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特发性肥厚性硬脑膜炎1例
病历资料患者,女,52岁,因"头痛40余天"于2009年9月入院.患者于2009年7月10日下午突然开始出现头痛,疼痛剧烈,即到医院就诊,行头颅CT及血管彩超检查后按"脑供血不足"治疗10余天,头痛无好转仍持续存在,且伴耳鸣、听力下降、头晕,无视物模糊、呼吸困难、口眼歪斜、饮水呛咳等,入院时体检:心肺腹检查无阳性体征,神经系统检查左耳听力稍差(较右侧)余无阳性体征.
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耳源性肥厚性硬脑膜炎的临床表现和CT、MRI特点
目的 研究耳源性肥厚性硬脑膜炎的临床表现和CT、MRI表现特点,探讨其CT和MRI诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析了8例急、慢性化脓性和慢性增生性中耳乳突炎并发肥厚性硬脑膜炎的临床表现和CT、MRI表现.结果 耳源性肥厚性硬脑膜炎的主要临床表现包括:①中耳乳突炎的症状;②颞骨岩部炎(岩尖炎)的症状;③颅内压增高.CT表现:横轴位CT显示病侧的天幕呈高或等密度,明显强化,强化范围可达同侧甚至对侧幕切迹.冠状位平扫和增强CT可显示增厚的天幕.病侧颞枕叶和/或小脑半球有脑水肿,占位效应显著.MRI表现:病侧天幕和颅中、后窝硬脑膜广泛增厚,呈长T1、短T2信号,FLAIR序列和DWI均呈低信号,显著强化,冠状位和矢状位显示好.结论 CT和MRI显示中耳乳突炎同侧天幕及颅中、后窝硬脑膜广泛增厚、密度增高、信号异常、显著强化,可诊断为耳源性肥厚性硬脑膜炎.但应与天幕区蛛网膜下腔出血、天幕脑膜瘤、脑膜转移癌和静脉窦血栓形成所致静脉性脑梗死鉴别.
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肥厚性硬脑膜炎的低场MRI表现
肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一种以局限性或弥漫性硬脑膜增厚为特点的罕见疾病[1].临床多呈慢性进行性过程,通常以头痛、颅神经麻痹和共济失调等为主诉[2],可继发于各种感染(细菌、真菌或病毒等感染)、免疫相关系统性炎症(风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、结节病)、外伤、中毒和肿瘤等疾病[1],没有具体的原因时称为特发性HCP[3-5].随着MRI设备的普及及磁共振钆类对比剂的广泛应用,HCP的检出率逐年增加[1].本病低场磁共振报道极少,本文收集我院2007年5月至2012年2月收治并经临床随访诊断的6例HCP低场磁共振诊断的资料,旨在探讨其应用价值.
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中耳炎合并静脉窦血栓及肥厚性硬脑膜炎临床及分析一例
患者男，35岁，因“头痛、口角歪斜5个月，吞咽困难1个月，胆脂瘤术后声嘶12 d”为主诉，于2013年3月5日入院。患者2012年10月中旬无明显诱因出现头痛伴左耳周围疼痛，头痛为持续性跳痛，2012年11月左右开始出现左侧眼睑闭合不全及口角右偏，2012-12-31就诊于我院耳鼻喉科。颅脑MRI＋C （2013-01-04）显示左侧中耳区域见多发团片状长T1、T2信号影，冠位示左侧乳突亦见多发小囊状长T2信号影，外耳道黏膜增厚，增强扫描增厚的黏膜明显强化（图1），提示左侧中耳炎症可能大，左侧乳突炎，左侧外耳道改变。诊断为“左外耳道肿物，左侧周围性面瘫”。用头孢曲松抗炎5d后头痛及面瘫症状未见明显好转。2013年2月开始出现吞咽困难及饮水呛咳，2013-02-19于我院耳鼻喉科诊断为“左外耳道肿物，左慢性中耳炎，左外耳道炎，左周围性面瘫，多组颅神经麻痹”，2013-02-22行左鼓室探查、成形术治疗，术中病理示纤维组织增生伴淋巴细胞浸润（图2），提示慢性炎症性病变。