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抑肽酶血液麻醉在成人法乐四联症矫治术中的应用
目的探讨抑肽酶在成人法乐四联症矫治术中的血液保护作用.方法30例法乐四联症(TOF)手术患者,随机分为两组:观察组于体外循环前、中应用中等剂量抑肽酶;对照组不用抑肽酶.结果观察组术后出血量、输血量、二次开胸例数、血FDP含量均明显少于对照组(P＜O.01),CPB后PLT计数多于对照组(P＜0.05).结论中等剂量抑肽酶,作为一项血液保护措施能有效减少成人紫绀型心脏病手术后出血量及手术用血量.
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重症婴幼儿法乐四联症围麻醉期处理探讨
目的探讨适合重症婴幼儿法乐四联症(TOF)手术的麻醉管理.方法分析30例TOF患儿的麻醉期资料.结果术后并发低心排综合症(LCOS)9例,死亡3例(10%),肺间质水肿10例(33.3%),胸腔积液5例,心包积液2例.结论重症婴幼儿法乐四联症手术麻醉危险性高,麻醉管理重点是术中加强血液保护、肺保护,转流前尽可能减少右向左分流及转流后减少低心排综合征发生.
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31例干下型室间隔缺损临床手术治疗分析
目的总结31例干下型室间隔缺损临床手术治疗的经验和体会.方法全部病例采用全麻低温体外循环下直视手术,经右房切口探查,并分别通过肺动脉及右室流出道切口补片修补室间隔缺损.结果全组手术过程及术后恢复顺利,无死亡病例.出院前复查心脏彩超均未见残余分流,无流出道狭窄及主动脉关闭不全.结论干下型室间隔缺损解剖位置特殊,自然闭合机会小,因血流动力学改变易造成主动脉瓣病变.一经诊断,应尽早行补片修补手术治疗.
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法乐四联症中肺动脉狭窄的64层螺旋CT诊断研究
目的 探讨64层螺旋CT(MSCT)对法乐四联症(TOF)中肺动脉狭窄的诊断价值.材料和方法回顾性分析101例法乐四联症患者肺动脉发育情况的64层螺旋CT表现,并与超声心动图(UCG)及手术结果对照.结果 101例法乐四联症中手术证实肺动脉共有182处狭窄,CT正确诊断141个.诊断准确率77.5%,UCG正确诊断156个,诊断准确率85.7%,二者差异无显著性意:L(X2=3.585,P>0.05).CT与UCG结合可将诊断准确率提高到96.2%(175/182).对于肺动脉的测量,MSCT与UCG之间有良好的相关关系(主肺动脉r=0.58.左肺动脉r=0.63,右肺动脉r=0.72).结论 64层螺旋CT可以清晰直观地显示法乐四联症中肺动脉发育情况,尤其是联合UCG可提高诊断准确率,能为外科手术提供正确和充分的术前诊断.但对肺动脉瓣的发育情况诊断价值MSCT不如UCG.
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法洛四联症相关GATA6基因新突变的识别
目的 识别法洛四联症(TOF)相关GATA6基因新突变.方法 收集2007年1月至2011年10月在上海同济医院连续就诊的120例汉族TOF患者(男63例,女57例,年龄0.5 ～8.0岁)和200名种族匹配的健康对照者的临床资料和血标本,应用PCR扩增GATA6基因的全部编码外显子及其两侧的部分内含子,采用双脱氧核苷链末端合成终止法对全部扩增片段进行测序.借助BLAST程序将所测序列与GenBank中的已知序列进行比对以识别基因突变,利用ClustalW软件分析突变氨基酸的保守性并用MutationTaster软件预测突变的致病性.结果 在其中3例TOF患者的GATA6基因各识别出1个新的杂合错义突变,即第73、364和591位的密码子分别由CCC、AGC和GCC变为CTC、CGC和GGC,导致第73、364和591位的氨基酸分别由脯氨酸、丝氨酸和丙氨酸变为亮氨酸、精氨酸和甘氨酸,亦即p.P73L、p.S364R和p.A591G突变.这3种突变均不存在于200名正常对照者中,多物种GATA6序列比对显示突变氨基酸在进化上高度保守,致病性预测显示这3种变异均为致病性突变.结论 识别出TOF相关GATA6基因新突变,有助于TOF的早期防治.
