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胶质细胞源性神经营养因子的生物学活性与信号转导途径
神经营养因子是由神经元和神经元支配的靶器官或胶质细胞产生,在神经系统的发育、分化等生理过程中发挥重要的作用[1～3].由于神经营养因子具有维持神经元存活、促进神经元突起延伸等生理活性,并且可以在神经轴突中进行顺行、逆行性转运[4,5].因此在许多以神经元死亡或萎缩为特点的神经退行性疾病中,如老年性痴呆(Alzheimer's disease)、帕金森氏病(Parkinson's disease)、肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophiclateral sclerosis)等,应用神经营养因子作为治疗药物有广阔的应用前景[6].
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晚期糖基化终产物受体与神经系统变性病关系的研究进展
晚期糖基化终产物受体(RAGE)作为细胞表面分子免疫球蛋白超家族多配体受体成员,在人体生理状态下呈低水平表达,当细胞处于激活或应激状态时,受损细胞中RAGE的表达增多.研究发现在多种与神经系统变性病有关的细胞上均发现了RAGE的过多表达,其与配体结合后激活细胞内各种信号转导机制,其中重要的是氧化应激反应的增加和免疫炎性反应的加剧,终产生致病效应.近年来的实验研究证明其与神经系统变性病的发生、发展的关系越来越紧密.通过本文的总结提示了抗RAGE抗体可能是治疗神经系统变性病的新靶点.
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1例肌萎缩侧索硬化症的护理体会
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病,是运动神经元病的常见类型.它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病,多为中老年起病,主要表现为:首发症状为手指运动不灵活和力弱,随后大、小际肌和蚯蚓肌等手部小肌肉萎缩,渐渐向前臂、上臂及肩胛肌发展,四肢肢体无力,肌肉萎缩,无感觉障碍.由于病因和发病机制不明,目前尚无阻止本病进展的有效措施,患者多死亡于呼吸衰竭和多脏器功能衰竭[1].我院于2011年4月收治1例此病患者,通过良好的身心整体护理,收到较好的效果.现将护理体会总结如下.
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肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的相互关系
目的探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)与脊髓型颈椎病(CSM)的相互关系.方法本文选择42例按诊断标准确诊的ALS与CSM病例,系统的分析两者之间症状、体征、肌电图、CT与MRI等资料,进行对比.结果 ALS主要侵犯脑干和脊髓的运动神经元和椎体束,而脊髓型颈椎病以单纯脊髓受损,2者在临床上既有不同之处,也有不同的临床症状和体征.结论 ALS与CSM可同时并存,也可独立出现,鉴别诊断有一定困难.
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肌萎缩侧索硬化症患者血清及脑脊液中白介素－17水平变化
目的：测定肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者血清及脑脊液中白介素－17（interleukin－17，IL－17）水平来研究血清及脑脊液中IL－17水平是否与ALS疾病进展率有相关性。方法所有受试者采集血清样本，对27例ALS患者与16例对照组患有紧张性头痛患者采集脑脊液样本，用酶联免疫吸附试验测定IL－17水平。结果 ALS患者血清及脑脊液中IL－17水平较对照组显著升高。且脑脊液中IL－17水平与疾病进展率（ DPR）有显著相关性。结论 IL－17作为促炎因子，它可能作为生物标记物在ALS发病及预后评估中起重要作用。
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肌萎缩侧索硬化症气管切开术后呼吸机辅助呼吸患者的护理
目的：总结1例肌萎缩侧索硬化症气管切开术后呼吸机辅助呼吸患者的临床护理体会。方法：对1例肌萎缩侧索硬化症气管切开术后呼吸机辅助呼吸患者进行护理，观察其预后情况。结果：本例患者通过医护人员的共同努力，入院4年多以来病情未出现进行性恶化，未出现肺部及切口感染，并保证了患者的生活质量。结论：良好的心理护理、细致的基础护理、多学习相关资料及对患者、家属做好健康宣教，并根据患者的病情加入人文关怀、舒适护理，多总结护理经验，能延长肌萎缩侧索硬化症患者的生存期，提高其生活质量，促进其身心健康。
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铅暴露与肌萎缩侧索硬化症关系的研究进展
铅是用途十分广泛的一种重金属,在使用过程中会造成环境的污染及人体健康损害.我国铅中毒的机制研究已达到了分子和细胞水平,许多铅导致的疾病已经逐渐被认知.但是目前中国尚缺乏铅导致的肌萎缩侧索硬化症患病率的流行病学数据调查,为此,针对近年来国内外铅暴露的流行病学证据,对居民健康危害及铅暴露的生物标志物研究进展进行综述.
