首页 > 文献资料
-
腰骶椎管闭合不全超声检查的应用
目的:观察超声在腰骶椎管闭合不全合并脊髓栓系综合征中诊断和术后随访的价值.方法:68例患者进行腰骶椎管超声检查,同时有脊髓造影CT或磁共振(MRI)确诊并经手术证实进行对比评价;对术后30例随访超声观察.结果:超声可同样检查CT或MRI显示本症的特征,低位脊髓、脊髓背移、椎管内脂肪瘤或囊性脊椎裂的病变异常;同时超声尚能检查出脊髓远端动态脉跳搏动消失.超声诊断正确率为85.3%.术后随访30例中有3例可能术后粘连致再栓系.结论:超声可作为无损伤早期初筛诊断,尤为可疑婴幼儿和儿童的应用,并可术后随访.
-
脊椎裂后遗足踝畸形的临床分析
目的 分析脊椎裂后遗足踝畸形的发病情况、临床特点、畸形类别与矫形治疗状况.方法 对我科1990年1月至2009年7月接受手术治疗脊椎裂后遗足踝部畸形患者进行回顾性研究,对资料进行总结分析.结果 手术治疗脊椎裂后遗足踝部畸形共107例患者.其中男性44例,女性63例;手术年龄1.3～52.0岁,平均17.7岁,其中18岁以上者50.5%(54/107).隐性脊椎裂50.5%(54/107),显性(囊性)脊椎裂49.5%(53/107).1例为胸椎裂(T3～8),余106例为腰骶椎裂.单侧足受累49例(左侧22例,右侧27例),双侧足受累58例,共165足.畸形类型:内翻足76足,外翻足23足,夏科连枷足15足,其他类足畸形51足.合并其他受累部位:膝部屈曲或膝反屈畸形4例,髋部畸形17例(包括髋内收、屈曲或髋关节脱位,骨盆倾斜、双下肢不等长等),合并大小便功能障碍30例.本组54例隐性脊椎裂致足踝畸形患者中,29例既往在多个医院未能确诊发病原因,误诊或漏诊的比率高达53.7%(29/54).107例患者中,既往接受过足踝畸形矫形手术者仅26例.18岁以上既往未能实施合理矫形外科治疗遗留严重足踝畸形者50.5%(54/107).结论 脊椎裂继发畸形主要在足踝部.由于缺乏对此病的整体认识与矫形治疗经验,延误了对此类疾病的早期诊断、早期干预的治疗时机,遗留了很多未经矫形外科治疗的严重足踝畸形.
-
先天性脊柱侧凸合并脊髓分裂症的诊治探讨
目的探讨先天性脊柱侧凸合并脊髓分裂症的诊断和手术治疗方法及效果.方法1999年5月至2004年6月共收治先天性脊柱侧凸患者353例,术前经脊髓造影和(或)CTM检查发现58例合并脊髓分裂症.按照脊髓分裂畸形(SCM)的分类方法分为双管型(SCM Ⅰ型)和单管型(SCM Ⅱ型).对其中的56例患者进行了手术治疗,除1例合并蛛网膜囊肿的患者行椎管内探查手术外,其他患者在脊柱矫形前未切除分裂脊髓间的间隔(骨性、软骨性或纤维性).分别对SCMⅠ型和SCM Ⅱ型患者的临床表现、影像学改变、手术治疗的方法和效果进行回顾性分析.结果 SCM Ⅰ型11例,占19%,SCM Ⅱ型47例,占81%.17例术前合并神经系统的异常表现,其中SCM Ⅰ型2例、SCM Ⅱ型15例.接受手术的56例患者中,SCM Ⅰ型11例,术前Cobb角(60±25)°;SCM Ⅱ型45例,术前Cobb角(67±21)°.术后SCM I型Cobb角(29±13)°,矫形率(51±17)%;SCM Ⅱ型Cobb角(39±19)°,矫形率(41±24)%.以上两组之间的差异无统计学意义.术后所有患者未出现新的神经损伤症状或原有神经症状加重.26例(45%)患者获得了平均17.3个月(4～59个月)的随访,矫形丢失(6±10)°,SCM Ⅰ型的7例患者丢失(5±8)°,SCM Ⅱ型的19例患者丢失(6±11)°,两组之间的差异无统计学意义.术后随访时患者神经症状稳定.结论先天性脊柱侧凸常合并椎管内异常病变,手术治疗前应常规行椎管内的影像学检查(脊髓造影、CTM或MRI检查).并不是所有合并SCM的先天性脊柱侧凸患者在脊柱矫形前都需要处理椎管内的病变.对于SCM Ⅰ型的先天性脊柱侧凸患者,如果术前无脊髓栓系的临床表现并且影像学显示骨性间隔的上下方存在分裂的脊髓,侧凸矫形前可不必处理椎管内的骨嵴.对于合并SCM Ⅱ型的先天性脊柱侧凸患者,如果术前患者无进行性加重的神经系统表现,位于单管内分裂的脊髓可以像正常脊髓一样耐受脊柱矫形.
