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法乐四联症术后肺动脉反流对右心功能的影响
目的 分析肺动脉反流与RVEDV、RVESV、RVEF等右心室功能指标的相关程度以及探讨肺动脉反流的治疗措施.方法 应用c-MRl技术测定58例TOF术后的PRF、RVEDVI、RVESVI、RVEF、SVI,应用线性回归分析PRF与右心功能指标之间的相关性.对于RVEF<45%的病例给予口服强心利尿药物,3个月后随访c-MRI,比较服药前后右心功能的变化.结果 RVEDVI与PRF存在正相关,r值为0.700;RVESVI与PRF正相关,r值为0.685;RVEF与PRF负相关,r值为-0.523;SVI与PRF相关性较弱,r值为0.334.口服强心利尿剂3个月后有8例接受了第二次c-MRI检查,RVESVI由(76.5±22.5)ml/m~2减小至(71.3±21.2)ml/m~2(P<0.01),RVEF由(33.1±7.0)%上升至(37.9±6.8)%(P<0.05);RVEDVI,PRF无统计学差异(P值为0.650,0.326).结论 TOF术后肺动脉反流可造成右心室容积的扩大和心功能的降低,口服强心利尿药物并不能改善肺动脉反流,可根据RVEDV掌握准确的PVR时机.
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多排螺旋CT在小儿法乐四联症诊治中的应用价值
目的 探讨多排螺旋CT血管造影(MUCTA)三维重建应用于小儿法乐四联症(TOF)诊断及治疗中的价值.方法 2004年12月至2008年12月38例经胸二维超声心动图(TEE)诊断TOF患儿,为进一步明确肺动脉发育状况行MUCTA检查,均经外科手术证实.MUCTA扫描后应用三维重建处理,测算全肺动脉指数(Nakata),确定肺动脉发育状况,冠状动脉走向,主、肺动脉侧枝循环位置,设计手术方案.结果 38例患儿检查过程顺利均为TOF,其中合并房间隔缺损(ASD)3例、动脉导管未闭(PDA)2例、室间隔缺损(VSD)嵴下型38例,单纯右室流出道狭窄7例、合并肺动脉狭窄31例,冠状动脉走向异常2例、主、肺动脉侧枝循环19例、其中粗大侧枝循环3例.35例康复出院,3例术后死亡.结论 MUCTA对于诊断TOF心外畸形的显示清晰度超过其它影像学检查,特别是对观察肺动脉发育形态、肺动脉狭窄的部位、冠状动脉起源与走向异常、PDA、主肺动脉侧枝循环,精确测算Nakata指数、McGoon指数均有明显帮助.与TEE相结合能达到优势互补、能够更加完整、准确的诊断TOF,为手术决策,方案的制定提供了有效的依据,对提高TOF患儿的治疗效果有重要价值.
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一岁以内法乐四联症外科根治手术
目的 总结91例1岁以内进行法乐四联症(TOF)外科根治手术经验.方法 2000年1月～2005年12月,我单位对91例小于1岁的TOF患儿进行Ⅰ期根治手术,手术时平均年龄为(7.92±0.4)个月(17 d～11.8个月);平均体重为(6.98±0.3)kg(1.7～10.2 kg);男63例,占69.2%,女28例,占30.8%;无症状3例,占3.3%,有症状88例,占96.7%,其中,缺氧发作的有23例,占25.3%.术前均经过心脏彩超和心导管及造影或心脏螺旋CT检查确诊.手术均在中到深低温体外循环下进行,93.4%的患儿行跨瓣环补片(TAP)扩大右室流出道,经右室或右房切口修补室间隔缺损,同期完成其他合并畸形的矫治.平均M率(McGoon Index)为1.88.结果 总住院病死率为7.7%,平均主动脉阻断时间为55.2 min,体外循环时间为88.2 min,肺动脉瓣反流轻度65例,占71.4%,无Ⅲ度房室传导阻滞,轻度右室流出道梗阻5例.结论 早期进行TOF根治手术可以取得良好的手术效果和相对低的手术病死率.
