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加强珠蛋白生成障碍性贫血的基础和临床研究
1引言珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血,简称地贫)是一组遗传性溶血性贫血,在我国东南沿海和西南地区发病率较高,严重威胁儿童的健康和影响我国人口素质.因此,加强对地贫的基础和临床研究,提高防治水平,减少其对儿童健康的威胁,具有重要意义.随着分子生物学技术的迅猛发展和造血干细胞移植技术不断进步,近十余年来对本病的基础研究和临床防治都取得了较大的进展,成绩喜人.
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执业医师、医师晋升、研究生入学考试辅导试题撷英(五十三)——血液系统疾病专题(上)
题目A型题:(第1题~第15题) 请从A、B、C、D、E中选出一个佳答案.1.阵发性睡眠性血红蛋白尿易转变为下列哪种疾病?A. 急性白血病或再生障碍性贫血(再障);B. 自身免疫溶血性贫血;C. 冷凝集素综合征;D. 阵发性冷性血红蛋白尿;E. 慢性粒细胞白血病(慢粒).
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小儿溶血性贫血的临床观察
目的 以临床分析为基础,总结小儿急性溶血性贫血(简称急性溶贫)的临床特征.方法 对所收治的83例急性溶贫患儿的病因、临床表现、实验室检查、治疗及转归等情况进行回顾性分析.结果 急性溶贫患儿男性多于女性,男∶女比为2.2 ∶1;发病时间:每月均有发病,春季发病多;病因以红细胞G6PD缺乏症多(32.53%),其次为各种诱因导致地中海贫血溶血急性加剧(31.33%);主要诱因是服用蚕豆或呼吸道感染临床以中、重度贫血多见(62.65%);平均住院天数5.80 d.98.8%的病人病情稳定出院.结论 急性溶贫患儿以男性居多,G6PD缺乏症、地中海贫血急性加剧为主要病因;临床上以中、重度贫血多见,诊断处理及时,近期预后良好.
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自身免疫性溶血性贫血16例观察及护理
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一类由自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,从而使红细胞破坏增加引起的溶血性贫血[1],临床上并不常见.现将我科2005年11月至2007年10月收治的16例报告如下.
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马蜂蛰伤致溶血性贫血及多脏器功能衰竭1例
2014年我院成功救治马蜂蛰伤致溶血性贫血、凝血功能异常、多脏器功能衰竭及横纹肌溶解患者1例,现报告如下。1临床资料患者,男,45岁,于2014年10月14日14时被马蜂蛰伤头面部、躯干及四肢等多处皮肤(约30余处),局部疼痛难忍,胸闷、气急,在当地医院予以地塞米松静滴后胸闷、气急缓解。伤后5h解酱油色小便1次,此后未解小便,于当日23时转入我院。患者诉腰部隐痛,双侧小腿及大腿处肌肉酸痛。查体:蛰痕处皮肤呈黑色坏死,皮温稍高,眼睑轻度浮肿,巩膜黄染,余无异常。血液标本提示重度溶血,血红蛋白进行性下降至81 g/L ,白细胞26.7×109/L ,中性粒细胞91.8%,部分凝血酶原时间70 s ,间接胆红素114μmol/L ,尿素氮13.48 mmol/L ,肌酐182.9μmol/L ,谷草转氨酶599.6 u/L ,谷丙转氨酶109.4 u/L ,肌酸激酶1866 u/L ,乳酸脱氢酶6028 u/L ;尿常规示:血尿,红细胞(4/H P ),尿蛋白(+)。给予甲强龙冲击治疗,5%碳酸氢钠静滴,碱化尿液,加大补液量,补充极化液,头孢哌酮钠抗感染。治疗后患者24 h尿量达2000~3000 m l ,颜色逐渐变淡,蛰伤处疼痛明显好转,无腰痛及下肢肌肉酸痛。治疗后2天查凝血功能正常,第5天解黄色清亮小便,巩膜黄染明显减轻,第6天查间接胆红素24.2μmol/L ,尿素氮8.52 mmol/L ,肌酐117.8μmol/L ,谷草转氨酶162.4 u/L ,谷丙转氨酶235.3 u/L ,肌酸激酶1067.6 u/L ,乳酸脱氢酶1621 u/L ;尿常规示:尿蛋白(±)。治疗第7天患者带药出院,继续抗感染、碱化尿液、护肝、护胃等药物口服;患者于出院后10天复查血白细胞、尿常规、肝肾功能、肌酸激酶均恢复正常,血红蛋白升至100 g/L。