-
先天性皮肤窦道合并中枢神经系统感染的手术时机探讨
目的 探讨先天性皮肤窦道合并中枢神经系统感染手术切除病灶的时机.方法 回顾性分析2005年10月至2015年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的先天性皮肤窦道合并中枢神经系统感染且处于活跃期的10例患儿的临床资料.其中5例患儿术前适当应用抗生素,待感染有所好转后立即手术;另5例感染未控制即行手术治疗.结果 10例患儿术后均有效控制感染,病灶无复发.相比感染未控制即行手术的5例患儿,感染初步控制后手术的5例患儿的手术用时平均减少了(1.3±0.3)h;打开椎体节段的数量少于感染未控制组;术后神经系统功能恢复满意,但患儿的平均住院时间较感染未控制组长[分别为(56.0±4.5)d、(40.0±7.7)d].结论 术前适量应用抗生素,感染初步控制后立即行手术可降低手术难度,减少手术创伤,有利于神经功能恢复,但增加了住院天数与治疗费用.
-
先天性脊柱裂与脊髓栓系综合征的手术治疗
目的探讨先天性脊柱裂与脊髓栓系综合征的手术特点及治疗经验.方法脊柱裂与脊髓栓系综合征是一种先天性疾病.本文总结了1993年9月～2003年2月收治的528例先天性脊柱裂与脊髓栓系患者的显微手术情况.年龄5个月～45岁(平均9岁),其中脊膜膨出239例(45.3%),脊髓脊膜膨出123例(23.3%),脊柱裂伴脂肪瘤107例(20.3%),隐性脊柱裂59例(11.2%).结果在手术的528例患者中,临床症状改善322例(61%),无变化194例(36.7%),症状加重12例(2.3%).结论对于脊柱裂手术,除了要去除局部硬脊膜囊及其他组织的压迫和松解脊髓栓系外,还应考虑病人的远期再粘连问题.
-
脊髓脊膜膨出对周围神经影响的实验研究
脊髓脊膜膨出(myelomeningocele,MMC)是神经管缺陷中的一种畸形,是在椎管闭合不全的基础上,椎管内容物通过椎管缺损处向外膨出.其病因可能与早期胚胎发育中发生在神经系统的细胞凋亡、机体叶酸缺乏、叶酸代谢相关酶异常或机体抗氧化酶代谢失调等因素有关[1].
-
成人平衡型L5-S1 Ⅲ度峡部裂型腰椎滑脱后路复位对骨盆平衡的影响
目的 观察成人平衡型L5-S1 Ⅲ度峡部裂型腰椎滑脱后路复位对骨盆平衡的影响.方法 回顾性分析2009年10月至2014年10月苏州大学附属第一医院成人平衡型L5-S1 Ⅲ度峡部裂型腰椎滑脱18例资料,成功行后路减压复位内固定、L5/S1椎间融合;其中L5-S1椎弓根螺钉固定8例,L4-S1椎弓根螺钉固定10例.测量术前术后站立位脊柱侧位片:L5滑移百分比(SP)、滑移角(SSA)、骨盆入射角(PI)、骶骨倾斜角(SS)、骨盆倾斜角(PT)、腰椎前凸角(LL)等参数.分析后路复位对骨盆平衡的影响.结果 18例成人L5-S1 Ⅲ度峡部裂型腰椎滑脱,后路减压复位平均纠正L5滑移百分比为(42.4±8.3)％,滑移角(9.8±4.9)°(P ＜0.05);PI、PI、SS、LL术前为:(61.1±6.2)°、(16.2±4.5)°、(44.8 ±2.9)°、(51.3±9.3)°,术后为:(61.4±6.1)°、(14.9±4.0)°、(46.5±3.0)°、(48.6±7.0)°(P＞0.05).按骨盆参数PT和SS值的K值群集分析,骨盆平衡性增强.PT值的降低和SS值的升高与滑移百分比的复位无相关性,与滑移角的复位呈线性相关(相关系数分别为-0.77和0.82).结论 成人平衡型L5-S1 Ⅲ度峡部裂型腰椎滑脱后路滑移角的复位增加原有骨盆的平衡性.
-
叶酸及DNA甲基化与神经管畸形关系的研究进展
神经管畸形(neural tube defects,NTDs)是早期胚胎发育过程中神经管闭合不全导致的严重出生缺陷,NTDs是遗传和环境因素共同作用的结果,给社会和家庭带来了沉重的负担.叶酸是人体必需的营养物质,其参与的一碳代谢涉及嘌呤和嘧啶合成、体内甲基化等重要反应,影响体内多种发育相关基因和通路的调控,对神经管发育过程至关重要.大量的流行病学研究证实补充叶酸可有效预防NTDs的发生,但是叶酸降低NTDs发病率的机制尚不完全清楚.DNA甲基化是目前广泛研究的表观遗传机制,研究表明DNA甲基化异常与NTDs发生关系密切.综述叶酸代谢过程、叶酸代谢关键酶与相关基因、DNA甲基化与NTDs的关系,以阐明叶酸及DNA甲基化在NTDs中的作用,为NTDs的发病机制和NTDs的防治提供新思路.
