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成人法乐四联症的围术期护理
1995年4月～1999年5月,我院对116例法乐四联症患者在全麻体外循环下行根治手术,其中成人(＞16岁)58例,手术成功率98.3%.现将围术期护理体会报告如下.
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小儿法乐四联症心肌细胞C-myc基因表达的病理学研究
目的探讨C-myc基因在法乐四联症发生、发展中的作用.方法采用免疫组织化学二步法检测C-myc基因在法乐四联症患者心肌细胞中的表达.结果C-myc基因在该症患者心肌细胞中的阳性表达率为86%(17/20),阳性细胞数为(41.7±2.8)%;其中强阳性(+++)6例(35.3%);阳性(++)7例(41.2%);弱阳性(+)4例(23.3%);正常对照组心肌细胞的阳性表达率仅为11.1%(2/18),且均为弱阳性;阳性细胞数为(5.4±1.1)%,两组相比差异非常显著(P<0.01).结论C-myc基因在法乐四联症发生、发展中具有重要作用,C-myc基因的激活和高表达促进了该症的形成和发展.
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197例法乐四联症矫正手术的体会
我院自1986-01～2003-01对197例法乐四联症行矫正手术治疗.现将治疗情况总结如下.
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法乐四联症根治术(附77例报告)
1993-09～2002-03我们共进行77例法乐四联症根治手术.现总结报告如下:
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法乐四联症合并冠状动脉畸形的外科治疗
在法乐四联症根治术中,异常冠状动脉跨越右室流出道(RVOT),往往造成手术处理困难,成为法乐四联症手术风险因素之一[1].1989-06～2000-03,我院共实施法乐四联症(TOF)矫治术678例,其中11例合并冠状动脉畸形.现将合并冠状动脉畸形法乐四联症的治疗方法报告如下.
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10kg以下婴幼儿法乐四联症根治术40例
1996-04～2001-05,我们在全麻低温体外循环下行10kg以下婴幼儿法乐四联症(TOF)根治术40例,手术成功39例.现总结如下.
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同种肺动脉移植治疗法乐四联症伴肺动脉瓣缺如1例
患儿,女,19个月.生后发绀,发现心脏杂音.平时活动后气喘,哭闹时发绀加重,易患"上感",发生肺炎2次.于2000-04-17日入院.查体:体重8kg.发育较同龄儿差.
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56例法乐四联症围术期护理体会
目的探讨法乐四联症(TOF)的围术期护理对策.方法对56例TOF患者进行手术前后综合护理.结果通过TOF围术期的综合护理.本组56例TOF术后无一例死亡,治愈率达100%.结论重视和加强TOF围术期的综合护理,具有重要意义,有助于提高手术治愈率.
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同种带瓣主、肺动脉移植在复杂性先天性心脏病的应用
1966年英国国家心肺研究所Ross医师…首先应用同种带瓣主、肺动脉移植治疗肺动脉闭锁,重建右室流出道及肺动脉总干,以后渐扩大至法乐四联症、右室双出口、大动脉转位、单心室、永存性动脉干及其他动脉先天性畸形的矫治[2].1968年应用抗生素组织培养液保存同种主、肺动脉.1972年Jams等用冷冻的经辐射消毒处理的同种瓣植入术,延长主、肺动脉的保存时间,提高其组织活性,并减少感染机会.1988年国内成功开展同种带瓣管道治疗先天性复杂性心脏病[3-4].
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法乐四联症的围术期护理
目的 探讨TOF围术期的护理和并发症,用合理的护理对策提高TOF围术期的护理质量.方法 对我科203例法乐四联症患儿,做好术前护理,给予吸氧、输液、镇静及使用药物,预防缺氧发作,并做好健康教育和心理护理,术后密切观察病情,加强循环、呼吸监护,预防肺不张和肺部感染,防止低心排、出血及心包填塞等并发症,做好出院健康指导.结果 通过总结并不断提高TOF围术期护理质量,治愈出院200例,放弃治疗3例.结论 重视和加强TOF围术期护理,及时发现病情变化及时处理,对减少并发症的发生和提高手术治愈率具有重要意义.
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法乐四联症术前体肺动脉侧支血管介入栓塞及外科结扎18例体会
2003年7月至2006年10月,作者应用介入栓塞和(或)手术结扎术处理法乐四联症患者体肺动脉侧支血管18例,效果良好,现报道如下.
