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针刺辅助治疗海洛因性海绵状白质脑病5例
海洛因海绵状白质脑病(heroin spongiform leucoencephalopathy,HSLE)是发生于烫吸海洛因人群中的一种少见的中枢神经系统疾病,主要损害脑白质,临床上以小脑受损及运动障碍为主要表现.
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双侧小脑大面积梗死案
患者,男,40岁,因突发头痛、恶心、呕吐被他院诊断为颈椎病,经治疗效欠佳,于2008年9月22日转入我院针灸科病房治疗,后因躁动及剧烈呕吐,病情加重转入急症部ICU病房.9月24日患者出现深昏迷,血压升高至170/120 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),双侧瞳孔不等大,对光反射消失,并出现2次呼吸暂停.
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小脑梗死误诊及漏诊分析
目的 分析小脑梗死临床特点及误诊、漏诊原因,以提高确诊率,指导临床.方法 回顾性分析2005年1月至2008年6月收治的18例小脑梗死误诊、漏诊病例临床资料,结合文献分析首诊误漏诊原因.结果 患者发病24h至5d,全部病例头颅MRI成像检查确诊为小脑梗死.结论 对疑似小脑梗死患者进行详细询问病史、仔细体格检查,早期及时头颅MRI检查,可减少误诊、漏诊.
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经前期综合征肝气郁证患者抑郁情绪与脑区的相关性研究
目的 观察经前期综合征肝气郁证患者抑郁情绪与主要调控脑区的关系. 方法 收集经前期综合征肝气郁证患者与健康女大学生各15例,分别于月经前3～7天填写抑郁自评量表(SDS)并计算SDS总分及四因子(精神性、躯体性障碍、精神运动性障碍、抑郁的心理障碍)分值;采用功能性磁共振对感兴趣脑区(ROI)激活强度进行分析,对SDS总分及四因子分值和ROI激活强度进行相关性分析. 结果 病例组额叶脑区激活强度与SDS量表躯体性障碍因子分呈负相关(r=-0.4986,P＜0.05);对照组额叶脑区激活与SDS量表的躯体性障碍分值呈正相关(r=0.3892,P＜0.05).小脑激活强度与SDS总分及四因子分值未发现相关性.结论 PMS肝气郁证患者SDS躯体性障碍因子与额叶相关性显著,说明PMS肝气郁证患者抑郁情绪与额叶密切相关;抑郁情绪是否受小脑脑区的调控有待于进一步研究.
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握力刺激强度与运动皮层激活相关性的fMRI研究
目的 研究握力刺激强度与运动皮层激活程度的相关性.方法 16例正常右利手受试者根据视觉刺激提示右手进行固定频率的三种不同握力运动,同时进行BOLD fMRI 扫描,用spm5计算得到不同握力的脑激活区并比较差异.结果 在三种不同握力运动中,对侧主运动区、对侧躯体感觉区、对侧辅助运动区(SMA)和对侧运动前区(PMC)明显激活;同侧激活区较小或者未见激活区;同侧小脑激活区较对侧明显激活.随着握力强度的增高,M1和S1 激活强度、范围都提高;小脑激活程度有所降低.结论 正常人手握力运动时脑皮质运动网络被激活,握力刺激强度与M1、S1的激活程度呈正相关.
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Wallenberg综合征的诊疗体会
Wallengberg综合征又称为延髓背外侧综合征,是由于小脑下后动脉闭塞所致,该综合征在脑梗塞病例中较少见,现就近几年临床收集到的20例加以分析,报告如下.