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婴幼儿法乐四联症合并肺动脉闭锁的外科治疗
目的 探讨法乐四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的外科治疗,重点讨论根治手术的适应证.方法 1995～2001年,5例2岁以下TOF-PA患儿均施行根治手术,其中,肺动脉瓣膜性闭锁2例,肺动脉瓣闭锁+肺动脉干发育不良3例.手术均在中度低温体外循环下进行,采用自体心包补片加宽肺动脉;Gore-Tex补片加宽右心室流出道.结果 5例患儿根治手术无住院死亡.术后1个月～1年复查,紫绀消失,体重明显增加.彩复查未见残余分流,右心室流出道未见梗阻,肺动脉与右室流出道之间无明显压力阶差.X线检查,两肺血均有明显的增加,分布均匀对称.结论 幼儿TOF-PA早期施行根治术可以得到较为满意的疗效.
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婴儿期法乐四联症的治疗
目的评价婴儿期法乐四联症(TOF)根治的可行性及优势,围手术期处理的特点.方法选取1991～2000年所有＜1岁的TOF患儿,均行Ⅰ期根治手术.结果全组患儿均治愈出院,术后紫绀消失,B超提示畸形纠正满意,术后心功能良好.结论对于病情较轻的TOF患儿,我们认为在6个月～1岁手术根治较为合适.如果患儿的病情较为严重,缺氧频繁发作,可早期手术治疗.患儿的围手术期处理要适应婴儿的病理生理特点.
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法乐四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗
目的:通过回顾总结对法乐四联症伴肺动脉闭锁(TOF/PA)的外科治疗经验,着重讨论手术适应证.方法:根据患儿肺动脉闭锁范围及分支发育情况,左右肺动脉与降主动脉直径比、左右肺动脉截面积与体表面积比、术后24小时测定右室与左室压力来选择手术方法.手术方法分根治术和姑息术.结果:28例患儿中,18例行根治术,3例死亡,均是Ⅱ型(肺血管发育较Ⅰ型差).姑息手术10例,死亡2例.死亡原因低心排、严重低氧血症.结论:TOF/PA是一类畸形复杂,手术病死率高的先心病.除肺血管发育条件外,大量侧枝血管对肺血管内皮破坏,造成术后低氧血症.
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法乐四联症并心包缺如1例
患儿:男,7岁.出生后2个月发现心脏杂音.体检:口唇紫绀,心尖搏动点在左第5肋间锁骨中线外侧2.5cm处.X线胸片示心影呈横位,心尖上翘,心胸比例0.61;超声心动图示主动脉骑跨于室间隔上约25%,有一直径约1.18cm的室缺,房间隔继发部中断约0.83cm,诊断先天性心脏病,法乐四联症并卵圆孔未闭.
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婴幼儿心脏外科的新技术新方向
我国先天性心脏病(congenital heart disese,CHD)发病率高,每年新增病例12万～15万,绝大多数需外科手术.复杂CHD包括法乐四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉错位、左室发育不良、完全肺静脉异位引流、完全心内膜垫缺损、主动脉弓离断、主动脉缩窄等,自然病死率极高(1周内病死率30%,1个月内50%).婴幼儿心脏外科手术难度大,病死率高,但早期治疗效果明显[1].
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小儿法乐四联症右室流出道狭窄的外科处理
流出道狭窄重建术是法乐四联症(TOF)矫治术的关键,我院11年来共施治TOF流出道重建术200例,死亡18例(9%),取得较好疗效,现报告如下:临床资料:本组男149例,女51例,年龄8个月～14岁,平均5.7岁,体莺8～40 kg,平均13.5kg.经右室选择性心血管造影结合手术所见:单纯漏斗部狭窄20例,漏斗部狭窄合并肺动脉狭窄34例,右室流出道合并肺动脉瓣环、瓣膜、肺动脉主干或分支狭窄124例,其中3例合并左肺动脉缺如.畸形右室流出道冠状血管4例.
