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Rh新生儿溶血病换血方案的选择
目的：总结Rh新生儿溶血病（HDN）换血经验，为不延迟HDN患儿的换血治疗提供血液应急方案。方法对2014年1月至2015年2月在遵义医学院附属医院经确诊的5例Rh不规则抗体引起的HDN患儿进行相应实验室检查：（1）母亲血清抗体筛查和特异性抗体鉴定；（2）患儿Rh血型抗原鉴定及红细胞放散试验。根据实验室检查结果采取不同治疗方案。结果确诊为Rh不规则抗体引起的5例HDN患儿中抗-D引起2例、抗-c引起1例、抗-cE引起1例、抗-Ce引起1例，其中3例患儿给予安全换血治疗，1例RhD阴性患儿紧急情况下用RhD阳性血液换血治疗后病情好转，1例患儿因未找到相合血液换血且病情加重放弃治疗出院。结论 Rh不规则抗体引起的HDN患儿病情一般较严重，应及时进行抗体筛查、特异性抗体鉴定及新生儿Rh抗原检查，为患儿找到安全、合适的血液换血治疗，必要时可用Rh血型抗原和患儿相同的血液进行换血，以缓解患儿危重病情。
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地中海贫血患儿输血与Rh血型的选择
目的 通过Rh血型的检测,为长期依赖输血的地中海贫血(地贫)患儿找到安全的血液输注.方法收集遵义医学院附属医院输血科常规备血和输血患者的抗凝血标本,鉴定其Rh血型5个抗原,统计除RhD阴性标本以外各种血型所占比例;统计1年内地贫患儿输血人数和次数.结果Rh血型5个抗原表型所占比例为CCDee(50.27％)、CcDEe(34.20％)、CcDee(7.56％)、ccDEE(5.29％)、ccDEe(2.26％)、ccDee(0.28％)、CCDEe(0.15％);34例地贫患儿1年中反复输血次数多者达17次,少2次.结论地贫患儿必须长期依赖输血治疗,反复多次输入Rh血型不相合的血液可能产生不规则抗体,引起迟发性溶血性输血反应及后期配血和治疗困难,输血前应重视Rh血型抗原的检测,选择Rh血型抗原相同的血液成分输注.
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江阴市无偿献血者RhD阴性血型调查
目的：了解江苏省江阴市RhD阴性无偿献血者ABO血型、血清学表型和不规则抗体分布情况，建立并完善RhD阴性献血者电子数据库。方法应用血清学方法对无偿献血者血标本进行RhD阴性筛查和确认、血清学表型鉴定、不规则抗体筛选。结果江阴市无偿献血者18059份标本中共确认RhD阴性82份，阴性率为0.45%，在ABO血型中的分布为A＞O＞B＞AB，其中检出不规则抗体1份（1.22%）；RhD阴性表型以ccdee 和Ccdee 为主，依次为ccdee[51（62.20%）]、Ccdee[22（26.83%）]、CCdee[4（4.88%）]、ccdEe[3（3.66%）]、CcdEe[2（2.44%）]。结论掌握RhD阴性献血者的ABO血型、血清学表型、不规则抗体分布规律，对稀有血型患者的紧急用血及降低免疫性输血反应，提高输血安全具有重要意义。
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Rh阴性患者的输血原则
Rh(D)阴性血型作为较常见的稀有血型,在临床工作中不时会遇到.我国《临床输血技术规范》第二章第十条规定:对于Rh(D)阴性和其他稀有血型患者,应采用自身输血、同型输血或配合型输血.由于未对其中的配合型输血作出具体的解释,以至于部分临床医生不敢使用Rh(D)异型血液制品.现就Rh(D)阴性患者的输血原则作一阐述.1 Rh血型抗原与抗体的特性Rh血型系统是复杂的遗传多态性血型系统之一.依据Fisher-Race的理论,Rh血型里应该有6种抗体,但其中抗d抗体实际上至今还未发现.目前通常用5种Rh抗血清与患者红细胞做凝集试验.Rh血型系统内有45种不同的抗原,D抗原为重要.根据红细胞上D抗原的有无,可分为Rh阳性或Rh阴性.Rh血型的抗原性强度,可能仅次于A及B抗原.在Rh抗原中以D为强,以下顺次为E、C、c、e.从20世纪90年代初开始,特别是1995年以后,人们对Rh(D)抗原的认识在借助细胞生物学与分子生物学的支持下,有了重大的突破.以前认为的嵌合体D和r的概念,现在在分子与DNA水平上有了更为详细的描述,把Rh(D)抗原不同多态性变化形式,归类称之为D变异型和部分D或不完全D(原先称为Du型).Rh系统具有临床重要意义,是因为Rh阴性个体经由输血或怀孕接触D抗原后,3人中就有2人会产生抗-D抗体[1].此抗体可破坏输入的Rh阳性红细胞.若不经免疫球蛋白预防,抗-D将成为常见的严重的新生儿溶血病抗体.在怀孕期间,IgG类抗-D能通过胎盘影响Rh阳性胎儿,引起新生儿溶血病.
