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绵阳城区140例6个月婴儿营养性贫血发病情况调查
我们于1999年6月~2000年1月对参加儿童保健门诊的6个月健康婴儿作红细胞系数(Hb、MCV、RDW-CV、MCH、MCHC)检查,以了解营养性贫血的发病情况及与喂养方式的关系,探讨添加辅食的合理时机。1 对象与方法1.1 研究对象 本组婴儿中,男85例,女55例;纯母乳喂养儿43例,混合喂养(母乳加配方奶)儿60例,人工喂养(配方奶)儿37例,均除外新生儿期溶血性贫血及有其它血液系统疾病史者。
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血浆置换以及大量血浆输注导致终末期肝病患者溶血性贫血分析
目的 分析人工肝血浆置换频繁或血浆输注后导致终末期肝病患者溶血性贫血的临床特点,探讨有效的治疗方法.方法 收集2003年3月到2007年12月共106例在血浆置换或血浆输注后出现非出血性贫血或贫血加重的终末期肝病患者的临床资料,分析统计贫血的临床表现、形态学特征、实验室检查特点和骨髓的特点,观察停止血浆使用后贫血改善的情况.结果 所有病例中,66例(62.26%)患者有乏力表现,9例(8.49%)患者有心悸症状,43例(40.57%)患者有发热表现,79例(74.53%)患者有黄疸加深表现,3例(2.83%)患者有一过性腰痛,13例(12.26%)患者无明显自觉症状.73例(68.87%)患者有血清珠蛋白(Hp)下降;68例(64.15%)患者网织红细胞百分比升高;仅有39例(36.79%)患者Coomb′s试验呈阳性.有9例(8.49%)患者既无Hp的下降,Coomb′s试验也呈阴性,仅仅表现为血红蛋白(Hb)下降.67例(63.21%)患者在停止使用血浆后Hb下降停止,或有所上升.结论 终末期肝病患者在频繁输注血浆或者行血浆置换术后,可出现明显的贫血或者贫血加重.
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蚕豆病36例临床分析
蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病,起病急、发病快,如认识不足易发生急性肾功能衰竭,严重危及患儿生命。若诊断明确、治疗及时、正确,症状会很快控制,不会造成严重后果。因此,现将我院儿科从1982~1995年收治的蚕豆病36例,现分析如下。1 临床资料1.1 一般资料 按小儿溶血性贫血诊疗常规[1]标准。诊断为蚕豆病的36例中男性34例,女性2例。年龄在2~8岁。发病季节以3~5月份多见,3~5月份发病30例,其余6例分别在元月、10月、12月发病。前30例患者发病前半d~2d进食过新鲜蚕豆10余粒~100g,后6例中第1例因吃葫豆瓣汤1天发病;第2例吃刀豆1d后发病,另4例因吃炒葫豆100g 1d后发病。
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5例血栓性血小板减少性紫癜患者的护理
血栓性血小板减少性紫癜(简称TTP),是一种少见的起病急、病死率极高的疾病[1].此病特点是血小板明显减少、溶血性贫血、神经精神异常、肾功能障碍和发热(五联征).我科自2001年1月~2005年7月共收治了5例患者,经治疗和妥善护理均取得了满意的效果.此病独特的临床表现和治疗措施,使之临床护理也具有相应的特点.
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浅析G6PD缺乏患儿引起溶血的成因与防范
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症(G6PD),属遗传性缺陷,为红细胞缺陷所致溶血性贫血中常见类型.
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戊型肝炎发生溶血性贫血的危险因素调查
目的 探讨戊型肝炎发生溶血性贫血的危险因素,为其防治提供参考.方法 共纳入175例戊型肝炎患者,其中85例患者发生溶血性贫血作为A组,90例患者未发生溶血性贫血作为B组.记录两组患者的病史及基本信息,应用多因素回归分析进行多因素分析.结果 单因素分析结果显示:两组间年龄≥45岁、肝脾大、G-6PD缺陷、服用抗凝药、既往出血史、高脂血症、胆石症、IBIL、DBIL、PTA、凝血酶原时间、ALT、AST比较差异有统计学意义(P<0.05);而性别、ALP、Ch、TP、A/G差异无统计学意义(P>0.05).进一步行多因素分析结果表明:G-6PD缺陷、高脂血症、PTA增加、凝血酶原时间延长是戊型肝炎患者发生溶血性贫血的独立危险因素(P<0.05).结论 G-6PD缺陷、高脂血症、PTA增加、凝血酶原时间延长是戊型肝炎患者发生溶血性贫血的独立危险因素,对该类戊型肝炎患者的上述危险因素进行必要的干预具有重要的意义,可降低溶血性贫血的发生.
