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麻疹减毒活疫苗治疗难治性肾病的临床观察
我院儿科1982~2000年收治的难治性肾病综合征(RNS)82例;其中41例加用麻疹减毒活疫苗(MV)治疗,效果较满意,现报告如下.1 临床资料1.1 一般资料:本组82例均符合1981年全国肾脏病学术会议修订的诊断与分类标准,其中男47例,女35例,0~3岁17例,~7岁44例,~14岁21例,单纯性60例,肾炎性22例.82例中对激素耐药8例,激素依赖46例,勤复发28例.
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儿童难治性肾病综合征的治疗进展
儿童难治性肾病综合征(refractory nephritic syndrome,RNS)是指经标准治疗对激素耐药型(SR)、激素依赖型(SD)、频繁复发型(FR)原发性肾病综合征(PNS)的总称.其病理类型多数为系膜增殖性肾炎(MsPGN)、局灶节段性硬化性肾炎(FSGS)[1].RNS发病机制十分复杂,涉及多因素:免疫异常、炎症介质、脂质代谢紊乱、高凝状态等.其治疗颇为棘手,现将近几年来有关儿童RNS的治疗进展综述如下.
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原发性肾病综合征患儿T细胞亚群与激素耐药的关系
[目的]探讨原发性肾病综合征患儿治疗前外周血T细胞亚群与激素治疗耐药的关系.[方法]31例原发性肾病综合征患儿于治疗前抽取静脉血分离单个核细胞,加入植物血凝素刺激其生长,取其上清液,用酶联免疫吸附双抗夹心法检测白细胞介素-4(interleukin-4,IL-4)、γ-干扰素(interferon-γ,IFN-γ),激素治疗8周后根据治疗反应分为激素敏感组(17例)及激素耐药组(14例).20例健康儿童作为对照组.[结果]原发性肾病综合征中激素敏感组治疗前外周血IL-4水平明显高于激素耐药组(P<0.01);IFN-γ水平在激素敏感组及激素耐药组之间差异无显著性(P>0.05).[结论]原发性肾病综合征患儿外周血Th2降低与激素耐药呈正相关.调节或纠正自身免疫性疾病中失衡的Th1/Th2细胞因子网络,可以试图改变原发性肾病综合征治疗中存在的激素耐药问题.
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1例经静脉行大剂量 CTX 冲击疗法的激素耐药型肾病综合征患儿的护理
报告一例原发性肾病综合症患儿经激素治疗后在恢复期服药不当,导致病情反复并对激素耐药,转入我院后经静脉行大剂量CTX冲击治疗的护理。其措施主要包括:加强心理和营养支持,预防和控制感染,注意观察和减少药物的不良反应,冲击治疗期间尤其注意观察有无血尿产生。由于患者及家属积极配合、治疗得当和精心护理,患儿好转出院。
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儿童激素耐药型肾病综合征诊疗的伦理学探讨
在儿童激素耐药型肾病综合征的诊疗中存在着治疗困难和预后不良、目前尚缺乏诊断的绝对标准和存在较强的药物治疗副作用等问题.本文从伦理学的角度分析这些问题,认为在诊疗中应坚持患者利益至上,实践医学人文关怀;贯彻知情同意原则;坚持诊疗优化,完善诊断治疗标准;开展临床伦理教育,提高临床伦理决策水平.
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激素联合环磷酰胺治疗难治性肾病综合征的护理
临床上对频繁复发、激素耐药、激素依赖3种情况中任一种称为难治性肾病综合征[1].强的松是治疗肾病综合征的首选药物,但对治疗难治性肾病综合征效果不满意.
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NPHS2基因突变导致激素耐药型肾病综合征1例
患儿男,2011年5月23日出生,2013年5月10日因感冒后出现周身水肿,就诊本院儿科,诊断为肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)收入院,予以足量泼尼松25 mg/d口服,尿蛋白始终未转阴;同年6月10日起连续3天给予甲泼尼龙200 mg/d冲击治疗,病情未见缓解。确诊为激素耐药型肾病综合征(steroid resistant nephrotic syndrome,SRNS)。6月17日加用钙调神经蛋白酶抑制剂-他克莫司1 mg/d口服,尿蛋白较前减少,但始终未转阴;10月26日再次予以甲泼尼龙冲击治疗3天,尿蛋白始终(++)。2014年2月7日患儿再次出现双眼水肿,入院后予激素、他克莫司及环磷酰胺冲击治疗,尿蛋白减少出院,口服泼尼松片15 mg隔日口服。后每月行环磷酰胺冲击1次,共累计5次,累积剂量为1.5 g,激素减至10 mg隔日口服,尿蛋白始终未缓解和转阴,偶有增加;2014年6月29日加用雷公藤30 mg/d,泼尼松片15 mg/d,停用他克莫司,尿蛋白仍持续阳,同年7月29日患儿无明显诱因出现发热,热峰39.6℃,血培养提示肺炎链球菌感染,给予哌拉西林他唑巴坦抗感染,免疫球蛋白支持治疗,8月9日给予第6次环磷酰胺0.3 g冲击,8月13日起给予足量泼尼松6片/d口服,尿蛋白好转,但始终未转阴;8月28日水肿加重,予泼尼松30 mg隔日口服,联合托拉塞米利尿消肿;9月2日加用他克莫司1 mg早餐前、0.5 mg晚餐前口服,并联合免疫抑制;9月16日起予甲泼尼龙200 mg冲击治疗,3天后水肿消退,尿蛋白略有缓解;12月27日因水肿和大量蛋白尿再次收入本院,泼尼松加至30 mg/d,并予以长春
新碱0.8 mg/周,共4周,尿蛋白未缓解。 -
激素耐药型肾病的病理类型与治疗及预后的关系探讨
激素耐药型肾病综合征又称激素抵抗型肾病综合征(SRNS),国内儿科肾脏病界以泼尼松1.5~2 mg·kg-1·d-1治疗8周后,尿蛋白仍为阳性,作为SRNS的判断标准[1],约10%~20%的原发性肾病综合征患儿对激素耐药即泼尼松足量治疗8周,尿蛋白仍阳性.