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重症全身型韦格纳肉芽肿1例及文献复习
目的:提高对重症全身型韦格纳肉芽肿病的认识及鉴别诊断能力.方法:结合1例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料和文献复习,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等.结果:重症全身型韦格纳肉芽肿病临床少见,临床及辅助检查缺乏特异性,应注意与各脏器、组织的独立性疾病相鉴别,当临床表现典型,且cANCA(+),可建立诊断,及早治疗.结论:该病病因不清,临床表现缺乏特异性,易误诊,合并多脏器、组织损害,病死率较高.
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幼年类风湿关节炎全身型治验举隅
郭某某，男，8岁，病历号：320821，发热1个月住院。病初发热，体温39℃，不伴皮疹及关节炎，抗生素治疗无效。住院查体，颈部淋巴结肿大，肝脾轻大。WBC：18.3×10~9/L，N 0.8，L0.2。血沉：110mm/H，RF(-)，抗0＜200~(TU)/mL，肥达反应(-)，骨穿：感染骨髓象，颈淋巴结活检：非特异性淋巴结炎。除外其他疾病后，确诊为幼年类风湿性关节炎(全身型)。予奈普生治疗，体温控制不满意，且发热伴发皮疹，加用强的松10mg/d，仍发热不退。初诊：间断发热，躁动不安，时有汗出，皮疹隐隐，淋巴结肿大。舌质红，苔白厚腻，脉弦滑。辨证：湿热毒邪内蕴。治则：清热利湿解毒。方药：生石膏30g，地骨皮9g，鲜芦根30g，忍冬藤30g，生地9g，丹皮9g，赤芍9g，竹叶10g，知母10g，藿香9g，草蔻9g，莲心4g。14剂后，体温基本平稳，淋巴结较前缩小，血沉下降至46mm/H，好转出院。二诊：间断发热，无皮疹，汗多，颈淋巴结稍肿大。舌红，苔白厚腻，……
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李少川教授治疗全身型幼年类风湿关节炎的经验
幼年型类风湿关节炎之全身型又名Still病(过去曾用名-变应性亚败血症),是以全身型表现为特征,临床主要表现为长期的间歇性持续发热、皮疹、关节痛及白细胞明显增多.
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中西医结合治疗ⅡA型重症肌无力75例临床观察
重症肌无力(MG)是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病.ⅡA型(轻度全身型)MG临床特征为全身骨骼肌易疲劳,呈活动后加重,休息后减轻的特点.我院1998年1月-2004年12月运用中西医结合治疗MG疗效显著,现介绍如下.
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9例胸腺瘤合并重症肌无力患者的护理
重症肌无力是神经肌肉接头间神经传递障碍的一种慢性病,目前主张不管有无合并胸腺瘤均行胸腺切除术,可取得较好效果[1].1995年12月～1999年10月,我科共收治胸腺瘤合并重症肌无力患者9例,经胸腺瘤切除术加纵膈脂肪清扫术后均治愈出院.1 临床资料1 1 一般资料本组9例中男3例,女6例,年龄12～64岁,平均年龄37岁.其中眼肌型4例,混合型2例,全身型3例.术前发生肌无力危象1例,术后发生肌无力危象2例,3例术后均呼吸机支持7～28天,发生频发室性早搏1例,阵发性室上性心动过速1例,心动过缓2例.9例均经胸腺瘤切除加纵膈脂肪清扫术及抗胆碱脂酶药治疗,同时应用激素、有效的抗生素、支持、对症治疗,住院23～69天,痊愈出院.
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激素治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的疗效观察和护理
目的 探讨不同剂量糖皮质激素在全身型幼年特发性关节炎(JIA)中的疗效.方法 观察不同剂量组糖皮质激素用量(小剂量组:0.5 mg/(kg·d)≤剂量≤1 mg/(kg·d);大剂量组:1 mg/(kg·d)＜剂量≤1.5 mg/(kg·d)在全身型幼年特发性关节炎治疗中各临床指标缓解程度的差异.结果 激素治疗后20 d大剂量组疼痛关节数、肿胀关节数、ESR、CRP缓解程度明显优于小剂量组(P＜0.05),体温下降程度无明显差异.结论 糖皮质激素对控制难治性全身型JIA的疾病活动性有明显的短期疗效,并且在一定范围内疗效随剂量的加大而增加.
