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雷利度胺治疗骨髓增生异常综合征的研究进展
可用于治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的药物十分有限,而且很多类型的MDS预后较差,近年来,雷利度胺开始得到大家的关注.目前,雷利度胺已被美国食品与药物管理局(FDA)批准用于治疗国际预后评分系统(IPSS)评分中低危/中危-1且核型为5q31-伴或不伴其他细胞遗传学异常的MDS.但其作用机制仍不清楚.现有研究发现,雷利度胺对其他类型的MDS也有较好的疗效,或可推广应用于其他类型MDS的治疗.
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骨髓增生异常综合征实验室检查及诊断技术的研究进展
骨髓增生异常综合征( MDS)是一组由初的病态造血综合征纯化而来的异质性造血干细胞恶性克隆性疾病，其诊断方法从单纯形态学标准发展为现今的多指标综合诊断，文章对MDS的实验室检查及诊断技术进展进行综述。
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不同克隆类型骨髓增生异常综合征治疗方法的选择
骨髓增生异常综合征( MDS)是一组起源于造血干(祖)细胞的克隆性异质性疾病.大约40％～60％的MDS患者具有染色体异常克隆.对MDS患者进行克隆分析,不仅有助于诊断和判断预后,而且针对克隆类型选择治疗方法更有助于提高疗效.
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造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的研究进展
人类白细胞抗原(HLA)匹配同胞供者造血干细胞移植是治疗骨髓增生异常综合征(MDS)有效的方法,其疗效在过去十几年里有明显的提高.在缺乏同胞供者来源时,无关供者移植、脐带血移植、自体造血干细胞移植可以作为替代的治疗选择.现对MDS患者移植适应证、影响移植疗效的因素(包括年龄、移植时机、移植前诱导缓解化疗、预处理方案、造血干细胞来源等)进行综述.
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骨髓增生异常综合征表观遗传学治疗进展
表观遗传改变与基因改变有一个重要的区别就是表观遗传改变是可逆的,通过使用相应的表观遗传药物可使沉默的抑癌基因重新表达.骨髓增生异常综合征(MDS)的表观遗传治疗已经取得了很大的发展,当前应用于临床的表观遗传药物主要包括DNA去甲基化药物和去乙酰化酶抑制剂.得到FDA批准上市的DNA去甲基化药物5-氮杂胞苷和地西他滨均为MDS治疗药物,可作为中高危患者尤其是不能耐受化疗的老年患者重要的治疗选择;去乙酰化酶抑制剂如丙戊酸等目前在治疗MDS中大多处于I期临床试验阶段,可能在治疗低危MDS中有一定价值,但其剂量和治疗效果尚需进一步评估;去甲基化药物和去乙酰化抑制剂二者联用治疗MDS可能具有协同作用,但目前的临床试验尚不能证实其优于去甲基化药物的单用,仍需大样本的临床病例和合理的治疗方案来验证其安全有效性.
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骨髓增生异常综合征的治疗新策略——表观基因调控
表观遗传学是研究不涉及DNA序列变化的、可遗传的基因表达调控方式的一门学科.肿瘤中表观遗传学的改变包括影响基因差异表达的DNA甲基化、组蛋白乙酰化/组蛋白去乙酰化和染色质重塑等几个方面.在骨髓增生异常综合征(MDS)中也能观察到这种表观遗传学改变,这一领域在临床和实验中都有极大的研究价值.重点阐述了表观基因调控在MDS治疗中的进展,主要涉及DNA去甲基化和组蛋白去乙酰化酶抑制剂等药物.
关键词： 骨髓增生异常综合征 表观基因 DNA去甲基化 组蛋白去乙酰化酶抑制剂 -
骨髓增生异常综合征异常克隆起源、分布与疾病进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性疾病,主要特征为骨髓衰竭和发展为急性白血病(AL).MDS异常克隆起源于多向祖细胞或其以上的干细胞.新近研究发现某些类型的MDS干细胞来源于正常的干细胞.对于不同染色体异常的患者,异常克隆在各细胞系列的分布不同.随着异常克隆比例的增加疾病恶化.MDS异常克隆的研究,对于了解MDS发病机制,进行临床诊断、治疗和判断预后有很大的帮助.