于术后第2天（2013-02-23）出现头痛及吞咽困难加重、声音嘶哑。颅底3D-CT（2013-02-27）显示颅底鼓骨质未见确切异常，左侧外耳道内见混杂密度影填充，内见片状低密度影，左侧外耳道狭窄，左侧骨室旁骨皮质变薄，鼓室、骨窦扩大，听小骨及半规管局部骨质欠连续（图3），提示左耳术后，鼻咽后壁左侧软组织增厚，考虑左耳炎症向内蔓延所致。患者病来无发热，无耳部流脓，无视物成双，无肢体活动不灵，饮食睡眠可，二便正常，近期体重无明显减轻。既往体健。入院体检：意识清楚，智能正常，声音嘶哑，构音不良，左侧眼睑闭合不全，左侧额纹消失，左侧面部痛温觉全部减退，左侧角膜反射迟钝，张口右偏，咽反射左侧减弱，伸舌左偏，左侧舌肌萎缩，余脑神经及四肢运动、共济、反射、感觉等检查均未见明显异常，颈抵抗阴性，克氏征阴性。腰穿（2013-03-06）：脑脊液呈直线喷出（未测压），总蛋白543 mg／L （正常值120～600 mg／L ），氯111 mmol／L（正常值120～132 mmol／L），葡萄糖3.8 mmol／L（正常值2.2～3.9 mmol／L），细胞数0（正常值0～8），未见隐球菌及结核菌。血常规（2013-03-05）：白细胞16.25×109／L，粒细胞比率82.5％，余肾功能、尿常规、血电解质、甲状腺功能系列等未见明显异常。颅脑MRI＋C（2013-03-07）左侧中耳至鼻咽部可见条带状等T1稍长T2信号影，左侧乳突、硬膜窦、脑膜亦见长T2信号改变，FLAIR序列上述病灶呈稍高信号；增强后左侧大脑半球外侧面脑膜、中颅窝底、小脑后外侧面脑膜明显强化、增厚，矢状位图像左侧横窦转折处管腔内见低信号充盈缺损，呈“空三角征”（图4），提示左侧中耳炎病变可能大，左侧鼻咽部、乳突、邻近脑膜受累改变，左侧横窦转折处可疑静脉窦血栓形成。颅脑MRI＋MRV＋C（2013-03-11）显示左侧中耳至鼻咽部可见条带状等T1稍长T2信号影，左侧乳突、硬膜窦、脑膜亦见长T2信号改变，磁共振成像液体衰减翻转恢复序列上述病灶呈稍高信号；增强后左侧大脑半球外侧面脑膜、中颅窝底、小脑后外侧面脑膜明显强化、增厚，矢状位图像左侧横窦转折处管腔内见低信号充盈缺损，呈“空三角征”，左侧横窦转折处、乙状窦远段及左侧颈内静脉未显（图5），提示左侧中耳炎病变可能大，左侧鼻咽部、乳突、邻近脑膜受累改变。左侧横窦转折处、乙状窦远端及左侧颈内静脉未显影。诊断为：中耳炎术后，静脉窦血栓形成（左侧乙状窦、左侧颈内静脉），多组颅神经受累（硬膜炎引起可能性大）。该例患者主要以激素冲击及抗凝、抗炎治疗为主。
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肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学、病理学特征及治疗一例
患者男,27岁.因"头痛2个月伴进行性视力下降10 d"于2009年11月入住我院眼科,患者入院前2个月开始无明显诱因出现头痛,主要表现为头部紧箍感,持续性,逐渐加重,后出现双眼视力进行性下降,视物模糊.患者查体:神清,颈项强直,双眼视力0.05,两侧病理征(±),眼球活动无受限,两侧鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌力Ⅴ级,肌张力不高,双侧眼底视乳头充血水肿,网膜多灶性水肿,周边少许渗出,黄斑高度水肿.当时考虑为"双眼脉络膜视网膜炎",给予大剂量甲强龙冲击治疗,后给予强的松40 mg qd,口服治疗,逐渐减量,患者治疗1周后双眼视力逐渐恢复,视乳头水肿好转,1个月后视力逐渐恢复至0.8.2010年7月,患者再次出现头部紧箍样疼痛,疼痛不剧烈,自觉有视力下降,至我院再次就诊,查体示:神清,颈软,四肢肌力Ⅴ级,肌张力不高,两侧病理征(±).