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小儿心源性脑脓肿的外科治疗
1978～1993年我院收治14岁以下心源性脑脓肿17例,所有病例均采用钻颅套式双腔管持续冲洗引流术.术后16例治愈,1例死亡.一、临床资料本组17例,年龄6～13岁,平均年龄8.5岁.所患先天性心脏病的类型:房间隔缺损3例,室间隔缺损4例,法乐四联症10例.脓肿部位:额叶6例,顶叶4例,颞叶2例,双侧1例,大脑镰旁1例,基底节区2例,多房1例.
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婴幼儿法乐四联症的外科治疗
施行婴幼儿法乐四联症(TOF)根治术191例.年龄0.5～3.0岁,1岁以下30例.体重5.5～14.2 kg.手术死亡7例,病死率3.66%.指出灌注肺是本组手术后死亡的主要因素(P＜0.05),而左心室大小、肺动脉大小、合并畸形等并不足影响手术结果的主要原因.在死亡的7例中有3例灌注肺患儿,其原因可能与下列因素有关:体外循环放血,过度稀释,开放主动脉钳后发生灌注肺;复温时上下肢温差超过10℃;体外循环不平稳流量时高时低.
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一期根治伴有一侧肺动脉发育不良的法乐四联症
目的 探讨伴有一侧肺动脉发育不良(UHPA)的法乐四联症(TOF)的外科纠治方法.方法 连续性回顾分析2006年1月至2013年12月51例合并一侧肺动脉发育不良的法乐四联症(UHPA-TOF)患儿资料,术后定期随访,采用SPSS软件统计分析.结果 35例患儿行一期根治术,2例死亡,病死率6％,监护时间为(7±6)d,住院时间为(21±13)d,远期患侧肺动脉重度狭窄率8％,16例患儿行姑息术,5例死亡,病死率31％,监护时间(13±12)d,住院时间(25±17)d,远期患侧肺动脉重度狭窄率71％;根治术患儿患侧肺动脉远期发育更好(P＜0.05),同期行患侧肺动脉补片扩大术者远期肺动脉发育更好(P＜0.05).结论 UHPA-TOF患儿行患侧肺动脉补片扩大术同时行一期根治术可取得较好的治疗效果,患侧肺动脉再狭窄是远期主要并发症,须密切随访,必要时介入或手术干预.
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儿童法乐四联症心内直视手术后乳糜胸
我院自1985年1月～1990年5月对12岁以下儿童施行心脏直视手术241例,术后并发乳糜胸7例(2.9%),均为重症法乐四联症,经保守治疗痊愈,现报告如下.
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婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断
目的:研究圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的类型、发生率、构成比,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性.方法:回顾性分析276例经手术证实的圆锥动脉干畸形型先天性心脏病,所有患儿均在本院行MSCT心脏成像,并记录先天性心脏病类型、冠状动脉异位起源的类型及数量.对不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源的发生率采用行×列Person卡方检验进行比较,对不同先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比采用Fisher确切概率法进行比较.与手术结果对照,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性.结果:圆锥动脉干畸形型先天性心脏病共276例,合并冠状动脉异位起源者47例,平均发病率为17％,其中肺动脉闭锁PA 11例,大动脉转位TGA 15例,法洛氏四联症TOF 4例,永存动脉干PTA 6例,右室双出口DORV 11例.在本组圆锥动脉干畸形型先天性心脏病伴发冠状动脉异位起源中,单冠状动脉SCA多,占48.94％,其次为对侧冠状动脉或无冠窦起源OO,占29.79％,冠状动脉多发起源MO占14.89％0,冠状动脉高位起源HO为4.26％,冠状动脉肺动脉起源PO少,占2.13％.Fisher确切概率法比较,卡方值为15.452,P值为0.472,说明不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比差异无统计学意义,可以认为不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比不全相同,与圆锥动脉干畸形的严重程度相关.本研究冠状动脉异位起源发生率由高到低依次为PTA(35.3％)＞TGA(27.3％)＞DORV(25％)＞PA(16.9％)＞TOF(4.2％).但是TGA的构成比高达32％.结论:不同类型圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的发生率及构成比不同,与圆锥动脉干畸形的严重程度相关;我们应该更多地关注大动脉转位伴发冠状动脉异位起源的患儿.