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蚕豆病60例临床分析
目的 探讨蚕豆病的发病因素及诊疗措施.方法 回顾性总结60例蚕豆病的临床资料,分析其发病机制,治疗措施及预后.结果 蚕豆病4岁以下患者占70.15%,病死率为0.17%;所有病例葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性均降低.结论 蚕豆病是一种遗传性疾病,主要是由于G-6-PD缺陷者进食蚕豆而引起的急性溶血性贫血,为非自限性,及时输注新鲜血液、激素及碱化尿液等综合措施,是有效的治疗方法.
关键词: 蚕豆病 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 溶血性贫血 -
幼儿石骨症一例
患儿男,18个月。因面色苍白3月,双下肢瘀斑10余天,鼻衄半天入院。生后母乳喂养至8月,6月加辅食,10月出牙。不能行走,不会说话。父母体健,非近亲婚配,家族中无类似患者。查体:发育迟缓,重度贫血貌,双下肢散在瘀斑,颈、腋下、腹股沟区均可扪及数个蚕豆大小淋巴结,方颅,前囟已闭,乳牙8颗,心、肺无异常,腹稍膨隆,肝肋下2.5 cm,脾肋下5 cm。实验室检查:WBC44.1×109/L,Hb45 g/L,Plt18×109/L,Ret0.31,幼稚粒细胞0.05,幼稚红细胞0.44。染色体未见异常。入院后骨穿两次,均感进针困难,骨质硬,反复干抽。骨髓报告提示:溶血性贫血,骨髓纤维化。胸部及骨盆X光片:各肋骨、锁骨、脊柱骨、双侧髂骨及肱骨密度呈均匀性普遍增高,髓腔消失,皮质增厚。头颅CT提示:(1)轻度脑萎缩;(2)颅骨密度略显增高,符合全身骨密度增高改变。临床诊断:幼儿石骨症。
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云南省两种G6PD基因突变的检测
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD),是磷酸戊糖旁路中产生还原型辅酶Ⅱ(reduced nicotinamide adenine dinucleotide phosphate, NADPH)的关键酶.G6PD的缺陷可导致蚕豆病、药物性溶血、新生儿高胆红素血症乃至核黄疸、感染性溶血及非球形细胞溶血性贫血等,G6PD缺乏症是一种常见的人类遗传性酶缺陷疾病.G6PD基因突变是导致G6PD缺乏症的主要分子基础,目前已发现DNA突变类型78种,其中在中国人中发现了13种[1].云南是G6PD缺乏症高发区,部分少数民族地区该病发生率达16.3%[2].我们采用扩增不应突变系统(amplification refractory mutation system, ARMS),在60例云南籍G6PD缺陷者中检测G1376T和G1388A这两种中国人中常见的突变类型,探讨云南省G6PD基因突变类型的分布特点,现报告如下.
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173例溶血性贫血儿童的G-6-PDH活性测定分析
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase,G-6-PDH)缺陷是常见的人类酶缺陷病,全世界约有4亿人受累.我国主要分布在长江以南各省(发病率约7 3%),北方各省比较少见,四川地区为G-6-PDH缺陷症的高发区.笔者将我院10年中收治的173例溶血性贫血儿童进行G-6-PDH活性测定分析,现报告如下.
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EB病毒IgG介导溶血性贫血的噬红细胞现象
患者16岁男孩,10天前诊断为感染性单核细胞增多症,近来黄疸和木纳进行性加重入院.实验室检查:血红蛋白49 g/L,总白细胞计数34×109,血小板计数296×109/L.外周血片显示成白红细胞增多、明显的中性白细胞噬红细胞现象(见图1).在C3d/C3b存在时直接抗球蛋白试验阳性,在IgG存在时为阴性.血清与患者自身红细胞呈全凝集反应,37C凝集素效价为32,4 C不发生反应,血清与5 mmol/L DTT孵育后反应消失.虽然在多-兰二氏试验试管中含有病人血清和37 C孵育时发现轻微溶血,但未显示双相溶血素.EB病毒嗜异细胞抗体试验阳性.患者接受红细胞输注、内固醇激素、大剂量静注IgG、血浆置换和美罗华治疗,临床效果良好.