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肥厚性硬脑膜炎七例分析
肥厚性硬脑膜炎是一种临床少见的疾病,现将我们诊治的7例总结报告如下.
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IgG4相关性疾病神经系统损害研究进展
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种病因不明的系统性疾病,几乎可影响每一个脏器.IgG4-RD神经系统受累很少见,以硬脑膜炎和垂体炎为常见,血管源性水肿和炎性假瘤继发脑实质损害少见,中枢神经系统和周围神经病变更为罕见.其可孤立发生,但多伴有多系统损害,诊断时应综合患者病史、实验室检查、影像学、脑脊液分析、组织病理学等.其对糖皮质激素治疗敏感,但易复发,治疗时可能需加用节制激素药物(steriod-sparing agent,SSA)或者利妥昔单抗(RTX).本文就IgG4-RD神经系统损害的临床表现、诊断以及治疗展开综述.
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特发性肥厚性硬脑膜炎
特发性肥厚性硬脑膜炎(IHCP)以局灶性或弥漫性硬脑膜肥厚为病理特点,以慢性头痛、多组脑神经损害、脑局灶性损害为主要临床表现,未经恰当治疗者症状可逐渐加重.目前国内对此病认识尚不足,许多患者因未得到及时诊治而延误病情.此文综述了IHCP的特点,期望为临床提供帮助.
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肥厚性硬脑膜炎误诊一例及文献复习
肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP)是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病,可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位,临床上主要表现为慢性头痛、多颅神经损害和癫痫发作等.现报道1例经多次误诊的HCP病例,并综合近年国内外相关文献,对HCP的病因学、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗及预后进行归纳总结,以期临床上提高对本病的正确诊断率.
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鼻源性肥厚性硬脑膜炎一例报告
肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是以颅内硬脑膜肥厚为特征的一种罕见疾病,临床表现复杂多样,易误诊,应予重视.现报道1例如下.患者男,33岁.因顽固性持续头痛,阵发性加剧3年,伴恶心、呕吐加重半年,于2003年7月18日入院.2000年5月不明诱因出现头痛,疼痛始发于左上颌窦处,继之双眼胀痛,并向两颞侧放射,后扩散至整个头部.为持续性头痛,阵发性加剧,头痛剧烈持续约1～2 h,每日2～3次,性质难以描述,须服止痛药方能止痛.发作时伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,偶为喷射状.
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慢性硬膜下血肿研究的历史和现状
慢性硬膜下血肿(Chronic Subdural Hematomas,CSDH)是神经外科常见病和多发病[1].自1857年Virchow详细描述了硬脑膜炎引起颅内出血后,CSDH的病理生理、超微结构、诊断和治疗等方面一直为人们所关注或争论.虽经人们上百年的不懈努力,但CSDH手术后残腔不闭合、积液、积气和手术后复发等问题一直未能解决.
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耳源性肥厚性硬脑膜炎的CT、MRI诊断
急、慢性化脓性中耳乳突炎可造成颅内、外及颞骨的多种严重并发症.颅内并发症包括硬膜外脓肿、硬膜下脓肿、脑脓肿、软脑膜炎、硬脑膜炎、乙状窦血栓性静脉炎等.耳源性肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)主要累及岩锥附近的硬脑膜,以同侧天幕及颞部的硬脑膜为主.耳源性HCP临床少见,容易误诊,其MRI表现国内文献仅见个例报道[1],国外文献所报道的病例多为特发性HCP,且多为个例临床报道.我院从1985-2004年共诊断耳源性HCP 7例,现分析如下.