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128层双源CT对比剂优化方案在法洛四联症患儿成像中的应用
目的 对比128层双源CT不同对比剂注射方案在法洛四联症患儿血管造影中的图像质量.方法 回顾分析2012年9月至2014年3月山东省医学影像学研究所60例超声心动图初诊法洛四联症未行手术治疗,需进一步明确心血管解剖结构的患儿的临床资料.患儿随机平均分为A、B、C3组,对比剂用量分别为1.2、1.2、1.5 ml/kg,对比剂注射时间分别为10、12、15 s.测量各组升主动脉(AA)、主肺动脉(MPA)、降主动脉(DA)、右心室(LV)的CT值及噪声,计算信噪比,并对图像质量进行主观评分.结果 各测量部位的CT值、信噪比及主观评分组间差异无统计学意义,AA的CT值分别为(422±78)、(393±69)、(425±83) HU,MPA的CT值分别为(389±107)、(369±88)、(420±110) HU,DA的CT值分别为(437±112)、(418±97)、(438±117) HU,LV的CT值分别为(406±96)、(391±94)、(399±96) HU.B组图像均匀度(81±65)及上腔静脉硬化束伪影优于A、C两组(179±178、106±66),组间差异均有统计学意义(均P＜0.05).结论 法洛四联症患儿行128层双源CT血管造影,1.2 ml/kg对比剂用量、12 s注射时间的对比剂注射方案可提高图像质量,具有良好的临床应用价值.
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39例婴儿危重法乐四联症根治术
20世纪70年代,Barratt-Boyes和Castaneda等提出了生命早期即行法乐四联症外科根治的概念,并列举了早期根治的重大意义[1,2].国内也倾向于对于重症法乐四联症在婴儿期进行根治术[3].由于该类患儿病情危重,机体脏器功能处于未成熟状态,手术根治效果有待于进一步提高.我院从1998年6月-2003年11月对39例婴儿法乐四联症进行根治术,取得了较为满意的结果,报告如下.
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我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展
1重症及复杂先天性心脏病(Complex Congenital Heart Disease,CCHD)定义CCHD指法乐四联症(TOF)、肺动脉闭锁(PA)、右室双出口(DORV)、大动脉转位(TGA)、左室发育不良(HLHS)、右室发育不良(HRHS)、完全型肺静脉异位引流(TAPVC)、完全型心内膜垫缺损(TECD)、主动脉弓中断(IAA)、主动脉缩窄(CoA)合并心内畸形等心血管畸形复杂的疾病.
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3岁以内法洛氏四联症的一期矫治
法洛氏四联症是一种紫绀型、复杂型先天性心血管疾病,在先天性心脏病中占12%～14%.未作矫治的病人预后差,25%死于1岁以内,40%死于3岁以内,合并肺动脉闭锁或无肺动脉瓣者50%死于1岁以内.所以婴幼儿期(3岁以内)行矫治术可使大多数病人获得救治.笔者自1995年12月至2001年12月为53例婴幼儿四联症进行了手术治疗,现报告如下.……
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微创治疗先天性心脏病52例护理
