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MRI信号强度比对肝脏铁沉积的定量诊断
地中海贫血为一组常染色体遗传性的因珠蛋白生成障碍导致的溶血性贫血.广东、广西、福建等沿海地区为我国高发病地区.重型地中海贫血患者体内沉积大量的铁,并产生细胞毒性,引起细胞死亡,继发器官功能障碍,终导致死亡.重型地中海贫血体内铁沉积的定量分析为临床诊断和去铁治疗提供可靠依据.肝脏是体内主要的铁沉积器官,储存了体内沉积铁总量的70%[1],所以评价体内铁沉积量的金标准是肝穿刺活体组织后,应用化学方法测定肝脏铁浓度(liver iron concentration,LIC)[2](本文中的LIC均为干重).
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克林霉素致免疫性溶血性贫血1例
1 临床资料 患者,女,69岁,因间断腰痛10 a,加重1 d,以腰椎间盘突出症于2006-07-10入院.入院查体:全身一般情况好,无贫血貌,浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,心肺未见异常,肝脾肋下未触及.
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缺铁性贫血伴溶血11例分析
我们在临床中发现部分缺铁性贫血(IDA)可伴有胆红素增高,和(或)网织红细胞增高及糖水试验阳性的溶血现象,而此现象尚未引起临床普遍注意,常造成一时诊断不明甚至误诊。本文通过对11例缺铁性贫血伴溶血病例的分析,旨在引起临床医师重视,提高诊断的准确性。1 临床资料1.1 病例选择 11例均为1996年~1999年间我院住院患者,女10例,男1例,年龄15~47岁,平均31岁。诊断符合:①外周血和骨髓检查呈缺铁性形态学改变,并经血清铁蛋白、骨髓铁染色证实。②多项溶血检查(确诊试验)排除溶血性贫血(HA)和合并HA者。③铁剂治疗后贫血纠正,溶血有关的体征及实验室检查恢复正常。
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Evans综合征1例的观察与护理
Evans 综合征临床表现为贫血、黄疸、肝脾肿大、下肢皮肤淤点和紫癜.病情多为严重,多数病人经激素或脾切除治疗有效.[1]其特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血, 2011年3 月, 本院收治一例Evans 综合征患儿,经过及时诊断、治疗与护理,病情得以控制.现将护理报告如下.
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地中海贫血患儿及家长存在问题及干预概况
地中海贫血(mediter anean anemia)又称海洋性贫血(Thalassemia)(简称地贫),是一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致血红蛋白(Hb)成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋白链合成受抑制不同,可将地贫分为α-地贫、β-地贫、δ-地贫等,其中以α-地贫、β-地贫常见。是东南亚地区以及我国南方常见的一种单基因遗传性慢性溶血性血红蛋白病,也是世界上常见的血液遗传病之一[1]。我国以广西、广东、海南、云南、贵州、四川及香港等地区常见,发病率达10%~14%[2]。无论是β-地贫还是α-地贫,根据其发病年龄、病情轻重,将其分为轻型、中间型和重型。而重型α-地贫(又称HbBart's胎儿水肿综合征)具有高度氧亲和力和极不稳定,导致宫内胎儿严重慢性溶血和组织严重缺氧、心力衰竭、水肿,造成流产、死胎,即使怀孕至足月,也多于生后数分钟内死亡。轻型地贫表现为轻度或无贫血,轻度或无肝、脾肿大,一般和正常人一样生活、工作,不需要治疗,感染、氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸,甚至"溶血危象"。中间型地贫轻~中度贫血,肝、脾轻度肿大,一般不输血,但感染和/或药物加重黄疸、应激、手术等可适当给予输注浓缩红细胞。重型β-地贫患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,呈慢性进行性贫血,依靠输血维持生命。近年来应用造血干细胞移植、脾切除或大部分脾栓塞术、基因治疗等[2],但由于受经济、医疗条件、对新的治疗方法认知不足等因素的影响,绝大多数重型β-地贫患儿只能靠长期定期输血联合除铁治疗来维持生命,这样不仅给患儿带来生理和心理上的痛苦,而且增加了家庭经济、心理负担。
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妊高征并发HELLP综合征的麻醉处理一例
产妇重度妊高征病例除有典型的高血压、水肿、蛋白尿三种主要症状以外,还有并发溶血性贫血(hemolysis)、肝酶升高(elevated liver enzyme)和血小板减少(low platelet count)3种症状合称为HELLP综合征。国外报道HELLP综合征的发生率占所有妊娠的0.2%~0.6%,占重度妊高征的4%~12%,我院临床收治1例,且救治成功,现报道如下。
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参苓白术散治疗地中海贫血1例
1 疾病名称、症状及简介地中海贫血(地贫、海洋性贫血、球蛋白碍性贫血)生成障碍.症状:脾肿大、黄疸、溃疡.简介:地中海贫血是一组遗传性小细胞性溶血性贫血,其共同特点是由于球蛋白基因的缺陷,使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变.本组疾病临床症状轻重不一,大多表现为慢性溶血性贫血.