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骨髓增生异常综合征免疫表型特征及其临床意义
骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓细胞免疫表型在整个疾病过程中呈现出紊乱及异常表达,其中一些改变对其诊断、分型、预后和治疗等方面有一定的价值.就此方面的进展作一综述.
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不典型骨髓增生异常综合征的诊断
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性异质性克隆性疾病,WHO造血和淋巴组织肿瘤分类方案(2001)中对MDS的FAB分型方案进行了较大修正,但诸如早期MDS、纯红系增生减低型MDS和纯血小板减少型MDS等不典型MDS的诊断问题尚待进一步完善,就这些方面的认识现况作一概述.
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骨髓增生异常综合征细胞凋亡相关治疗的研究进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性干细胞疾病.多数研究证明MDS发生发展与凋亡(apoptosis)失控关系密切,通过对凋亡的调控可能改变疾病的转归.
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骨髓增生异常综合征非细胞毒治疗现状
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组并不少见的异质性多能造血干细胞克隆性疾病,主要特点为骨髓造血细胞分化成熟障碍、无效造血、正常造血功能减退,常伴血细胞机能异常,有向白血病转化的倾向.MDS的治疗,大致可分为二大类,即:细胞毒(cytotoxic)治疗与非细胞毒(non-cytotoxic)治疗.
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误诊为骨髓增生异常综合征的弥漫大B细胞淋巴瘤二例并文献复习
目的 探讨不典型弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床病理学特征及诊疗方法.方法 回顾性分析河南省肿瘤医院收治的2例误诊为骨髓增生异常综合征(MDS)的DLBCL患者临床资料,并复习相关文献.结果 2例患者均为全血细胞减少,无浅表淋巴结肿大,影像学检查可见脾大及全身多发骨质代谢增高,无法进行淋巴结活组织检查及脾切除病理诊断,结合多次骨髓穿刺、活组织检查、流式免疫分型、基因重排、影像学检查等诊断为DLBCL,给予联合化疗后病情快速缓解.结论 以全血细胞减少为首发表现的DLBCL较为少见,应注意鉴别原发骨髓的DLBCL及其他引起全血细胞减少的疾病,全面准确地应用各种实验室技术明确诊断,并在治疗后及时评估疗效,避免误诊误治.
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地西他滨低剂量逐疗程爬坡治疗高龄骨髓增生异常综合征一例并文献复习
目的 探讨地西他滨低剂量逐疗程爬坡治疗高龄骨髓增生异常综合征(MDS)患者的疗效及安全性.方法 回顾性分析东莞市人民医院收治的1例80岁高龄的高危MDS患者,采用地西他滨每天15 mg/m2静脉注射,第1个疗程连续3 d、第2个疗程连续4 d、第3个疗程连续5 d,观察其疗效、不良反应,并进行相关文献复习.结果 患者耐受性良好,经1个疗程治疗后输血依赖明显减轻,血小板获得显著提高,未继发严重感染.第2、3个疗程按计划序贯治疗,患者完全摆脱输血依赖.结论 对于老年MDS患者,摆脱输血依赖及尽可能延长预期寿命是为现实的治疗目标.地西他滨治疗老年人MDS的剂量及策略仍有优化空间;对于高龄MDS患者,低剂量逐疗程爬坡的治疗策略值得临床尝试.
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超低剂量地西他滨单药治疗骨髓增生异常综合征临床效果
目的 探讨超低剂量地西他滨单药治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的效果.方法 以2013年7月至2017年10月山西省汾阳医院收治的13例MDS患者为研究对象,采用地西他滨每天10 mg/m2静脉滴注,每10 d为1个疗程,每疗程间隔6周,回顾性分析其治疗效果和不良反应.结果治疗2个疗程后,13例患者中完全缓解2例,部分缓解2例,血液学改善3例,疾病稳定3例,疾病进展2例,因用药后严重肺部感染死亡1例.结论 采用超低剂量地西他滨单药治疗MDS临床效果显著,感染及血液学不良反应发生率低.