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小鼠小脑前叶后叶和旁绒球叶的蛋白组学比较分析
目的 研究小脑不同区域所含蛋白质表达的差异.方法 提取小脑前叶、后叶和旁绒球叶的蛋白质,通过二维凝胶电泳分离蛋白,用PDQuest图像分析软件寻找电泳图谱中的差异蛋白,MALDI TOF/TOF串联质谱分析蛋白质,所得的质谱图通过GPS软件在Mascot数据库中检索并鉴定蛋白质.结果 在小脑3个不同区域鉴定了5种差异蛋白,丙酮酸激酶同工酶M2在小脑前叶和后叶的表达量比旁绒球叶的高;核不均一核糖核蛋白L和真核翻译延伸因子2在小脑后叶的表达量少,在小脑前叶和旁绒球叶未检测到;表达序列蛋白AI429145在小脑后叶的表达量高,但在小脑前叶和旁绒球叶未检测到;三磷酸腺苷酶氢离子转运体V0亚单位D异构体1在旁绒球叶的表达量比小脑前叶和后叶的高.结论 这些蛋白质在小脑不同区域表达量上的差异可能有助于理解小脑不同区域的特殊功能和疾病.
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δ-连环素在雌激素替代治疗大鼠小脑中的表达
目的 探讨卵巢切除大鼠小脑中δ-连环素(δ-catenin)的表达特征及雌激素对其表达的影响.方法 将大鼠分为正常组、假手术组、雌激素替代组和安慰剂组.卵巢切除后人工注射雌二醇或安慰剂,应用免疫组织化学方法检测δ-连环素在小脑的定位表达;用免疫印迹法做定量分析.结果 与假手术组和雌激素替代组相比,免疫组织化学和免疫印迹法均显示安慰剂组大鼠小脑中δ-连环素表达低,假手术组和雌激素替代组δ-连环素表达明显高于安慰剂组.结论 雌激素可上调卵巢切除大鼠小脑δ-连环素的表达.
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一个在小鼠头部特异表达的新基因BSG1 cDNA的克隆及研究
目的克隆小鼠头部发育过程中特异表达的新基因并对新基因可能的功能进行初步分析. 方法采用消减差异筛选的方法筛选小鼠头部特异表达的新基因,并用生物信息学的方法对克隆到的新基因进行序列分析和蛋白结构域的预测.同时,还采用了小鼠胚胎原位杂交、小鼠脑部切片的原位杂交以及鸡胚的原位杂交方法研究BS61基因的表达情况. 结果克隆到1个与小鼠头部发育相关的新基因BSG1(brain specific gene 1),其Gen Bank的登录号为AY210402.该基因包含1个2133bp的完整阅读编码框,编码1个710aa的C2H2型锌指蛋白.它与人的KIAA0441基因在氨基酸水平上有82.8%的同源性.该基因定位在小鼠的第10号染色体上,含7个外显子,6个内含子.BSG1主要在小鼠胚胎、鸡胚的头部表达,并且BSG1在小鼠头部表达的部位局限在海马、齿状回和小脑. 结论 BSG1是1个可能的转录因子,在脑部特异表达.对其研究有助于进一步揭示大脑发育的分子机理.
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在发育过程中小鼠脑N-甲基-D-门冬氨酸受体亚单位蛋白的表达
为了测定新生小鼠发育过程中脑组织中NMDA受体亚单位蛋白的表达水平,用NMDA受体亚单位特异的抗体,通过引入成年小鼠皮层组织系列稀释的样品作标准,建立了定量的免疫印迹分析法.并对出生后不同日龄(2～35d)新生小鼠前脑和小脑组织中NMDA受体ζ1、ε1和ε2亚单位蛋白进行了测定.结果表明,ζ1、ε1和ε2三个亚单位在大鼠前脑组织中呈相似的增加趋势,只是ε1的表达明显的滞后.而小脑此3种亚单位的表达绝对量均明显低于前脑组织,并且趋势各不相同:ζ1经明显的下降后维持在一定的水平,ε1呈增加趋势,ε2出生后5d即有相当的表达,以后下降,3周后几乎不能测出.上述结果与相应的mRNA半定量分析结果基本一致,并且与大鼠同类研究结果大致吻合.
