临床病例讨论——心脏杂音、手足搐搦、反复呼吸道感染

病史摘要男,1999年9月出生.生后1月因心脏杂音、呛咳、气促、手足搐搦第1次住院.体检有左侧鼻唇沟浅,心脏杂音,胸片示心影增大、心尖上翘、肺纹模糊.有低血钙(1.59mmol/L),高血磷(2.49mmol/L),血甲状旁腺激素(PTH)低(9.8ng/dl).T细胞CD3 48.9%、CD4 22.9%、CD8 37.5%,IgG 6.9g/L.经补钙、抗生素治疗,诊断为新生儿支气管肺炎、低血钙、先心、面瘫于22天后出院.生后3个月又因缺氧发作频繁、低血钙第2次住院,控制低血钙和缺氧发作后作法乐四联症(TOF)根治术.住院期间曾出现肺部、肠道感染,T细胞亚群及免疫球蛋白低于正常,给予抗感染、胸腺肽、静脉丙种球蛋白等治疗,住院28天出院.病儿15个月时,因反复感染3月余来门诊随访,发现其下颌小、腭弓高、外耳位低.T细胞亚群CD3、CD4、CD8均低下.患儿系G1P1,足月顺产,生后即发现左侧面瘫.父母均为化工操作工,健康,否认家族遗传史.

法乐四联症伴冠状动脉发育异常根治手术一例报告

1 临床资料患儿,男性,11岁.自幼紫绀,活动后心慌、胸闷,蹲踞,确诊为法乐四联症.1993年首次手术中见右冠状动脉发育异常,横跨右室流出道,无法行右室流出道加宽补片而放弃手术.因症状加重于1999年5月入我院要求手术治疗.

完全性房室间隔缺损合并法乐四联症的手术矫正

法乐氏四联症术后早期低心排趋势的防治

目的研究法乐四联症(TOF)患者术后早期血流动力学变化规律,探讨术后低心排趋势的监测方法与防治措施.方法 TOF患者20例,平均年龄(3.35±0.43)岁,均接受一期根治手术.术后随机分为2组,分别使用多巴胺和磷酸二酯酶Ⅲ(PDE-Ⅲ)抑制剂(米力农)改善心功能.通过热稀释法监测血流动力学,于术后3、9、24、48h测定心排量、混合静脉血氧饱和度及体、肺血管阻力,以术后3h数据为基础值.结果术后9h多巴胺组心指数下降12.4%(P＜0.01),米力农组心指数下降7.0%(P＜0.05).术后24h二组心指数接近基础值(P＞0.05).术后米力农组心排量改善优于多巴胺组(P＜0.05),其体循环、肺循环阻力指数低于多巴胺组(P＜0.01,P＜0.05).结论 TOF患者术后早期存在不同程度低心排趋势,PDE-Ⅲ抑制剂米力农的使用将有利于防治术后低心排.

2186例小儿法乐四联症外科治疗分析

目的总结先天性心脏病法乐四联症(TOF)的外科治疗经验.方法1973年4月～2003年7月2186例TOF病人,手术采用体外循环下行根治和姑息手术.结果术后死亡146例(6.7%),近3年手术死亡率降至1.6%.术后并发症主要是出血低心排、残余梗阻和分流、Ⅲ度房室传导阻滞.结论根治术以大于1岁为宜,对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制.根治术中右室流出道小切口修补室间隔缺损和疏通右室流出道效果佳,自身心包单叶瓣补片扩大右室流出道对术后早期右心功能保护效果良好.应视解剖条件和年龄选择手术方法以及右室流出道疏通方法.

法乐四联症手术57例报告

法乐四联症是常见紫绀型心脏病,我院从2000年～2007年施行法乐四联症手术57例,2例死亡,1例1月后室间隔缺损再通,其余病人效果满意,报告如下.

法乐四联症根治术96例临床分析

目的:总结96例法乐四联症根治手术的临床经验.方法:术中以间断褥式缝合绦纶补片修补室间隔缺损(VSD),以经戊二醛处理的牛心包补片进行流出道成形增宽,其中37例进行跨肺动脉瓣环成形.结果:术后出现低心排血量综合征9例,心律失常7例;出血及心包填塞4例;肺水肿4例;肾功能不全3例;胸腔积液3例.术后死亡3例,死亡原因、低心排2例,室性心律失常1例,死亡率3.12%.结论:术中满意的室缺修补及流出道疏通成形,加上合理的围术期处理是法乐四联症根治术成功的关键.