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非霍奇金淋巴瘤合并溶血性贫血及嗜血细胞综合症1例
1病例介绍患者,男,66岁,因"发热、畏寒、咳嗽、气紧20d"于2011年12月28日入院.4a前患者确诊腹膜后非霍奇金淋巴瘤(弥漫大B细胞性),并行CHOP方案全身化疗6周期,化疗后达到CR.此后一直未正规复查随访.体格检查:体温38.9℃,脉搏89次/min,血压134/76mmHg,呼吸21次/min.神志清楚精神极差,睑结膜苍白,皮肤以及巩膜无明显黄染,浅表淋巴结未扪及明显肿大,双肺呼吸音稍粗右下肺闻及少许湿性罗音,心律89次/min,节律整齐,腹部质软,脾脏增大,左侧肋缘下2cm,肝脏不大,肾区无扣痛,双下肢轻度水肿.入院后相关辅助检查,血常规血红蛋白Hb由81g/L迅速下降至61g/L,白细胞WBC由4.4×109/L下降至0.8×109/L,血小板PLT由111×109/L下降至30×109/L.凝血功能 PT15.7sec,PT%67%,APTT49.7sec,FIB 5.83g/L.
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药物免疫性溶血性贫血8例临床分析
随着现代医学科学的发展,临床所用药物品种日益增多,药源性疾病亦增多.药物引起的血液学改变约占全部药源性疾病的10%,而药物性溶血性贫血占其中的10.36%,病死率6.6%[1].现将我院8例药物免疫性溶血性贫血(Drug hemolytic anemia,DIHA)病例分析报道如下.
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重型β-地中海贫血的临床治疗体会
地中海贫血(简称地贫)是一组慢性溶血性贫血,其发病机制是由于珠蛋白肽链合成出现障碍,造成肽链数量的不平衡而导致溶血性贫血.我国地贫的发病率为1.6%,广东地区是地中海贫血的高发区.轻型地贫一般不需治疗,对患者终生不造成严重影响.重型β-地贫对患者的生命构成威胁,不经治疗预后严重,患者多在5岁以前死亡,故重型β-地贫的治疗是当前及今后一个时期内需要解决的问题.目前国内外虽在基因治疗、造血干细胞移植等方面取得疗效,终因疗效不确定,费用昂贵等原因限制了临床推广.
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注射用头孢他啶引起的中枢神经损害4例
头孢他啶(头孢噻甲羧肟)作为注射用第三代头孢菌素,其不良反应(发生率约2.5%)主要有皮疹,嗜酸细胞增多,血清氨基转移酶升高,或疗程中发生轻或中度可逆性肾小球过滤降低等情况,个别病人发生溶血性贫血和血小板增多[1].但引起中枢神经损害的情况未见报道,现将4例引起中枢神经损害的病例报告如下.
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还原型谷胱甘肽治疗病毒性肝炎合并溶血性贫血的疗效观察
目的观察还原型谷胱甘肽(GSH)对病毒性肝炎合并溶血性贫血的疗效.方法 36例病毒性肝炎合并溶血性贫血患者随机分为对照组和治疗组各18例.分别采取一般保肝护肝及对症和GSH治疗,在治疗的第2周和第4周观测肝功能和血液学指标.结果 GSH在治疗前后肝功能及血液学指标有明显改善(P<0.05),与对照组比较差异有显著性(P<0.05).结论 GSH治疗病毒性肝炎合并溶血性贫血疗效较好,无不良反应.
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溶血性贫血——"消瘦、乏力,伴黄疸1个月"的讨论(思考病案见本期第74页)
1 临床特点老年女性,亚急性进展性病程;1个月来,活动后心慌气短且逐渐加重,皮肤巩膜发黄,小便量少,且尿色深黄,大便颜色正常.患者常有恶心感,食欲减退,体重下降5kg.