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难治性癫痫162例的外科治疗
目的总结难治性癫痫外科治疗过程中对痫灶群的定侧与定位、术前评估、术中痫灶定位和多种手术方式的组合选择.方法回顾性分析162例难治性癫痫患者的术后随访结果.临床表现单纯部分性发作18例,单纯部分性发作继发全身强直阵挛性发作25例,全身强直阵挛性发作36例,复杂部分性发作34例,复杂部分性发作伴全身强直阵挛性发作32例,失神发作伴全身强直阵挛性发作17例.患者术前均经神经电生理检查如脑电图(EEG)、视频脑电监护系统(V-EEG)和影像学检查(CT、MRI),其中有16例还行发作间期单光子发射型计算机断层显像仪(SPECT)检查,5例行正电子发射计算机断层显像(PET)检查.所有病例均在皮层脑电监护系统(EcoG)及深部电极监测下进行手术.手术方式包括局部癫痫灶切除64例,前颞叶切除术32例,颞叶加杏仁核和大部分海马切除27例,额叶切除25例,额叶加颞叶前部切除7例,功能性大脑半球切除4例,致痫灶部分切除加胼胝体切开3例.结果 46例患者术后癫痫发作完全消失,73例发作显著改善,22例改善较好,15例改善较差, 6例发作无改善,手术总有效率为 87.7% ,大部分患者生活质量较术前提高,人际关系改善,恢复工作和学习.结论外科手术是治疗难治性癫痫的一种有效方法,但手术前应准确定位致痫灶,并选择适当的手术方式,以取得佳的治疗效果.
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儿童巨噬细胞活化综合征一例报告并文献复习
巨噬细胞活化综合征(MAS)为儿童慢性风湿性疾病少见但凶险的合并症,病死率达8%～22%[1-2].我院收治1例幼年类风湿性关节炎全身型(SOMA)合并MAS患儿,现报道如下.
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咪唑安定治疗难治性癫癎持续状态
癫癎持续状态(Status epilepsy SE)为急症,应立即处理,若不及时控制,可留有脑部的后遗症甚至危及生命.难治性SE是指初始治疗如苯二氮卓类药物(两次)、苯妥英钠(20?mg/kg)和/或苯巴比妥注射治疗SE无效者.大约10%～15%的全身型SE的患儿对初始的治疗无效[1-2].
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儿童类风湿疾病(全身型)的诊治体会
1病案摘要病例1:男,4岁,4周前无诱因发热,体温高达38～41℃,发热时前后胸皮肤可见散在的斑丘疹,不痒,有时膝关节痛,无红肿.不咳嗽,服解热药后体温可降至37℃以下,但维持3～5 h再次发热.曾用青霉素、红霉素、头孢菌素静脉输液20多次仍不见好转.
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幼年特发性关节炎（全身型）合并多器官功能障碍综合征
1病例介绍患儿，女，8岁，因“高热伴皮疹13 d”入院。患儿入院前两周无明显诱因出现发热，体温高39.0℃，发热前有寒战，发热时躯干可见红色皮疹，热退后消退，口服退热药效果欠佳。当地医院检查血常规：WBC29.79×109／L，中性粒细胞89％，超敏CRP 105.78 mg／L，予静脉头孢唑肟、地塞米松治疗2 d后仍发热，热峰41.0℃，并伴有左下腹阵发性疼痛，遂转诊至当地上级医院住院治疗。血常规：WBC （21.29×109 L／～33.92×109／L）及CRP（128～177 mg／L）呈现进行性升高趋势。 PCT（2.27 ng／ml）、A SO（964 IU／ml）、铁蛋白（＞1500 ng／ml ）升高，肺炎支原体抗体1∶80。肝肾功能及电解质、心肌酶谱、自身抗体（抗核抗体、抗dsDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB）正常，脑脊液检查正常。胸部CT示两肺炎症伴胸腔积液，心包少量积液。诊断为“支气管肺炎、胸腔积液、脓毒症”，先后予以多种抗生素治疗。住院第2天躯干皮疹蔓延至颜面部，无关节肿痛。治疗1周后体温仍波动于40～41℃，转至我院。自发病以来精神可，胃纳睡眠可，体重无下降。既往体健，否认结核接触史，否认毒物及疫区接触史。
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幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征一例
巨噬细胞活化综合征(MAS)为儿童慢性风湿性疾病少见但凶险的合并症,近来国外有所报道,国内病例尚少报道,我科2003年12月收治1例幼年特发性关节炎(JIA)全身型合并MAS,现报告如下.