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枣连安神散配合阿普唑仑治疗肌萎缩侧索硬化症伴焦虑60例
目的 观察枣连安神散配合阿普唑仑治疗肌萎缩侧索硬化症伴焦虑的临床疗效.方法 将120例患者随机分为治疗组和对照组,每组60例.两组均予肌萎缩侧索硬化症常规治疗措施及阿普唑仑,治疗组同时加服枣连安神散；两组疗程均为4周,观察焦虑临床疗效及汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、焦虑自评量表(SAS)评分变化情况.结果 治疗组、对照组总有效率分别为91.7％和83.3％；组间焦虑临床疗效比较,差异有统计学意义(P＜0.05).两组治疗前后组内比较,HAMA和SAS积分差异均有统计学意义(P＜0.05)；组间治疗后比较,HAMA和SAS积分差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 枣连安神散配合阿普唑仑是肌萎缩侧索硬化症伴焦虑的有效治疗方法.
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Notch1在肌萎缩侧索硬化症转基因鼠动物模型和细胞模型中的表达变化
目的:观察Notch1在肌萎缩侧索硬化症(ALS)转基因鼠动物模型和细胞模型中的表达情况.方法:应用免疫荧光、免疫印迹、RT-PCR,检测Notch1在95、108、122 d ALS转基因鼠脊髓中的表达变化;检测转染pEGFP-wt-SOD1和pEGFP-G93A-SOD1的NSC34细胞模型中Notch1的表达变化.结果:Notch1可与β-tubulinⅢ共表达,与GFAP无明显共表达.较同窝野生型鼠,Notch1于蛋白水平和mRNA水平上的表达在95 d ALS转基因鼠脊髓中无明显变化,在108 d和122 dALS转基因鼠脊髓中明显升高;与转染pEGFP-wt-SOD的NSC34细胞相比,转染pEGFP-G93A-SOD1的NSC34细胞中Notch1蛋白和mRNA表达增多.结论:Notch1在ALS转基因鼠动物模型和细胞模型中表达增多,提示Notch1信号通路可能与ALS相关.
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自噬相关基因4B在肌萎缩侧索硬化症转基因鼠动物模型及细胞模型中的表达
目的:检测自噬相关基因(Atg) 4B在肌萎缩侧索硬化症(ALS)转基因鼠动物模型、神经母细胞瘤与脊髓杂交细胞系34(NSC-34)运动神经元细胞模型中的表达变化,探讨Atg4B调节的自噬与ALS发病的关系.方法:通过RT-PCR、免疫印迹和免疫组织化学检测Atg4B在ALS转基因鼠发病不同时间点脊髓中的表达变化;应用pEGFP-G93A-SOD1和pEGFP-wt-SOD1转染NSC-34细胞,通过RT-PCR、免疫印迹和免疫荧光显色检测转染后24、48 h和72 h Atg4B在细胞模型中的表达变化.结果:与野生型鼠相比较,ALS鼠脊髓中Atg4B mRNA及蛋白在发病早期变化不明显,发病中期和晚期均下调;与转染pEGFP-wt-SOD1的NSC-34细胞相比,转染pEGFP-G93 A-SOD1的NSC-34细胞在转染后24 h Atg4B mRNA及蛋白无明显变化,转染后48 h和72 h均下调.结论:自噬基因Atg4B表达下调与ALS发病密切相关.