自1996年以来，我院对52例先天性心脏病(先心病)实行腋下小切口手术，并实施整体护理，效果满意。1 临床资料 本组52例，男32例，女20例，年龄4～18岁，其中室间隔缺损(VSD)16例，房间隔缺损(ASD)28例，ASD并发VSD4例，法乐四联症(TOF)3例，二尖瓣关闭不全(MI)1例。 手术方法采用体外循环(CPB)，静吸复合麻醉，腋下右前外侧斜切口开胸，经右房切口行VSD修补术6例，ASD修补术15例，VSD+ASD修补术4例，经右室和右房双切口行TOF矫正术4例，余10例ASD患者在CPB下心跳中行ASD修补术。2 护理 针对不同患者进行术前宣教，并掌握先进的重症监护技术，严密观察术后体征，加强对周围动脉搏动、中心静脉压、液体出入量和外周循环灌注等重要指标观察，并遵医嘱做好基础护理。3 结果 本组患者实施上述治疗护理措施，临床症状体征消失，无肺部感染、胸腔积液，无传导阻滞、残余漏等并发症。4 讨论 正中劈胸骨术治疗先心病，同期患者切口长约10～18cm，易并发鸡胸、胸骨液化等并发症。本组病例腋下切口长约8．0～11．5cm，切口明显缩短，并避免上述并发症，同样可以达到传统手术治疗效果，在临床上值得推广。
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法乐四联症根治术后残余肺动脉瓣狭窄的介入治疗及疗效评价
目的：对法乐四联症根治术后残余肺动脉瓣狭窄进行经皮球囊成形术并评价其疗效。方法对16例患者行经皮肺动脉瓣球囊成形术，年龄1～23岁，平均（7．8±6．3）岁，术前超声心动图测量肺动脉瓣跨瓣峰值收缩压差为（81．83±23．17）mmHg（55～130 mmHg）。术后24小时、6个月及1年行超声心动图、X线平片及心电图进行随访。结果14例使用聚乙烯球囊导管进行扩张，2例使用 Inoue球囊导管，球囊平均直径（19．58±4．03）mm；扩张后肺动脉右心室收缩压差由（80．50±27．49）mmHg降至（46．25±29．19）mm（P＜0．01），4例（25．0％）肺动脉右心室收缩压差仍大于50 mmHg。随访中肺动脉瓣跨瓣峰值压差与术后早期差异无统计学意义。结论法乐四联症术后75．0％残余肺动脉瓣狭窄的患者可以通过介入治疗有效降低肺动脉右心室收缩压差，从而避免二次手术。
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法乐四联症肺动脉造影时缺氧发作的抢救措施
缺氧发作是法乐四联症危险的并发症, 肺动脉造影时缺氧发作更增加了手术的危险性.2004年4月至2005年9月,我院实施重症法乐四联症肺动脉造影的过程中发生缺氧发作12例,现将抢救处理体会总结如下.
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右美托咪定对体外循环法洛四联症矫正术患儿的脑保护效应
目的：评价右美托咪定对体外循环（ CPB）法洛四联症矫正术患儿的脑保护效应。方法择期CPB法洛四联症矫正术患儿60例，性别不限，年龄11个月～14岁，BMI 9．8～21．4 kg∕m2， ASA分级Ⅱ或Ⅲ级，采用随机数字表法，将其分为2组（ n＝30）：生理盐水组（ NS组）和右美托咪定组（ Dex组）。 Dex组于常规麻醉诱导前经10 min静脉输注右美托咪定0．5μg∕kg，继之以0．5μg·kg－1·h－1的速率输注至术毕；NS组以等容量生理盐水替代。于麻醉诱导前（ T0）、麻醉诱导后10 min（ T1）、复温至36℃（ T2）、CPB停机1 h（ T3）、6 h（ T4）、24 h（ T5）、48 h（ T6）和72 h（ T7）时采集桡动脉和颈内静脉球部血样行血气分析，记录颈静脉球部血氧饱和度（ SjvO2）、颈静脉球部血氧分压（ PjvO2），计算脑氧摄取率（ CERO2）和脑动静脉血氧含量差（ Da?jvO2）；于T0、T3～T7时采用ELISA法检测血清S?100β蛋白和神经元特异性烯醇化酶（ NSE）浓度。