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幼年性类风湿关节炎(全身型)的诊断及预后
幼年类风湿性关节炎(JRA)全身型临床表现复杂,缺乏特异性实验室指标,造成诊断困难.我们对1990年3月～2000年5月收入我科病房确诊或疑诊为本病的病例临床资料进行了随访分析,现报告如下.
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幼年特发性关节炎患儿血清白介素15的检测及其意义
幼年特发性关节炎(JIA)的病因和发病机理至今尚不清楚,病情反复、病程迁延、治疗十分困难.本研究以2004年3月至2005年3月在我院就诊的JIA患儿为研究对象,采用ELISA方法检测JIA常见亚型(全身型、多关节型、少关节型)患儿的血清白介素15(IL-15)水平,并进一步分析其与有关临床指标的相关性,从而在分子免疫学角度探讨其在JIA发病中的可能作用及临床意义.
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川崎病并发巨噬细胞活化综合征二例及文献复习
巨噬细胞活化综合征(MAS)是风湿性疾病的一种严重并可威胁生命的并发症.MAS多见并发于幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)、川崎病(KD)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎等其他风湿性疾病并发MAS的报道近年逐渐增多,因此应提高幼年特发性关节炎(JIA)之外的儿童风湿病并发MAS的认识和警惕.现将我院收治的KD并发MAS 2例报道如下.
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中国儿童幼年特发性关节炎全身型诊疗及预后协作观察计划
为便于国际间协作交流,国际风湿病学会联盟儿科常务委员会(Pediatric standing committee of international league ofassociation for rheumatology)对儿童类风湿性关节炎这类疾病的免疫遗传学、流行病学、转归及治疗,先后于1994年(圣地亚哥),1997年(德尔本)及2001年(埃得蒙顿)进行了3次国际间的专家讨论,提出将16岁以下儿童持续6周以上不明原因的关节肿胀统一定名为幼年特发性关节炎(juvenileidiopathic arthritis,JIA,<中华儿科杂志>2002年第4期254～255页),以取代幼年类风湿性关节炎(JRA)和幼年慢性关节炎的疾病名称.
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风湿性疾病的一种严重并发症——巨噬细胞活化综合征
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SOJIA).临床表现主要以发热、肝睥淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征[1].实验室检查血沉降低、血清铁蛋白增高,骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞.MAS可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高,是风湿科及ICU 遇到的急重症之一.上世纪90年代之后国外较广泛认识到MAS,国内对该病的认识则更少.
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幼年特发性关节炎——国际风湿病学会联盟新分类标准讨论稿
大多数风湿病学专家都认为儿童时期的关节炎是一种异质性疾病.目前,对这一类疾病尚无统一的分类标准. 在美国称为 "幼年类风湿关节炎"(juvenile rheumatoid arthritis,JRA),而在欧洲则称为"幼年慢性关节炎"(Juvenile Chronic Arthritis,JCA).这两者包含的内容亦不一样.美国的分类标准是指全身型关节炎、多关节炎(类风湿因子阳性组、类风湿因子阴性组)和少关节炎及扩展型少关节炎,虽然名为类风湿性关节炎,但其中只有15% 类风湿因子阳性,故这个名称不确切.同时这一分类也不包括幼年强直性脊柱炎.
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巨噬细胞活化综合征问题解答
拉热 大夫(810104西宁,青海省红十字会医院儿科)问:阅读贵刊2005 年11期874页"幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征一例",查阅教科书和其他儿科专著,没有关于巨噬细胞活化综合征的介绍,有以下几点疑问:
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欧洲神经病学联盟发表眼肌型重症肌无力治疗指南
2014年初，欧洲神经病学联盟（EFNS ）发表了眼肌型重症肌无力（OMG）的治疗指南［1］。指南对OMG的定义为无力局限于眼外肌和提上睑肌的重症肌无力（M G ）。实际上，OM G是一个动态的概念，研究发现大约80％的OM G将发展到全身受累，因此 OMG治疗指南围绕改善眼肌症状和阻止向全身型发展这两个主题进行指导。现将主要证据类别、推荐级别和相关问题做一摘要介绍。
