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川崎病患儿血管内皮损伤的临床干预
目的 探讨川崎病患儿外周血循环内皮细胞(CEC)数量和外周血浆血管件假性血友病因子(vWF)水平与冠状动脉(冠脉)损害的关系,探讨静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和低分子肝素钠治疗对其影响.方法 川崎病45例,无冠脉损害组30例、冠脉损害组15例.健康儿童20例为健康对照组.所有川崎病患儿于病程的5～10 d单次输入IVIG治疗,2 g/kg,并均于1VIG治疗第4天开始子低分子肝素钠治疗,100 IU/kg,1次/12 h,皮下注射,连用7 d.采用免疫磁珠分离方法 计数各组儿童外周血CEC,双抗体夹心酶联免疫吸附(ELISA)法榆测其外周血浆vWF水平.结果 外周血CEC数量:冠脉损害组高于无冠脉损害组,且2组均高于健康对照组(F=151.7 P<0.001);外周血浆vWF水平:冠脉损害组高于无冠脉损害组,且2组均高于健康对照组(F=16.2 P<0.001);川崎病急性期IVIG干预治疗前后冠脉损害组、无冠脉损害组CEC数、vWF水平变化均有硅著统计学差异(t=9.31,4.43Pa<0.001;t=8.92 P<0.001,t=2.97 P<0.01).低分子肝素钠干预治疗前后CEC数量、vWF水平:冠脉损害组和无冠脉损害组均有显著差异(t=3.45 P<0.001,t=2.28 P<0.05;t=3.51 P<0.001,t=2.61 P<0.01).结论 川崎病存在明显的血管内皮损伤,有冠脉损害者血管内皮损伤更严重,IVIG和低分子肝素钠干预治疗对其有明显改善作用.
关键词： 川崎病 静脉注射免疫球蛋白 低分子肝素钠 循环内皮细胞 血管性假性血友病因子 -
吉兰-巴雷综合征患儿血清白细胞介素-21、白细胞介素-23和白细胞介素-4的变化及免疫球蛋白对其的影响
目的 探讨IL-21、IL-23和IL-4在小儿吉兰-巴雷综合征(GBS)发病机制中的作用和IVIG治疗GBS患儿对IL-21、IL-23和IL-4水平的影响.方法 将2005年1月至2012年9月山东大学附属省立医院住院的GBS患儿41例根据发病后开始应用IVIG治疗的时间及Hughes肢体运动功能评分进行分组,根据发病后开始应用IVIG治疗的时间分为2组:A组:发病7d内给予IVIG;B组:发病8～12 d给予IVIG,另外根据Hughes肢体运动功能评分分为轻症组、重症组,采用ELISA法检测治疗前后患儿血清IL-21、IL-23和IL-4水平变化.结果 A组、B组治疗前患儿血清IL-21、IL-23和IL-4水平无统计学差异；治疗后2组患儿血清IL-21和IL-23水平均较治疗前明显降低(P均＜0.05),IL-4水平较治疗前无统计学差异；治疗后A组、B组血清IL-21、IL-23及IL-4水平无统计学差异(P均＞0.05)；治疗前后重症组IL-21、IL-23水平均明显高于轻症组(P均＜0.05),IL-4水平2组比较无统计学差异；治疗后轻、重症2组IL-21、IL-23水平均较治疗前明显下降(P均＜0.05),IL-4水平治疗前后无统计学差异.结论 GBS患儿血清IL-21、IL-23水平明显升高,可能参与GBS发生,静脉注射IVIG后IL-21和IL-23水平明显降低,说明IVIG可通过抑制IL-21、IL-23的分泌减轻细胞炎性反应,阻止GBS的发展,IL-4治疗前后无明显变化,IVIG未明显影响IL-4的分泌,IL-4可能在GBS恢复中起重要作用.
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防治原发性免疫缺陷病——全社会的责任
原发性免疫缺陷病(PID)属儿童免疫系统罕见病,虽然发病率低,但致死致残率极高.挽救PID患儿生命和提高其生存质量需要全社会,包括全部利益相关者(stakeholder)的共同努力.尤其是在静脉注射免疫球蛋白替代治疗、新生儿筛查和造血干细胞移植治疗等干预手段的合理使用方面,作为PID利益相关者的核心方,儿童免疫专科医师应着力产出关键数据,为政府决策、社会资源分配提供依据.
