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抗磷脂抗体综合征及其肺部表现
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是指血清抗磷脂抗体(antiphospholiqid,aPL)阳性,临床上有静脉或动脉血拴形成、大于3次的习惯性流产、血小板减少中任一症状者[1].目前国际上将不伴有自身免疫疾病、感染、肿瘤的APS称为原发性APS(PAPS),否则称为继发性APS(SAPS)[2].PAPS和SAPS临床表现相似,但也存在差异,如SAPS患者中,心脏瓣膜受累、溶血性贫血、白细胞减少及低补体血症较为常见,而抗核抗体(ANA)阳性(尤其是高低度阳性)常被作为除外PAPS的标准之一.肺血栓栓塞是APS主要的肺部表现[3],本文将就APS的肺部表现及治疗策略做一综述.
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急性间歇性卟啉病误诊1例
1 临床资料患者,女性,27岁.因持续咖啡色尿1月,剧烈腹绞痛,头痛、呕吐1天,于2000年11月5日入住本院内科.
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肝豆状核变性40例临床分析
临床资料 一般资料： 40例中，男23例，女17例。发病年龄4～42岁，其中20岁以下者24例，以上16例。肝病史4例。同胞兄妹共患2例，余无阳性家族史。角膜K-F环阳性36例。血清铜蓝蛋白均小于200mg/L，平均29.5±16.0mg/L。 24小时尿铜均大于100μg平均164.2±38.3μg/24h。 首发症状：锥体外系症状21例，其中头外伤后发病2例；精神症状或/和智能障碍15例，肝病症状2例，贫血，浮肿各1例。 临床类型与误诊情况：舞蹈一手足徐动症型：误诊小舞蹈病9例，抽动症和小脑病变各1例；假性硬化型：误诊帕金森氏病8例，脑外伤后遗症2例；精神障碍型：误诊神经官能症8例，癔病5例，大脑发育不全2例；内脏型：误诊慢性肝炎、肝硬化并上消化道出血、慢性肾炎、溶血性贫血各1例。讨论 本组病例误诊原因考虑下列因素：①HLD患者铜代谢异常，铜在体内广泛沉积，首发症状和临床表现复杂多样，易误诊。②临床医师对本病缺乏警惕，儿童出现舞蹈样运动，尽管无明确感染史，常误诊小舞蹈病(本组9例)；以精神症状慢性起病的青壮年，尤其是女性，常误诊功能性疾病(本组13例)，如神经官能症、癔病、植物神经功能紊乱等；假性硬化型常误诊震颤麻痹；对外伤后引起HLD症状显化或加重［2］(本组2例)，以及其它系统疾病为突出表现的病例，更易误诊。③查体不仔细，未注意用裂隙灯检查角膜K-F环。一般认为， K-F环出现率高达90%以上［3］，杨任民等观察473例HLD患者，阳性率为97%［4］，对HLD的诊断具有特征性价值。但青少年或早期患者，肉眼观察往往不明显，本组因此而误诊12例。④约10%HLD患者早期血清铜蓝蛋白和血清铜在正常范围，早期患者常有尿铜正常，而且血清铜总量有时欠稳定［5］。另外，妊娠、急性感染、服用避孕药物、恶性肿瘤等也可使血清铜蓝蛋白呈假阴性结果。
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头孢唑肟钠致儿童溶血性贫血1例
头孢唑肟钠属半合成的第3代头孢菌素类抗生素,其主要通过抑制细菌细胞壁粘肽的生物合成而达到杀菌作用,具有广谱抗菌作用,对多种革兰阳性菌、革兰阴性菌和厌氧菌均敏感,临床上广泛用于敏感菌所致的各类感染性疾病的治疗,如败血症、呼吸系统感染、泌尿及生殖系统感染、胸膜炎、胆囊炎、创伤和烧伤等继发感染[1]. 其不良反应除常见的变态反应和胃肠道反应外,还可引起溶血性贫血,近年来国内外关于头孢唑肟钠引起溶血性贫血的报道不断增多. 虽发生率低,但一经发生极易导致过敏性休克,严重的甚至危及生命[2]. 本文就头孢唑肟钠致儿童溶血性贫血1例报道如下.
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蚕豆病58例临床分析
蚕豆病是因进食蚕豆或蚕豆制品后引发的急性溶血性贫血.1990～2003年,我院共收治蚕豆病58例,对其临床资料进行回顾分析,报告如下.
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自身免疫性溶血性贫血与系统性红斑狼疮50例分析
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)可继发于硬化性胆管炎、甲状腺功能亢进、肾移植后肝坏死、卵巢癌、肺癌、骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病、支原体肺炎、传染性单核细胞增生症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎等多种疾病.