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血栓性血小板减少性紫癜6例临床分析
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)以急性血管内溶血性贫血和血小板减少为特征,常伴有发热、肾衰和神经系统障碍.如不治疗,TTP几乎是致命的.但如给予积极治疗可以使病死率大大下降.本文总结我院1997年11月至2003年6月收治的6例患者的诊治情况,现报道如下
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35例小儿慢性疾病性贫血临床分析
慢性疾病性贫血(Anemia of chronic Disease,ACD)是一种在感染、恶性肿瘤和创伤等原发疾病基础上伴发的轻至中度贫血,为住院病人中常见的贫血,其发生率仅次于缺铁性贫血.本文将1994~1999年在我院住院的35例ACD病儿进行分析,旨在提高对该疾病的认识以及探讨与缺铁性贫血的鉴别.1 临床资料1.1 一般资料:35例中男17例,女18例,年龄:1~3个月2例;<2岁3例;3~6岁5例;7~10岁10例;11~14岁15例.类风湿性关节炎3例;系统性红斑狼疮3例;风湿热15例;肺结核10例;肺脓肿4例.诊断标准:①全部病例均在慢性感染(肺结核、肺脓肿)或慢性非感染性炎症(类风湿性关节炎、风湿热、系统性红斑狼疮)中的一种疾病基础之上发病;②符合小儿贫血的诊断标准[1];③既往无贫血病史;④除外肾性、内分泌性、肝病性贫血以及溶血性贫血.
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MCV、RDW联合网织红细胞参数在诊断贫血中的临床价值
目的 研究红细胞平均体积(MCV)、红细胞体积分布宽度(RDW)联合网织红细胞绝对值(Ret#)、网织红细胞百分率(Ret%)、低荧光强度网织红细胞百分率(LFR%)、中荧光强度网织红细胞百分率(MFR%)、高荧光强度网织红细胞百分率(HFR%)在贫血诊断中的临床效果.方法 用LH750血细胞分析仪分别检测100例健康体检人员和再生障碍性贫血、缺铁性贫血和溶血性贫血各50例贫血患者的MCV、RDW、Ret#、Ret%、LFR%、MFR%、HFR%,并对其结果进行统计学分析.结果 与健康组对比:三种贫血患者RDW、MFR%、HFR%均明显升高,LFR%明显降低;再生障碍性贫血组MCV明显升高,Ret#明显降低;缺铁性贫血组MCV明显降低,Ret%明显升高;溶血性贫血组Ret#、Ret%明显升高;差异均有统计学意义(P<0.01或P<0.05).结论 MCV、RDW联合网织红细胞参数在临床中对鉴别和诊断不同类型贫血有重要价值,不可单纯靠一个指标来诊断.
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G6PD缺乏性溶血性贫血83例临床分析
红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(glucose 6 phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是我国南方为常见的遗传性酶缺陷疾病.临床上表现为在蚕豆、药物、感染等诱因诱发下产生急性溶血性贫血、新生儿黄疸,甚至导致溶血危象、急性肾功能衰竭及新生儿核黄疸.该病占婴幼儿病理性黄疸比例较大.2000年12月至2006年10月,我院共收治儿童G6PD缺乏症患者83例,报告如下.
关键词: 溶血性贫血 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 儿童 -
1 422例新生儿脐血α-地中海贫血筛查
α-地中海贫血(α-地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失或缺陷使α珠蛋白链的合成受到抑制而引的溶血性贫血,在世界上常见且发病率高的一种单基因遗传病[1].在我国南方地区发病率较高,尤其是广东、广西地区,严重危害人民的身体健康.因此,为了解广西南宁市区新生儿中α-地中海贫血的阳性率,笔者收集2005年1月至12月期间在我院出生的新生儿1 422份脐血标本中,进行血红蛋白电泳分析,结果报告如下.
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新生儿溶血性贫血血清总胆汁酸的变化及意义
血清总胆汁酸(TBA)是近年来临床上用于检测肝功能变化的一项实验室指标,其在诊断急、慢性肝炎、肝硬化、胆汁淤积及判断肝脏病人的预后和提示病情的活动性方面的价值远高于传统的谷丙转氨酶指标[1].
