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克拉屈滨治疗巨球蛋白血症后早期发生自身免疫性溶血性贫血
Waldenstr(o)ms巨球蛋白血症(WM)是一种罕见的惰性B细胞淋巴瘤,其特点为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润,常伴有单克隆IgM副蛋白.IgM副蛋白引起高粘滞血症、冷凝集素性溶血性贫血、冷球蛋白血症、多发性神经病.WM的这些典型特征通常表现出症状.WM对化疗有反应、多次复发和生存期长等特点.
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直接抗球蛋白试验在临床中的应用
2003年1月-2007年6月我们用直接抗球蛋白试验(DAT)检测出了296份阳性标本,其中有血液系统,肝脏,肾脏,风湿类及感染性疾病与骨髓、实体器官移植后等病例.现将结果报告如下.
关键词: 直接抗球蛋白试验(DAT) 溶血性贫血 自身 并发症 -
过路淋巴细胞综合征的诊断及输血处理1例
过路淋巴细胞综合征(passenger lympbocyte syndrome,PLS)是临床罕见的1种以溶血为主要特征的移植后并发症,多继发于次要血型不合的造血干细胞或实体器官移植.我在临床送检的l份疑难配血标本中遇见1例,现报道如下.1材料与方法1.1病例简介患者,女,17岁,特发性肺动脉高压,于2009年11月11日行双肺移植,受体为A型RhD(+),供体为O型RhD(+),术中输注A型RhD(+)悬浮红细胞14U.术后d1输注经交叉配合的A型RhD(+)悬浮红细胞2U,术后d2输配合的A型RhD(+)悬浮红细胞2U.术后d4发现Hb从术后当天的133 g/L降到101 g/L,总胆红素升为32.8 μ mol/L,直接胆红素升为17.2 μmol/L,LDH为387 IU/L;术后d 14发现Hb为97 g/L,总胆红素为40μmol/L,直接胆红素为10.4 μmol/L,LDH为489IU/L;术后d 15因发现患者血液与A型血液交叉配血不合,送至本站鉴定.
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抗-e引起自身免疫性溶血性贫血1例
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的自身抗体通常是非特异性的,在间接抗球蛋白试验(IAT)中与所有的红细胞结合,呈阳性反应,少部分具有特异性,与Rh系统有关,是针对1种或几种Rh抗原的抗体.
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自身免疫性溶血性贫血继发急性纯红再障现象反复发生输血后非溶血性发热反应1例
1 病例简介患者,男,52岁,无明显诱因下出现乏力、耳鸣、气促伴头晕10d.2007年3月去当地医院就诊,查血常规:WBC 4.5×109/L,N 60%,RBC 1.89×1012/L,Hb 68g/L,Plt 158×109/L,尿常规、肝肾功能正常,LDH 239U/L,未予特殊处理.1周后血常规示:RBC 1.12×1012/L,Hb 43g/L,即予RBC悬液1U,输血后出现畏寒、寒战、高热,但无尿色加深.予解热镇痛药对症处理后缓解.
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抗-E、抗-Dia引起的溶血性贫血1例
1 病史摘要患者,男,汉族,67岁,发热待查.2001年因持续性发热、乏力、并有中度贫血(Hb 70g/L),而在某医院输注O型全血600ml,浓缩红细胞400ml,无输血不良反应.数月后,患者又觉疲乏无力,经查Hb 60g/L,在某医院再次进行输血治疗,共输注洗涤红细胞400ml,当时无输血反应,输注后第二天患者出现腰痛和血红蛋白尿等迟发性溶血性输血反应症状,随即抽取血样送当地中心血站进行抗体鉴定(结果不详),并配血1000ml进行输注,输注时无输血反应.
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Rh血型抗原化学修饰材料的选择
红细胞(RBC)抗原刺激机体产生自身抗体和同种异体抗体,导致自身免疫溶血性贫血、新生儿溶血病和溶血性输血反应,多次接受输血的患者对一些红细胞稀有血型抗原产生抗体并致敏红细胞,致敏的频率高达5%~35%;终造成这些患者很难找到血型匹配的供者.Murad和Scott等[2,3]人探讨用化学材料mPEG的衍生物修饰的红细胞,将红细胞表面抗原遮蔽,制备成隐秘红细胞以解决多次接受输血患者的需求.在我国RhD(-)人只占人群的0.3%~0.5%,为此,在已有研究结果的基础上探讨采用不同的mPEG衍生物修饰红细胞Rh抗原,比较不同的mPEG衍生物遮蔽红细胞Rh抗原的效果.
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恶性疟误诊3例报告
1998年12月在乐至县调查处理一起输入性恶性疟时,在该县某县级医院检查发现3例恶性疟被误诊,出院(死亡)诊断2例为溶血性贫血,1例为中度贫血,现报告如下:1 病历摘要:例1.陈×,男,35岁,家住乐至县东山乡3村12组.因头痛,畏寒,高热6天,伴昏迷1天,于1998年11月23日入院,患者6天前因"受凉"后出现头痛、腰痛、畏寒,高热(高达41℃).每天下午2时左右发作,出汗退热,在当地乡医院治疗后病情无好转,并出现昏迷,转入本院住院治疗.
