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脂肪脊髓脊膜膨出伴脊髓空洞症1例
患儿,男,1天,因"发现腰部皮肤缺损1天"入院,G2P2,孕39周自然分娩,Apgar评分10分,出生体重3250g,羊水清、脐带、胎盘正常;母孕期无皮疹发热,无用药及射线接触史,否认近亲结婚,1姐3岁体健.体格检查:体温36.6℃,脉搏140次/分,呼吸40次/分,血压60/41mmHg,身长50cm,头围34cm,成熟貌,神志清,哭声低,无喂养困难,面色红润,前囟1.5cm×1.5cm、平坦,五官端正,两肺呼吸音清晰,心前区无杂音,肝脾肋下未触及,睾丸已降,骶尾部正中局限隆起,2.0cm×2.0cm大小,表面可见黄色脂肪垫样物,无毛发覆盖,隆起下方0.5cm处有下陷;下肢肌力肌张力正常.实验室检查:血常规、肝肾功能、电解质血糖正常;风疹、弓形虫、巨细胞病毒抗体阴性,胸片,心脏、肾脏B超正常;染色体检查46,XY.脊髓MRI(附图)显示骶部脂肪脊髓脊膜膨出、栓系脊髓及脊髓空洞;骶部脂肪瘤在T1WI上呈短高信号,诊断骶尾部脂肪脊髓脊膜膨出伴脊髓空洞症,转小儿外科手术治疗.
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脊髓栓系综合征大便失禁的形成及治疗探讨
脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)多合并有大便失禁.关于神经性大便失禁治疗的报道较少,我们总结23例的治疗经验,报告如下.资料和方法1.临床资料:1998年6月～2000年2月间TCS患者23例,男14例,女9例,年龄4～14岁.脊膜修补术后粘连18例,脂肪脊髓脊膜膨出5例,经MRI证实,全部表现为大小便失禁, 16例合并下肢功能障碍.全部行肛肠测压,X线拍片测定耻肛尾三角(PAC三角),13例正常儿童作为对照.23例均行盆底肌悬吊,其中临床评分为差、便秘较为严重的8例同时行Malone手术,术后配合盆底肌的协同共济肌与毗邻肌训练的康复治疗,随访1年[1].
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脂肪瘤型脂肪脊髓脊膜膨出的手术方法
脂肪瘤型脂肪脊髓脊膜膨出为先天性神经管缺陷中的一种类型,表现为一个由皮肤覆盖的皮下脂肪瘤,向内部延伸,通过腰骶筋膜、棘突、硬膜及软膜的缺损,进入到椎管腔内,与低位的脊髓及神经根混合生长,部分附着在脊髓、神经表面,部分长入脊髓内部,由此压迫、牵拉脊髓造成脊髓栓系(图1).
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脂肪脊髓脊膜膨出患儿手术前后的尿动力学及体感诱发电位检测评价
目的：研究脂肪脊髓脊膜膨出患儿手术前后的尿动力学及体感诱发电位的改善情况，评价手术效果。方法选取2011年7月-2012年11月我院102例脂肪脊髓脊膜膨出患儿，分析患儿手术前后尿动力学各指标好转情况及体感诱发电位各项指标的变化情况。结果行脂肪脊髓脊膜膨出手术后，经尿动力学检查，患儿膀胱容量与正常容量比值较术前有所增加(P <0.05)；手术后患儿膀胱顺应性、膀胱逼尿肌压与术前相比差异有统计学意义(P <0.05)。通过体感诱发电位，患儿手术后体感诱发电位的波幅、潜伏期与术前相比差异有统计学意义(P <0.05)，而其体感诱发电位波形也由术前的不稳定、缺如改善至稳定、规则。结论患儿尿动力学及体感诱发电位检测各项指标的改善，说明脂肪脊髓脊膜膨出手术的有效性，临床有重要价值。
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小儿脊髓脊膜膨出术后脊髓再栓系12例临床分析
腰骶部脊髓脊膜膨出或脂肪脊髓脊膜膨出为临床工作中常见的神经管畸形,以前多采用单纯脊膜修补术,术后部分患儿由于低位的脊髓在原手术区被瘢痕粘连,造成牵拉,形成脊髓栓系(即脊髓栓系综合征,简称TCS).自2003年6月至2007年2月,我院共收治此类病人12例,均行神经分离松解术,手术治疗后,多数患儿症状有不同程度改善.为提高对本病的认识,现总结报告如下.
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脂肪脊髓脊膜膨出患儿手术前后的尿动力学及体感诱发电位监测评价
目的 研究脂肪脊髓脊膜膨出(LMMC)患儿手术前后的尿动力学(UDS)和体感诱发电位(SEPs)监测评估的意义.方法 LMMC患儿31例,早期行显微手术并重建硬脊膜,手术前后进行UDS和SEPs检查,测定膀胱容量、剩余尿量、顺应性、灌注末期大逼尿肌压、SEPs潜伏期及波幅等数据.结果 UDS和SEPs相关指标术前手术组与对照组、手术组手术前后及术后临床改善组与无效果组术前比较均有明显统计学意义.结论 UDS和SEPs检查是指导LMMC治疗和评价疗效的客观指标.术前UDS/SEPs检查异常较明显病例应避免手术中过多操作.
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半脂肪脊髓脊膜膨出的诊断和治疗二例
半脂肪脊髓脊膜膨出为脂肪脊髓脊膜膨出的特殊类型.我科自1999年,收治2例,报告如下.
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神经管缺陷的病因、治疗及未来展望
神经管缺陷(Nerual Tube Defects, NTDs),亦称神经管闭合不全,是神经管发育过程中闭合失败导致的一种先天性畸形.不同临床类型的NTDs严重程度差别迥异.重则如颅脊柱裂,无脑儿等可导致流产、死胎或出生不久即死亡,轻者如脑膜膨出、脊膜膨出则预后良好,而常见的脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出等,能长期生存,但致残率高,带来严重公共卫生问题和社会问题,亦是本文关注的重点.
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显微外科手术治疗403例脂肪脊髓脊膜膨出疗效分析
脂肪脊髓脊膜膨出(lipomyelomeningocele,LMM)是一种危害严重的神经管畸形,属于闭合性、显性脊柱裂,手术风险较大,预后相对较差[1-3].为减少手术并发症、提高疗效,笔者回顾性分析陆军总医院神经外科及清华大学玉泉医院神经外科自2004年至2015年经显微外科手术治疗的403例LMM患者的临床资料,并着重探讨手术技术要点,现报道如下.
