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异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征:适应证及移植前是否需化疗
异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的适应证以FAB分型、国际预后评分系统(IPSS)、世界卫生组织预后评分系统(WPSS)为基础,IPSS中危-2及高危的患者应尽可能在诊断早期接受移植；中危-1及以下者将从延迟移植中受益.临床决策中应动态随诊病情变化、及时把握疾病状态及进展速度适时移植.中低危患者血小板极低、中性粒细胞缺乏或输血依赖重者应尽早移植.MDS中高危患者移植前是否该应用去甲基化药物或化疗尚存争议,迄今临床研究数据表明移植前化疗对移植预后无益.
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WHO骨髓增生异常综合征的诊断
骨髓增生异常综合征(MDS)为一组克隆性造血干细胞疾病,特点为≥1系髓系细胞有病态和无效性以致外周血≥1系血细胞减少的疾病,昔称白血病前期、少原始细胞白血病和髓系生成异常综合征.
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关于骨髓增生异常综合征FAB和WHO的分类标准
骨髓增生异常综合征(MDS)为克隆造血干细胞病.形态学有病态造血现象,临床上有骨髓衰竭血细胞减少引起的贫血、发热和出血.
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含砷中药治疗骨髓增生异常综合征的机制
从临床和DNA甲基化两方面报告含砷中药治疗骨髓增生异常综合征(MDS)研究进展.共经治患者千余例,总有效率80％左右;已有患者停止治疗1年以上,外周血象指标仍然全部正常;MDS的异常甲基化不仅表现为明显高甲基化,也表现为一些基因的低甲基化.疗效机制研究表明含砷中药治疗MDS对异常甲基化有双向调节作用,含砷中药治疗的主要作用机制是去甲基化,也可使部分低甲基化基因高甲基化.
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开展以遗传学类型分类骨髓增生异常综合征的针对性治疗研究
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干(祖)细胞的克隆性异质性疾患,其异质性不仅表现在外周血和骨髓象上,也表现在细胞遗传学、病程、转归和对治疗的反应上.MDS遗传学分型应是一种能反映疾病本质的分型方法 .国内应开展MDS遗传学分型的生物学特征研究,以MDS遗传学分型指导MDS的临床分型治疗,提高其临床疗效.
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骨髓增生异常综合征的诊断和治疗:第51届美国血液学年会内容简介
2009年第51届美同血液学年会继续教育项目骨髓增生异常综合征(MDS)安排了三个讲题:第一个讲题是"变革的MDS分型:究竟是什么?",重点解析了WHO(2008)分型系统;第二个讲题是"MDS的治疗:一些旧的,一些新的,一些借用的……",系统介绍了现今MDS各种治疗;第三个讲题是"MDS的支持治疗和怯铁治疗:我们是在挽救生命还是仅降低铁负倚?",全面阐述了MDS支持治疗,特别是MDS祛铁治疗的认识现况.口头发言和墙报主要报道近年开展的临床试验的新结果,现就重点内容介绍如下.
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骨髓增生异常综合征相关基因突变的研究进展
骨髓增生异常综合征（MDS）是一组骨髓造血干细胞恶性克隆性疾病。随着分子生物学技术在科学研究和临床实践中的广泛应用，已有研究表明基因突变是 MDS 发生及进展的重要原因，MDS 临床异质性大小与基因突变的多样性密切相关，基因研究在 MDS 诊断、分型和预后判断中将发挥越来越重要的作用。文章对近年来 MDS 常见基因突变的研究进展进行综述。
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骨髓增生异常综合征新研究进展
骨髓增生异常综合征（MDS）是一组由于造血干/祖细胞水平损伤而产生的获得性克隆性疾病，以无效造血和易转化成急性白血病为特点。近年来其分子发病机制、临床新药及新的联合用药、免疫治疗、造血干细胞移植方面都发展迅速。文章结合第57届美国血液学会年会相关报道，着重就近两年关于 MDS 研究的几个亮点进行综述。
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骨髓增生异常综合征临床研究进展
主要介绍骨髓增生异常综合征(MDS)与自身免疫现象或疾病的发病机制,MDS与再生障碍性贫血、MDS与阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)之间的关系及MDS靶向治疗的一些研究进展.
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《骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识(2014年版)》解读
对中华医学会血液学分会制订的《骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识(2014年版)》进行解读,针对其科学性、合理性进行探讨,并提出一些看法和建议,期望对中国骨髓增生异常综合征诊疗提供帮助.