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290例法乐四联症病人的手术护理
法乐四联症是常见的发绀型先天性心脏病,新生儿早期即发绀,尤以哭闹时显著[1],大多数病人为10岁以下的儿童.本院自1998年10月～2004年1月对290例的法乐四联症病人实施根治术,疗效满意.现将我们在手术室的一些护理体会,报道如下:
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苯福林对法乐四联症矫治术中缺氧发作的防治
法乐四联症心内矫治术心肺转流前因各种因素的影响,可能导致致命的低氧血症.苯福林是纯α受体兴奋药,有利于减少右向左分流,可用于治疗法四病人伴发的缺氧发作.
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新生儿法乐四联症并冠状动脉畸形一例
患儿,男,33 d,第一胎第一产足月顺产.出生体检发现心脏杂音,无青紫,食奶好.体检:生长发育尚可,哭时未见唇周发绀.听诊:L3-4Ⅲ/ⅥSM,P2减弱.心脏彩超:主动脉根部内径1.3 cm,骑跨率40%～50%,右室流出道内径0.5 cm,室间隔近主动脉根部见连续中断约0.7 cm,房间隔连续中断0.3 cm.诊断为法乐四联症+卵圆孔未闭.
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缺血后处理对法乐四联症患者的心肺保护作用
目的 观察缺血后处理对法乐四联症患者的心肺保护作用.方法 将114例法乐四联症根治术患者随机分为对照组和实验组,对照组行常规手术,实验组同时给与缺血后处理.术后比较两组患者的ICU治疗时间、血流动力学、呼吸功能以及乳酸代谢.结果 与对照组比较,术后实验组ICU治疗时间明显缩短[(51 ±31)h比(40 ±24)h,P<0.05],正性肌力药物剂量明显减少(11.8±8.0)与(5.6±5.0),血流动力学和呼吸功能恢复更好,乳酸蓄积更少(35.1±14.0)与(53.0±36.1).结论 缺血后处理对法乐四联症根治术患者有心肺保护作用.
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肺动脉发育不良型婴幼儿法乐四联症的手术指征及策略
目的 探讨肺动脉发育不良型婴幼儿法乐四联症手术适应证.方法 回顾性分析2009年1月至2013年4月间行手术治疗的98例法洛四联症患儿(McGoon≤1.2)的临床资料,收集与肺动脉关联数据,根据术式分为根治术组和体肺分流组.根据影像学资料,分别测定McGoon指数(MI)、左下肺动脉直径/左肺动脉近端直径(LBPA/LPA1)、左下肺动脉直径/左肺动脉远端直径(LBPA/LPA2)、左右下肺动脉直径之和/左右肺动脉近端直径之和(MBPA/MPA1)、左右下肺动脉直径之和/左右肺动脉远端直径之和(MBPA/MPA2)、右下肺动脉/气管(RBPA/TR)及临床数据;通过统计学分析,发现MBPA/MPA1在体肺分流组明显低于根治组,差异有统计学意义(P =0.004),按照MBPA/MPA1 =0.70为界结合McGoon指数将病例分为根治组(82例)、体肺分流组(16例)比较实际病死率.结果 根治组死亡6例,经皮血氧饱和度由术前(73.3±10.2)％升至(95.6±1.8)％,血红蛋白由术前(149.4±30.1)g/L降至(121.6±8.0)g/L.体肺分流组死亡2例,经皮血氧饱和度由术前(67.4±11.8)％升至(84.6±2.2)％,血红蛋白由术前(158.6±32.7)g/L降至(120.8±11.6)g/L,MI由1.0±0.2升至1.2±0.1.LBPA/LPA1在体肺分流组为0.6±0.1,明显低于根治组0.8±0.1;MBPA/MPA1在体肺分流组为0.6±0.1,明显低于根治组0.8±0.1,差异均有统计学意义(P =0.004);MI和MBPA/MPA1相结合的分组的实际根治病死率明显降低.结论 对于大多MI≤1.2的肺动脉发育不良型法乐四联症患儿可早期行法乐四联症根治术.MBPA/MPA1可能可以更好的反映肺内血管发育情况,而MI和MBPA/MPA1相结合能为法乐四联症根治手术适应证的选择提供重要依据.