法乐四联症心肌间质变化的定量研究

目的探讨法乐四联症患儿心肌间质含量、间质毛细血管改变的特点及产生这些改变的原因及临床意义.方法48例法乐四联症患儿均在低温体外循环下行根治手术,取右室流出道游离壁处部分心肌,采用VonGieson染色观察心肌间质改变,免疫组化染色观察Ⅰ、Ⅱ型胶原纤维改变,计算机图像分析仪进行定量分析.结果心肌肥大组细胞横径增大,心肌不肥大组间质体密度增加,细胞间质比减小,提示心肌细胞与间质同时在增长,两者增长速度尚无明显区别,间质增长程度较心肌细胞为重.相关分析证明,前者间质体密度与年龄、右室收缩压、血红蛋白、右室流出道狭窄程度明显相关,后者仅和血红蛋白、右室流出道狭窄程度相关.心肌毛细血管定量分析提示心肌肥大组与心肌不肥大组毛细血管直径均增大,以心肌肥大组为明显,组间比较亦存在差异.相关分析提示两组毛细血管直径与右室收缩压、血红蛋白、右室流出道狭窄程度明显相关.免疫组化分析显示Ⅰ、Ⅲ型胶原纤维比正常对照增加.结论法乐四联症心肌间质胶原及毛细血管发生明显改变,为及早消除这些病理因素,早期根治是治疗原则.

法乐四联症合并一侧肺动脉缺如的外科处理

目的探讨法乐四联症合并一侧肺动脉缺如外科治疗的手术适应证及术后处理.方法四联症合并一侧肺动脉缺如7例,其中2例因左室或周围肺动脉发育不良而先行体-肺分流术,术后6个月及8个月再行矫正术.矫正术均在低温、体外循环下进行,用带单瓣的心包片跨瓣环加宽右室流出道.结果死亡1例,为术后心衰.并发灌注肺2例,均救治成功.随访8～28个月,6例均恢复正常活动.结论四联症合并一侧肺动脉缺如的矫正术适应证及禁忌证与一般四联症相同;术后处理重点是心功能支持及防治灌注肺.

感染性心内膜炎32例临床分析

　　近年来，感染性心内膜炎（IE）的致病菌株及临床表现均有所变化，现将我院确诊IE32例总结报告如下。临床资料　　一、一般资料　IE 32例为我院1990年1月～2000年4月内科住院病人，诊断符合《内科学》第四版诊断标准。男21例，女11例，年龄14～73（平均46±15.2）岁，其中老年人（≥60岁）9例。有基础心脏病26例，其中室间隔缺损3例，法乐四联症2例，动脉导管未闭4例，先天性二叶式主动脉瓣1例，风湿性心瓣膜病5例，二尖瓣脱垂4例，老年性退行性心瓣膜病4例，二尖瓣膜置换术后、法乐四联症修补术后各1例，Ⅲ°房室传导阻滞心脏起搏术后1例，无器质性心脏病6例。　　二、主要临床表现　入院时发热29例，进行性贫血24例，关节酸痛12例，心脏杂音变化和／或出现新的心脏杂音7例，脾肿大13例，Osler结节2例，并发脑栓塞2例，多发性肺脓肿1例，急性左心功能不全3例，急性肾功能不全（ARF）2例，感染性休克1例。　　三、辅助检查　白细胞计数增高26例，镜下血尿7例。细菌培养136例次，每例3～8次，阳性率25％（34／136），其中静脉血培养106例次，阳性率23％（24／106），动脉血培养23例次，阳性率35％（8／23），骨髓培养7例次，阳性率29％（2／7）。细菌学结果：金黄色葡萄球菌（金葡菌）8例，草绿色链球菌3例，表皮葡萄球菌3例，肠球菌、大肠杆菌各1例。心脏超声赘生物阳性率71.90％（23／32）。　　四、治疗结果　内科治愈好转22例，转院手术治疗3例，自动出院2例，死亡5例。死亡原因：急性左心功能不全3例，ARF1例，感染性休克1例。

法乐四联症根治术体外循环的血液保护

目的 探讨法乐四联症患者体外循环术前自体采血对患者的保护作用.方法 选择40例紫绀伴有红细胞比容偏高的法乐四联症患者,体外循环术前自体采血,观察患者采血过程及术中术后的循环稳定性,以及组织灌注和氧合情况.结果 所有患者采血期间无缺氧表现,无低血压和心律失常发生,而组织灌注和氧合得到改善.体外循环中患者红细胞比容稀释到20%～30%,循环稳定.手术后未出现肉眼血尿.结论 法乐四联症患者体外循环术前自体采血的方法安全可靠,术中血液破坏减少,循环稳定,并可降低术后并发症的发生.

磁共振检查对20例法乐四联症诊断和治疗意义探讨

法乐四联症(简称法四)是一种常见的紫绀型先天性心脏病,术前了解病变性质和程度对术式选择和预后有重要意义[1].笔者应用磁共振成像(MRI)检查20例法四患儿,以探讨无创性MRI检查在诊断和治疗法乐四联症中的作用和意义.

