首页 > 文献资料
-
β海洋性贫血一家3例
例1,先证者,男,6月.因面色苍黄3月,加重1月入院,此儿系双胎之哥,生后3月发现患儿面色苍黄.近1*中国赴佛得角首都中心医院医疗队月来进行性加重,无血便及皮肤出血表现.父母否认近亲结婚与家庭遗传病史.查体:T37℃,R26次/分,P108次/分,W6.5kg.发育尚可,营养欠佳,面色苍黄,贫血貌.全身皮肤粘膜轻度黄疸,浅表淋巴结未扪及,心肺未见异常.腹平软,肝肋下3cm,脾肋下4cm,中等硬度.神经系统阴性.实验检查:血常规WBC13.8×109/L,N0.36,L0.52,中性带核0.03,单核细胞0.02,Hb69g/L,HbF86.3%.Hb电泳HbA22.3%.异丙醇试验(一).Coomb's试验(一).G-6-PD酶活性12.1U(正常).骨髓检查示:溶血性贫血.
-
结节性发热性非化脓性脂膜炎1例
患者,男,26岁.因发热、茶色尿、贫血3月余,于1996年3月21日以"贫血原因待查、溶血性贫血"收住院.入院前3月无明显诱因地发热,体温38 C~40℃,伴畏寒、盗汗、茶色尿及头昏、乏力.2月前在当地医院查血常规:Hb101g/L,WBC3.9×109/L,BPC320×109/L,ESR23mm/h.肝功能异常,肥达氏反应阴性.尿常规:URO+3.B超:肝回声密集,脾肿大.曾诊断为败血症、伤寒、结核、肝炎、淋巴瘤及恶性组织细胞病等,并用多种抗菌药物,保肝治疗均无效.
-
溶血性贫血合并ph染色体阳性1例
1临床资料患者,男,50岁。因“头晕、乏力1年,加重1周”于2013年7月9日入院。入院前1年患者无明显诱因出现头晕、乏力,就诊于私人诊所,给予生脉、能量等药物静滴治疗后症状有所缓解,此后患者自觉症状时好时坏,因忙于农活而未进一步诊断与治疗。本次入院前1周,患者自觉头晕、乏力症状较前明显加重,为求进一步诊治来我院。既往体健,无毒物及放射性物质接触史,无特殊不良嗜好,家族中无类似疾患及癌症病史。查体:神清、发育正常、营养中等,面色及唇色较苍白,中度贫血貌,皮肤无瘀斑、瘀点,浅淋巴结不大。眼巩膜轻度黄染。胸骨压痛(-),心肺无异常,肝脾肋缘下未触及。肠鸣音正常。双肾区无叩痛,脊柱无异常,四肢关节无红肿及活动障碍,双下肢无浮肿,无病理神经反射及脑膜刺激征。实验室检查:血常规检查:WBC3.23×109/L,HGB 80g/L,RBC2.10×1012/L,PLT 176×109/L。网织红细胞0.148,网织红细胞数330 x109/L。尿常规:蛋白(-),红、白细胞(-),颗粒管型(-)、尿胆原(-)、胆红素(-)。粪常规正常。血总胆红素34.9μmol/L、直接胆红素10.1μmol/L、间接胆红素24.8μmol/L,门冬氨酸氨基转移酶( AST)162U/L、丙氨酸氨基转移酶( ALT)73U/L,乳酸脱氢酶( LDH)4398U/L,血清钾( K +)4.79mmol/L、血清钠( Na +)140.6mmol/L,氯( CL)98.7mmol/L、血糖( GLU)5.52mmol/L、尿氮(BuN)9.56mmol/L、肌甘(Cr)68μmol/L。抗人球蛋白实验:阴性。高铁血红蛋白还原试验正常。血红蛋白电泳无异常、HbA2、HbF含量均正常。血清总蛋白70g/L、血清白蛋白52.4g/L、球蛋白17.6g/L。血清铁蛋白84.36ng/mL(正常12~245ng/mL)、血清维生素B 12:384pmol/L正常(156~672pmol/L)、血清叶酸:24.00ng/mL(正常大于5.38ng/mL)。血抗核抗体( ANA)阴性、抗双链DNA抗体( ds一阴性,抗RNP、SBS、SSA、SM抗体均阴性。胸片:心肺正常。心电图正常。腹部彩超:脾大(厚约42mm)。骨髓象:增生性贫血骨髓象。因患者有红细胞破坏过多的证据:巩膜轻度黄染,中度贫血貌,RBC、Hb明显减少,间接胆红素、乳酸脱氢酶升高为突出,骨髓象显示为增生性贫血骨髓象。同时,患者有红细胞代偿性增生的表现:网织红细胞比率明显升高、网织红细胞数亦明显增加。故临床诊断“溶血性贫血”。给予糖皮质激素治疗(甲强龙80mg,1次/d静滴6d,后减量为40mg,1次/d静滴5d)11d后血常规检查:WBC7.68×109/L, HGB 122g/L, RBC3.59×1012/L,PLT 339×109/L。患者临床症状消失,口服强的松维持治疗出院。该患者入院后在各项检查不完善的情况下我们曾考虑诊断:1.溶血性贫血?2.巨幼细胞贫血?3.骨髓增生异常综合征?故做染色体核型分析检查(西安金域检验中心),结果:46,XY,t(9;22)(q34;q11.2)[10]。因染色体分析结果为患者出院后回报,我们对患者进行电话随访建议其进一步检查免疫分型及融合基因检查,患者以身体无其余不适而拒绝。
