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地西他滨联合CAG方案治疗骨髓增生异常综合征与急性髓系白血病临床观察
目的 观察地西他滨联合CAG方案治疗骨髓增生异常综合征(MDS)与急性髓系白血病(AML)的临床疗效与安全性.方法 2010年1月11日至2013年8月2日诊治并应用地西他滨治疗的MDS与AML共13例,观察疗效与不良反应.结果 13例患者中,完全缓解(CR)5例,其中2例治疗1个疗程即获得CR,另外3例治疗2个疗程获得CR.部分缓解(PR)2例,血液学改善(HI)3例.结论 地西他滨联合半量CAG方案可有效治疗MDS和AML,且患者如果第1个疗程血小板反应良好,则容易获得CR,但对于经过多种化疗的MDS和AML均疗效不佳.
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骨髓增生异常综合征合并自身免疫性溶血性贫血一例并文献复习
目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点及预后的影响因素.方法 回顾性分析1例MDS合并自身免疫性溶血性贫血患者的临床资料并进行相关文献复习.结果 该例合并自身免疫性溶血的MDS患者至截稿时病程5年,无明显转白血病表现,近3年余脱离输血,生活质量较好.结论 MDS与自身免疫性疾病存在密切联系,自身免疫性疾病可能对MDS预后存在影响.
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恶性肿瘤治疗后继发骨髓增生异常综合征七例分析
目的 分析恶性肿瘤治疗后继发骨髓增生异常综合征(MDS)临床及实验室检查特点.方法 回顾性分析7例恶性肿瘤治疗后继发的MDS患者的临床资料.结果 患者中主要以淋巴瘤、乳腺癌多见,分别为4例及2例,所有患者均使用过各种细胞毒药物,主要包括烷化剂等；其主要临床表现为乏力、出血和感染,5例为全血细胞减少,2例为2系减少.结论 恶性肿瘤治疗后合并造血系统恶性肿瘤主要以急性髓系白血病(AML)及MDS占大多数,且相当一部分患者在发生AML前曾有MDS过程,应提高警惕,避免误诊.
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CAG方案联合三氧化二砷、维甲酸治疗伴C-kit及FLT3表达的骨髓增生异常综合征一例并文献复习
目的 观察CAG方案联合三氧化二砷(As2O3)、维甲酸治疗伴c-kit及FLT3表达的骨髓增生异常综合征(MDS)患者的疗效.方法 明确诊断的MDS-RAEB2患者1例,给予CAG方案联合As2O3、维甲酸治疗后,观察血象、骨髓象、基因的改变.结果 经2个周期CAG方案联合As2O3、维甲酸治疗后,患者血象、骨髓象达完全缓解,在治疗4个疗程后c-kit、FLT3复查均为阴性.结论 CAG方案联合As2O3、维甲酸治疗伴c-kit及FLT3表达的MDS患者,不良反应轻,临床疗效较好,值得临床推广.
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由骨髓增生异常综合征转化伴稀有融合基因混合谱系白血病-AFX急性髓系白血病的研究
目的 对1例由骨髓增生异常综合征(MDS)转化伴稀有融合基因混合谱系白血病(MLL)-AFX的急性髓系白血病(AML)患者进行确诊.方法 骨髓涂片及多重反转录聚合酶链反应(RT-PCR),检测患者骨髓原始细胞比例及融合基因的表达.结果 患者骨髓单个核细胞中检测到稀有融合基因MLL-AFX的表达.结论 该例患者为MDS转化伴稀有融合基因MLL-AFX的AML,患者预后差.
关键词： 骨髓增生异常综合征 混合谱系白血病-AFX 白血病 髓细胞 急性 -
地西他滨序贯半量CAG方案治疗中高危骨髓增生异常综合征及白血病转化四例
目的 观察地西他滨序贯半量CAG方案治疗4例中高危骨髓增生异常综合征(MDS)及白血病转化患者的临床疗效及不良反应.方法 地西他滨每天5 mg/m2第1天至第3天,阿柔比星每天7 mg/m2第4天至第7天,阿糖胞苷10 mg/m2每12h第4天至第10天,粒细胞集落刺激因子300 μg第4天至第10天,当白细胞计数＞20× 109/[时停用粒细胞集落刺激因子,评估疗效.结果 2例患者治疗1个疗程后达临床缓解,2例未缓解；4例患者均有不同程度的骨髓抑制,其余不良反应较轻.结论 地西他滨序贯半量CAG方案治疗中高危MDS及白血病转化安全有效.