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转录因子EB及下游自噬相关基因Beclin1在肌萎缩侧索硬化症转基因鼠海马中的表达变化
目的:探讨TFEB及其下游自噬相关基因Beclin1在95、108d和122 d肌萎缩侧索硬化症(ALS)转基因鼠大脑海马中的表达情况.方法:分别取95、108 d和122 d ALS转基因鼠和野生型鼠的海马,应用RT-PCR、免疫印迹和免疫荧光,检测TFEB和Beclin1在大脑海马区的表达变化.结果:与同窝野生型鼠比较,ALS转基因鼠TFEBmRNA和蛋白水平在95d升高,108 d和122 d均降低.免疫荧光结果显示,与同窝野生型鼠比较,95d TFEB免疫阳性反应增强,108 d和122 d减弱.自噬相关基因Beclin1表达情况与TFEB一致.结论:TFEB和Beclin1在ALS转基因鼠海马中表达异常,表明TFEB和Beclin1调节的自噬与ALS发生密切相关.
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肌萎缩侧索硬化症的颈髓磁共振弥散张量成像研究
目的:研究颈髓磁共振弥散张量成像(DTI)对诊断肌萎缩侧索硬化症(ALS)的应用价值.方法:选择ALS患者(病例组)7例及健康志愿者(健康对照组)6名,行颈髓DTI扫描,选取感兴趣区(ROI),测量部分各向异性比值(FA)和表观弥散系数(ADC).同时对病例组进行临床评估,分析影像学参数与临床表现之间的关系.结果:病例组与健康对照组比较ADC值和FA值差异无统计学意义,病例组FA值及ADC值与年龄、病程、各临床评分均无显著相关.结论:颈髓DTI目前不能作为诊断ALS的辅助手段.
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肌萎缩侧索硬化症的磁共振成像及磁共振弥散张量成像研究
)T2加权成像(T2WI)、液体衰减反转回复序列(FLAIR)序列轴位及冠状位图像显示皮质脊髓束信号异常增高.与对照组比较,病例组中脑、内囊后肢3/4和半卵圆区ADC值升高(P<0.05),而中脑和内囊后肢3/4的FA值显著降低(P<0.01).各ROI的FA值和ADC值与受检者的年龄、病程、ALSFRS-R评分、AALSS评分均无相关性.结论:MRI常规序列图像和DTI均能显示ALS患者的皮质脊髓束损害,而MRI常规序列对临床诊断可能具更重要的意义.
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肌萎缩侧索硬化症的诊断
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮层、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病.当代ALS的概念代表一组运动神经元进行性变性的疾病,涵盖了经典型的ALS(也称Charcot's ALS)、进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化等4种常见类型,也包括连枷臂综合征、连枷腿综合征和ALS-痴呆等特殊类型.Brain等[1]贝则用运动神经元病来统称此类疾病,两者的概念实际是等同的.ALS的年发病率约为1.89/10万,患病率为5.2/10万,患者的发病年龄多在60岁左右,男女比例为1.5:1[2].有近2/3的ALS患者病变部位起始于肢体,1/3左右首发于延髓.大部分患者的病程为3～5年,常因呼吸衰竭或其并发症死亡,预后不良.从患者出现症状到临床确诊,平均需要10～18个月[3].ALS疾病早期的临床表现多样,缺乏特异的生物学标志物,确诊较困难.因此,充分理解ALS的诊断标准,遵循一定的原则和流程,对疾病的准确诊断尤为重要.
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复元生肌颗粒对肌萎缩侧索硬化症患者短期预后的疗效
目的 观察复元生肌颗粒治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的临床疗效.方法 58例ALS患者分为治疗组和对照组,对照组予利鲁唑治疗,治疗组在利鲁唑的基础上加用复元生肌颗粒.分别于治疗前及治疗后2、4、6个月进行改良Norris评分评定,治疗前及治疗后6个月对ALS患者进行肺功能检查,并随访患者18个月.结果 两组患者在治疗第6个月时,改良N.rris评分变化值组间差异有统计学意义(P＜0.05),但用力肺活量(FvC)变化值的组间差异无统计学意义(P＞0.05).生存分析显示,在随访第18个月时治疗组与对照组累积生存率分别为80.0％和71.4％,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 复元生肌颗粒在延缓ALS患者延髓及肢体功能进展方面可能有一定作用,但在改善患者肺功能、延长生存时间方面有待于进一步证实.