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心脏瓣膜手术后并发溶血性贫血的治疗
目的 探讨心脏瓣膜手术后并发溶血性贫血的外科治疗方法及效果.方法 1998年1月至2007年12月,广东省人民医院广东省心血管病研究所共治疗11例心瓣膜手术后并发溶血性贫血患者,男9例,女2例;年龄15~57岁(40±14岁).风湿性心瓣膜病6例,退行性心瓣膜病2例,先天性心瓣膜病2例,感染性心内膜炎1例.第一次手术:行二尖瓣置换术(MVR)2例,双瓣膜置换术(DVR)4例,二尖瓣人工瓣环成形术5例.第二次入院血红蛋白55~92 g/L(76±14 g/L),红细胞压积0.19~0.31(0.25±0.04),网织红细胞百分比0.08~0.17(0.12±0.04),总胆红素34.70~91.50 μmol/L(56.00±19.10μmol/L),非结合胆红素23.40~54.90μmol/L(38.60±12.30μmol/L).所有患者均先给予内科治疗,10例患者经内科治疗无效后再次行心瓣膜置换术或心瓣膜成形术治疗,另1例给予内科保守治疗.结果 再次手术治疗10例,术后死亡1例,死于溶血性贫血、肾功能衰竭和多器官功能衰竭;其他9例经再次手术治疗后痊愈出院,贫血症状消失,血常规检查正常.内科保守治疗治愈1例.随访10例,随访时间2个月至11年,心功能Ⅰ级8例,Ⅱ级2例,无晚期死亡.1例感染性心内膜炎患者出院时仍有轻度肾功能不全,随访3个月时肾功能完全恢复正常,随访1年心功能良好,无溶血症状.结论 心瓣膜手术后并发溶血性贫血,如经内科治疗无效应尽早行再次心瓣膜手术治疗,可获得良好的效果.
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动脉导管未闭封堵术后残余漏二例
我院1999年收治2例因动脉导管未闭(PDA)行Amplatzer封堵器封堵术后发生残余漏、出现机械性溶血的患者,均急诊在体外循环下经肺动脉行动脉导管缝闭术。1 临床资料与方法1.1 一般资料本组2例,男、女各1例;分别为35岁和26岁。术前均明确诊断为PDA,动脉导管直径分别为2.0cm和1.2cm,均为管形,无肺动脉高压。2例均采用Amplatzer封堵器治疗PDA。均于封堵术后12小时内出现血红蛋白尿,胸骨左缘第2~3肋间仍可闻及Ⅱ~Ⅲ级连续性机器样杂音;心脏彩色超声心动图示PDA封堵处有残余分流;血常规示红细胞、血红蛋白和血小板进行性下降,尿液中红细胞200~250/μl,诊断为PDA封堵术后残余漏,机械性溶血,溶血性贫血。1.2 方法患者于出现症状6小时内均在体外循环下行急诊手术。采用胸骨正中切口,升主动脉及上、下腔静脉插管。并行循环后,鼻咽温降至32~34℃时阻断上、下腔静脉,不阻断升主动脉。取头低位,灌注流量降至6~8ml/kg*min。纵形切开主肺动脉远端,见封堵器的肺动脉侧金属伞,取出Amplatzer封堵器后,将Foley's导尿管插入动脉导管的主动脉侧,打水使气囊胀大后回拉,堵塞主动脉侧开口,用4-0丙烯线带垫片行褥式缝合,在导管开口下缘进针,肺动脉前壁出针,线结打在肺动脉外,缝闭动脉导管的内口,后逐渐恢复流量,待鼻咽温升至37℃,血流动力学平稳后脱离体外循环机。低流量时间10~12分钟,平均11分钟;转流时间36~45分钟,平均40分钟。
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胎儿宫内输血术及其并发症
随着胎儿医学的发展,妊娠期胎儿疾病的诊断和治疗成为临床实践的热点,而胎儿宫内输血技术由于操作简单,安全有效而成为具有应用广泛并易于推广的实用治疗技术.1 胎儿宫内输血的适应证:各种原因引起的胎儿贫血1.1胎儿红细胞的破坏增加 多由于同种免疫引起的胎儿溶血性贫血.以为常见的红细胞Rh抗原系统不合为例,当母亲血型为Rh阴性而胎儿血型为Rh阳性时,母亲可因既往通过分娩或者输血等多种方式接触Rh血型抗原致敏而产生抗体.再次妊娠后,抗体可以通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿红细胞引起胎儿溶血,出现胎儿贫血和水肿,继之胎儿门静脉和肝静脉压力增高,肝功能遭到损害,新生儿生后胆红素迅速增高,神经系统也会因此而受到损害.