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肺动脉单瓣在6月龄内法乐四联症一期根治术中的抗反流作用
目的 小婴儿法乐四联症根治术后急性肺动脉反流会进一步损害右心功能,影响患儿围手术期恢复,肺动脉单瓣可能是减轻肺动脉反流的有效手段,本研究旨在分析肺动脉单瓣在6月龄内法乐四联症一期根治术中的临床效果.方法 2008年1月至2013年1月间行一期根治术的6月龄内法乐四联症患儿共126例,排除术后残余室间隔缺损5例,残余右室流出道梗阻3例,延迟关胸1例,术前复苏并急诊手术2例,中度三尖瓣反流2例,终有113例患儿入选本研究.回顾分析其临床资料.其中,男69例,女44例;手术年龄2～6 m,平均(4.6±1.3)m;体重3.5～10 kg,平均(6.8±1.3)kg;术前血氧饱和度(SpO2)在56％ ～98％,平均86.4％±8.6％.所有病例按照右室流出道的重建方式分为A、B、C三组,A组为跨肺动脉瓣环扩大,并重建肺动脉单瓣组,共19例;B组为跨肺动脉瓣环扩大右室流出道组,共68例;C组为保留肺动脉瓣环组,共26例.我们将C组作为对照组,分别比较A、B两组和C组在术前状况,手术期,围手术期及术后随访期的差异性.结果 B组早期死亡2例,其他两组无死亡.B组术后机械通气时间(2.30±1.41)d、ICU滞留时间(4.82±2.07)d均较C组(1.53±0.92)d和(3.09±1.12)d延长;B组术后出现中度及以上的肺动脉反流52例,C组为5例;B组术后24 h尿量为(1.72±0.49)ml·kg-1·h-1较C组(2.41±0.99)ml·kg-1·h-1少;B组CVP为(12.76±2.06)mmH2O较C组(10.59±1.94)mmH2O升高;B组术后静脉利尿剂用量为(3.84±1.90)mg·kg-1·d-1,加用肾上腺素正兴肌力药物者29例,C组为(2.46±0.61)mg·kg-1·d-1和1例;上述参数比较,两组差异均有统计学意义(P＜0.05 or P＜0.01).A组和C组在体外循环时间,主动脉阻断时间,机械通气时间,ICU滞留时间,术后肺动脉反流程度,肾上腺素应用,术后尿量,速尿剂量,术后CVP上差异均无统计学意义(P＞0.05).表明植入肺动脉单瓣后,术后恢复时间明显减少,与保留肺动脉瓣环组相似.结论 肺动脉单瓣在6月龄内法乐四联症一期根治手术术后早期的抗反流效果是确切的,可以明显缩短围手术期恢复时间,减少正兴肌力药物应用,早、中期随访未发现血栓发生.
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小儿法乐四联症矫治术后右心功能的评价及分析
目的 评价3岁以下法乐四联症(TOF)矫治术后右心功能的变化,分析相关因素,以期提高矫治手术的远期效果.方法 选择2004年1月至2006年1月期间进行矫治手术的随访5年以上的89例TOF患儿,男53例,女36例,手术年龄1～3岁,平均(2.1±0.7)岁,体重7.5～16kg,平均(11.7±1.2) kg,研究年龄7～9岁,平均(7.8±0.4)岁,研究体重21～41 kg,平均(24.7±5.3) kg,对照组选择23例相同年龄的正常儿童.采用脉冲多普勒(PDE)和组织多普勒超声心动图(TDI)评价右心室功能,选择三尖瓣环收缩期移位(TAPSE)、右心室心肌作功指数(MPI)作为右心室收缩功能指标,PDE和TDI测定的三尖瓣瓣环处舒张早期峰速(E,Em),舒张晚期峰速(A,Am)和比值(E/A、Em/ Am和E/Em)作为右心室舒张功能指标.结果 与对照组比较,TOF术后右心室MPI(0.57±0.06 vs.0.47±0.04)、TAPSE(1.13±0.30 vs.1.55±0.27)、E/A(1.33±0.52 vs.1.79±0.33)、Em/Am(1.50±0.54 vs.1.98±0.56)和E/Em (6.90±2.67 VS 4.10±0.90)差异有统计学意义(P=0.000).多因素分析结果显示术前血氧饱和度和术后QRS时间是影响右心室收缩功能的独立危险因素,术后肺动脉瓣反流是影响右心室舒张功能的独立危险因素.结论 TOF术后右心室功能的降低非常明显,而且以舒张功能改变为主,心脏PDE、TDI检查可以较临床表现前发现右心室功能的变化,是评价术后中长期效果的有效方法.