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小鼠小脑皮质发育过程中细胞迁移及血管之间的相互作用
目的 探讨小鼠小脑片层化过程中血管发生与细胞迁移之间的关系.方法 不同年龄小鼠共计146只,应用免疫荧光法和5'-溴脱氧尿嘧啶核苷(BrdU)法及墨汁血管灌注技术,标记小鼠胚胎期10日(E10)至出生90日(P90)小脑的放射状胶质细胞,普肯耶细胞,颗粒细胞以及小脑内血管发生.结果 在E15左右,小脑皮质内开始出现血管网;尔后随着年龄的增长,放射状胶质细胞和血管之间相互诱导,血管开始变得密集,我们可以观察到,外颗粒层的血管沿着放射状胶质细胞分布,但是在内颗粒层和白质,血管的走行比较紊乱,和放射状胶质细胞走行保持高度一致.结果还发现很多BrdU阳性细胞紧贴着血管迁移.结论 在小脑片层化形成的过程中,细胞迁移起着非常关键的作用,血管在小脑皮质内不仅和放射状胶质细胞相互作用,引导神经细胞的迁移,并且为神经细胞的迁移提供路径和支架.
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内源性大麻素系统对皮层下运动中枢的调控作用
以往研究已证明,内源性大麻素系统广泛存在于中枢和外周神经组织中,并作为逆向信号分子在突触信号传递中发挥重要调节作用.本文就内源性大麻素系统对皮层下运动中枢的调控作用及相关机制进行综述,以期系统地论述皮层下运动中枢在躯体运动、动作选择和运动技能学习等高级神经活动过程中的突触和神经环路机制,并为相关疾病的治疗和靶向药物开发提供理论依据.
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小脑:它的组件式神经元环路是如何进行运动学习和经典式条件反射活动的?
近年来积累的资料表明,脊椎动物小脑不仅参与一向公认的躯体平衡、运动协调和技巧动作的获得,而且也同神经系统的高级认知功能(cognitive function)有关;但如何把这些功能活动同小脑特有、而又规则地遍布于小脑各部分的组件式结构(modular organization)联系起来,却存在较大的分歧和研究空间.本文仅就小脑的结构特点,以及如何将它们同近年来已成为研究热点的有关运动学习(motor learning)和经典式条件反射形成机制联系起来,作一些重点介绍.
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三维超声容积测量功能监测胎儿小脑发育
目的 应用三维超声技术监测胎儿小脑发育;探讨三维超声测量小脑体积的可行性,从而获取正常数据.方法 研究对象为571例正常胎儿,胎龄15～35周.随机选取30例行三维测量的组内及组间重复性检验.应用三维超声在体器官计算机辅助分析技术测量小脑体积,分析其与孕周、双顶径的关系.结果 三维超声测量小脑体积的重复性检验各组间差异无统计学意义(P＞0.05).胎儿小脑体积随孕周增加而逐渐增加(r2=0.916,P＜0.05),并与胎头双顶径增长一致(r2=0.877,P＜0.05).结论 三维超声容积测量功能检测胎儿小脑体积重复性好.小脑体积随孕周增加而逐渐增大.所获数据对判断异常具有重要参考意义.
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小脑血管母细胞瘤11例免疫组化及超微结构的研究
目的探讨小脑血管母细胞瘤的临床病理特征及间质细胞的起源,以提供病理诊断和鉴别诊断依据.方法对11例小脑血管母细胞瘤进行组织形态观察及NSE、lysozyme、AAT、AACT、GFAP、S-100、desmin、EMA、CD34、CK免疫组化标记,对其中1例做了电镜观察.结果 11例中发生于左小脑半球3例,右小脑半球6例,小脑蚓部2例;表现为高颅压者9例,共济失调者6例;两者同时存在者6例.肿瘤间质细胞NSE、lysozyme、AAT、AACT、GFAP、S-100、desmin全部或部分(+);而EMA、CD34、CK(-).电镜未见特异性改变.结论血管母细胞瘤是一种好发于成人小脑部位的良性肿瘤,肿瘤的间质细胞有神经内分泌分化能力,可能为神经内分泌来源的肿瘤.