记录机械通气时间、ICU停留时间及术后并发症的发生情况。结果与T0时比较，NS组和Dex组T3～7时血清S?100β蛋白和NSE浓度升高，T1～2时SjvO2和PjvO2升高、CERO2和Da?jvO2降低（ P＜0．01）。与NS组比较，Dex组T3～7时血清S?100β蛋白和NSE浓度降低（ P＜0．01），术后机械通气时间、ICU停留时间及窦性心动过缓、低血压、再次气管插管发生率比较差异无统计学意义（ P＞0．05）。2组脑氧代谢指标均在正常范围，组间比较差异无统计学意义（ P＞0．05）。结论常规麻醉诱导前静脉输注右美托咪定0．5μg∕kg，随后以0．5μg·kg－1·h－1输注至术毕对CPB法洛四联症矫正术患儿具有脑保护效应。
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盐酸戊乙奎醚对体外循环下法洛四联症根治术患儿心肌TLR4/NF-κB信号通路的影响
目的 评价盐酸戊乙奎醚对体外循环(CPB)下法洛四联症根治术患儿心肌Toll样受体4(TLR4)/NF-κB信号通路的影响.方法 择期行CPB下法洛四联症根治术的患儿100例,性别不限,年龄5个月～3岁,BMI为13.9～16.0 kg/m2,ASA分级Ⅱ或Ⅲ级,NYHA心功能分级Ⅱ或Ⅲ级,左室射血分数＞50％,采用随机数字表法分为2组(n=50):盐酸戊乙奎醚组(P组)和对照组(C组).P组于颈内静脉穿刺成功后即刻静脉注射盐酸戊乙奎醚0.04 mg/kg,C组于相同时点静脉注射等容量生理盐水.于麻醉诱导前(T0)、诱导后10 min(T1)、复温至36℃时(T2)、CPB停机1 h(T3)、术毕(T4)及术后24 h(T5)时,取静脉血标本,采用ELISA法检测血浆TNF-α、IL-6、IL-8和cTnT浓度.于打开心包时及主动脉开放后1h时取有心耳组织,进行心肌病理学观察,采用Western blot法和RT-PCR法分别测定心肌活化NF-κB、NF-κB mRNA和TLR4及其mRNA的表达水平.结果 与C组比较,P组T2～T5时血浆TNF-α、IL-6和IL-8浓度及血浆cTnT浓度降低,主动脉开放后1h时心肌活化NF-κB、NF-κB mRNA、TLR4及其mRNA表达下调(P＜0.05),心肌病理学损伤减轻.结论 盐酸戊乙奎醚减轻CPB下法洛四联症根治术患儿炎症反应的机制与抑制TLR4/NF-κB信号通路激活有关.
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右美托咪定对法洛四联症矫正术患儿心肌的保护效应
目的 评价右美托咪定对法洛四联症矫正术患儿心肌的保护效应.方法 择期体外循环下法洛四联症矫正术患儿40例,性别不限,年龄9个月～5岁,体重7～21 kg,ASA分级Ⅱ或Ⅲ级.采用随机数字表法,将其分为2组(n=20):对照组(C组)和右美托咪定组(D组).麻醉诱导气管插管后D组静脉输注右美托咪定0.6μg· kg-1 ·h-1至术毕,C组给予等容量生理盐水.分别于术前、术毕和术后24h取静脉血样,测定血浆TNF-α、IL-6的浓度.记录术中缺氧发作的发生情况.结果 与C组相比,D组术毕和术后24 h时血浆TNF-α、IL-6的浓度降低(P＜0.05)；术中缺氧发作发生率D组为0而C组达20％.结论 对于体外循环下法洛四联症矫正术患儿,术中静脉输注右美托咪定0.6μg·kg-1 ·h-1可产生一定的心肌保护效应.