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同种免疫后自身抗体的形成:输血是自身免疫溶血性贫血的危险因素吗?
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003.一例高滴度高温自身抗-B发生无明显溶血性贫血的手足发绀
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红细胞己糖激酶缺乏症患者诊治的临床研究
目的 通过报道1例红细胞己糖激酶缺乏症患者的诊疗过程并复习相关文献,探讨基因测序及蛋白质构型研究在其诊断过程中的价值.方法 选择2016年5月23日于中山大学孙逸仙纪念医院儿科就诊并拟诊为红细胞己糖激酶缺乏症的1例患儿及其家系为研究对象.采用回顾性分析方法收集患儿相关临床资料.采用目标序列捕获和高通量第二代基因测序的方法筛查患儿致病基因,并且通过观察蛋白质三维结构的变化研究突变基因对己糖激酶功能的影响.结果 该患儿出生后存在慢性溶血性贫血.患儿DNA样本经高通量第二代基因测序结果显示,其10号染色体HK1基因第1号外显子第34位核苷酸由胞嘧啶突变为胸腺嘧啶,编码精氨酸的密码子突变为终止密码子:NM_033496:exon1:c.C34T:p.Arg12X,该突变为无义突变.经生物信息学分析和蛋白质功能模拟验证,证实该基因突变可导致肽链的合成提前终止,突变后合成的短肽不包含红细胞己糖激酶的结合基团和催化基团,导致酶的活性丧失.该患儿终确诊为HK1基因突变所致红细胞己糖激酶缺乏性溶血性贫血.结论 在临床实践中,对于表现为慢性非球形红细胞性溶血性贫血的患者,需警惕红细胞己糖酶缺陷疾病.有条件者应行基因测序及蛋白质构型分析明确诊断.
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地中海贫血铁过载治疗新进展
地中海贫血(Thalassemia)简称地贫,是由于珠蛋白基因突变或缺失导致珠蛋白肽链合成不足引起的遗传性溶血性贫血.临床上根据其贫血严重程度分为轻型、中间型和重型.
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小儿溶血性贫血的鉴别诊断影响因素与治疗选择
溶血性疾病的发病年龄以新生儿期为高~([1]),婴幼儿童在红细胞生化代谢、机体生长发育等方面的阶段性特点使小儿溶血性贫血的表现有不同于成人患者之处,可能增加溶血病因鉴别诊断的困难,治疗上也应权衡利弊选择适宜的方案.本文结合国内外近期文献,简述小儿溶血性疾病诊治中的常见问题.
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005.头孢曲松引起免疫性血小板减少和溶血性贫血:血小板和红细胞上的靶部位特点
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血浆置换显示干细胞移植后环孢素A引起的微血管病溶血性贫血和利福平的相应颜色反应
患者为1例39岁女性,患T/NK细胞淋巴瘤,在外周血异基因干细胞移植后15天,发生环孢素A(CSA)毒性相关的微血管病溶血性贫血(MAHA).因血清肌酐从移植前的0.4mg/dL,上升至移植后第9和15天的1.0和2.9 mg/dL.故停用CSA.
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新生儿及胎儿的RhD溶血性疾病
历史背景新生儿溶血病(HDN)、自身免疫溶血性贫血(AIHA)、输血性溶血(HTR)三种疾病中,HDN的病因为复杂.因为它是自身(母体)产生抗体,而破坏他人(胎儿)细胞.1609年,首次出现了临床胎儿水肿的描述,一名叫Louise Bourgeois的助产士描绘一对双胞胎的出生:第一个出现水肿,生下后迅速死亡,第二个进行性黄疸,几天后死亡.在以后几个世纪,该临床表征被各自独立地报道(表1).
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弱D2型红细胞免疫诱导产生原发性抗-D
本文证实了弱D2型红细胞可以产生原发免疫性同种抗-D. 病例报告受血者受血者是一72岁的D阴性白人,本次住院前,无输血史和大手术史,患有膀胱癌、心肌缺血、房颤等病症.1998年2月和5月,由于患者血红蛋白下降、胆红素升高、网织红细胞升高和红细胞沉降率加快,被认为是溶血性贫血而输血.1998年6月,病人血清中检出无法解释的抗-D和DAT阳性.