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骨髓增生异常综合征死亡的法医学鉴定1例
1 案例资料1.1 案情简介及病历材料高某,男,43 岁.某年 9 月 26 日被他人打伤,同年 9 月 28 日其因双小腿皮下组织感染住院治疗,次年 1 月 3 日,高某因重度肺炎病危,转医院经抢救无效死亡.1.2 病史摘要某年 9 月 28 日至 11 月 7 日住院病历记载.入院时情况:患者主因双小腿双足肿胀疼痛 4 个月,左胸疼痛 3 天.收入院查体:T:36.7℃、P:72 次/ 分、Bp:120/80mmHg,贫血貌,双侧睑结膜苍白,胸左季肋部轻压痛,挤压痛(+),双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,双小腿双足肿胀明显,双小腿胫前皮肤发红,双小腿胫前触痛.入院诊断:双小腿双足肿胀原因待查;双小腿双足淋巴管炎;左胸壁软组织挫伤,左侧肋骨骨折?贫血、脾肿大待查.血液专家会诊考虑贫血原因不明,骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化可能性大.出院诊断:双小腿双足淋巴管炎,左第 5、6、7、8 肋骨骨折,腰 2 左侧横突骨折,左胸壁软组织挫伤,左肾结石,贫血原因待查,脾肿大原因待查,脾脏低密度影原因待查,双肺小结节及右肺门增大右肺门角消失原因待查.
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骨髓增生异常综合征患者β2-MG和LDH检测的临床价值
目的:探讨骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者血清β 2-微球蛋白(β 2-microglobulin,β 2-MG)和乳酸脱氢酶(lactic dehydrogenase,LDH)检测的临床价值.方法:采用放射免疫法测定血清β2-MG,速率法检测LDH,比较两者在30例健康体检者和45例不同亚型MDS患者中的水平,并对两者均增高和均正常的MDS患者进行生存分析.结果:各组MDS患者血清β 2-MG水平均明显高于正常对照组(P＜0.01),其中难治性贫血伴原始细胞过多-Ⅱ(refractory anemia with excessive blasts Ⅱ,RAEB-Ⅱ)组明显高于难治性贫血(refractory anemia,RA)、难治性血细胞减少伴有多系发育异常(refractory cytopenia with multilineage dysplasia,RCMD)和难治性贫血伴原始细胞过多-Ⅰ(refractory anemia with excessive blasts Ⅰ,RAEB-Ⅰ)组,差异均有统计学意义(P均＜0.0 1)；RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ组血清LDH水平明显高于RA、RCMD组(P＜0.0 1)；血清LDH、β 2-MG均增高的患者中位生存期明显短于两者均正常者(P＜0.01).结论:联合检测血清β2-MG和LDH水平,对于MDS的诊断、分型及预后分析具有重要的临床价值.
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骨髓增生异常综合征的铁过载研究进展
骨髓增生异常综合征（myelodysplastic?syndromes,?MDS）是一组异质性疾病，其病因尚不明确。通过G6PD同工酶、限制性片段长度多态性分析等克隆分析技术研究发现，该病为起源于造血干细胞的克隆性疾病，它以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征。异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍，出现病态造血，在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，导致无效造血。该病主要表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。任何年龄男、女均可发病，约80﹪患者大于60岁。几乎所有的MDS患者都有贫血症状，如乏力、疲倦。因此，为改善患者生活质量，通常采取输注红细胞等支持治疗。聂玲等[1]报道，MDS疾病本身可致铁过载，而红细胞输注加速铁在机体内的蓄积。因此，长期输血患者需经除铁治疗。笔者对MDS的铁过载研究进展进行综述。
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舒适护理在骨髓增生异常综合征患者的应用
目的:探讨舒适护理在骨髓增生异常综合征的患者中的应用效果.方法:通过2011年11月-2016年11月对收住我科的36例MDS患者随机分为2组,即观察组和对照组各18例,对照组采用常规护理 ,观察组在常规护理的基础上采用舒适护理,即进行身体舒适、心理舒适等舒适护理,比较2组患者对护理工作的满意度.结果:舒适护理组满意度95%显著高于常规组85%.结论:舒适护理可以减少MDS患者的不适感,提高对护理工作的满意度,提高患者的生活质量 .