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骨髓涂片结合活组织检查切片诊断骨髓增生异常综合征6例
目的 探讨骨髓涂片结合活组织检查切片对诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的意义.方法 回顾性分析6例MDS患者临床资料.以骨髓涂片结合活组织检查切片进行定期监测,以便进一步判断疾病的演变.结果 6例患者从发病到确诊为2～17个月.按世界卫生组织(WHO)分类标准诊断,难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)2例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAER)Ⅰ型1例,Ⅱ型3例.经历1～12个月转化为急性髓系白血病(AML)3例.按国际预后积分系统(IPSS)分为中危1组和2组共5例,高危组1例.死亡3例.结论 MDS的发生是一个不断演进的过程,骨髓涂片结合活组织检查切片可观察骨髓细胞发育异常形态学表现、原始细胞比例和骨髓增生程度的变化,从而有助于MDS的诊断.
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地西他滨联合地塞米松治疗骨髓增生异常综合征6例
目的 观察地西他滨联合地塞米松对骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及患者不良反应.方法 MDS患者6例,应用地西他滨每天20 mg/m2,静脉注射1h,同时联合地塞米松10 mg/d,连用5d,每4周为1个疗程,2个疗程判断疗效.结果 6例患者中完全缓解1例,部分缓解1例,血液学指标改善2例,无效2例.总缓解率33％(2/6),临床有效率67％(4/6).主要的不良反应是白细胞和血小板减少,均可纠正.结论 地西他滨联合地塞米松治疗MDS效果好,不良反应可耐受.
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以造血系统受累为表现的抗磷脂综合征一例并文献复习
目的 加强对抗磷脂综合征(APS)中造血系统受累临床表现的认识。方法报道1例以造血系统受累为表现的抗磷脂综合征及其诊疗经过，并进行临床特点分析。结果经抗凝、对症治疗后，患者临床症状减轻。结论APS可以造血系统受累为主要临床表现，抗β-2糖蛋白抗体Ⅰ特异性高，具有重要的诊断价值。
关键词： 抗磷脂综合征 骨髓增生异常综合征 抗β-2糖蛋白抗体Ⅰ -
异常复杂核型改变的骨髓增生异常综合征——难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多一例
目的 探讨细胞遗传学在骨髓增生异常综合征(MDS)中的重要意义.方法 对1例应用骨髓细胞形态学诊断为MDS-RAS的患者分别进行常规染色体反带核型分析和白血病细胞分化抗原检测.结果 患者原始粒细胞占0.03.红系有明显的病态造血,环形铁粒幼细胞占0.20;流式细胞术检测原始细胞群占0.036,CD_(34)、CD_(33)、cD_(117)阳性,CD_(13)部分阳性;染色体分析为44,XX,der(5)add(5)(q33),del(7)(q22),add(9)(p23),der(10)add(10)(q21),del(12)(p12),add(16)(q23),-17,-22[14]/46,XX[6].结论 该病例具有异常复杂的核型改变,在MDS-RAS中尚属少见,且在国际预后评分系统(IPSS)中占较大的分值,提示细胞遗传学检查对MDS的诊断和治疗具有重要意义.染色体的异常可能要早于骨髓形态学和白细胞表面分化抗原的变化,能及早监测疾病的进展和转变.
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35例慢性粒-单核细胞白血病细胞形态学特征和染色体核型分析
目的 进一步认识慢性粒-单核细胞白血病(CMML)细胞形态学和染色体核型特征.方法 回顾分析35例CMML患者的血象、骨髓象、细胞化学铁染色,18例染色体核型分析.结果 35例患者外周血白细胞(WBC)>10.0×10~9/L27例(87-3%),血红蛋白(Hb)浓度减低33例(94.3%),血小板(Plt)<100×10~9/L23例(65.7%).成熟单核细胞绝对值在(1.18～44.2)×10~9/L范围内.易见幼稚粒细胞者33例(94.3%),可见幼稚单核细胞者9例(25.7%).骨髓增生极度活跃或明显活跃28例(80%).分类中粒系+单核系≥0.70者20例(57.1%),可见幼稚单核细胞24例(68.6%).表现为一系或两系以上病态造血26例(74.3%).18例患者染色体核型分析,染色体异常5例(14.3%).结论 该组CMML的患者,血象以WBC增高、Hh和Plt同时减低明显增多为特点.易见幼稚粒细胞,单核细胞绝对值明显增高.骨髓增生异常综合征(MDS)伴单核细胞增多(MDS-CMML)的患者明显比具有骨髓增殖性疾病特征(MPD-CMML)的患者多见.CMML的患者染色体有核型异常,但无特异性,Ph染色体阴性.