-
红细胞G-6PD酶缺乏症20例临床分析
目的 探讨红细胞G-6PD酶缺乏症的临床特点、治疗及转归.方法 对20例病人进行输血、补液治疗及随访.结果 20例病人贫血均于1个月恢复正常.结论 红细胞G-6PD酶缺乏症急性溶血期输血、硷化尿液及补液治疗可有效促进患儿早期恢复.
关键词: 溶血性贫血 红细胞G-6PD酶缺乏症 蚕豆病 输血 -
父子同患遗传性球形红细胞增多症
病例1 男,5岁,因反复黄疽、贫血就诊.Hb:60g/L,ReT:O.082,血涂片见球形红细胞大于30%.表面积减小,直径变短,失去双凹,平均血红蛋白浓度增加.骨髓:增生明显活跃,红系0.48,以中幼红为主,巨核细胞、血小板正常.肝功能正常,间接胆红索增多,尿胆原++,Coomb's试验阴性,Ham试验阴性.红细胞脆性试验:开始溶血O.48,完全溶血0.44,酸化甘油溶解试验(AGLT50):50秒(正常人大于3分钟).脾大在肋下4厘米.
-
溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性12例临床分析
目的探讨以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性的临床特征,以提高该病的早诊断率.方法对12例以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性病例进行临床总结.结果所有的病例均表现为进行性贫血、黄疸、小便颜色加深,甚至酱油色尿,不同程度的肝脏肿大,脾肿大,而溶血相关检查均阴性.结论5岁以上儿童的不明原因溶血应警惕肝豆状核变性.
-
以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性的诊断及护理
肝豆状核变性(Hepatolenticular degeneration,HLD),又称Wilson病,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病.由于大量的铜沉积于肝、豆状核、角膜、肾脏等组织器官,导致其功能异常.但以溶血性贫血(Hemolytic anemias,HA)为首发症状的HLD较为少见.现将1992~2002年以来我院收治的25例以HA为首发的HLD患儿分析如下.
-
溶血性贫血78例临床分析
溶血性贫血系指红细胞寿命缩短,破坏加速,骨髓造血功能代偿增生不足以补偿红细胞的耗损引起的贫血.它是贫血中的一大类,其临床表现相似,但病因复杂多样,本文就近10a我院收治的78例溶血性贫血进行临床分析,以进一步提高对该病的认识.
-
流式细胞术对再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿患者行CD55、CD59检测的临床意义
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种造血干细胞基因突变的克隆性疾病糖化磷脂酰肌醇锚连蛋白(GPI-AP)通过糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚连到细胞表面[1],其中衰变加速因子(CD55,DAF)和反应性溶血的膜抑制物(CD59,MIRL)参与调节补体介导的溶膜反应[2].而CD55、CD59是细胞膜上糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚定的细胞表面分子,故异常血细胞膜上GPI生成障碍,导致AA和PNH或AA-PNH综合征患者血细胞膜上GPI锚定的细胞表面分子CD55、CD59等的表达明显减低和缺乏,因而对正常血清中的补体特别敏感而发生溶血,临床上以PNH、骨髓障碍获得的溶血性贫血和血管内血栓形成及外周全血细胞减少为特征.PNH很少见,但部分AA可发展成为PNH[3].诊断PNH或AA向PNH转化,传统的方法是糖水试验、酸溶血等试验.流式细胞术(FCM)的应用提高了对PNH的诊断.