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中国汉族群体RhD阴性个体D基因外显子多态性研究
目的 研究中国汉族RhD阴性［RhD(-)］个体Rh血型系统D基因8个外显子的构成情况。方法 应用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)方法，对50名汉族人RhD(-)个体RHD基因及RHCE基因进行了研究。扩增RHD基因的第2、3、4、5、6、7、9、10外显子和内含子4，以及RHCE基因的第1、2、4、5外显子和内含子4。结果 50名RhD(-)供者的Rh表型为ccdee 22人，Ccdee 22人，ccdEe 3人，CcdEe3人。在表型为ccdee或ccdEe的25人中，D基因8个外显子全部缺失；在表型为Ccdee或CcdEe的25人中，RHD基因则表现出多态性：9人存在全部D基因8个外显子，7人缺失全部D基因8个外显子，5人存在D基因第2外显子，3人存在D基因第6外显子，1人存在D基因第2、6、10外显子。结论 中国汉族RhD(-)个体D基因外显子具有多态性。Rh表型为cc的 个体D基因8个外显子全部缺失，在表型为Cc的个体中观察到5种D基因多态性。中国汉族人D基因结构不同于高加索人，故在应用RHD基因定型结果时，应慎重对待。
关键词： 聚合酶链反应-序列特异性引物 Rh-Hr血型系统 基因定型 遗传多态性 -
新疆维吾尔自治区Rh血型分布的研究进展及其临床输血管理建议
Rh血型系统是为复杂、具多态性的红细胞血型系统,其中Rh阴性血型极为稀有.新疆维吾尔自治区地理和人文环境独特,其Rh血型分布的民族差异性显著.因此,了解新疆维吾尔自治区少数民族Rh血型分布特点及规律,对研究该地区各民族的族源、融合及迁移过程,具有重要的临床意义和遗传学价值.笔者拟就Rh血型的概述,以及新疆维吾尔自治区Rh血型分布的研究进展进行简要综述,旨在为提高该地区Rh阴性血型临床输血管理水平提供参考.
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中国汉族RhD血型呈阴性无偿献血者RHD基因的分子生物学研究
目的 探讨RhD血型呈阴性无偿献血者的RHD基因结构,并且对1例新发现的RHD基因突变进行分子生物学分析.方法 采用随机数字表法选择2016 2017年于山东省血液中心参加无偿献血的85例RhD血型呈阴性献血者为研究对象.采用实时荧光定量(RQ)-PCR方法对85例献血者DNA样本的RHD基因第7号外显子进行检测.采用多重PCR-序列特异性引物(SSP)方法对献血者DNA样本的RHD基因第3～7和9号外显子进行检测.并且采用荧光标记的Sanger双脱氧链终止法对表达RHD基因第7号外显子的献血者DNA样本的RHD基因进行测序.本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求,与受试者签署临床研究知情同意书.结果 ①本研究85例RhD血型呈阴性献血者中,30例献血者的DNA样本存在RHD基因第7号外显子,55例献血者的DNA样本RHD基因第7号外显子缺失.②30例DNA样本存在RHD基因第7号外显子的献血者中,29例献血者的DNA样本存在RHD基因的第3～7和9号外显子;1例DNA样本存在RHD基因第3、4、5、7和9号外显子,但是缺失第6号外显子.55例DNA样本RHD基因第7号外显子缺失献血者的RHD基因第3～7和9号外显子均缺失.③30例DNA样本存在RHD基因第7号外显子的献血者中,29例献血者DNA样本的RHD基因第9号外显子上均存在1个c.1227G＞A点突变.多重PCR-SSP检测结果显示,缺失RHD基因第6号外显子的1例献血者DNA样本,在RHD基因第6外显子上存在1个c.933C＞A的无义突变,该突变产生1个终止密码子,导致该例献血者RHD基因多重PCR-SSP与DNA测序结果不一致.结论 RHD基因缺失是引起中国汉族人群RhD阴性表型的主要分子机制.RHD基因c.1227G＞A突变是Del表型的主要特征.1个新发现的RHD基因c.933C＞A突变,导致RhD阴性表型产生.