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合并自身免疫性溶血性贫血的ANCA相关小血管炎1例
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎合并自身免疫性溶血性贫血少见,本院近期收治1例,报告如下。
1病例资料
患者,男,66岁。以右侧肢体无力伴言语含糊、饮水呛咳10余d为主诉入住本院神经科,治疗后肢体无力好转。因检查提示肌酶明显增高,考虑炎症性肌病转风湿科治疗。既往有间断便血3年,曾就诊本院,建议做肠镜检,患者拒绝,肛肠科考虑痔疮并出血可能。近1个月余大便正常,无便血、黑便等;发现乙肝病毒携带2年,无诊治。颈动脉粥样硬化性斑块1年,1个月前在外院查肺部CT示双肺可见散在分布的小片状影,以双下肺为主,诊断为间质性肺炎,予解痉平喘及对症处理后好转出院。出院后每天低流量吸氧约12 h,稍活动后即感气促。关键词: 小血管炎 溶血性贫血 抗中性粒细胞胞浆抗体 医案 -
甲型 H1 N1流感病毒感染合并溶血性贫血1例
报道1例甲型H1 N1流感病毒感染合并溶血性贫血病例,分析其临床表现、实验室检查及治疗经过特点,并进行文献复习。分析表明:对于H1 N1病毒感染可能合并溶血性贫血病例,临床给予血浆置换、机械通气和持续肾脏替代联合治疗( continuous renal replacement therapy, CRRT)可有效治愈。
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青霉素类药物的迟发型过敏反应
青霉素类药物是在临床上应用比较广泛的抗生素类药物。本类药物的主要不良反应就是过敏反应。由于青霉素类药物产生过敏的抗原决定簇有多种,在体内所形成的抗体也有多种,故能够在临床上引起各种变态反应。主要表现有:寻麻疹、皮疹、哮喘、血清病样反应、延迟性皮疹、间质性肾炎、溶血性贫血、中性粒细胞减少、全血减少、药物热和嗜酸性粒细胞增多等,严重的甚至因过敏性休克而死亡。所以在临床上应用青霉素类药物前都要求必须做皮试,皮试成阴性方可进行用药。但有时皮试呈阴性但在用药后也可能发生过敏反应,即迟发型过敏反应。
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大脑中动脉峰值流速预测胎儿溶血性贫血的价值
目的:评价大脑中动脉峰值流速(MCA-PSV)预测胎儿溶血性贫血的价值.方法:2016年9月-2018年4月期间共选择孕妇400例作为研究对象,其中98例高危单胎孕妇(高危组),302例正常单胎孕妇(对照组),通过超声测量2组孕妇的MCA-PSV,妊娠中期或者分娩后检测血红蛋白,并观察分析结果.结果:正常妊娠情况下,随着孕周的增加,MCA-PSV,Hb值随之增加.高危组98例胎儿中,65例Hb含量正常,19例轻度贫血,9例中度贫血,5例重度贫血.结论:MCA-PSV可预测胎儿溶血性贫血,有助于尽早诊断贫血,为临床早期对症干预提供参考依据.
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急性黄疸型肝类并发溶血性贫血1例报告
1 临床资料患儿,男,11岁,因皮肤、巩膜黄染1月余入院.1月前患儿无明显诱因出现纳差、神萎、上腹不适,继之出现皮肤、巩膜黄染,尿呈酱油色,在当地医院按"急性黄疸型肝类"予保肝、对症等治疗(具体不详),起病3天后黄疸突然加重,遂转入泸州医学院.
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探讨贫血鉴别诊断中血液检验的临床应用
目的 探讨血液检验在贫血鉴别诊断中的临床应用价值.方法 选择我院2013年5月~2014年-5月收治的溶血性贫血患者48例作为研究Ⅰ组,选择同期缺铁性贫血患者48例作为研究Ⅱ组,将同期我院健康体检者48例作为对照组,分别对3组开展血细胞实验室检验,分析并比较3组平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、红细胞分布宽度(RDW)、平均红细胞容积(MCV)等各项血液指标.结果 研究Ⅰ组的RDW、MCV、红细胞血红蛋白量(MCH)水平明显高于研究Ⅱ组,研究Ⅱ组的MCHC显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 MCHC、RDW.MCV及MCH等血液临床指标可以作为诊断贫血的重要参考指标,并且有助于区分不同类别的贫血患者,具有临床应用价值.
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注射用头孢噻肟钠致溶血性贫血1例报道
1例鼻咽部低分化癌患者,男,54岁。入院后因怀疑肺部感染静脉滴注头孢噻肟钠2 g,使用5 min左右突发意识丧失、呼之不应、口吐白沫、小便失禁,立即停止给药。辅查血分析:WBC 7.97×109, NEUR80.24%,RBC 1.03×1012/L,HGB 47 g/L,CRP 76.11 mg/L,HS-CRP>10 mg/L,电解质钠氯偏低,凝血功能:PT 18.6 Sec,FIB 6.1g/L,D2>40 mg/L。降钙素1.51 ng/ml,小便常规:颜色褐色浑浊,RBC 497.4/ul WBCUF 28.20/ul。生化检验:TBIL34.2 umol/L,DBIL18.3 umol/L,IBIL15.9 umol/L。Coombs试验阳性。怀疑为急性溶血性贫血,停头孢噻肟钠予以激素、水化、碱化尿液、输血治疗。3 d后查体唇色较前红润、皮肤黄疸较前减轻,巩膜无黄染,精神状态较前好转,小便尿色较前明显变淡。1周后生化检验示TBIL、DBIL、IBIL正常。RBC、HGB、HCT逐渐升高。