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HIF-1α基因启动子-1946位点 基因多态性与紫绀型先天性心脏病低氧耐受的相关性
目的 研究低氧诱导因子-1α(HIF-1α)基因多态性与紫绀型先天性心脏病(CCHD)低氧耐受能力是否具有相关性.方法 用靶向捕获技术,对97例CCHD患儿和108例非紫绀型先天性心脏病(ACHD)患儿HIF-1α基因二代测序;生物信息学分析后找出差异分布的多态位点;用Sanger测序验证.针对HIF-1α启动子区多态位点,构建不同基因型HIF-1α启动子-荧光素酶报告基因载体;转染HEK293T和H9C2细胞;用双荧光素酶报告基因检测系统,分析HIF-1α不同基因型启动子活性.结果 CCHD组HIF-1α启动子区-1946位点A碱基删除变异频率高于ACHD组(P<0.05).与AA基因型比较,DD基因型HIF-1α启动子转录活性更高(P<0.05).结论 HIF-1α基因-1946位点与CCHD耐受低氧能力相关,DD基因型HIF-1α转录活性明显增高,可能是耐受低氧的分子遗传学机制之一.
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26例非紫绀型先心病合并肺动脉高压的围手术期护理
非紫绀型先天性心脏病合并肺动脉高压的围术期护理是影响手术成功的关键因素之一,现将我院近三年来先天性非紫绀型心脏病伴肺动脉高压病人的护理总结如下.
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紫绀型先天性心脏病:三尖瓣闭锁2例报告
例1:女,16 d.口唇青紫16 d,皮肤黄染12 d,于2005年9月1日早上9:30 min由门诊以1.新生儿病理性黄疸;2.先天性心脏病收入院.患儿出生时开始有口唇发绀,呕吐、吸乳时发绀加重伴颜面、肢端稍青紫,无气急,多汗,尿少,浮肿.
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对《超声医学》主动脉弓离断分型的商榷
中国误诊学杂志编辑部:1998年<超声医学>第3版第13章"非紫绀型先天性心脏病"中将主动脉弓离断归类于非紫钳型先天性心脏病.书中阐述其病理生理改变为"由于主动脉离断,中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环."既然有右心室的低血氧饱和度的血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉参与体循环就必然会出现紫绀,将其归类于非紫绀型先天性心脏病似有不妥.在此书第14章"紫绀型先天性心脏病"中又将主动脉弓离断归类于紫绀型先天性心脏病,对其血流动力学的阐述则是"左心室与发育不全的升主动脉相连,右室发生的肺动脉,通过未闭的动脉导管与降主动脉相连.由于升主动脉和降主动脉的血流来自两个不同的心室,故患者可出现差异性紫绀.同时合并室间隔缺损时,必然产生左右心室血流的混合,使输入升主动脉、降主动脉及至全身各部的血流质量基本相同. 因此临床上并无差异性发绀."
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慢性缺氧对人类骨髓间充质干细胞影响的实验研究
目的 研究长期慢性缺氧对紫绀型先天性心脏病患儿自体骨髓间充质干细胞(Bone Marrow-derived Mesenchymal Stem Cells,BMSCs)生物学行为的影响.方法 通过血气分析紫绀组和非紫绀组骨髓的氧浓度,检测骨髓血BMSCs含量,评估细胞增殖能力,以及BMSCs定向诱导为成骨、成脂及成软骨细胞的能力.给予缺氧缺血清处理后评估BMSCs的抗凋亡能力.结果 紫绀组患儿的骨髓氧分压较非紫绀显著降低(P<0.01),两组骨髓的BMSCs的含量无统计学差异,但紫绀组BMSCs的增殖能力,成骨、成脂、成软骨分化能力及抗凋亡能力较非紫绀组显著降低(P<0.05).结论 长期慢性缺氧能明显降低骨髓的氧浓度,并显著减弱BMSCs的增殖、多向分化及抗凋亡能力,但对BMSCs的含量无影响.
