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骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血并发自身免痰性疾病的临床分析
目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)与再生障碍性贫血(AA)并发自身免疫性疾病(AID)的发病特点及治疗学特点.方法 对该院111例MDS患者与56例AA患者的临床资料进行回顾性分析与随访观察.结果 111例MDS患者中有9例并发AID(8.1%),56例AA患者中有2例并发AID(3.6%),并发的AID以自身免疫性溶血性贫血(36.4%)与白塞病(18.2%)多见.5例患者AID发病在前,4例患者MDS和(或)AA与AID同时发病,2例患者MDS发病后3年并发AID.结论 MDS和(或)AA与AID具有一定的内在相关性.
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骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血患者骨髓CD34+细胞测定
目的 检测骨髓增生异常综合征(MDS)和再生障碍性贫血(AA)患者骨髓CD34+细胞占单个核细胞(MNC)的比率,以探讨二者可能的发病机制.方法 用流式细胞术(FCM)检测22例MDS患者、13例AA患者及12例非血液病患者骨髓CD34+细胞占MNC的比率.结果 AA组与对照组、AA组与MDS-RA组、AA组与MDS-RAEB组、MDS-RA组与MDS-RAEB组的骨髓MNC中CD34+细胞的比率的比较差异有统计学意义(P＜0.05).大多数重型AA(SAA)患者(3/4)及很少慢性AA(CAA)患者(1/9)的骨髓MNC中的CD34+细胞的比率＜0.1%.结论 骨髓CD34+细胞的检测有助于判断AA患者病情及MDS患者的预后,亦可用于鉴别AA和MDS.
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急性髓细胞白血病和骨髓增生异常综合征患者血清β2微球蛋白检测的临床意义
目的动态观察骨髓增生异常综合征(MDS)及急性髓细胞白血病(AML)患者治疗缓解前后血清β2微球蛋白(β 2-MG)水平,及其与患者分型、临床特点、疗效及预后的关系.方法对30例MDS、80例AML患者及30例正常对照人群血清β 2-MG进行检测并随访观察.结果MDS组及AML组血清β2-MG值均明显高于正常对照组.其中MDS-RAEB2组β 2-MG值明显高于MDS其他各型(P＜0.05).AML各型β 2-MG值差异无统计学意义,但升高多见于M4,M5的患者.52例AML患者缓解后血清β 2-MG值明显低于治疗前.初发时外周血出现原始细胞及白细胞升高的AML患者血清β 2-MG值明显高于无原始细胞及白细胞数正常的患者.此外,年龄超过60岁的患者血清β 2-MG值也相对较高.结论血清β 2-MG值一定程度上反映了MDS及AML患者体内的肿瘤负荷,血清β 2-MG值与外周血原始细胞数、白细胞数及年龄呈正相关关系.动态观察AML患者的血清β 2-MG,结合临床其他资料,对判断病情、疗效、预后有一定实用价值.
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以全反式维A酸为主联合治疗骨髓增生异常综合征临床观察
目的研究以全反式维A酸为主联合治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和转归.方法应用全反式维A酸、康力龙及泼尼松等治疗MDS87例,观察其疗效及转归情况.结果 87例MDS总有效率为87.3%,其中RA和RAS型总有效率为93.9%,存活长者已达18年;RAEB总有效率为73.3%,存活长者已达72个月.结论以全反式维A酸为主联合治疗MDS系目前有效方案.
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骨髓增生异常综合征20例疗效分析
目的探讨骨髓增生异常综合征不同分型的疗效.方法选取初治MDS 20例做临床分型,观察各型的疗效.并将治疗结果进行分析.结果RA缓解率为75%;RAS全为部分缓解;RAEB 1例死亡,3例为部分缓解,2例稳定;3例RAEB-T死亡;4例CMML均为未缓解.结论MDS是一组可发展为急性白血病的恶性克隆性造血干细胞疾病,RA缓解率高,CMML较难缓解.