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婴幼儿法乐四联症的MRI诊断(附30例分析)
目的探讨先天性心脏病婴幼儿法乐四联症的MRI诊断价值.材料与方法分析30例婴幼儿法乐四联症MRI所见,并与心血管造影和超声心动图比较.结果 30例室间隔及其缺损均在横断面扫描显示佳,25例主动脉骑跨在冠状面扫描显示清晰,5例显示不清.30例肺动脉主干及右肺动脉则在矢状面扫描较清楚,其中4例还显示出第三心室.结论 MRI检查安全、无创,优于心血管造影;能对各房室连接及心肌厚度多方位、多手段检查且显示良好,优于超声心动图.
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心血管造影实时伪彩色处理临床应用的意义
目的:将伪彩色处理技术应用于心血管造影,探讨对心血管造影技术提高的意义.方法:设计一种非线性分层与自适应分割中的动态参数校正及彩色编码组合技术实时伪彩色处理系统,实现对心血管造影图像进行实时伪彩色处理.结果:用本试验确立的伪彩处理方案对41例心血管造影进行图像处理,根据临床诊断要求、图像质量与原始图像作比较,图像质量提高的有27例,与原始图像的效果相同的有8例,图像质量降低的有6例.结论:对了解心肌梗塞病人的乳头肌功能、观察室壁运动以及测量心室容积和计算左室射血分数均有帮助.另外,对法乐氏四联症的诊断也有较大的帮助.
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成人法乐四联症术后监护
目的总结成人法乐氏四联症的术后监护方法.方法对30例成人法乐氏四联症术后的循环系统、呼吸系统进行监护,实施胸管引流护理.结果全组在ICU监护2～5天(±1.9)后,均康复出院;其中低心排综合征2例,术后再次开胸止血3例,胸腔积液3例.结论术后加强循环系统的维护、呼吸系统的支持及并发症的预防,是提高手术成功率的关键措施.
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法乐四联症根治术中血气等指标的监测
本院近期共进行法乐四联症(TOF)根治术64例,占同期体外循环心内直视手术的9.1%,取得较好的治疗效果.现就手术中某些指标的监测作一分析.
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氯胺酮对法洛四联症手术患者血浆HSP70表达的影响
目的 观察氯胺酮对法洛四联症矫治术患者血浆热休克蛋白70(heat shock proteins 70, HSP70)表达的影响. 方法 20例择期行法洛四联症矫治术的患者,ASAⅢ～Ⅳ级,随机分为氯胺酮组(K组)和对照组(C组),每组各10例.K组于麻醉诱导和转流开始时静脉注射氯胺酮2 mg/kg,C组予等容量的生理盐水.分别于麻醉诱导前即刻(T0)、CPB开始后30 min(T1)、主动脉开放后30 min(T2)、停机后1 h(T3)采桡动脉血5 ml,以酶联免疫吸附法(ELISA)测定血浆中的HSP70浓度. 结果 组内与T0时比较,两组患者T1、T2、T3时HSP70水平均升高(P<0.05或P<0.01);组间比较,K组在T1、T2、T3时血浆HSP70水平均高于C组(P<0.05或P<0.01). 结论 氯胺酮可增加血浆HSP70水平,改善心肌缺血再灌注损伤,提高TOF矫治术的麻醉质量.
关键词： 氯胺酮 心肌再灌注损伤 法乐四联症 HSP70热休克蛋白质类 -
法洛四联症外科治疗72例疗效分析
目的 总结法洛四联症外科治疗的经验.方法 在全麻体外循环下行法洛四联症矫治术72例,均采用右室流出道纵切口跨瓣环补片修补.结果 心肺转流时间平均(88.5±18.3)min.主动脉阻断时间平均(43.6±15.5)min.术后出现低心排综合征2例(2.8%),灌注肺4例(5.6%),胸腔积液4例(5.6%),肺不张7例(9.7%),真菌感染2例(2.8%),二次开胸止血2例(2.8%).死亡5例,包括:低心排2例,灌注肺1例,心衰2例.术后平均随访(22.3±14.6)个月,患儿紫绀消失,生长发育良好.结论 法洛四联症患儿应尽早手术治疗.满意的右室流出道疏通,严密的术后监护是提高手术成功率的关键.