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紫绀型复杂先天性心脏病患儿围术期凝血功能的监测与治疗
目的:观察重症紫绀型先天性心脏病(CCHD)患儿围体外循环期凝血功能的变化以及在血栓弹力图指导下纠正凝血功能的疗效及血制品的应用情况。
方法:入选36名紫绀型复杂先天性心脏病患者,按照紫绀程度分为两组:重度紫绀组(H组,n=20),血红蛋白压积(HCT)≥54%;和轻度紫绀组(L组,n=20),血红蛋白压积(HCT)<54%。围术期共选择四个时间点采集血样:T1麻醉诱导后,T2体外循环中复温至36C°,T3鱼精蛋白中和后15分钟,T4术后4小时。凝血功能的改变用血栓弹力图(TEG)评估。术后,H组患者采取在TEG指导下针对性输入纤维蛋白原及血小板,而L组采取经验性输注血浆及血小板的输注方式,在T4点观察凝血功能纠正效果。 -
先天性心脏病术后早期呼吸道病毒感染的治疗
目的:回顾分析心脏术后早期呼吸道病毒感染病例,总结经验,为提高治疗效果提供依据。
方法:2012年1月至2013年4月,阜外医院小儿外科中心先天性心脏病术后发生呼吸道病毒感染10例,体重(5.5±2.3) kg,年龄(5.3±4.7)个月,简单畸形6例,复杂畸形4例,除一例为紫绀型先天性心脏病以外,其余均为非紫绀型。病毒分类,合胞病毒4例,副流感病毒6例。临床表现为气道反应高,氧分压低,胸片表现为毛玻璃样,长期不能脱离呼吸机辅助。治疗方面,采用利巴韦林抗病毒治疗,人免疫球蛋白增强抵抗力,激素减轻炎症反应,气道反应极高的病例可以增加PEEP。同时积极体疗,促进呼吸道分泌物排除。加强患儿的隔离消毒。 -
法乐四联症远期随访结果及并发症处理
目的:法乐四联症是我国常见的紫绀型先天性心脏病之一。国内外学者对其治疗的早期结果的报道令人满意。但国外学者对其术后远期结果越来越关注,而国内与此相关的研究报道较少。本文通过对法乐四联症根治术后的回顾性研究,对其远期结果及并发症的处理进行探讨。
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老年人感染性心内膜炎的防治和预后
预防要点一、需要应用预防性抗生素的心脏病感染性心内膜炎(IE)具有诊断困难、处理棘手、病死率高等特点,预防IE在老年人中十分重要.根据心脏病发生IE的危险性分为3类:即高、中和低及可忽略的危险性.基于C级证据的Ⅰ类建议,目前仅对高、中危患者才给予预防用药.2004年欧洲心脏病学会IE指南指出,需要预防性应用抗生素的心脏病有人工瓣膜植入、复杂的紫绀型先天性心脏病、既往有IE史、外科重建的动脉导管、获得性瓣膜性心脏病、二尖瓣脱垂伴返流或严重瓣膜增厚、非紫绀型先天性心脏病、肥厚型心肌病、二叶主动脉瓣等疾病.前4者属于高危,其余为中危.其他心脏病发生IE的危险性很低,与健康人群相似,不需预防用药.
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康斯特保护液对紫绀型先天性心脏病未成熟心肌保护效果的临床研究
目的 探讨康斯特保护液(HTK液)对紫绀型未成熟心肌保护效果.方法 将40例体重在8kg~15kg,血氧饱和度低于80%紫绀型先天性心脏病患儿(其中包括法洛四联症,单心室,右室双出口患者),随机分成两组,分别用ST.ThomasⅡ液(A组)、HTK液(B组)灌注心脏.于麻醉诱导后、升主动脉开放后3min分别采血检测血清肌钙蛋白I (cardiac troponin I, cTnI)、肌酸磷酸激酶同工酶(creative kinase MB,CKMB)及乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)含量的变化;记录心脏自动复跳率、心律失常发生率、术后正性肌力药物用量、呼吸机支持时间和ICU治疗时间等临床指标;于术前和手术结束后分别行心脏彩超检测,纪录左室的射血分数;电镜观察心肌细胞超微结构.结果 主动脉开放后B组血清cTnI 、CKMB含量均显著低于A组(P<0.01);B组自动复跳率、术后正性肌力药物用量、呼吸机支持时间和ICU治疗时间等临床指标均显著优于A组(P<0.05);术后当天彩超提示左室射血分数B组要优于A组(P<0.05);B组心肌细胞超微结构的变化显著优于A组(P<0.05).结论 HTK停搏液在紫绀型先心病患儿手术中具有较好的心肌保护作用.
