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自身免疫性肝炎发病机制研究进展
自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)是一种累及肝脏实质的慢性进展性炎症性疾病,临床上以血清氨基转移酶增高、高免疫球蛋白G血症、血清中可检测到非器官特异性和肝脏特异性的自身抗体为特征.此病女性多见(男女比例为1∶3.6),任何年龄均可发病.典型病理组织学特征为界面性肝炎,如未给予有效治疗,可逐渐发展为肝硬化,终导致肝功能失代偿引起死亡或需要进行肝脏移植.目前免疫抑制剂的治疗对阻止病情进展显示了一定疗效.基于血清免疫学的进展,目前认为AIH分为两个型:1型AIH(AIH-1)是常见的疾病类型,与抗核抗体(ANA)、平滑肌抗体(SMA)、抗中性粒细胞胞浆抗体核周型(p-ANCA)和/或抗可溶性肝抗原/肝胰抗体(抗SLA/LP)相关;2型AIH(AIH-2)以抗肝/肾微粒体抗体1型(抗LKM-1)为特点[1].无论何种类型的AIH,病因及其发病机制均不清楚,目前仍是研究的热点之一.本文就AIH发病机制作一简要概述.
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新生儿甲状腺功能亢进一例
患儿女,36周早产,系第1胎第1产.因胎膜早破,胎儿宫内窘迫,剖宫产娩出.出生体重2 500 g,Apgar评分1 min 4分、5 min 7分.羊水Ⅲ度污染.生后因青紫、大汗、兴奋半小时入院.体检:体温35℃,脉搏180次/min,呼吸60次/min.早产儿外貌,呼吸浅促,颜面青紫,双眼睁大,略突眼,全身湿冷,大汗,泪多,易激惹,可见肢体抖动,甲状腺不大.双肺呼吸音清,心率180次/min,心音有力,律齐,未闻及杂音.腹软,肝肋下2.5 cm,剑突下未触及,脾肋下3 cm,质软.四肢肌张力偏高,拥抱反射未引出.心电图示窦性心动过速.患儿之母妊娠6个月因突眼、烦渴,诊断为甲状腺功能亢进(简称甲亢),未服药治疗.入院诊断:新生儿甲亢,缺血缺氧性脑病.查T3 4.2 μg/L(参考值(1.3~2.7 μg/L),T4 273 μg/L(参考值58~161 μg/L),TSH 0.008 mU/:(参考值0.4~4 mU/L),甲状腺球蛋白抗体《30%,微粒体抗体《15%,血糖正常.入院后给予吸氧、保暖、抗感染,补液,口服丙基硫氧嘧啶8 mg[10 mg(kg·d)],8 h一次,心得安2.5 mg,每日2次,服药1 d后心率减至140次/min,停服心得安.治疗2周甲亢症状缓解.查血T3 1.0 μg/L、T4 50.4 μg/:临床无甲低症状,停药观察.家长因经济困难出院.2周后复查T3、T4均在正常范围,患儿生长发育良好.
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亚急性甲状腺炎与桥本甲状腺炎的声像图分析
超声已成为甲状腺疾病的首选影像学检查方法。亚急性甲状腺炎(subacute thyroiditis,SAT)与桥本甲状腺炎(Hashimoto′s thyroiditis,HT)是甲状腺的常见疾病,均可出现甲状腺弥漫性或局限性肿大,实验室检查存在部分重叠,部分HT的血清球蛋白抗体(TGAb)及微粒体抗体(TMAb)值可在正常范围,临床易漏、误诊[1]。本文回顾性分析经临床确诊的12例亚急性甲状腺炎与30例桥本甲状腺炎的二维及彩色多普勒声像图特征,探讨超声显像在两者中的诊断和鉴别诊断价值,为临床正确诊断提供重要影像学证据。
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甲亢伴高甲状腺球蛋白、微粒体抗体的手术预后观察
有报道甲状腺球蛋白抗体(TGA),微粒体抗体(MCA)均呈阳性的甲亢病人术后甲减发生率为23%,低TGA或MCA阳性者,甲减发生率为8%,两者阴性者术后几乎不发生甲减[1].为进一步证实甲亢伴高破坏性抗体患者术后是否易于发生甲减,作者对1992~1994年间收治的22例该类患者行手术治疗,术后动态观察破坏性抗体的变化与甲减关系,现将结果报告如下.
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间接免疫荧光法检测自身抗体在肝炎方面的应用与分析
有部分病毒性肝炎、酒精性肝炎、非酒精性脂肪肝的患者久治不愈,还有一些不明原因、具有相似临床症状的慢性肝病,出现肝功能异常、肝细胞破坏长期用药医治无效,究其原因是由于患者肝脏本身的免疫耐受性减退,不能识别肝组织(抗原)成份而产生免疫反应引起一种非自限性肝炎称为自身免疫性肝炎(AIH).自身免疫性肝炎只要早期确诊,是能够得到有效治疗、控制疾病的进展,甚至达到治愈[1].为使自身免疫性肝炎患者得到早期确诊我们开展了间接免疫荧光法检测自身抗体包括抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(ASMA),抗线粒体抗体(AMA)、抗肝特异性蛋白抗体(LSP)、抗肝细胞膜抗原抗体(LMA)、可溶性肝抗原抗体(SLA)、肝肾微粒体抗体(LKM-I)等项目.报告如下.