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探讨骨髓增生异常的中医研究现状
骨髓增生异常综合征(MyelodysplasticSynd-romes,MDS)属于恶性髓系疾病,因骨髓造血干细胞异常克隆增殖所致.临床表现为贫血、出血、肝脾肿大等.伴随医疗技术不断发展及世界对中医的肯定,通过大量实践证实了中医药治疗骨髓增生异常综合征疗效理想,对其减缓转白速度及降低转白率起积极作用.MDS是一组异质性髓系疾病,主要特征是无效造血,导致外周血细胞减少,疾病进展呈动态性变化,50％易死于全细胞减少的并发症,25％以上易转化为白血病,现因其发病率,致死率及恶变程度高越来越受到大家重视.中医独特个体化辨证施治体系,在治疗MDS有较大突破.以下将对MDS中医相关研究进展作详细综述.
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地西他滨联合IAG方案治疗老年MDS转化为急性髓系白血病患者的疗效观察
目的:探讨地西他滨联合IAG方案治疗老年MDS转化为急性髓系白血病患者的疗效.方法:观察组给予地西他滨联合IAG方案治疗,对照组仅接受IAG方案治疗.结果:观察组的近期治疗总有效率高于对照组(P＜0.05).结论:地西他滨联合IAG方案治疗老年MDS转化为急性髓系白血病患者的疗效较好.
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中西医结合在骨髓增生异常综合征的诊断价值探讨
目的:探讨骨髓增生异常综合征诊断中中西医结合检测价值.方法:选择骨髓增生异常综合征患者50例,均为我院2013年2月至2017年2月收治,设为观察组,选择同期收治的非克隆性疾病患者50例,设为对照组,对比细胞形态学异常检测情况.结果:观察组原粒细胞、巨核细胞、幼红细胞、幼粒细胞检出比例均高于对照组(P<0.05).观察组胞质颗粒异常、高分叶、核出芽、核浆发育不平行比例均高于对照组(P<0.05).观察组多核、巨幼变、大小不均、核碎裂发生比例均高于对照组(P<0.05).结论:骨髓增生异常综合征患者病态造血较为多样化和复杂化,中西医结合可作为一种有效的诊断和检测手段.
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外周血细胞变化鉴别骨髓增生异常综合征的难治性贫血与巨幼细胞性贫血
目的寻找鉴别诊断骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome,MDS)难治性贫血(Refractory anemia,RA)和巨幼细胞性贫血(Megalobastic anemia,MA)的一种简单而有效的检验手段.方法对骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome,MDS)难治性贫血(Refractovy anemia,RA)和巨幼细胞性贫血(Megalobastic anemia,MA)外周血进行单核细胞和中性粒细胞分类计数及形态学检查.结果发现其MDS-RA病人外周血中单核细胞数和异常形态单核细胞均显著高于MA患者(P＜0.01);而MA患者外周血中的多分叶核中性粒细胞则明显高于MDS-RA患者(P＜0.01).结论该法简单,说明通过进行外周血中单核细胞和中性粒细胞的数量及形态学检查,对MDS-RA与MA有辅助鉴别诊断的价值和意义.
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探讨骨髓增生异常综合征异基因造血干细胞移植的护理措施
分析和研究骨髓增生异常综合征异基因造血干细胞移植患者的临床护理措施以及护理效果.在临床护理中将入移植仓前后的感染预防与心理护理作为临床护理重点,避免患者发生跌倒等护理缺陷事件,并加强用药和输血护理.所有患者均植入成功,顺利出仓.
关键词： 骨髓增生异常综合征 异基因造血干细胞移植 护理措施 -
骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病采用地西他滨治疗的临床观察
目的 探讨在骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病患者中应用地西他滨治疗的效果.方法 选取2014年5月～2016年5月在医院接受治疗的骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病患者16例作为研究对象,均给予地西他滨治疗,对患者的病历资料进行回顾性分析,统计患者的治疗效果和治疗过程不良反应发生情况.结果 16例患者中,病情完全缓解患者有3例(占18.75％),患者经两个疗程治疗后,病情完全缓解;部分缓解患者6例(占37.5％);病情稳定患者有4例(25％),病情进展患者有3例(占18.75％),治疗总有效率为81.25％(13/16).在治疗期间有3例患者发生感染,所占比例为18.75％,其中1例为肺部感染,1例腹腔感染,1例为合并感染,应用抗生素进行抗感染治疗后,病情好转;7例患者出现总行粒细胞减少和血小板减少,占43.75％;1例出现药物性肝损害,占6.25％;5例患者出现恶心、呕吐等胃肠道反应,占31.25％,出现骨髓抑制患者有4例,占25％.经治疗后,患者病情好转,和治疗前比较,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 在骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病患者中应用地西他滨治疗,有效控制患者病情,值得临床推广.
