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槌果藤对进行性系统性硬化症患者成纤维细胞增殖和Ⅰ型胶原产生的影响
目的:探讨槌果藤乙醇提取物对进行性系统性硬化症(PSS)患者及正常人成纤维细胞增殖、Ⅰ型胶原产生的影响.方法:MTT比色法观察槌果藤提取物对成纤维细胞增殖活性的影响及其抗氧化作用,流式细胞仪检测提取物对细胞凋亡的影响,RT-PCR及western blot检测提取物对PSS患者Ⅰ型胶原mRNA表达及蛋白合成的影响.结果:槌果藤提取物可抑制PSS患者成纤维细胞的增殖、Ⅰ型胶原mRNA表达及蛋白合成,呈剂量和时间依赖性,但无细胞毒性或诱导凋亡作用.该提取物对正常人成纤维细胞的增殖及胶原合成无影响,对过氧化氢造成的成纤维细胞损伤有一定保护作用.结论:槌果藤乙醇提取物可抑制PSS患者成纤维细胞增殖及Ⅰ型胶原的合成,并有抗氧化作用.
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进行性系统性硬化症患者食管NOS表达、血清NO含量与食管动力变化研究
目的:探讨一氧化氮(NO)在进行性系统性硬化症(PSS)发病机制中的作用.方法:12例PSS患者和12名健康受试者纳入本研究.应用PCpolygraf HR高分辨多通道测压系统检测PSS患者的食管下段括约肌压力(LESP)、食管下段括约肌长度(LESL)及食管远段蠕动幅度等动力参数;应用Digitrapper MK Ⅲ动态食管内pH监测仪检测其24h食管内pH各项参数;应用NADPH-d组化染色观察食管一氧化氮合酶(NOS)表达;应用硝酸还原酶法测定血清NO含量.结果:PSS患者的LESP显著低于对照组[(1.21±0.11)kpavs(2.38±0.16)kpa,P<0.05)];75%的PSS有一过性LES松弛;PSS的食管下段蠕动幅度明显低于对照组[(5.18±1.04)kpa vs(14.93±2.12)kpa,P<0.01J];PSS的食管内24h pH值显著高于对照组;PSS血清NO含量显著高于对照组[(106.47±18.21)μmol/L vs(82.32±15.3)μmol/L,P<0.01].其食管黏膜NOS呈强阳性反应,而对照组呈阴性反应.结论:内源性NO可能参与PSS食管动力功能紊乱的发病.
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以中枢神经系统症状为首发表现的硬皮病一家系
系统性硬皮病(systemic scleroderma,SSc)是一种以皮肤和内脏器官纤维化或硬化,后发生萎缩为特征的结缔组织疾病,又称为进行性系统性硬化症,以皮肤增厚、非凹陷性水肿、雷诺现象为突出表现,可侵犯内脏各个器官,神经系统受累轻微且少见.
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系统性硬化症患者视神经萎缩一例
进行性系统性硬化症以往称为硬皮病,是一种全身性结缔组织疾病,眼部常受累,可有不同的临床表现[1],但出现视神经萎缩者罕见.我们曾于2003年收治1例系统性硬化症患者,在病变进展过程中,出现进行性双眼视力下降和视神经萎缩.现报告如下.
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不同结缔组织病患者早期静息肺功能的变化
目的:比较研究四种结缔组织病(CTD),如进行性系统性硬化症(PSS)、系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、原发性干燥综合征(SS)患者静息肺功能的变化,以观察早期CTD对肺损害的程度.方法:测定经临床确诊的34例PSS、7例SLE、9例SS、14例RA静息肺功能的变化.结果:FEF25%～75%在PSS、RA和SLE组均降低,RA组明显低于SS组;DLco在PSS和SLE组均降低,且这两组值均明显低于RA和SS组.PEF仅在SS组降低,但四组间无明显差异.PSS组降低较明显的是FEF25%～75%和DLc0.SS组仅PEF明显下降,且与DLco比较有明显差异.SE组MVV、FEF25%～75%、DLco均明显降低,但与PEF、VC等比较无明显差异.四组大多以DLco、FEF25%～75%和PEF下降的发生率高(SLE组MVV下降发生率较高,RA和SS组DLco下降发生率较FEF25%～75%和PEF为低).结论:四组CTD大多有弥散功能和小气道功能障碍,表明CTD早期即有肺功能损害,肺功能测定是早期发现CTD肺间质病变较敏感的指标.
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系统性和局限性硬皮病的诊断
硬皮病或进行性系统性硬化症( SSc)是一种慢性的多系统结缔组织病,其病理生理特征是血管病变,胶原和细胞外基质成分的过度沉积造成的纤维变性和自身免疫的“三元体”,临床主要表现为雷诺现象,皮肤增厚和内脏器官受累(包括胃肠道、肺脏、心脏和肾脏).
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不宜妊娠的结缔组织病
结缔组织病,也称胶原血管病.是以结缔组织病变为特征的疾病,又称免疫复合物病.其发病机制均未被阐明,可能与自身免疫或免疫有关,导致不同的内脏系统的组织损伤,此类疾病包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎,进行性系统性硬化症(硬皮病)皮肤炎、强直性脊柱炎等.
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柳豆叶合当归四逆汤加味治疗系统性硬化症30例临床观察
笔者采用柳豆叶合当归四逆汤加味配合西药治疗进行性系统性硬化症30例,取得较理想疗效,现报告如下.1 临床资料 30例均为2009-01 ～2013-06本院风湿科病人,均符合1988年美国风湿病学会(ACR)分类标准[1].随机分为治疗组和对照组各30例.2组病例性别、年龄、病程、病情等比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).具体见表1.中医诊断标准参照《中医病证诊断疗效标准》[2],症状轻重分级标准参照《中药新药临床研究指导原则》[3].