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获得性癫癎性失语症的临床特点和免疫球蛋白治疗观察
获得性癫癎性失语症又称为Landau-Kleffner综合征(LKS),1957年由Landau和Kleffner首先报道,主要表现为获得性失语及脑电图异常,约80%的病例伴有癫癎发作,70%有明显的心理行为障碍[1].近年来共诊断LKS 4例,应用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗取得较好疗效,并进行了为期0.5～1a的随访,报道如下:
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静脉注射免疫球蛋白治疗多发性硬化的疗效观察
目的评价静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗多发性硬化的有效性.方法将入院确诊的多发性硬化患者60例随机分为治疗组和对照组,每组30例.治疗组应用IVIg 0.4 mg/kg静脉滴注3～5 d,甲基强的松龙500～1 000 mg/d,加入5%葡萄糖500ml中静滴,4～6 h滴完,连用5 d,继之口服强的松1 mg/kg晨顿服,7～10 d后逐渐减量(每周减10 mg)至停药,维生素B1 100 mg/d、维生素B12500 μg/d肌肉注射,连续应用2～4周,对照组除不采用ⅣIg外,其他同治疗组相同.结果治疗组显效23例(75%),显著高于对照组11例(36.6%),P＜0.01.结论ⅣIg是治疗多发性硬化的有效药物.
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川崎病196例临床分析
目的总结川崎病(KD)患儿的临床表现、冠状动脉病变,正确诊治KD.方法对1995年1月～2004年12月收治的196例KD的临床资料进行分析.结果①临床表现出现频率依次是:发热、粘膜改变、颈淋巴结肿大、球结膜充血、皮疹、四肢变化.②大剂量应用静脉注射免疫球蛋白(IVIg)1g/kg单剂、两剂及2 g/kg单剂3组在冠状动脉病变恢复率及新病变发生率间无明显差异(P>0.05).③治疗后4周冠状动脉扩张恢复情况:轻度38例完全恢复17例(44.7%),中度30例完全恢复7例(23.3%),重度8例均未恢复.结论 KD是儿童获得性心血管病的重要病因,影响患儿的生存质量,要重视其早期诊断、早期治疗,也要重视远期随访.
关键词： 皮肤粘膜淋巴结综合征 冠状动脉病变 静脉注射免疫球蛋白 -
静脉注射免疫球蛋白治疗再次肾移植后加速性排斥反应一例
加速性排斥反应常可导致移植肾功能恢复延迟,甚至功能丧失.临床常用抗淋巴细胞球蛋白和静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗,但疗效差异大.我们使用IVIg治疗再次肾移植后的加速性排斥反应1例,效果良好,现报道如下.临床资料患者为男性,52岁,1996年在我院行第1次肾移植.2008年3月开始,血肌酐逐渐升高,考虑为慢性排斥反应.2010年7月移植肾功能丧失,再次行血液透析.2010年11月在我院进行移植登记,其群体反应性抗体(PRA)阴性,患慢性丙型病毒性肝炎.
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大剂量静脉注射免疫球蛋白辅助治疗复发性泛发性脓疱型银屑病
目的 观察大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗复发性泛发性脓疱型银屑病(RGPP)的疗效.方法 31例RGPP患者随机分成两组,IVIG组15例,采用大剂量IVIG和糖皮质激素;对照组16例,常规糖皮质激素治疗.结果 IVIG组治疗RGPP临床疗效明显优于对照组(P＜0.05).结论 大剂量IVIG是治疗RGPP的有效辅助手段(P＜0.05).
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CASP3基因一个新的功能性SNP rs72689236与川崎病相关性的Meta分析
目的 综合分析半胱氨酸蛋白酶3基因(GASP3)一个新的功能性单核苷酸多态位点(SNP)rs72689236与川崎病发生发展的相关性.方法 国内外数据库中检索川崎病与CASP3基因相关性研究的文献,根据纳入与排除标准筛选文献,获取2012年11月以前公开发表的病例-对照研究与家系传递不平衡研究(TDT)的资料,结合作者的相关研究结果,评价质量后采用RevMan 5.1软件进行Meta分析.结果 川崎病患者中rs72689236的A等位基因频率显著增高(P＜0.001,OR=1.34,95％ CI:1.24～ 1.46).rs72689236风险等位基因A的携带者(AG+AA)相较于GG个体,患病风险增加约44％(P＜0.001,0R=1.44,95％ CI:1.27 ～ 1.65).该SNP的风险等位基因A增加了川崎病并发冠状动脉损伤的风险(P=0.01,OR=1.51,95％ CI:1.10～2.07),携带风险等位基因A的川崎病患者相比于非携带者,并发冠状动脉损伤的风险增加约59％(P=0.05,OR=1.59,95％ CI:1.00～2.53).未发现该SNP与川崎病患者静脉注射免疫球蛋白(IVIG)疗效相关联的证据.结论 CASP3基因功能性SNP rs72689236的A等位基因增加了川崎病的发生风险,该SNP的风险等位基因有可能作为川崎病并发冠状动脉损伤的易感遗传标记.目前还没有足够的证据提示该SNP对川崎病的重要治疗手段IVIG的疗效存在影响,需要更多的相关研究以进一步评价其应用于临床个体化治疗方案选择的可行性.