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先天性左肺蔓状肺动静脉瘘1例
病人男,21岁。劳力性气促、指(趾)端粗大、发绀3年。查体:杵状指(趾),口唇发绀。P2亢进且固定分裂,第5肋间左锁骨中线外约1.5cm处闻及连续性杂音。实验室检查:血常规红细胞(RBC)7.44×1012/L,红细胞压积(HCT)0.53,血红蛋白(Hb)176g/L。血气分析氧分压(PaO2) 46.9mmHg(1mmHg=0.133kPa),氧饱和度(SO2)0.83。X线胸片示左下肺内带有片状致密影,边界不清。右心导管心室造影证实为左肺蔓状肺动静脉瘘。 1999年11月手术。术中见左肺舌段尖端脏层胸膜下方动静脉形成血管瘤,约6cm×5cm×4cm大小,可见增粗迂曲的血管团,动脉发自左肺总动脉干,走行于左上肺静脉深面,起始直径约1.5cm;静脉直径约2.5cm,于心包下缘汇入左下肺静脉,为胸膜下周围型。行舌段楔形切除术。术后即见口唇、指(趾)发绀消失。病变处杂音消失。血气分析:PaO2131.7mmHg,SO2 0.98(使用呼吸机时)。术后第3d复查血常规,RBC 5.24×1012/L,HCT 0.35,Hb 122g/L。 病理检查见大量扩张静脉及少数厚壁动脉管腔,形成动静脉瘘,管腔中充满血液伴局部血管内皮细胞增生。诊断为(左肺)蔓状动静脉瘘。 术后病人恢复顺利,出院至今数月无不适。 讨论先天性蔓状肺动静脉瘘为肺末梢血管畸形,罕见。易与其它紫绀型先天性心脏病混淆。其病理生理主要是因瘘口的存在,可有大量血液直接从肺动脉分流至肺静脉,造成心外右向左分流。分流量大者SO2降低,心排出量增加,红细胞增多,血粘度增加,易形成小血栓。临床上表现为发绀、杵状指(趾)及红细胞增多症等。确诊主要依据心室及肺血管造影。血管造影能显示病变类型、范围及部位,为手术方式提供依据。手术治疗是唯一有效方法,由于存在血管病变,血管易破裂出血,一旦确诊,应及时手术。
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应用同种带瓣动脉片行右房右室连接术治疗三尖瓣闭锁
三尖瓣闭锁是一种较常见的紫绀型先天性心脏病,主要行Fontan手术治疗.1996年3月至1997年5月我们对7例三尖瓣闭锁病儿采用同种带瓣动脉片作前壁的右房右室连接术,并与其他Fontan术式进行比较,探讨同种带瓣动脉片在Fontan手术中的应用价值.资料与方法本组7例均为男病儿,年龄1.3~5.4岁,平均(3.69±1.52)岁,体重10~17kg,平均(13.28±2.91)kg,Mc-Goon比值1.72±0.26,肺动脉发育指数(198.2±31.5)mm2/m2,右室舒张末期容积指数(15.72±4.63)ml/m2.与同期接受其它Fontan手术的病儿相比上述各项指标差异无显著性.本组病儿均合并肺动脉瓣下狭窄,而肺动脉及瓣不窄.
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肺动脉闭锁的遗传学基础与临床
肺动脉闭锁( pulmonary atresia,PA)为一种较少见的紫绀型先天性心脏病(先心病),发病率占先天性心脏病的1.0%~1.5%.肺动脉闭锁可仅限于肺动脉瓣,亦可为肺动脉干、1支或2支中央肺动脉.由于肺动脉瓣完全闭锁,右心室的血液不能通过肺动脉到肺内进行氧合,肺血流供应主要经由动脉导管或由胸主动脉降段发出的主肺侧支动脉( major aortopulmonary collateral arteries,MAPCA).
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法洛四联症根治术后远期心脏结构功能异常与肺动脉瓣置换术
法洛四联症(TOF)是1岁以上病儿中常见的紫绀型先天性心脏病[1].TOF术前诊断、手术技术和围手术期处理技术不断进步,不仅近期疗效满意,长期随访也表明,术后20年的生存率在90%以上[2-4],术后40年的生存率仍能达到76%[5].但以持续的肺动脉瓣反流为核心的一系列远期并发症正逐渐显现.现围绕法洛四联症根治术远期疗效做综述如下.
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法洛四联症术后心血管残余问题的研究进展
法洛四联症(Tetralogy of Fallot, TOF)是常见的紫绀型先天性心脏病,约占先天性心脏畸形的10%.近年来,随着诊断技术、心脏外科和围手术期监护水平的综合提高,经手术TOF的预后明显改善,大部分患者可长期生存[1].然而,术后遗留的一些问题严重影响患者生活质量,已经引起重视.这些问题包括残余右室流出道梗阻(right ventricular outflow tract obstruction, RVOTO)、外管道狭窄、严重肺动脉返流(pulmonary regurgitation, PR)、三尖瓣返流、残余室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)、术后心律失常、感染性心内膜炎、心功能受损等.严重者需再次手术.