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自身免疫性肝炎重叠多发性皮肌炎1例
患者,女,50岁,农民。因“乏力,纳差1个月”于2013年02月02日入院。入院前1个月出现下肢肌肉酸痛不适,渐起四肢乏力,起身,洗脸及梳头受限,饮食减退,多家医院查肝功能异常。既往2月前出现前胸及颈后背上部少许皮疹,无饮酒及服用特殊药物史,无关节肿痛及肿瘤史。查体:神志清楚,皮肤及巩膜无黄染,慢性肝病体征阴性,前胸及颈后背上部可见散在,大小不等暗红色红斑,无脱屑及瘙痒,无贫血貌,甲状腺不大,未及结节,心肺无特殊,肝肋下未及,剑下2.0 cm,质中,脾未及,四肢肌肉无萎缩,上下肢肌力4级,肌张力正常,腱反射稍弱,病理反射阴性。化验:入院前4天外院肝功能 TBil 9.8μmol/L,DBil 3.8μmol/L,ALT 657 U/L,AST 551 U/L, ALP 75 U/L,GGT 15 U/L,ALB 42.7 g/L。入院后查血常规正常,肾功能,电解质,血糖及血脂正常。血清铜,血清铜蓝蛋白及血清铁正常,肌酸激酶11104 U/L(正常值24~195 U/L),肌酸激酶同工酶334 U/L(正常值0~25 U/L),乳酸脱氢酶1391 U/L(正常值109~245 U/L),羟丁酸脱氢酶1179 U/L (正常值72~182 U/L),肌红蛋白阳性。血沉44 mm/h,甲状腺功能正常,免疫球蛋白提示IgG 24.60 g/L(正常值6.90~16.20 g/L),γ-球蛋白为32%。C 反应蛋白阳性,类风湿因子阴性。各病毒学标志物均阴性。外周血未找到狼疮细胞。肝病自身抗体提示为抗核抗体阳性(1:320),抗平滑肌抗体阳性,抗 Jo1抗体阴性,抗 SS抗体,抗中性粒细胞胞浆抗体,抗肌动蛋白抗体,抗肝-肾微粒体抗体-1阴性,抗线粒体抗体-M2阴性。胸片,肝脏CT及甲状腺彩超未见异常。肌电图检测符合肌源性损害。肌肉及肝脏活检提示符合肌炎(图1)及自身免疫性肝炎(图2)。患者起始治疗予以强的松30 mg/d 联合硫唑嘌呤50 mg/d,4周后减为强的松10 mg/d 联合硫唑嘌呤50 mg/d维持至今,现患者前胸及后背皮疹基本消失,肝功能正常,四肢肌力基本恢复。药物疗效、毒性及可能伴发肿瘤均密切随诊中。
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肝肾微粒体1型抗原的制备及纯化
在1973年,Rizzetto用间接免疫荧光法发现了与近端肾小管和肝细胞胞浆反应的自身抗体[1].这些针对细胞内质网反应的自身抗体被命名为肝肾微粒体抗体(LKM),随后鉴定出LKM抗体有3种亚型, LKM-1、LKM-2和LKM-3.LKM-1是Ⅱ型自身免疫性肝炎(AIH)的血清学标志[2].
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甲巯咪唑引起肝内胆汁淤积症1例
[病例]女,33 a,因发现甲亢1 mo,无痛性黄疸伴瘙痒10 d,发热2 d,于1999年5月29日收住入院,患者入院前1 mo因心悸、乏力、易怒、怕热多汗、体重下降,查T3 3.60 ng*mL-1(正常参考范围0.8~2.2 ng*mL-1),T4 255 ng*mL-1(正常参考范围 40~135 ng*mL-1),FT3 26.6 pmol*L-1(正常参考范围 2.5~5.8 pmol*L-1),FT4 91.8 pmol*L-1(正常参考范围 11.5~23.0 pmol*L-1),rT3 2.99 ng*mL-1(正常参考范围 0.35~0.95 ng*mL-1),均明显升高,TSH-IRMA 0.05 μU*L-1(正常参考范围 0.35~5.0 μU*L-1),甲状腺球蛋白抗体(TGA)13.0%(正常参考范围<30%),微粒体抗体(MCA)10.2%(正常参考范围<15%)在正常范围,甲状腺吸碘率3 h 20%,24 h 56%,高于正常,甲状腺彩色超声示:双侧弥漫性病变,血流丰富,呈"火海征".诊断为Grave's 病,甲亢.
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精氨酸酶自身抗体的酶免疫分析及其临床应用
自身免疫性肝炎(AIH)被认识已有30余年,但其诊断标准仅在近期确定.许多自身抗体,如抗核抗体、抗平滑肌抗体、肝肾微粒体抗体等检测被应用于AIH的诊断,但此类抗体无器官特异性,且常规应用不满意.因此,作者建立了ELISA检测肝特异性自身抗体-氨酸酶自身抗体.精氨酸酶(EC 3.5.3.1)是尿素循环中的一种酶,存在于肝脏,分为肝型和肝外型二种精氨酸酶.作者采用重组体人肝型精氨酸酶作为抗原,应用ELISA检测了AIH等患者的抗精氨酸酶自身抗体.