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肺动脉灌注低温Perfadex液在法乐四联症根治术中对肺功能的保护作用
目的 探讨体外循环中肺动脉灌注低温Perfadex液对婴幼儿法乐四联症的肺功能保护作用.方法 将24例法乐四联症患儿分为对照组(12例)和肺动脉灌注组(12例),均在体外循环下行法乐四联症根治手术.肺动脉灌注组体外循环期间于心脏阻断后向肺动脉灌注低温Perfadex液,对照组不灌注.分别于转流前,转流结束,手术结束,术后6h及术后24 h测定两组白介素6(IL-6),白介素8(IL-8),白介素10(IL-10)以及血浆脂质过氧化物丙二醛(MDA)水平；计算氧合指数( PaO2 /FiO2)和肺静态顺应性(TV/Ppause).结果两组体外循环后IL-6,IL-8,IL-10及MDA水平均升高[转流结束灌注组IL-6(367.1±32.6)pg/ml,IL-8(376.6±40.4)pg/ml,IL-10(265.4±42.1)pg/ml;对照组IL-6(392.7±41.5)pg/ml,IL-8(477.2±39.7)pg/ml,IL-10(197.8±42.6)pg/ml],手术结束时达峰值[灌注组IL-6 (369.6±37.8) pg/ml,IL-8(536.7±31.7)pg/ml,IL-10(511.5±44.0)pg/ml;对照组IL-6(480.3±46.3) pg/ml,IL-8(585.5±47.8)pg/ml,IL-10(390.8±34.3)pg/ml],以后逐渐下降,术后24 h仍高于术前；肺动脉灌注组在转流结束,手术结束及术后6h的IL-6,IL-8及MDA上升幅度低于对照组[术后6h灌注组IL-6(266.5±31.1)pg/ml,IL-8 (373±32.4)pg/ml,MDA(12.2±4.6)nmol/ml;对照组IL-6(311.8±42.2)pg/ml,IL-8 (477.6±47.7)pg/ml,MDA(19.2 ±5.5) nmol/ml,P＜0.01],各时点IL-10上升幅度高于对照组(P＜0.01)；肺动脉灌注组手术结束、术后6h及24 h氧合指数[(367.2±32.0)mmHg,(359.1±39.8)mmHg,(401.1±54.8)mmHg]高于对照组[(316.6±48.5)mmHg,(289.5±42.8)mmHg,(346.6±68.0)mmHg,P＜0.05或0.01];两组肺静态顺应性[手术结束灌注组(3.53±0.57) ml/cmH2O,对照组(3.02±0.63) ml/cmH2O]较术前灌注组[(5.21±0.61 )ml/cmH2O,对照组(4.96±0.82)ml/cmH2 O]明显降低,肺动脉灌注组变化程度[手术结束(3.53±0.57) ml/cmH2O,术后6 h(3.11±0.8)ml/cmH2O,术后24 h (3.95±0.61) ml/cmH2 O]明显低于对照组[手术结束(3.02±0.63) ml/cmH2O,术后6 h(2.71±0.56) ml/cmH2O,术后24 h(3.26±0.54)ml/crnH2O,P＜0.05].结论肺动脉灌注低温Pefadex液能明显减轻婴幼儿法乐四联症术后肺损伤.
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肺血管容积指数评估法乐四联症肺血管发育的临床应用价值
目的 探索能更好的评估肺血管发育情况的新指标,为确定法乐四联症的手术指征提供依据.方法 采用25例法乐四联症患儿的CTA三维重建图像,测算McGoon指数、Nakata指数,并利用64排螺旋CT自身配置的容积测算软件计算肺血管容积指数,再与术后情况进行相关分析.结果 Nakata指数与术后恢复情况的相关性比McGoon指数高.肺血管容积指数与术后监护时间、呼吸机维持时间、正性肌力药物用量的相关性比Nakaha指数更高.肺血管容积指数≤120cm3/m3时,血液动力学很不稳定,对正性肌力药物依赖性大,病死率明显增加.结论 肺血管容积指数可以有效的评估肺血管发育情况,对法乐四联症手术方案的选择及根治术的预后评估具有指导意义.