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伴自身免疫性疾病的骨髓增生异常综合征的临床特点
目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)与自身免疫性疾病的相关性及其临床意义.方法回顾分析7例伴自身免疫性疾病的MDS的临床及实验特点.结果7例伴发的自身免疫性疾病中,白塞病2例,类风湿性关节炎、Crohn's病、抗D抗体阳性的输血性溶血性贫血、Sweet's综合征及坏疽性脓皮病各1例.3例自身免疫性疾病发生于MDS之前,1例与MDS同时发生,3例发生于MDS之后.7例患者经糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后,自身免疫性疾病均得以明显缓解,但MDS预后仍较差,其中2例在半年内转变为急性髓细胞白血病,化疗后均未缓解而死亡,3例死于RA期,其他正在治疗中.结论部分MDS与自身免疫性疾病有密切联系,伴自身免疫性疾病是MDS预后不良的因素.
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亚砷酸治疗骨髓增生异常综合征18例临床观察
目的:探讨亚砷酸治疗骨髓增生异常综合征(MDS)临床疗效.方法:MDS患者18例,亚砷酸10 mg加入5%萄糖注射液250 mL静脉滴注,1次/d,28 d为1疗程,疗程结束后7 d～14d复查骨髓象及血象.结果:经1疗程治疗后,大多数病例有所好转,总有效率83.3%.结论:亚砷酸治疗骨髓增生异常综合征疗效肯定,可作为部分骨髓增生异常综合征的治疗手段.
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三联治疗骨髓增生异常综合征疗效观察
目的:探讨三联疗法治疗骨髓增生异常综合征的疗效.方法:应用司坦唑醇(康力龙)、全反式维甲酸和小剂量高三尖杉酯碱三联药物联合治疗23例骨髓增生异常综合征.结果:三联药物治疗23例骨髓增生异常综合征6个月,基本缓解5例,部分缓解10例,进步4例,总有效率82.6%.结论:康力龙、全反式维甲酸和小剂量高三尖杉酸碱治疗骨髓增生异常综合征疗效确切,值得推广使用.
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PNH转MDS后急性粒细胞白血病变1例并文献复习
目的:观察阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)向急性粒细胞白血病(AML)转化的克隆演变过程及其预后因素.方法:24岁男性患者因全血细胞减少而入院,经骨髓象、酸热糖溶血试验、免疫表型等辅助检查确诊为PNH.结果:诊断后2个月血片中出现原始细胞、骨髓病态造血;19个月后骨髓原始+早幼粒细胞升至0.53,确诊为AML.结论:PNH患者原始细胞表达CD34、CD117以及CD59阴性细胞进行性增高是不良预后因素;血栓栓塞是PNH的主要并发症及死亡原因.
关键词： 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征 急性粒细胞白血病 -
环孢素A治疗低增生性骨髓增生异常综合征疗效观察
目的:探讨环孢素A治疗低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)的疗效.方法:对5例hypo-MDS患者采用环孢素A治疗,定期观察其外周血象和骨髓象,并随诊观察远期疗效.结果:5例中1例达CR,3例PR,1例NR,治疗3个月示出现严重毒副作用,随访中复发及无效病例改用CsA+小剂量化疗也取得一定疗效.结论:环孢素A治疗hypo-MDS疗效较高,值得临床试用.
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小儿骨髓增生异常综合征16例临床分析
骨髓增生异常综合征是一种获得性干细胞疾病.其特点为外周血中至少一系血细胞减少,其骨髓增生活跃并有至少一系血细胞病态造血.本病在小儿并非十分少见.现对我院1990年4月一2002年2月收治的16例MDS患儿进行回顾性分析,报告如下.
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环孢素A联合治疗骨髓增生异常综合征疗效观察
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血祖/干细胞的获得性克隆性疾病.以全血细胞减少,骨髓病态造血和向白血病进展的高风险为特征.目前治疗方法较多,但缺乏有效治疗手段.本组采用环孢素A(CsA)联合治疗MDS难治性贫血(RA)患者,取得较好疗效.现将结果报道如下.
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伴8号染色体三体的骨髓增生异常综合征分子生物学研究进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,以骨髓异常克隆和衰竭为主要特征.8号染色体三体在MDS中是常见的染色体异常,近年研究发现一些基因扩增、 基因突变、miRNA异常表达、WT1蛋白高表达、Survivin及miR-661等与8号染色体相关,并在MDS的克隆异常和凋亡异常的发生发展中起一定作用.文章将对近年来关于伴8号染色体三体的MDS分子生物学改变及临床治疗研究进展作一综述.