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骨髓增生异常综合征合并CastIeman病一例并文献复习
目的 探讨骨髓增生异常综合征合并Castleman病可能的发病机制.方法 报道上海市宝山区中西医结合医院收治的1例骨髓增生异常综合征合并Castleman病患者的诊治经过,并复习国内外文献.结果 该患者确诊为骨髓增生异常综合征(MDS)1年后发现右侧腹股沟淋巴结肿大,病理提示Castleman病,予以手术切除治疗.结论 MDS合并Castleman病比较罕见,两种疾病的发病机制均与免疫功能的失调密切相关.
关键词： 骨髓增生异常综合征 Castleman病 诊断 治疗 发病机制 -
由骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病出现费城染色体一例并文献复习
目的 探讨由骨髓增生异常综合征(MDS)转化的急性髓系白血病(AML)出现费城染色体(Ph)的特点.方法 对1例血小板减少患者的骨髓形态学、组织学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学等结果进行追踪观察,并复习相关文献.结果 该患者血小板单系减少,无肝脾大,骨髓巨核细胞成熟障碍,血小板相关抗体阴性,正常染色体核型,对糖皮质激素治疗无反应;7个月后出现骨髓巨核细胞病态造血以及+8染色体;21个月后进展为AML,出现包含t(9;22)(q34;q11.2)的复杂染色体以及bcr-abl融合基因,采用伊马替尼联合HA、CAG方案化疗无反应.结论 由MDS转化的AML出现Ph染色体非常罕见,与MDS疾病进展以及不良预后有关.
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超长疗程国产地西他滨治疗中危骨髓增生异常综合征一例并文献复习
目的 探讨超长疗程国产地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及安全性.方法 分析1例经15个疗程国产地西他滨治疗的中危MDS患者的临床资料,并复习相关文献.结果 患者先予地西他滨联合预激化疗的方案治疗,6个疗程后序贯予地西他滨单药维持治疗,直至疾病进展.结论 国产地西他滨治疗MDS安全有效,对于伴有原始细胞增多的中高危MDS患者,采取长期整体的慢性病的治疗策略,并适时根据血象、微小残留等指标调整治疗间隔及治疗强度.
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地西他滨治疗骨髓增生异常综合征合并毛发红糠疹一例并文献复习
目的：评价地西他滨对骨髓增生异常综合征（MDS）合并毛发红糠疹（PRP）的治疗效果，探讨 MDS 与 PRP 之间的关系。方法回顾性分析1例地西他滨治疗 MDS 合并 PRP 患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果该患者经地西他滨联合维生素治疗，1个月后皮肤病变明显缓解，血象逐渐恢复正常，骨髓象达部分缓解。结论地西他滨是常用的 DNA 去甲基化药物，对于 MDS 疗效肯定；皮肤病变的改善可能与其免疫抑制作用有关；MDS 与 PRP 的关系密切、复杂，二者可能相互影响。
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多发性骨髓瘤合并骨髓增生异常综合征一例并文献复习
目的：探讨多发性骨髓瘤（MM）与骨髓增生异常综合征（MDS）发病之间的关联性。方法回顾性分析1例 MM 合并 MDS-难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RARS）患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果结合临床及相关检查，患者明确诊断为 MM 合并 MDS-RARS。结论 MM 与 MDS 发病之间存在一定关联性，MM 与 MDS-RARS 同时发病国内尚鲜见相关报道。
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多发性骨髓瘤治疗后继发骨髓增生异常综合征一例并文献复习
目的：探讨多发性骨髓瘤（MM）治疗后继发骨髓增生异常综合征（MDS）患者的临床特点，提高对这两种疾病的认识。方法分析1例 MM 继发 MDS 的患者，对 MM 诊断和治疗以及演变为 MDS后的临床特点进行总结，并复习相关文献。结果该例患者初诊为 MM 2年4个月后，经临床、骨髓形态学、流式细胞术及荧光原位杂交（FISH）检查，确诊为 MDS-难治性贫血伴原始细胞增多-Ⅱ（MDS-RAEB-Ⅱ）。结论 MM 继发 MDS 病例报道少见，转为 MDS 后可进一步转化为急性髓系白血病（AML），较原发性AML 具有更强的耐药性，预后差。