-
头孢噻肟钠致溶血性贫血1例报告
头孢噻肟钠为半合成第三代头孢菌素,对革兰阴性杆菌产生的广谱β-内酰胺酶高度稳定,通过与细菌内膜上的青霉素结合蛋白结合,抑制转肽酶的转肽作用,干扰细菌细胞壁的生物合成,导致细菌溶菌死亡,从而达到抗菌作用.其对革兰阴性杆菌抗菌作用强,明显超过第一代和第二代头孢菌素.主要适用于敏感细菌所致的肺炎以及下呼吸道感染、尿路感染、脑膜炎、败血症、腹腔感染、盆腔感染、皮肤软组织感染、生殖道感染、骨和关节感染等[1].因其价格低廉,适应症较广,不良反应少,因此在临床上被广泛应用.我院于2010年3月,发生1例因静脉滴注头孢噻肟钠所致的溶血性贫血,经治疗后痊愈.现报告如下.
-
双黄连致溶血性贫血及药物性肝损害1例
病例资料患者女,16岁,因发热1周,皮疹、黄疸5天,于2004年3月14日入院.既往体健,无药物过敏史和肝脏病史.
-
氨苯砜综合征1例
氨苯砜(DDS)是治疗麻风的首选药物.临床还用于治疗多种非感染性皮肤病如各种皮肤大疱病,结节性红斑、皮肤型红斑狼疮等.氨苯砜主要不良反应有溶血性贫血、高铁血红蛋白血症、粒细胞减少症,药物皮炎、肝肾损害、胃肠道反应及周围神经病,本地区曾发生1例氨苯砜综合佂,现报道如下:1 病例资料患者女,40岁,2011年6月3日确诊为瘤型麻风,予以MDT-MB三联药物治疗,39天后突然出现颜面部浮肿、躯干广泛红色斑丘疹、高热、黄疸、小便赤色、大便带血等症状,查白细胞16.6× 109/L,中性粒细胞13.06× 109/L,中性白细胞百分比78.0%,血红蛋白54g/L,红细胞2.3×1012/L,红细胞压积18.9%.平均红细胞体积23.4pg、平均红细胞血红蛋白浓度285g/L.
-
系统性红斑狼疮血液系统损伤的诊治
血液系统损伤是SLE常见的临床表现之一,可发生于SLE病程中,也可作为SLE首发和唯一表现长期存在.SLE贫血的发生率为80%以上,其中严重贫血占53%,溶血性贫血占10%~40%,血栓性微血管性贫血占2%~3%,无贫血但Coomb试验阳性占10%.
-
利用输血治疗自身免疫性溶血性贫血
目的 探讨输血治疗自身免疫性溶血性贫血的临床效果.方法 选取2015年5月 ~2016年5月在我院就诊治疗的78例自身免疫性溶血性贫血患者,随机将其分为两组(实验组39例和对照组39例),对照组患者采取糖皮质激素进行治疗,实验组患者在对照组基础上加用洗涤红细胞输血进行治疗,并比较两组患者临床效果.结果 实验组患者治疗总有效率与对照组比较,实验组患者显著高于对照组,比较差异具有统计学意义(P<0.05);对照组患者未见不良反应发生,实验组患者发生皮疹1例,经对症治疗后好转.结论 输血疗法对自身免疫性溶血性贫血临床效果明显,且不良反应较少,其值得推广借鉴.
-
血浆结合珠蛋白检测在溶血性贫血诊断中的再评价
溶血性贫血以红细胞平均寿命缩短为特征,而红细胞平均寿命缩短的主要原因是红细胞膜被破坏或其完整性的改变.依据红细胞破坏机制的不同而设计的溶血试验可帮助确诊不同种类的溶血性贫血.众所周知,红细胞被破坏后的显著特征是红细胞内的血红蛋白释放入血浆.因此,血红蛋白释放量增加时相关检测项目的开展是了解红细胞是否被破坏的直观方法,血浆结合珠蛋白(HP)水平的检测即是这种方法的佳应用.