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先天性心脏病并发脑脓肿三例
例1 男,17岁.因头痛3个月,发热、呕吐20余天,于1994年10月10日入院.即往有劳累后气急、口唇紫绀等症状.曾诊断为紫绀型先天性心脏病.体温38℃左右,病情渐进性加重,CT证实为颞顶部脑脓肿.局麻下行钻颅抽脓术,抽得无臭黄色稠脓30ml,穿刺抽脓后头痛呕吐症状消失,体温正常.以后又间断抽脓2次,第4次穿刺未获脓液.头部CT证实脓肿消失,住院46 d后出院.门诊随访3个月,情况良好.后转心外科门诊.
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3个月至5岁法乐四联症患儿根治术
法乐氏四联症是一种常见的先天性心脏病,居紫绀型先天性心脏病首位.早年认为肺血管发育不良及左心室小(McGoon比小于1.2、肺动脉发育指数小于100mm2/m2、左心室舒张末期容积指数小于32ml/m2)的患儿不宜一期根治,近年我院对根治术的手术适应证明显放宽,自1993年1月~1995年9月,连续无选择地对就诊的360例3个月~5岁法乐四联症患儿全部实施了一期根治术,对肺血管发育不良及左心室发育小的手术适应证明显扩大(本组32例造影患儿,McGon比小于1.2的7例、PA-index小于100的7例、左心室容积指数小于32的14例),手术效果好,死亡率已由80年代末的13.90%降低至1.11%(4/360),术后早期死亡或出现灌注肺(4例)及严重低心输出量综合征(8例)的事件发生率是3.89%.为了进一步提高法乐四联症的根治效果,将本组患儿的21个术前及术中因素与手术结果进行了单因素和多因素分析,将其中接受心血管造影检查的32例患儿的术前肺血管和左心室发育情况与手术结果进行了相关性进行分析.
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浅议法洛四联症手术时机之选择
法洛四联症(TOF)是存活婴儿中常见的紫绀型先天性心脏病,其发病率占各类先天性心脏病的10%~15%.法洛四联症由以下4种畸形组成:①肺动脉狭窄:以漏斗部狭窄多见,其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄、狭窄程度可随年龄而加重;②室间隔缺损:多属高位膜部缺损;③主动脉骑跨:主动脉骑跨于左、右两心室之上,随着主动脉发育,右跨现象可逐渐加重,约25%病人为右位主动脉弓;④右心室肥厚:为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果.以上4种畸形中以肺动脉狭窄重要,对患儿的病理生理和临床表现有重要影响.近10年国内和国外对于先天性心脏病诊断、治疗发展迅速,但对于TOF的治疗来说,仍然存在着明显的学术分歧.对一些具体指标的掌握,不同时期、不同单位的掌握尺寸不同,主要集中于TOF的临床分级、肺动脉发育不良、左室发育不良的标准对于完全矫正手术和姑息性手术的选择这几个方面.
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1例三尖瓣闭锁患儿上腔静脉—肺功能双向分流术后护理
三尖瓣闭锁(TA)是一种以右向左分流为主的复杂的紫绀型先天性心脏病,占先天性心血管畸形的1.4%[1].而上腔静脉-肺动脉双向分流术(双向Glenn分流术)是治疗TA的一种主要的手术方式,即将上腔静脉横断后,将近心端的上腔静脉残端缝闭,远端与右肺动脉做端侧吻合,使上腔静脉血同时流向左右肺动脉[2],减少原来右向左分流的血液,右心房的负荷减轻约35% ~45%[3].根据Glenn术的特点和患儿的特殊性,术后护理不同于一般先心病术后护理.现将该例患儿术后护理报道如下.
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2例完全性大动脉转位患儿SWITCH术后护理
完全性大动脉转位是指主动脉与肺动脉干位置互换,主动脉接受体循环的静脉血,而肺动脉干接受肺静脉的动脉血即氧合血[1].完全性大动脉转位是紫绀型先天性心脏病之一,其发病率仅次于法洛四联症,占先天性心脏病的7%~9%,本病占出生后2个月内发生充血性心力衰竭的首位,约80%~90%的病例死于1岁以内,如不及时手术很难长期生存.我院于2006年7~8月为2例完全性大动脉转位患儿实施了大动脉转位调转术(SWITCH)手术,现将护理经验报道如下.