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毛细胞黏液样星形细胞瘤3例临床病理观察
目的 探讨毛细胞黏液型星形细胞瘤(PMA)的临床病理特征,提高对该病的认识.方法 收集解放军总医院神经外科以及院外会诊PMA手术病例3例,其中男性2例,女性1例；年龄5～17岁,平均年龄10.3岁.3例中2例表现为头痛,其中l例同时伴有视力障碍；另1例有恶心、呕吐及步态不稳.2例肿瘤位于鞍区,1例位于小脑.影像学示2例鞍区肿瘤为实性肿瘤,增强扫描呈不均匀强化；另1例小脑肿瘤为囊实性病变伴有环形强化.结果 镜下病变区肿瘤由双极性梭形细胞组成,间质疏松、内含黏液,部分区域内瘤细胞围绕血管分布,形成血管中心性生长模式；其中2例病变区未见Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体.1例肿瘤分为界限分明的两部分,一部分为经典型的毛细胞星形细胞瘤(PA)结构；另一部分为梭形肿瘤细胞呈星网状散在分布于黏液背景中,部分瘤细胞围绕血管呈放射状排列.1例小脑肿瘤于手术切除后3个月复发,余2例仍在随访中.结论 PMA是毛细胞星形细胞瘤的一种特殊类型,其发病年龄、组织学特征与PA不全相同,也称为PA不典型型,手术后常易复发.早期出现脑脊液播散等侵袭性生物行为,属WHOⅡ级肿瘤.
关键词： 毛细胞星形细胞瘤 毛细胞黏液样星形细胞瘤 鞍区 小脑 -
儿童小脑脑室外神经细胞瘤临床病理观察
目的 探讨儿童小脑脑室外神经细胞瘤的临床病理和生物学特点.方法 对1例儿童小脑脑室外神经细胞瘤进行组织形态学、影像学和免疫组化研究,并复习相关文献.结果 患儿男性,6岁.突发眩晕反复发作3个月.头颅MRI示右侧小脑半球囊性占位,T1等低信号,T2高信号,囊内附壁结节不规则强化.组织学表现为弥漫一致的小圆细胞构成特征性的无核原纤维岛及围绕血管形成菊形团结构,另一特点是瘤细胞具有少突胶质细胞样特征,可见散在的节细胞分化.免疫表型示神经毡基质Syn强(+),肿瘤细胞Syn、NSE、Oligo2、NeuN和NF(+),少数细胞GFAP(+);CD99,S-100,vimentin和EMA均(-);血管CD34(+),Ki-67<2%.结论 脑室外神经细胞瘤是一种较为少见的肿瘤,发生于儿童且位于小脑者更为罕见,组织学特点多数为典型性,一般无复发或转移,完整切除预后较好.
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小脑发育不良性神经节细胞瘤1例及文献复习
目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的临床病理特点、诊断和预后.方法对1例小脑发育不良性神经节细胞瘤进行光镜、组化和免疫组化观察并结合文献分析.结果肿瘤由异常的神经节细胞和许多平行排列的有髓纤维构成.网染显示瘤细胞间无网状纤维.免疫组化标记CgA、NF、NSE、Syn和S-100(+),GFAP(-).结论此类肿瘤具有错构瘤和真性肿瘤两者的特征,为良性病变.诊断依赖于MRI、病理组织学和免疫组化.
关键词： 小脑发育不良性神经节细胞瘤 小脑 肥大 颗粒细胞 浦肯野细胞 -
小脑发育不良性节细胞瘤1例
患者女性,24岁.因头痛、头晕2月余,逐渐加重并出现恶心、呕吐、行走不稳和右侧听力下降2周入院.查体:未见异常.头颅MRI示侧脑室及中央导水管明显扩张,但大脑中线结构居中;右侧小脑半球见33.7cm×24.9mm异常占位,界不清,内部不均匀;第四脑室严重受压、左移,小脑扁桃体受压下降至椎管内.大脑灰白质内未见异常.
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新近认识的良性神经元和混合性神经元-胶质肿瘤
WHO(1999)对神经系统肿瘤分类进行了修改和补充,其中神经元和混合性神经元-胶质肿瘤引起了病理医师的重视.尤其是几种罕见的WHOⅠ级(良性)肿瘤,临床与病理极易与恶性胶质瘤等混淆.为此对其中4种肿瘤:胚胎发育不良性神经上皮瘤、婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤、小脑发育不良性神经节细胞瘤和胶质神经元错构瘤的临床病理进行详细介绍.