-
再生障碍性贫血并发溶血性贫血采用抗淋巴细胞球蛋白治疗的临床分析
目的:探讨抗淋巴细胞球蛋白对于再生障碍性贫血并发溶血性贫血的临床治疗效果,从而为疾病的治疗提供科学的理论依据。方法:以我院在2010年12月至2011年12月年间收治100例再生障碍贫血并发溶血性贫血患者作为研究对象,其中重度患者有48例,轻中度患者有52例。给予患者采用抗淋巴细胞球蛋白进行治疗,对比观察两组患者的治疗效果。结果:重度患者治疗显效率和有效率分别为50.0%和81.3%,而中轻度患者治疗显效率和有效率分别为54.4%和82.7%。统计学结果表明,两组间的差异无统计学意义(P >0.05)。结论:采用抗淋巴细胞球蛋白治疗再生障碍性贫血并发溶血性贫血,对于中轻度患者疗效肯定,而对于重度患者也具有较好的治疗效果。
-
一例妊娠合并急性溶血性贫血的护理
溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血[1].我科收治了一例妊娠合并急性溶血性贫血的病例,血红蛋白只有35g/L且有肉眼血尿,经过在我科的治疗后,已好转出院.现报告如下:
-
α地中海贫血的研究现状
地中海贫血(thalasimia,地贫)是一组常见的常染色体隐性遗传病,是由于α珠蛋白基因的缺失或突变功能障碍导致α珠蛋白肽链合成速率减少或不合成,造成α链和非α链合成不均衡,引起溶血性贫血[1],具有高度遗传异质性.全球约有18亿人携带地贫基因,每年出生的各类重症地贫患儿数至少有20万.产前筛查及超声诊断可以有效减低该病患儿的出生率.
-
蚕豆病输血致溶血1例
1病例资料患儿,男,3岁,因进食蚕豆2d,酱油样尿、皮肤巩膜黄染、精神萎靡1d人院.人院查体:体温37.7℃、脉搏122/min、呼吸32/min、体重14.6kg,神志清醒,精神萎靡,全身皮肤苍黄,无皮疹、出血点,浅表淋巴结未扪及肿大,睑结膜及唇周苍白,甲床苍白,心率122/min,律齐,末闻及杂音,双肺未闻及干湿罗音,腹软,肝脾不大,神经系统检查未见异常.实验室检查:血常规;WBC 21.6×109/L,RBC 0.8×1012/L,HGB 32g/L,PLT374×109/L,网织红细胞计数7.6%,血型“A”型.尿常规;外观酱油样,尿胆红素+,尿蛋白+++,尿胆原15 umol/L,隐血+++,白细胞+.大便常规无异常.血生化;TBIL 136.9umol/L,DBIL 39.0 umol/L,IBIL97.9umol/L,ALT 26U/L,AST 66U/L.乙肝“两对半”检查;HBsAg、抗-HBs、HBeAg、抗-HBc、抗-HBc、均阴性.抗-HCV阴性.肾功能无异常.结合临床表现及辅助检查,诊断为蚕豆病并重度溶血性贫血.
-
慢性淋巴细胞白血病并发温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血和高冷球蛋白血症1例及文献复习
1例进展期慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者临床表现周身淋巴结肿大,反复感染(肺炎和败血症),典型的冷敏感征象表现肢端发绀、指(趾)坏疽溃疡,重度贫血,自身免疫性溶贫(AIHA),低温下严重的红细胞凝集和自血凝集试验强阳性,直接和问接Coomb's试验阳性,重度低补体血症,血中检出IgMλ型单株免疫球蛋白和显著增高的冷球蛋白血症及终末期血小板严重减低.此为个案罕见的病例.治疗上宜采取并用多种免疫抑制剂,如皮质激素联合环磷酰胺、瘤可然、硫唑嘌呤、环孢菌素、青霉胺(750mg/d)及α-干扰素等.抗CD20单抗利妥昔(Rituximab),对冷抗体综合征(CAS)的总反应率为45%-54%,疗效优于烷化剂、皮质激素和嘌呤类似物.