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法洛四联症根治术患儿静注米力农围术期血浆C反应蛋白及细胞因子的变化
目的探讨心肺转流下法洛四联症根治术患儿静脉注射米力农后围术期血浆C-反应蛋白(CRP)及肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白细胞介素-8(IL-8)和白细胞介素-10(IL-10)浓度的变化.方法择期行法洛四联症根治术患儿16例,ASAⅢ～Ⅳ级,随机分为2组,每组8例,米力农组(M组)和对照组(C组).M组在主动脉开放后立即静脉输入米力农负荷量50μg·kg-1,10 min内输完,继之以静脉输注维持量0.2μg·kg-1·min-1;C组以同样方法输注等量乳酸钠林格液.抽取患儿中心静脉血,采用放射免疫法定量测定血浆CRP、TNF-α、IL-8及IL-10的浓度.结果与麻醉前比较,两组血浆CRP浓度术后24、48 h均升高(P＜0.01);与M组比较,C组血浆CRP浓度停机后5 min、术毕时升高,术后24、48 h降低(P＜0.05).TNF-α血浆浓度组内各时间点、组间比较差异无显著性(P＞0.05).与麻醉前比较,M组血浆IL-8浓度在停机后5min和术毕时均升高(P＜0.05),C组血浆IL-8浓度在各时点均升高(P＜0.05);与M组比较,C组血浆IL-8浓度在主动脉开放后5 min、术毕、术后24 h升高(P＜0.05).与麻醉前比较,M组血浆IL-10浓度在停机后5 min、术毕、术后24、48 h升高(P＜0.05),C组各时点差异均无显著性(P＞0.05);与M组比较,C组血浆IL-10浓度在停机后5 min、术毕、术后24、48 h降低(P＜0.05).结论对于心肺转流下行法洛四联症根治术患儿,静脉注射米力农可减轻围术期机体炎性反应.
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急性等容血液稀释对法洛四联症矫正术成年患者血流动力学和氧供的影响
目的 评价急性等容血液稀释对法洛四联症矫正术成年患者血流动力学及氧供的影响.方法 拟行法洛四联症矫正术患者10例,年龄20～ 59岁,体重41～ 61 kg,ASA分级Ⅲ或Ⅳ级.麻醉诱导后待血流动力学平稳且每搏量变异度(SVV)≤10％时行急性等容血液稀释:经股动脉采血,采血量为15％总血容量,体外循环结束后回输.采血的同时采用等容量6％羟乙基淀粉补充.于血液稀释前、血液稀释结束后5 min时记录HR、MAP、CVP、CO、SVV和外周血管阻力;采集血标本测定Hb,并行血气分析,记录SaO2、PaO2和乳酸浓度,计算氧供.结果 与血液稀释前比较,血液稀释后CO升高,外周血管阻力和Hb降低(P＜0.05),HR、MAP、CVP、SVV、PaO2、SaO2和氧供差异无统计学意义(P＞0.05).结论 急性等容血液稀释用于法洛四联症矫正术成年患者可增加心输出量,维持氧供和血流动力学平稳.
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成年人法洛四联症合并大面积肺栓塞一例报道并文献复习
法洛四联症是以室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄)、右心室肥厚为特征的先天性心脏病.成年人法洛四联症患者较为少见.肺栓塞是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称.本文报道了1例成年人法洛四联症合并大面积肺栓塞患者,可为进一步了解成年人法洛四联症患者的并发症和临床预后提供参考.
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成人先心病的诊断与治疗
随着近30年来先心病诊断和治疗水平的提高,先心病患儿约90％能存活到成年.在美国,约有近100万的成人先心病患者,国内尚无准确的相关资料.成人先心病的诊断特点在目前的医疗条件下,常见的先心病如室间隔缺损,动脉导管未闭和法乐四联症患者在出生时,听诊可提示诊断.但是听诊杂音不明显的一些先心病则容易漏诊,如房间隔缺损,主动脉缩窄,二叶主动脉瓣等.因此,在临床上接诊患者的过程中需要提高对这些先心病的诊断意识,以免漏诊.
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体外循环术后并发急性喉头水肿患儿的处理
我科自1988年11月-1999年5月对各类先天性心脏病患儿共行体外循环982例,术后并发急性喉头水肿16例,现将处理情况介绍如下.1 临床资料本组行体外循环982例,男506例,女476例,年龄2.5岁～13.0岁,其中室间隔缺损482例,房间隔缺损450例,法乐四联症36例,其他14例,全部手术均在全麻、气管插管、低温体外循环下完成.本组患儿气管插管带管时间(自全麻插管到拔除气管插管)4 h至7 d.982例中有16例并发急性喉头水肿,其中男9例,女7例,年龄2.7岁～9.0岁,气管插管带管时间16.1 h±3.8 h,喉头水肿发生时间为拔除气管插管后2.5h～14.0 h,平均3.9 h.