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肥厚性硬脑膜炎7例临床研究
肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranil pachymeningitis,HCP)是一种以硬脑膜肥厚为特点的少见病,有时同时累及硬脊髓膜,后者称为肥厚性硬脊髓膜炎(hypertrophic spinal pachymeningitis,HSP).HCP自从1867年首次报道以来.国外已有近200篇文献报告,国内则只有零星报道.我科1998～2002年收治了肥厚性硬脑膜炎患者7例.
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特发性肥厚性硬脑膜炎3例报告
特发性肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一种局限性或弥漫性硬脑膜增厚导致的罕见疾病.虽然头痛是该病常见的临床表现,但因其临床特点不十分明确,病因多种多样,又涉及多个学科,容易漏诊、误诊,现将我们诊断的3例报告如下.
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p-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎误诊病例分析并文献复习
目的 探讨核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody,p-ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎的临床特点、诊断思维.方法 回顾性分析误诊为系统性血管炎的p-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎1例病例资料,并复习相关文献.结果 本例因双腿腓肠肌疼痛、眼结膜充血2年余,反复头痛6月余入院,多次查p-ANCA阳性,病初以系统性血管炎治疗,但效果不明显,后经头颅MRI检查示大脑凸面硬脑膜弥漫性增厚并明显强化,综合分析病情确诊为p-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎.确诊后予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后患者头痛症状有效缓解.结论 对反复头痛患者在排除ANCA相关性血管炎后,应考虑p-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎的可能,头颅MRI增强扫描有助于诊断.
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特发性肥厚性硬脑膜炎1例报道并文献复习
特发性肥厚性硬脑膜炎(idiopathic hypertrophic cranial pachymengitis,IHCP)是指由硬脑膜进行性炎性增厚所致慢性头痛、多颅神经麻痹、共济失调、癫痫发作等神经症状为临床表现的一种罕见疾病[1],好发于颅底、小脑幕以及大脑镰等部位,影像呈弥漫性硬脑膜增厚.现将我院收治的1例以慢性偏头痛为首发症状,逐渐出现多颅神经损害的IHCP患者的临床资料报道如下.
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特发性肥厚性硬脑膜炎1例
患者,男,55岁.因夜间头痛3个月,加重20 d,伴口角歪斜、呕吐1 d于2008年3月24日入院.头痛以顶额部为主.入院前1 d出现口角歪斜,左眼闭合无力,右耳听力下降,入院当天晨起后出现恶心,呕吐黏液,四肢无力.既往史:左侧中耳炎致耳聋20余年,入院前1个月因右侧鼻息
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反复头痛的肥厚性硬脑膜炎致静脉窦血栓形成1例
头痛是临床常见的症状之一,其发病机制非常复杂,不同的病因治疗方法不同,明确病因十分重要.静脉窦血栓形成是由多种病因所致的脑静脉回流受阻的血管病.临床表现以头痛为主,肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic pachymeningitis,HP)是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病,其特点是硬脑膜纤维性增生,可影响到矢状窦、乙状窦、横窦、大脑镰、小脑幕等.由硬脑膜纤维性增生而导致的静脉窦血栓形成,引起反复头痛,比较少见,现将临床诊治的1例资料报道如下.
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肥厚性硬脑膜炎1例报告
肥厚性硬脑膜炎（ hypertrophic cranial pachymeningitis ， HCP）是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病，可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等部位，临床上多表现为头痛、呕吐、颅神经神经麻痹及癫痫等症状，临床渐进性发展，容易误诊，报道1例如下。
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肥厚性硬脑膜炎并静脉窦血栓1例
患者,女,61岁,因反复发作性头晕2年,头痛3个月于2002年7月入院.2年前于晨起时突发头晕,有视物旋转感,伴恶心、呕吐,持续数分钟好转,后反复发作.3个月前患者出现头痛,左颢枕部著,劳累及活动后加重.既往左耳渗出性中耳炎病史4年.查体:意识清,双眼向左注视时有眼球震颤,左耳神经性耳聋,余颅神经(一),四肢肌力Ⅴ级,腱反射双侧对称,痛觉双侧对称,左上肢快复轮替动作笨拙.