关键词： 川崎病 冠状动脉损伤 静脉注射免疫球蛋白 半胱氨酸蛋白酶3基因 Meta分析 -
川崎病患儿FCGR2A基因单核苷酸多态性的研究
目的 探讨中国汉族儿童FCGR2A基因rs1801274位点单核苷酸多态性(SNP)与川崎病(KD)易感性及静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗KD疗效的关系.方法 应用聚合酶链反应(PCR)联合直接基因测序技术对35例KD患儿和25例健康儿童的FCGR2A基因SNP rs1801274位点进行检测和分析,并将KD患儿根据IVIG治疗后有无并发冠脉损害(CAL)分为CAL和无CAL (NCAL)两个亚组.结果 在研究对象中均检测到FCGR2A基因rs1801274位点,该位点存在3种基因型(AA、AG、GG).该SNP位点的基因型分布及等位基因频率在KD组与对照组及CAL组与NCAL组之间比较差异均有统计学意义(P＜0.05).其中携带A等位基因或AA基因型者发生KD的危险性大(分别OR =3.39,95％CI:1.53～7.50；OR=4.93,95％ CI:1.61～ 15.1)；携带基因型AG或G等位基因使KD患儿发生CAL的危险性增高(分别OR=5.43,95％ CI:1.06 ～27.8；OR=4.88,95％ CI:1.44～16.5).结论 FCGR2A基因rs1801274位点SNP可能是影响中国汉族儿童KD易感性以及IVIG治疗KD疗效的一个重要因素.
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川崎病患儿并发冠状动脉病变的危险因素分析
目的 探讨川崎病(KD)并发冠状动脉病变(CAL)的危险因素.方法 收集2006年1月至2012年1月间诊断为KD的527例患儿的临床资料,对15个可能与CAL发生有关的因素进行单因素和多因素logistic回归分析.结果 单因素分析显示,患儿年龄、性别、KD类型、大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗起始时间、对IVIG治疗的反应、使用糖皮质激素、发热持续时间及C反应蛋白等因素在合并和未合并CAL两组患儿中差异有统计学意义(P＜0 05).进一步多因素logistic回归分析显示,年龄＜1岁和＞8岁、男性、非典型KD、IVIG治疗开始于发热后10 d以上、对IVIG治疗无反应、发热持续时间＞10 d为CAL发生的独立危险因素(OR分别为2.076、1 890、1 972、1.426、3 251、2.301、1.694,均P＜0.05),IVIG治疗起始时间＜5d为CAL的保护性因素(OR=0.248,P＜0.05).结论 KD患儿CAL的发生与多种因素有关,年龄(＜1岁和＞8岁)、男性、非典型KD、IVIG治疗起始时间较晚、对IVIG治疗无反应、发热持续时间较长是CAL发生的独立危险因素.
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皮质激素治疗川崎病的现状评述
皮质激素治疗川崎病(KD)曾被禁区忌使用.自二十世纪九十年代后期以来,陆续有临床观察证实联合应用皮质激素治疗KD,特别是对静脉注射免疫球蛋白(IVIG)失败的病例,取得了较好的疗效.现将皮质激素治疗KD的现状综述如下.
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多灶性运动神经病
多灶性运动神经病是一种免疫介导的,病理基础为局灶脱髓鞘,临床表现为进行性非对称性肢体无力,电生理以运动神经的传导阻滞为特点的一种疾病,目前认为其与神经节苷脂抗体有关,免疫球蛋白对其治疗有一定疗效.本文对多灶性运动神经病的以上各方面的研究现状进行了综述.