关键词： 复元生肌颗粒 肌萎缩侧索硬化症 改良Norris量表 肺功能 -
复元生肌颗粒改善肌萎缩侧索硬化症患者中医证侯临床疗效观察
目的 研究复元生肌颗粒治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的临床疗效及其安全性.方法 对125例ALS患者进行随机、力如太对照研究.结果 复元生肌颗粒在改善痿病中医证侯量表的总分以及改善气短乏力、心烦、口渴咽干症状方面优于力如太(P<0.05).两组治疗前后血、尿常规、肝肾功能均无显著变化(P>0.05).两组均未发现药物相关性恶心、呕吐、胃纳减退、腹胀、腹泻等胃肠道症状和皮肤过敏.结论 复元生肌颗粒能延缓ALS患者的痿病中医证侯积分.
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肌萎缩侧索硬化症患者骨骼肌蛋白质组学初步研究
目的 研究肌萎缩侧索硬化症萎缩骨骼肌肌细胞的蛋白质组表达变化.方法 采用蛋白质组学方法对肌萎缩侧索硬化症患者萎缩的三角肌蛋白质进行二维电泳和PD-Quest分析.结果 初步建立了人体骨骼肌蛋白质组学研究的技术平台,建立了ALS患者萎缩三角肌蛋白质"二维参考图谱";在ALS患者萎缩三角肌中1 669个蛋白点中共有21个发生了变化,5个点的表达量增加,8个点的表达量减少.结论 本研究加深了对ALS发病机制的认识,并对其进一步的治疗提供了思路.
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复元生肌饮治疗肌萎缩侧索硬化症伴抑郁障碍的临床疗效
目的 探讨复元生肌饮治疗肌萎缩侧索硬化症伴抑郁障碍的临床疗效,并与西药利鲁唑(riluzole)进行对比.方法 选择肌萎缩侧索硬化症患者35例,分为中药组25例,西药组10例.分别服用复元生肌饮及利鲁唑,疗程为3个月.观察治疗前后两组患者的临床症状、ALS神经功能量表积分、中医症候评分、汉密尔顿抑郁量表评分,并对中药组患者的疗效与抑郁量表评分间作相关性分析.结果 临床观察及相关分析表明肌萎缩侧索硬化症患者疗效与抑郁量表评分间存在负相关性(P<0.05),复元生肌饮能改善ALS患者的临床症状,降低中医症候临床积分(P<0.05).结论 肌萎缩侧索硬化症患者抑郁障碍程度越严重,药物治疗效果越差,复元生肌饮是可以改善ALS患者临床症状的有效中药制剂.
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复元生肌颗粒治疗肌萎缩侧索硬化症的临床研究
目的观察复元生肌颗粒治疗肌萎缩侧索硬化症的临床疗效.方法临床上选择肌萎缩侧索硬化症患者35例,分为治疗组25例,对照组10例.分别服用复元生肌颗粒及力如太(riluzole)治疗,疗程为3个月.观察治疗前后患者的临床症状、ALS神经功能量表积分、中医症候评分,并进行肌电图检查,测定正中神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅大小.结果临床观察表明复元生肌颗粒能改善ALS患者的临床症状,降低中医症候临床积分(P＜0.05).两组ALS功能量表评分及正中神经复合肌肉动作电位波幅变化无统计学差异(P＞0.05).结论临床观察表明复元生肌颗粒是治疗ALS的有效中药制剂.
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肌萎缩侧索硬化症的中医病因病机探究
肌萎缩侧索硬化症（ amyotrophic lateral sclerosis ， ALS）是运动神经元疾病（ motor neuron disease ， MND）中常见的类型。该病是神经系统中的难治性疾病，是为侵犯脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体束为特征的慢性进行性退行性疾病，上下运动神经元同时受损，起病隐袭，致残率及死亡率极高。本病的病因及发病机制仍不清楚，目前西医尚无有效治疗方法。既往研究提示中医药特有的辩证系统及治疗方法可能为ALS的治疗带来希望。近年来，已有不少中医药治疗该病的报道，但从整体来看研究仍处于初级阶段，对病因病机、临床辩证施治等缺少系统研究及统一认识，本文将对ALS的病因病机做一总结。