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骨髓增生异常综合征伴阵发性睡眠性血红蛋白尿一例
患者 女,49岁.于2000年10月因感冒就诊于山东当地医院,化验血常规提示血红蛋白(Hb)减低(90g/L),白细胞(WBC)、血小板(Plt)无异常.疑为营养不良性贫血,给于铁剂、叶酸、维生素B12等药物治疗,因胃部不适自行停药,贫血未得到纠正,后未继续治疗.2007年11月出现发热、乏力,当地医院化验血常规:WBC1.2×109/L,Hb 82 g/L,Ph76× 109/L,红细胞平均体积(MCV) 100.8 fl,网织红细胞0.06.
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小剂量地西他滨联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征一例
患者男,71岁,确诊骨髓增生异常综合征-转化中的难治性贫血伴原始细胞增多( MDS-RAEB-t) 26个月.患者于2008年10月发病,当时血常规:WBC 2×109/L,Hb 126 g/L,Plt103×109/L,骨髓增生低下,原始粒细胞0.17,免疫分型:异常细胞占9.81％,表达CD1l7、CD34、CD38、CD13、CD123、HLA-DR.
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骨髓增生异常综合征并发贝赫切特综合征一例
患者男,53岁.因"发热伴口腔溃疡半个月"入院.患者2006年9月无明显诱因出现低热,体温高37.8℃,无寒颤,伴口腔黏膜、唇周、舌缘溃疡,疼痛明显.于当地医院抗生素治疗,自觉症状好转,口腔溃疡大部分消失.1周后患者再次出现畏寒发热,体温高达39.1℃,伴肛周疼痛,阴囊、两侧大腿根部溃疡,各足趾间均出现皮肤糜烂、溃疡.
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以单纯血小板减少为首发的骨髓增生异常综合征两例
例1 男性,80岁,主因反复皮肤瘀斑半年,鼻出血10 d,于2007年8月5日入院.查体:无贫血貌,皮肤可见大片瘀斑,无胸骨压痛及肝脾淋巴结肿大.辅助检查:Hb 119 g/L,WBC5.3×109/L,Plt 30×109/L,分类正常.
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低增生性骨髓增生异常综合征RA型转变为慢性粒单核细胞白血病一例
患者女,39岁.于2006年5月出现阴道流血不止,自觉乏力、头晕,于当地医院查血常规示血红蛋白35 g/L,白细胞1.3×109/L,血小板22×109/L,多次骨髓穿刺均疑为骨髓增生异常综合征(MDS)RA型,予输注红细胞悬液、单供体血小板等治疗后,阴道流血停止,乏力、头晕减轻后出院.
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特殊类型骨髓增生异常综合征一例
患者 男,60岁,因头昏、乏力1个月,于2002年3月23日入院.体检:体温 36.7℃,脉搏60次/min,呼吸21次/min,血压15/11 kPa,神志清,贫血貌.全身皮肤散在出血点,双颈部可触及数个花生米大小淋巴结,胸骨有压痛,双肺少量湿性啰音,心尖区可闻及三度收缩期杂音,肝右肋下2 cm,脾左肋下未触及.
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地中海贫血合并骨髓增生异常综合征一例
患者 男,17岁,于20 d前无明显诱因出现肌肉疼痛,以四肢明显伴头昏、乏力,无畏寒、发热及出血,无明显头痛,自幼有地中海贫血病史,体检:体温36.5℃,神清,贫血貌,浅表淋巴结未触及,胸骨压痛,双肺呼吸音清晰,未闻干湿啰音,超声示肝质地不均,脾大.
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沙利度胺联合三氧化二砷治疗骨髓增生异常综合征转化的急性红白血病一例
目的 研究沙利度胺联合三氧化二砷治疗骨髓增生异常综合征(MDS)转化急性红白血病的疗效.方法 对1例患者应用沙利度胺100mg/d临睡前口服;三氧化二砷10mg/d持续5～6 h静脉输注,每周连用5d,共用2周,再停药2周为1个疗程.结果 患者病情稳定,获部分缓解.结论 沙利度胺联合三氧化二砷治疗MDS转化急性红白血病的疗效较好,可临床扩大应用.
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以血小板明显减少为主要表现的老年人骨髓增生异常综合征三例并文献复习
目的 提高对老年骨髓增生异常综合征(MDS)的认识.方法 回顾分析2002年8月至2008年3月收治的3例以血小板减少为首发表现的老年MDS患者的临床资料.结果 此3例患者均为高龄,均以血小板明显减少而血红蛋白及白细胞基本正常发病,骨髓中原始早幼粒细胞比例基本正常或略增高,均可见淋巴样小巨核细胞,病史多较长.结论 老年MDS可以单纯血小板减少发病,易误诊.对于单纯血小板减少的老年患者应提高警惕,进行相关检查以免误诊.