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免疫调节治疗慢性心力衰竭
40例伴有症状的充血性心力衰竭(CHF)患者,左心室射血分数(LVEF)小于0.40.分属缺血性或扩张型心肌病.分为随机双盲接受静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(0.4g/kg)或安慰剂(5%葡萄糖静脉注射)各20例,疗程26周.比较两组治疗前后血中炎性反应物及心室功能变化的差异.结果:与安慰剂组相比,IVIG组用药后血中炎性介质,如白细胞介素 1β与肿瘤坏死因子均降低;抗炎介质,如白细胞介素 10升高约65%,白细胞介素 1受体拮抗剂约升高57%,可溶性肿瘤坏死因子受体升高约65%;伴随抗炎效应,IVIG组LVEF由0.26±0.02明显升至(0.31±0.03(P<0.01),且与CHF病因不相关,伴肺毛细血管楔压及肺动脉压明显降低,运动耐量明显增加,生活质量改善;且未发现明显药物毒副反应.结果表明,对于CHF患者,IVIG所介导的免疫炎性、抗炎性介质变化过程中,净效应为抗炎作用,后者又与LVEF改善明显相关.提示免疫调节的潜在效益有望成为治疗CHF的常规疗法之一.[GullestakdL,AassH,FjeldJG,etal.Circulation,2001,103:220 225.(英文)袁志敏摘杜静平校]
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不同剂量静脉注射免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗重症药疹的临床研究
目的 探讨不同剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIg)联合糖皮质激素治疗重症药疹的临床疗效.方法 以不同剂量IVIg[中等剂量0.2 g/(kg·d),大剂量0.4 g/(kg·d),静脉点滴,连续5天为一疗程]联合糖皮质激素[甲基强的松龙0.8~1 mg/(kg·d)]分别治疗32例和36例重症药疹.30例单纯以糖皮质激素治疗.激素的用量根据病情改善情况逐渐减少.疗效观察指标为药物热退热时间、皮疹开始消退时间、住院时间、副作用等.结果 中、大剂量IVIg联合糖皮质激素及单纯糖皮质激素治疗重症药疹的退热时间分别为(2.29±2.69)d、(2.16±1.98)d、(3.98±2.71)d,联合组的退热时间均短于单纯糖皮质激素组(Q值3.824,P<0.01;Q值4.234,P<0.01);两联合组的退热时间无显著差异(Q值0.308,P>0.05).皮疹开始消退时间分别为(2.97±2.75)d、(2.46±0.96)d、(4.21±1.28)d,三组间的皮疹消退时间差异均有统计学意义(Q值均为3.794,P值均<0.01).住院时间分别为(21.58±11.18)d、(20.16±9.29)d、(26.96±23.26)d,住院时间无明显差异(F=1.145,P=0.335).IVIg联合激素治疗的68例患者的副反应发生率仅7.35%(5/68),均为轻微副作用.结论 IVIg联合糖皮质激素治疗重症药疹的疗效优于单纯糖皮质激素治疗,对于合并严重基础疾病的患者,IVIg中等剂量联合糖皮质激素治疗是一个较好的选择方案.
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格林-巴和综合征的治疗进展
格林-巴利综合征(GBS)是一组由脱髓鞘和急性轴突病变为主的自身免疫疾病,有关其治疗包括两个方面:一是良好的加强性支持治疗;二是通过临床试验发现血浆交换比支持治疗更有效,静脉注射免疫球蛋白与血浆交换有同等疗效,并且副作用更小.类固醇并不能改变GBS的结果,其联合运用静脉注射免疫球蛋白是否有效还有待证实.其他疗法,如脑脊液(CSF)过滤也有待研究证实其有效性.
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静脉注射免疫球蛋白辅助治疗脓毒症相关性血小板减少症的疗效
目的：探讨静脉注射免疫球蛋白对脓毒症相关性血小板减少症的辅助治疗效果。方法：采用前瞻性随机对照的研究方法，将入选的229例脓毒症且血小板计数＜30×109／L的患者，分为干预组和对照组。对照组采用基础治疗；干预组在基础治疗的基础上加用免疫球蛋白静脉滴注0．4 g／（kg·d），每天1次，连用5 d。统计两组患者在应用免疫球蛋白静滴第1、3、5、7天的血小板计数以及两组患者的ICU留治时间和28 d住院病死率。结果：干预组的患者在应用免疫球蛋白第5天后开始，其血小板升高的幅度明显高于对照组（P ＜0．05）。与对照组相比，干预组的28 d 住院病死率与存活患者的 ICU 留治时间均有明显改善（P ＜0．05）。结论：静脉注射免疫球蛋白对于严重脓毒症伴严重血小板减少症（血小板计数＜30×109／L）的患者，其升高血小板的作用显著，并能明显缩短患者ICU留治时间，降低患者的病死率。
关键词： 脓毒症相关性血小板减少症 静脉注射免疫球蛋白 -
大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗新生儿 ABO溶血病 18例的疗效观察
1 引言 新生儿 ABO溶血病是新生儿早期高胆红素血症的主要原因之一,重者可发生胆红素脑病,需早期积极治疗.自 1998年至 1999年 5月,我们用大剂量静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 治疗新生儿 ABO溶血病 18例,取得显著疗效,现报告如下.
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静脉注射免疫球蛋白预防反复呼吸道感染的临床观察
反复呼吸道感染(RRTI)是学龄前儿童常见病.静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗呼吸道及其他感染性疾病普遍受到重视,但用于预防RRTI,很少报道.自1999年以来,我们采用IVIG预防RRTI,取得了明显的效果,现报告如下.
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小儿免疫球蛋白G低下与反复呼吸道感染
反复呼吸道感染(RRTI)是儿科常见病及多发病,特别多见于学龄期前的小儿[1],其发病率占儿科呼吸道感染的30%[2],不仅影响小儿的生长发育,智力发育和身心健康,而且容易导致许多并发症.其发病机理较为复杂,与多种因素有关.许多研究认为[3]其中与体液免疫功能低下,特别是免疫球蛋白G(IgG)低下有关.