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212例溶血性贫血病因及诱因分析
为了探讨溶血性贫血病因和诱因,笔者对1987~1999年我院住院的212例溶血性贫血患者进行了调查分析,现将结果报道如下.
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏致溶血性贫血的护理
红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷症(G-6-PD)是指红细胞G-6-PD活性降低和/或酶性质改变导致以溶血为主要表现的遗传性溶血性疾病[1].
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硝苯地平缓释片致溶血性黄疸1例
我科于2007年9月收治1例药物致溶血性黄疸患者,现报告如下.1 临床资料患者男,59岁.因"口干、多饮、多尿半年,加重伴体重下降半个月"于2007年9月11日入院.
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系统性红斑狼疮的治疗进展
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)在风湿病中是一种较常见的疾病.据我国流行病学的初步统计,此病的患病率为70~100/10万人,如果以全国12亿人口计算,我国的SLE患者已达84~120万之多.此病是一种具有多系统损害及多种自身抗体的自身免疫性疾病,其主要表现发热、皮疹、脱发、关节痛或关节炎、肾炎、多浆膜炎、溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少及中枢神经系统损害等,病因迄今不明,一般认为是多因性的、遗传、环境和性激素等多种因素相互作用造成的机体免疫功能紊乱,这与本病的发病有关.
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144例溶血性贫血患者的电解质改变
文献[1,2]报告溶血性贫血患者血清钾可增高,重者可有不同程度的代谢性酸中毒,但溶血性贫血患者电解质改变及其异常的发生率尚未见报告。现分析如下。 1 资料与方法1.1 观察对象本院1988~1999年血液科住院病例,入院当天就作了血电解质及二氧化碳结合力检查列入分析。溶血性贫血及各类溶血性疾患的诊断标准,按全国会议及作者的资料综合分析[3,4]。
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利福平致自身免疫性溶血性贫血一例
随着现代医学科学的发展,临床所用药物品种日益增多,药源性疾病亦增多,据报道氨苄青霉素[1]及利福平引起免疫性溶血性贫血均有发生[2].药物引起的血液学改变约占全部药源性疾病的10%[3].而药物性溶血性贫血占其中的10.36%,病死率6.6%.现将我院2012年1例药物免疫性溶血性贫血(drug hemolytic anemia,DIHA)病例分析如下.
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两种红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性直接定量法测定结果的评价
目的对两种红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性直接定量法测定的结果进行总结,通过对男性G-6-PD缺陷症患儿父亲的G-6-PD活性检查,建立一种新的质控方法.方法对溶血性贫血患儿和患儿的父母分别采用Zinkham法和酶学动力法测定G-6-PD活性.因为男性人群G-6-PD活性低下的频率等于该缺陷基因的频率,G-6-PD缺陷症男性患儿的发病只与母亲有关,与父亲无关,所以男性G-6-PD缺陷症患儿父亲中的G-6-PD活性低下者的频率即为该基因的频率.结果中度贫血和重度贫血患儿的G-6-PD活性无显著性差异.用Zinkham法和酶学动力法检查的男性患儿父亲中,G-6-PD活性低下者分别占男性患儿父亲总数的0.708、0.222.结论 G-6-PD缺陷症急性溶血时,溶血程度与G-6-PD活性无关.昆明地区G-6-PD缺陷症基因频率应该小于0.10,故酶学动力法的检查结果优于Zinkham法.
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系统性红斑狼疮伴肺出血、溶血性贫血一例
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统、多器官的自身免疫性疾病,引起肺病变的并不少见,但大多为胸膜炎,我们遇到1例SLE早期出现肺泡出血伴溶血性贫血、血小板减少的患者,现报道如下.
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特发性肺含铁血黄素沉着症2例误诊分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)临床少见,容易误诊,笔者遇到2例,现报告如下.1 病历摘要例1:男,6岁,以乏力、面色苍白4年,加重伴呼吸困难1天为主诉,于1998年4月29日住院.患者4年前开始出现乏力、面色苍白、咳嗽、咯痰,偶见痰中带血丝,先后在当地以重度营养性贫血、溶血性贫血、肺炎等多次治疗,症状时轻时重,反复发作.