理
法乐氏四联症(简称F4)是一种常见的先天性心脏病,但合并房间隔缺损(简称房缺)者很少见.我院近遇到一例此类患者,经过及时治疗,精心护理,术后恢复顺利,住院42天出院.现将护理体会介绍如下.1 病例介绍患儿男,12岁.该患于生后3个月因"肺炎”在当地医院就诊,发现心脏杂音,诊断为先心病.以后经常因肺炎住院,生长发育与同龄儿无明显差异,但有活动后心悸,气短,喜蹲踞.于1999年在我院诊断为先心病,在体外循环下给予F4根治术,房缺修补术.术后麻醉未醒返ICU,给予持续生命指征监护,呼吸机辅助呼吸,并给予常规抗炎、止血、强心、利尿等处置.术后出现躁动、无尿、急性肾衰、心律失常(Ⅱ°AVB及阵发性室性自搏心律),及时给予镇静、利尿、扩管改善肾脏血液循环,应用临时起搏器及利多卡因控制心律失常.于术后第四日一般状况好转,心律转为窦性心律,自主呼吸,肾功也基本恢复,试脱机,于第五日拔除气管插管,继续给予强心利尿、降低肺A压,加强营养等对症治疗.于术后24日转入普通病房.