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抗-E合并抗-Jkb致新生儿溶血病1例及文献复习
目的 总结抗E合并抗-Jkb致新生儿溶血病(HDN)的临床诊疗经验.方法 选择2015年4月3日于青岛市妇女儿童医院收治的1例抗-E合并抗-jkb致HDN的患儿作为研究对象.患儿因“出生后全身黄疸进行性加重”从外院转至本院,初步诊断为Rh血型不合HDN.经相关实验室检查结果证实患儿存在不规则抗体抗-E和抗-jkb后,及时给予换血及输血治疗,监测总胆红素(TBIL)、间接胆红素(IBIL)水平等指标,观察患儿转归,探讨治疗效果,并且进行相关文献复习.结果 患儿入本院治疗时TBIL水平为303.5 μmol/L、IBIL水平为291.6 μmol/L;对症治疗3h后(换血治疗前),TBIL和IBIL水平分别升高至333.5 μmol/L、316.5 μmol/L;换血治疗后TBIL和IBIL水平明显降低,分别为219.6μmol/L、203.4 μmol/L.该患儿住院治疗10 d后,各项实验室指标均恢复至正常水平,于2015年4月12日出院.结论 加强基层医院对Rh血型和孕妇免疫性血清抗体筛查的认识,在准确诊断为重症HDN后采取换血治疗,可以有效的预防和治疗HDN.
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天津市滨海新区Rh+无偿献血者Rh血型表型的分布调查
目的 探讨天津市滨海新区Rh+献血者Rh血型表型的分布情况,建立Rh+血型表型数据库,确保临床输血安全,减少输血不良反应的发生.方法 采用简单随机抽样法选择2013年1月至2015年12月天津市第五中心医院输血科留存的2 672份Rh+库存悬浮红细胞为研究对象.研究对象纳入标准:①所有悬液红细胞均来自天津市滨海新区中心血站;②血液经Rh系统中抗-D检测,确定为Rh+血型;③血液入库时,严格核对运输条件、物理外观、血袋封闭及包装、标签等,均应符合血液入库标准.采用微柱凝胶法进行Rh血型系统的抗-D、抗-C、抗-c、抗-E、抗-e检测,并根据抗原检测结果计算Rh血型各表型频率.结果 本组2 672例Rh+无偿献血者的Rh抗原中,按照抗原阳性率由高至低排序,依次为抗-D(100.0％)、抗-e(90.8％)、抗-C(86.7％)、抗-c(58.2％)及抗-E(48.8％)抗原.本组2 672例Rh+无偿献血者中,共检测出9种Rh血型表型,按照抗原频率由高至低排序,依次为CCDee (40.5％)、CcDEe(35.5％)、CcDee(9.4％)、ccDEE(9.2％)、ccDEe(4.1％)血型表型,其他4种表型仅占1.3％(35/2 672).结论 天津市滨海新区Rh+无偿献血人群的Rh血型表型以CCDee为主.建立Rh+血型表型数据库,可为临床及时提供表型相合的Rh+血液,防止由于Rh血型系统不合引起的输血反应,确保临床输血安全.
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多重连接探针扩增技术在2例罕见Rh部分D表型等位基因检测中的应用
目的 探讨多重连接依赖探针扩增(MLPA)技术在2例罕见Rh部分D表型等位基因检测中的应用.方法 选择2012年4月和9月外院送广州血液中心进行RhD血型鉴定的2例受检者全血样本作为研究对象.对其进行常规血清学方法鉴定RhD血型后,提取全血标本的DNA.采用MLPA技术对上述2例受检者的RHD和RHCE基因进行检测,分析RHD和RHCE基因的外显子拷贝数、点突变、基因缺失及杂交融合情况,并将MLPA技术检测结果与常规血清学及序列特异性引物-聚合酶链反应(PCR-SSP)检测结果进行对比.结果 受检者全血标本MLPA结果显示其RHD、RHC、RHc基因拷贝数均为1.0,RHE基因拷贝数为0,RHe基因拷贝数为3.0,D03-380T、D03-455A、D04-602C、D05-667T、D04-514A、D05 787G基因外显子拷贝数均为0,即RHD基因外显子3～5完全缺失.PCR SSP结果亦显示受检者RHD基因外显子3～5缺失,检出C、c、e基因;血清学结果显示受检者红细胞与2种单克隆抗D在试管中均有2+的凝集,Rh血型其他抗原分型为C+ c+E e+.2例受检者全血标本MLPA技术,常规血清学及PCR-SSP检测结果基本一致.结论 2例受检者属中国人群中首次发现的Rh部分DⅥtype 4型血型;MLPA技术作为检测基因点突变、基因缺失、等位基因杂交融合和基因拷贝数的新技术,可用于Rh血型D抗原变异型的等位基因检测.