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对抗磷脂综合征临床表现多样性的认识
抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome,APS),是临床上近十余年新发现的一种非器官特异性的自身免疫疾病.它是由抗磷脂抗体(APL)引起的一组临床征象的总称,临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为主要表现[1].部分患者还出现网状青斑、心瓣膜赘生物、溶血性贫血、偏头痛、胎儿宫内生长迟缓及妊高征等临床表现[2].多见于年轻人,男女发病比率为1:9,女性中位年龄为30岁.患者可出现一种或多种表现,可累及多个系统、器官.恶性APS可表现为短期内进行性广泛血栓形成,造成多器官功能衰竭甚至死亡[3].临床上常因对其症状复杂多样的认识不足而导致误诊或漏诊[4].尽管近年来美国每年新发生的APS患者约35000例,但总的来说对APS的认识并不深刻[5～7].为此本文参考了近几年的有关文献报道,对APS多样的临床表现及治疗护理干预的研究现状和新动态进行综述,为临床循证护理提供依据.
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Evans综合征伴纯红再障1例
Evans综合征是一种少见的自身免疫性疾病,为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)同时伴有免疫性血小板减少.单纯AIHA常可以引起再障危象的发生,通常情况下血细胞三系均受累及.Evans综合征同时合并纯红细胞再生障碍贫血(PRCA)极为罕见,目前尚未见相关报道,现将我院诊治1例报告如下.
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自身冷凝集素致ABO血型正反定型不一致1例
我科在为1例溶血性贫血患者做ABO血型鉴定时,发现ABO血型分型正向定型为AB型,反向定型与AB型不相符,进一步检查证实患者血型为B型.
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血栓性微血管病的诊治进展
溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)于1955年由Gasser首先报道,其临床特点是微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少三联征,如同时伴有神经系统症状和发热构成五联征时,则称之为血栓性血小板减少性紫癜(thrombocytic purpura,TTP).HUS与TTP两者在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处,统称为血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA),但仍有所区别,见表1.近年来TMA的发病率呈上升趋势,在其发病机制及诊治方面也取得了较大进展.
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深静脉血栓形成伴自身溶血性贫血治验1例
岳某,男, 51岁, 2003年 1月 6日入院.主因左下肢反复肿痛 4个月,双下肢肿痛 3d,确诊为深静脉血栓形成.既往有自身溶血性贫血 5年,陈旧性下壁心梗 5年. 2002年 9月 4日- 2002年 9月 26日患者曾因左下肢肿胀疼痛 3d住院,查彩超示左骼静脉血栓,给予局麻下行滤器放置术及局部注入尿激酶溶栓治疗,术后静脉滴注尿激酶、血栓通、黄芪等药物,并输血治疗,多时用尿激酶 250万 u/d;出院时左下肢肿痛基本缓解,复查血常规示血红蛋白 69g/ L,血小板 35× 10 9/ L.
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头孢唑肟钠致溶血性贫血1例分析
目的：提示临床重视头孢唑肟钠引起的药品不良反应。方法：根据我院1例男童患者使用头孢唑肟钠致溶血性贫血的病例，结合文献进行分析。结果：头孢唑肟钠致溶血性贫血的不良反应报道较少。结论：头孢唑肟钠致溶血性贫血的不药品不良反应较少见，但临床应用时仍需重视，以免延误患者的治疗。
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脾切除治疗溶血性贫血的临床效果
目的：探究脾切除治疗溶血性贫血的临床效果。方法：随机选取2010年至2013年我院救治的溶血性贫血患者30例，进行脾切除手术治疗，观察临床治疗效果。结果：手术成功率为73.3%，且远期预后效果好。结论：尽管脾切除不能治愈先天性溶血性贫血疾病，但可减少输血，在治疗溶血性贫血上有一定效果。手术过程中要注意副脾的完全清除。
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布洛芬片引起严重溶血反应1例
布洛芬片是临床较为常用的非甾体类抗炎药物，其不良反应多见于胃肠不适，皮疹及头痛等。近年来随着临床的广泛应用，其少见不良反应(ADR)时有报道，发现其可能存在心血管安全隐患1例，眩晕失语2例，喉头水肿、神经性耳聋3例。现报道1例布洛芬引起严重溶血反应，并对其发生机制做一探讨。
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血液检验在贫血鉴别诊断中的效果分析
目的：分析探讨血液检验在贫血鉴别诊断中的效果。方法：选择我院在2013年1月-2014年1月收治的120例溶血性贫血患者（检验 A 组）和120例缺铁性贫血患者（检验 B 组）作为分析对象，并选择同一时期在我院体检的120例健康人作为对照组，通过血细胞实验室检查，比较贫血患者和健康人的红细胞血红蛋白量（MCH）、平均红细胞容积（MCV）、红细胞分布宽度（RDW）以及平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）等各项血液指标，并比较两组贫血患者的检验特异性、灵敏度和符合率。结果：检测结果表明，检验 A 组的 MCH 、MCV 、RDW 水平显著高于检验 B 组和对照组，检验 A 组和检验 B 组的 MCHC 水平低于对照组患者；检验 A 组的特异性、灵敏度、符合率分别为64.8％、93．5％、77．1％，检验 B 组的特异性、灵敏度、符合率分别为69．6％、95．2％、88．0％。结论：在实验室血液检验中，MCH 、MCV 、RDW 、MCHC 等血液指标可以为临床上的贫血诊断提供参考依据，并有助于区分贫血类型。
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溶血性贫血的临床研究探讨
溶血性贫血(HA)的基本原因是由于红细胞的寿命缩短,破坏增加,骨髓造血增强但不足以代偿红细胞的损耗所致的一组贫血.一般认为,当红细胞的寿命短于15～20天时,即可引起贫血.当溶血时,骨髓中的黄髓可转变为红髓,以发挥其造血代偿功能,正常成人的黄髓较多,故造血代偿功能大造血代偿功能差.因此,当小儿患溶血性贫血时,其程度常较成人为重.现将我院2004年12月至2007年12月收治的各类小儿溶血性贫血29例进行临床分析.