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原因不明的特发性血细胞减少和方向不明的克隆造血
介绍世界卫生组织（WHO）对骨髓增生异常综合征（MDS）中原因不明的特发性血细胞减少（ICUS）和方向不明的克隆造血（CHIP）的解读。MDS的诊断基于2个特征，即病态造血的证据和克隆造血的证据。病态造血用于描述伴1系或以上血细胞系列形态学异常。MDS中检测到的绝大多数染色体异常或基因损伤不是特异性的，而在缺少形态学或无细胞遗传学异常的情况下，排除或明确MDS的诊断则极具挑战性。为了描述可疑但未确诊的MDS，引入了意义不明的ICUS的概念。 CHIP目前定义那种未明确诊断为肿瘤，但是携带与血液系统肿瘤相关体细胞突变基因的状态。大规模平行测序技术的推广，为髓系肿瘤临床治疗提供了良机。尽管关于克隆造血的肿瘤潜能和其意义的问题仍有待于说明，但是基因测序在鉴别克隆性病态造血、非克隆性血细胞减少、由于衰老或其他原因导致的获得性骨髓衰竭相关的克隆造血等方面是非常有价值的。
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骨髓增生异常综合征发病分子机制研究进展
骨髓增生异常综合征(MDS)发病相关基因已经成为国内外的研究热点.MDS中常见的基因突变有表观遗传调节子突变(TET2、ASXL1、DNMT3A)、RNA剪接子突变(SF3B1、SRSF2、U2AF1、ZRSR2)、信号转导调节因子突变(NRAS、JAK2)和转录因子突变(RUNX1、TP53)等.已证实基因突变在MDS发病分子机制中起着决定性的作用,并且与某些临床表型、疗效及预后密切相关,深入研究MDS分子发病相关基因,对于明确MDS的发病机制,寻找治疗靶点具有重要意义.
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骨髓增生异常综合征转化为急性髓系白血病机制的研究进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干/祖细胞的克隆性疾病,有向急性髓系白血病(AML)转化的高风险.由于转化为AML后缺乏有效治疗手段,且预后差,目前唯一治愈的方法是通过骨髓移植,但是仅有少部分患者适合移植.因此对MDS转化为AML机制的研究对临床开发有效药物尤为重要.现就MDS转化为AML发生机制的研究进展进行综述.
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低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血鉴别诊断的研究进展
低增生性骨髓增生异常综合征是骨髓增生异常综合征的一种特殊类型,与再生障碍性贫血的临床和实验室表现相似,常给临床鉴别诊断带来一定困难.两者的鉴别诊断包括外周血参数、骨髓细胞形态学、骨髓活组织检查、造血祖细胞培养、细胞遗传学、分子生物学和细胞免疫表型分析等方面,文章就两者的鉴别诊断进行综述.
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骨髓增生异常综合征向急性白血病转化相关微小RNA的研究进展
微小RNA(miRNA)是一种长度为18～25个核苷酸的内源性非编码小RNA分子,发挥着广泛而重要的调控功能.miRNA的异常表达可以导致许多血液系统疾病.骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以无效造血、病态造血及高风险向急性髓系白血病(AML)转化为特点的高度异质性疾病,20％～30％的MDS患者可能向AML进展.miRNA在MDS的发生、发展及疾病转归中起了重要作用.文章就近年MDS向AML转化相关miRNA的研究进展作一综述.
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骨髓增生异常综合征病因及危险因素的研究进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组具有异质性的后天性克隆性恶性血液病.MDS的病因和危险因素多种多样,且诸多因素与MDS的关系尚未完全明确.文章就近年来MDS的病因和危险因素研究进展进行综述.
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骨髓增生异常综合征端粒长度及其检测技术研究进展
骨髓增生异常综合征( MDS)是一组克隆性造血干细胞性疾病.目前研究提示MDS患者端粒长度的变化与疾病的发生、发展关系密切.因此,端粒长度与 MDS的关系和端粒长度的检测方法逐渐成为研究热点.文章对近年来在MDS端粒长度变化及检测方法的进展进行综述.