关键词： Rh-Hr血型系统 基因型 多重连接依赖探针扩增技术 -
Rh阴性血型患者输血相关问题探讨
Rh血型系统是重要的红细胞血型系统,目前临床输血治疗对于Rh阴性血液的需求仍处于紧张状态.实际临床工作中,通过典型案例分析总结针对Rh阴性血型患者输血的临床经验,建立规范化的血库管理模式,分析Rh阴性血型患者的输血类型,并且积极普及Rh阴性血型的相关知识,尽力减少临床输血过程中导致的输血反应等问题,从而达到安全、合理输血的目的.
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Rh(D)阴性血型剖宫产术产妇输血方案探讨
目的 探讨Rh(D)阴性血型剖宫产术产妇的输血方案.方法 Rh(D)阴性血型孕足月剖宫术产妇57名,分为5组:Ⅰ组(n=30)产妇术前Hb≥110g/L,Hct≥33％,麻醉前实施稀释式自体输血.Ⅱ组(n=17)产妇术前Hb(100～110)g/L,Hct 30％～ 33％,麻醉前实施成分武自体输血.Ⅲ组(n=5)产妇术前Hb(80～100) g/L,Hct24％～ 30％,放弃常规备异体血.Ⅳ组(n=3)产妇术前Hb＜ 80 g/L,Hct＜ 24％,输血科保存备用红细胞制品2U.Ⅴ组(n=2)为急诊手术,麻醉前无法实施自体输血且存在产科出血的高危因素(胎盘早剥和前置胎盘出血),术中发生大出血无法短时间内获得异体红细胞者,紧急情况下实施回收式自体输血.结果 Ⅰ组、Ⅱ组、Ⅲ组均未输注异体红细胞,Ⅳ组有2例输注2U融化洗涤冰冻红细胞,Ⅴ组2例出血量在4 000 ml以上,分别回收自体浓缩红细胞270ml和350ml,同时输注了异体红细胞及其他血液成分.结论 针对Rh(D)阴性血型剖宫产术产妇的不同情况,术前制定合理的输血方案,可以提高围术期安全性,并可有效节约血源.
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中国汉族群体RhD(-)个体D基因和CE基因外显子多态性研究
Rh血型系统是继ABO血型之后临床意义大的一个血型系统,也是复杂的血型系统之一。新的分子生物学研究表明，RhD阳性个体的Rh基因座位是由RHD和RHCE两个结构基因组成［1］，这两个基因均含有10个外显子，而RhD(－）个体仅有一个RHCE基因［2］。值得注意的是RhD基因结构存在种族差异，东方人、非洲黑人RhD(－)个体与高加索人种 RhD (－)个体的基因结构存在明显的差异［3,4］。笔者用聚合酶链反应-序列特异性引物（PCR-SSP）方法特异性地扩增100名中国汉族RhD（－)个体的RHD基因，以探讨中国汉族RhD(－)个体的D基因结构，并与其他民族进行比较。
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Rh阴性受者接受Rh阳性供肝移植临床经验分析
目的:探讨Rh阴性肝癌患者接受Rh阳性供肝移植病例的可行性、方法和疗效.方法:1例Rh阴性肝癌患者接受Rh阳性供肝,Rh阳性供肝经充分灌洗,术中尽量减少出血,并采用自体血储备、回收,术后定期随访,观察疗效.结果:1例Rh阴性肝癌患者接受Rh阳性供肝移植,手术过程顺利,肝功能恢复正常,甲胎蛋白(AFP)水平在正常范围内,现术后4年余,存活良好,抗Rh抗体为阴性.结论: Rh阳性供肝经充分灌洗,并采用自体血储备、回收后,可移植给Rh阴性的肝病患者,临床效果良好.
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Rh(-)血型在贵阳地区分布情况分析
据有关资料报道,Rh(-)血型的分布因种族不同而差异很大,在白种人中的比例较高,约15%,中国人群中,新疆维吾尔族等少数民族Rh(-)的分布为5%,蒙古族人接近1%,汉族人所占的比例很少,仅0.3%,属稀有血型[1].在汉族人群中寻找AB型Rh(-)同型人的机会不到3/万,Rh(-)血型的患者,在抢救治疗或手术用血时难以及时找到同型血源.所以,了解Rh(-)血型血源在一个城市、一个地区的分布情况显得至关重要,对指导临床输血必不可少.现将Rh(-)血型在贵阳地区的分布情况分析如下.
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周口市献血者ABO及Rh血型分布调查
为了解我市偿献血者ABO及Rh血型分布情况,建立完善Rh阴性稀有档案,对31 416例无偿献血者进行ABO、Rh血型检查,并对Rh阴性各表型在群体中的发生率及构成比进行了观察总结,现报告如下.