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ENA多肽抗体测定在进行性系统性硬皮病诊断中的应用
我们选择临床确诊的进行性系统性硬化症患者(Pss)的血清,用免疫印迹法测定可提取核抗原(ENA)多肽抗体,以探讨ENA在进行性系统性硬皮病中的诊断价值.
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进行性系统性硬化症患者血清一氧化氮含量和食管动力变化特征的研究
背景:进行性系统性硬化症(PSS)患者多伴有食管动力功能障碍,而一氧化氮(NO)在PSS食管动力异常发病机制中的作用尚不清楚.目的:探讨NO在PSS食管动力异常发病机制中的作用.方法:12例PSS患者和12名健康志愿者纳入本研究.应用硝酸还原酶法测定受试者的血清NO含量;应用PC po1ygraph HR高分辨多通道测压系统检测食管下括约肌(LES)压力(LESP)、LES长度(LESL)和食管远端蠕动幅度等动力参数;应用Digitrapper MKⅢ动态pH监测仪监测24 h食管内pH等参数.结果:PSS患者的血清NO含量显著高于对照组(106.47 μmo1/L±18.21μmol/L对82.32 μmol/L±15.30 μmol/L,P＜0.01),LESP显著低于对照组(1.21 kPa±0.11 kPa对2.38 kPa±0.16 kPa,P＜0.05),食管远端蠕动幅度亦显著低于对照组(5.18 kPa±1.04 kPa对14.93 kPa±2.12 kPa,P＜0.01),75%的PSS患者有一过性LES松弛(TLESR).PSS患者24 h食管内pH＜4的发生频率显著高于对照组.结论:内源性NO可能参与了PSS食管动力异常的发病机制.
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抗u1 RNP抗体及抗Liu抗体在混合结缔组织病中的检测与分析
混合性结缔组织病(MCTD)是一组综合征,以系统性红斑狼疮(SLE),进行性系统性硬化症(PSS)和多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的混合表现为特点.
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抗D'E多肽抗体在混合结缔组织病中的应用分析
混合结缔组织病(MCTD)是一组综合征,以系统性红斑狼疮(SLE),进行性系统性硬化症(PSS)和多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的混合表现为特点,兼有滴度很高的抗rRNP抗原的抗体[1],对MCTD的诊断国际上尚无统一的标准.由于在SLE,PSS,PM/DM等多种自身免疫性疾病中都可找到对诊断有高度特异性的自身抗体.若能在MCTD中找到这类特异性自身抗体,有助于对该病的诊断.
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重叠综合征1例报告
两种以上结缔组织病同时存在称重叠综合征.其发生和发展与免疫紊乱有密切关系,发生率约为各种结缔组织病的5%.临床所见病例常以系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症及多发性肌炎之间为主的重叠[1].本科收治1例皮肌炎重叠类风湿性关节炎患者,报告如下.
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胃食管反流病的治疗进展
胃食管反流病(GERD)是因胃食管反流(GER)而使胃、十二指肠内容物反流入食管引起"烧心"等症状,并可导致食管炎和口、咽喉、气道等食管以外的临床表现或/和组织损害.从广义上说,凡能引起GER的情况,如进行性系统性硬化症、妊娠以及任何病因引起的呕吐、或长期放置胃管、三腔管等,均可继发GERD.
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食道动力障碍的发生机制及诊疗原则(下)
(接上期)二、胃食道反流及返流性食道炎胃食道反流病(gastroesphageal reflux disease,GERD)是指胃十二指肠内容物反流食道,引起反酸、烧心等症状,并引起食道粘膜炎症,以及咽喉气道等食道外组织损害.实际上,许多疾病或状况,如进行性系统性硬化症、妊娠呕吐,以及任何原因引起的呕吐,或长期放置胃管、三腔管等,均可引起胃食道反流,引起继发性反流性食道炎.
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系统性硬皮病患者高压氧治疗的护理
系统性硬皮病也称进行性系统性硬化症,以弥漫性的皮肤和内脏器官的炎症和纤维化为特征,患者往往开始先有雷诺现象,以后再发生皮肤硬化和累及其他器官如骨和关节、胃肠道、肺、心脏和肾脏等.目前治疗上较为棘手,多采用血管活性药治疗.而高压氧治疗能提高血氧分压,提高血管张力与血压,增加缺氧组织灌注压与血流量,改善肢端的血液供应与微循环功能,利于减轻组织水肿和瘀血状态,使皮肤变温变软;另外高压氧有抑制自身免疫作用,对系统性硬皮病的治疗起一定作用.本组患者在用血管活性药治疗的同时加用高压氧治疗,均达到一定的疗效.由于高压氧科是一个独立的科室,所有的患者进行高压氧治疗后均应回到相应的科室,因此如何做好高压氧治疗前后的护理尤为重要.现将我们的护理体会介绍如下.
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进行性系统性硬化症的心脏病变综述
进行性系统性硬化症是一种病因较为复杂的多系统疾病.其症状具体表现为皮肤、肌肉、骨骼和某些内脏不同程度的小动脉硬化,毛细血管闭塞,炎症,纤维化与萎缩.早在十九世纪人们已在尸解时发现硬皮病患者可有心肌及心包病变.一百多年来通过大量临床及病理资料,确认了心脏病变是硬皮病的一个重要表现.尽管心脏病变在各种内脏受损中不占首位(内脏以胃肠道与肺占首位,其次是心肾).