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溶血性贫血的40例临床治疗体会
目的 探讨溶血性贫血临床治疗.方法 本次共选择40例溶血性贫血患者作研究对象,均为我院2012年5月至2013年5月收治,针对病因及诱因规范治疗.结果 本组选取病例溶血病情均得以控制,部分缓解或完全缓解出院.血象平均恢复时间为(13.3±2.1)d.结论 临床针对溶血性贫血治疗时,需按量、定时、依据疗程用药,并加强实验室检查,密切观察病情变化,以提高临床治疗效果,改善患者生存质量.
关键词： 溶血性贫血 免疫抑制剂、糖皮质激素 -
溶血性贫血验案1则
溶血性贫血是由于红细胞破坏加速、增多,超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血.临床可表现面色无华、头晕乏力、食欲不振、黄疸、腰疼、寒战等,属于中医黄疸、虚劳等范畴.目前,现代医学对于本病尚无理想的防治方法.笔者跟随郑翔教授1年有余,偶遇溶血性贫血患者1例,运用中医药治疗,临床疗效颇佳,现介绍如下.
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大量输血发生输血相关性移植物抗宿主病1例报告
1病历摘要
患者，30岁，农民，初产妇。主因剖宫产术后9 h，阴道大量出血7 h，于2013年8月26日00：23由下级医院担架急诊转入我院。产后出血4000 mL，已输去白悬浮红细胞12 U，新鲜冰冻血浆2000 mL。入院测体温（T）：36.7℃，脉搏（P）：128次/min，呼吸（R）：24次/min，血压（BP）：137/66 mm Hg，呈严重贫血貌，阴道继续出血，色红。尿袋内酱油色尿250 mL。开放两路液体，一路多巴胺维持血压，一路输血。入院时患者病情十分危重，立即启动院级抢救小组，入院后急诊入手术室，行锁骨下静脉穿刺，建立三条静脉通路，急配输B型RH阳性血、血浆，积极完善相关检查，下病危通知书。入院初步诊断：产后出血（产道裂伤？）、失血性休克、弥散性血管内凝血（DIC）、贫血（重度）、剖宫产术后（院外）。输血、改善一般情况后，于2013年8月26日02：10在全麻下行子宫全切术+膀胱间隙血肿清除术+阴道壁裂伤修补术，入院后又累积出血约2800 mL。输B型去白悬浮红细胞20 U，新鲜冰冻血浆1000 mL，人纤维蛋白原5 g。术后予补液、抗感染、纠正贫血、支持治疗。术后4d出现间断性发热，体温波动在37.3~39.2℃之间，恶心、呕吐、腹痛、腹泻，皮肤黄染，化验血白细胞、红细胞、血小板进行性下降，肝酶升高。请多科会诊，排除其他系统疾病，第20天血液科会诊，考虑：输血相关性溶血性贫血，转入综合医院血液科治疗。监测血液三系曾下降到极低水平，住无菌病房，予营养、支持、输血、抗感染治疗，请北京、上海专家会诊，诊断：输血相关性移植物抗宿主病。在全院多科室的全力支持配合下，患者住院治疗42 d后痊愈出院。 -
基层医院诊治贫血体会
贫血是一种症状,临床常分为缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再障、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等几种[1].基层医院常见前两种,笔者就其诊治谈些许体会.