11例小儿动脉导管未闭合并法乐四联症的外科治疗

法乐四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病,合并动脉导管未闭在治疗上有一定的特殊性,本院自1988年1月至2000年8月共手术治疗11例,现报道如下.1 临床资料本组男7例,女4例;年龄4～11岁.其中2例先行过左锁骨下动脉与左肺动脉吻合术.体检:紫绀8例,无紫绀3例,典型莲续性机器样杂音5例.X线片示肺野血管纹纤细9例,基本正常2例,肺动脉段突出1例.心电图示右室肥大5例,左右室肥大2例,右室肥大伴劳损2例.超声心动图均提示法乐四联症合并动脉导管未闭,直径在0.386～0.903cm.其中2例肺动脉瓣口极度狭窄,肺总动脉发育不良呈细管状.

法乐四联症根治术76例治疗体会

目的总结76例法乐四联症根治术情况,介绍如何减少术后并发症的经验.方法全组均在全麻低温体外循环下手术,包括室间隔缺损修补,右心室流出道拓宽.71例用涤沦衬心包片;5例用自体心包片拓宽;24例跨环补片.结果术后死亡12例.主要死因为低心排综合征,灌注肺和多脏器功能衰竭.结论加强围术期处理,畸形纠正满意,心肺保护良好对法乐四联症根治术后并发症的防治至关重要.

131例法乐四联症根治术后呼吸道的管理

法乐四联症(tetralogy of fallot,TOF)是常见的发绀型先天性心脏病,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚四种畸形,通过手术矫治畸形是唯一有效的治疗方法.

超声McGoon指数对法乐四联症肺动脉发育的评估

目的:评价超声心动图McGoon指数评估法乐四联症(TOF)肺动脉发育不良的价值.方法:超声测量左、右肺动脉及腹主动脉过膈肌处内径,计算McGoon指数,选取McGoon指数≥1.1的89例TOF患儿进行根治术,并将左、右肺动脉超声心动图测值与手术测值进行比较,术后超声复查,排外有无残余分流及残余梗阻.结果:左、右肺动脉超声心动图测值与手术测值结果高度相关(r=0.76,r=0.88;P均＜0.05).89例患儿术后无残余梗阻85例(占95.5%),术后残余梗阻3例(占3.37%),术后死亡1例(占1.12%).结论:超声McGoon指数可评估TOF肺动脉发育程度,对TOF手术方案的选择及根治术的预后评估有重要的意义.

58例法乐四联症根治术经验总结

目的 总结我院近4年完成的58例法乐四联症根治术的临床经验.方法 2004年1月～2007年6月,我院共完成法乐四联症根治术58例,男32例,女26例,年龄1～42岁,平均(13.4±9.9)岁,体重8～59kg,平均(30.5±15.5)kg.全部病例均有活动耐力差、喜蹲踞等临床表现.均自幼发绀,有杵状指(趾).术前血红蛋白117-237 g/L,平均(176.8±30.9)g/L.全部经右心室流出道切口完成疏通.35例采用跨环补片扩大右室流出道及肺动脉,23例仅行右室流出道扩大补片.结果 全组58例法乐四联症根治术成功56例,死亡2例,手术早期死亡率3.5%.死亡原因为严重低心排综合征.另有10例(17%)发生了并发症,低心排综合征4例,急性肾功能衰竭1例,脑损害1例,切口裂开2例,室间隔缺损残余分流1例,1例术后出现乳糜胸,无二次气管插管病例.结论 法洛四联症于术死亡率较高,并发症发生率偏高,但远期治疗效果较为满意.

婴幼儿法乐四联症的外科治疗

法乐四联症(TOF)是紫绀型复杂先天性心脏病之一种,婴幼儿TOF非手术自然死亡率较高.早期根治术可减少心脏本身的损害和促进心脏以外其它器官的发育[1].1998年12月至1999年12月我们为5例TOF婴幼儿实施了根治术,现报道如下:

46例成人法乐四联症术后监护体会

法乐四联症(简称F4)是一种复杂的先天性紫绀型心脏病,手术难度大,术后监护技能要求较高.我院自1995～2001年3月,采用深温低、低流量、体外循环、右心房-肺动脉径路为46例成人法乐氏四联症患者实施了根治手术,取得了良好的治疗效果,现报告如下.

法乐四联症的外科治疗

近5年来,有人将法乐四联症分为单纯和复杂两种,单纯四联症为四联症合并肺动脉狭窄;复杂四联症包括合并肺动脉闭锁、肺动脉瓣缺如和合并完全性房室管畸形.分类后,给四联症的不同治疗方法提供了更确切的依据.