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妊娠合并地中海贫血的筛查和产前诊断
地中海贫血,简称地贫,是一组常染色体不完全显性遗传性慢性溶血性贫血,其共同特点是珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,引起血红蛋白的组成成分发生改变而导致的溶血性疾病.按照肽链合成缺陷的不同,分瘟、β、δ、δβ等不同类型.临床上有重要意义的是α-地贫和β-地贫.本病在我国北方少见,广东、广西、海南、四川等省发病率高,以α-地贫和β-地贫为多见.α-地贫是α珠蛋白基因缺失或功能缺陷导致α链合成受抑制.根据α肽链基因缺失或缺陷不同可分为4型:Hb Bart胎儿水肿综合征、Hb H病、α-地贫1(标准型α-地贫)和α-地贫2(静止型α-地贫).α-地贫重型胎儿(Bart水肿胎儿)多在妊娠28~34周早产、死产,或生后不久死亡.β-地贫是β肽链的合成受到部分或完全抑制,分为3型:重型、中间型和轻型.重型β-地贫患儿多在生后3~6个月发病,目前尚无有效治疗方法,靠输血维持生命,多在童年夭折.因此,妊娠合并地中海贫血需重点解决的是如何防止重症地贫儿的出生,有效的措施是对夫妻双方为地贫携带者的孕妇在妊娠早期或中期进行产前诊断,及时终止妊娠,防止重症地贫儿的出生.
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23卷1期疑难病案讨论选登
1 诊断①G3P0,孕32周,一头一臀位,剖宫产2女活婴;②早产儿;③HELLP综合征:溶血性贫血并发DIC及严重腹水.
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16卷5期疑难病案讨论选登
1诊断①急性羊水过多;②母儿血型不合致胎儿溶血性贫血、心衰;③妊娠高血压综合征.
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复发性卵巢癌化疗相关性溶血性尿毒综合征1例(附文献复习)
溶血性尿毒综合征(hemolytic-uremic syndrom,HUS)是一种罕见的,微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为临床特点的综合征[1].癌与溶血性尿毒综合征相关,又称癌相关HUS,其中由抗肿瘤药物引起HuS称为化疗相关性HUS[2],是一种死亡率高且临床诊治困难的化疗并发症.北京大学人民医院院收治了一例卵巢复发性癌化疗后出现HUS的患者,现报道如下.
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以溶血性贫血为初始表现的肺癌一例
肺癌患者常有肺外表现,即副癌综合征.临床中以肺外表现为首发症状者并不鲜见,但以溶血性贫血为始发表现的肺癌病例,文献未见报道.我们在临床中遇见一例,现报告如下.
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噬红细胞性组织细胞增生症1例尸检报告
患者男,2岁零8个月,因进行性面色发黄4+mom于5mon26日入院,病程中无明显出血倾向,无黑便史.查体:皮肤苍黄,右颌下及腹股沟区可扪及数个黄豆~豌豆大淋巴结,肝肋下3.0cm,剑突下5.0cm,脾未满意扪及.入院后骨穿:骨髓增生活跃.粒系占28%,各期形态大致正常;红系占51%,多数幼红胞浆短少,成熟红细胞大小不等及中央苍白区扩大;淋巴、单核细胞形态正常;血小板成堆出现.意见;增生象,明显缺铁.血常规:RBC2.68×109/L,WBC7.9×106/L,Hb5.4g/L,PLT396×106/L,网织红细胞0.074.小便常规:阴性.大便常规:隐血(一),虫卵(一).入院时诊断:缺铁性贫血,给予驱虫及铁剂治疗,但患儿入院后持续低热.肝功示:谷草转氨酶42.7,AST:ALT:4.69,AKP:138.4,总胆红素32.9,间接胆红素27.2,考虑溶血性贫血,停铁剂,行红细胞脆性试验,抗人球蛋白及血红蛋白电泳均阴性.6月5日输“O”型洗涤红细胞150ml.输血过程中及输血后患儿无不良反应.6月6日出现大汗淋漓、呕吐,6月7日病情加重,因循环、呼吸衰竭,抢救无效而死亡.
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溶血性贫血患儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶检测
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(Glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺陷症在我国主要见于长江流域及其以南各省,以四川、广东、广西、云南、福建、海南等省(自治区)的发病率较高,北方各省(自治区)较为少见.G6PD的缺乏可以导致急性溶血性疾病,其主要临床表现为黄疸、贫血及血红蛋白尿.本病易发于幼儿及儿童.新生儿的G6PD缺乏率为3.0%~8.65%,严重黄疸发病率为21%~50%,占新生儿黄疸病因的15.4 % ~69%.[1]了解小儿溶血的确切原因,有利于临床治疗和预防.本试验对100例曾出现溶血症状的儿童进行了G6PD的检测,结果报告如下.
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血液透析抢救治疗急性重症鱼胆中毒9例
因民间有生服鱼胆以清热明目,治疗支气管炎的习俗,故常有中毒发生.以草鱼、青鱼多见,而且鱼越大中毒的可能性越大.鱼胆中毒主要表现为胃肠道反应,肝肾损害,溶血性贫血,部份病人有心肌损害.其中因急性肾小管坏死所致的急性肾功衰(ARF)是鱼胆中毒重要致命的损害.我院肾内科1999年以来收治的9例均发生了严重的肾损害,现报告如下:
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溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性5例
肝豆状核变性(Wilson病)是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,现将我院儿科1990~1998年收治的5例以溶血性贫血(HA)为首发症状的Wilson病报告如下.