-
飞行员腰椎峡部裂X线征象分析
目的 通过分析70例腰椎峡部裂伴随征象,提高飞行员腰椎峡部裂的检出率,减少漏诊,为招飞和飞行员健康鉴定、改装体检提供依据.方法 对2012年5月-2014年8月在某中心行年度大体检飞行员进行腰椎正、侧、斜位平片检查,明确诊断为腰5椎弓峡部裂的飞行员70名,分别在正侧位片上计数腰椎侧弯例数、腰5趋于骶化例数、腰骶角增大例数、承重线前移例数、腰椎序列不连续例数、腰5下关节突结构紊乱例数、腰5椎体反楔变例数、腰5/骶1椎间隙变窄例数和腰5椎体下终板许莫氏结节例数,分析其与腰椎峡部裂形成的关系.结果 腰椎峡部裂9种伴随X线征象中,腰5附件下关节突结构紊乱出现率高,占75.7％;腰5趋于骶化出现率次之,占72.9％;承重线前移出现率再次之,占64.3％.结论 在招飞和飞行员健康鉴定、改装体检腰椎摄片工作中,应注意观察伴随征象,有针对性加照腰椎双斜位片或CT扫描检查,从而减少腰椎峡部裂的漏诊率.
-
脊髓脊膜膨出早期修补术后失败的再手术治疗
目的探讨显微外科分离和术中电生理监护技术对脊髓脊膜膨出早期修补术后失败患者再手术的治疗价值.方法16例曾于出生3个月～5岁施行脊髓脊膜膨出早期修补术失败的患者,因神经功能障碍进行性加重而再次接受显微手术,术中采用躯体感觉诱发电位仪观察与监测整个感觉通路的整合功能以及反射通路功能;术后2～3周对巨大皮肤缺损者施行植皮手术.结果术后12例患者随访3个月～3年,8例轻度排尿、排便障碍或下肢无力者,术后功能改善良好;2例严重下肢无力及感觉减退者,术后症状明显改善;2例严重排尿障碍并已行膀胱造瘘者,术后排尿感觉恢复,但尿控制功能未恢复.结论对脊髓脊膜膨出早期修补术后失败的患者,可根据其神经功能障碍情况,选择性地再次施行显微外科手术治疗,神经功能仍可获得不同程度的改善.
-
脊椎裂患者尿动力检查及其临床价值(附47例报告)
脊椎裂的发病率约为3/10万,其中50%为脊髓脊膜膨出.尽管多数患者在婴幼儿期进行了手术治疗,仍有很多患者存在膀胱尿道神经支配异常,导致尿失禁、排尿困难等神经原性排尿功能障碍症状,并因长期膀胱内高压而继发上尿路功能损害.
-
改良手术治疗先天性脊柱裂
目的 探讨先天性脊柱裂的手术特点及治疗经验.方法 脊柱裂是一种先天性疾病,本文总结了2000年9月～2006年7月收治的328例先天性脊柱裂患者的显微手术情况,年龄1 d～3岁,平均3个月.其中脊膜膨出者125例(38.1%),脊髓脊膜膨出者115例(35.1%),脊柱裂伴脂肪瘤者88例(26.8%).结果 在手术治疗的328例患者中,临床症状改善者299例(91.2),无变化者21例(6.4%),症状加重者8例(2.4%).结论 对于脊柱裂的手术治疗,除了要去除局部硬脊膜囊及其他组织的压迫外,行椎管扩大探查、脊髓栓系松解、脊膜修补术也是很有必要的,这对于先天性脊柱裂的预后有非常大的作用.
-
胸椎脊膜膨出修补术1例护理体会
脊膜膨出是常见的神经系统发育畸形,是胚胎时期神经管闭合过程中发生障碍,引起脊柱椎管闭合不全,使脊膜或脊髓从裂隙中膨出形成的囊性肿物,这种囊性肿物发生在胸椎,便形成胸椎脊膜膨出.这些畸形可致肢体瘫痪、大小便失禁、脑积水、痴呆或合并其它畸形.2004年6月我科对1例胸椎脊膜膨出患儿进行胸椎脊膜膨出修补术,经精心的治疗和护理,痊愈出院,现将护理要点总结如下.
-
椎管闭合不全的MRI诊断(附27例分析)
目的:分析椎管闭合不全的MRI表现特点,评价MRI诊断和鉴别诊断的价值.方法:回顾性分析27例椎管闭合不全的MRI资料,经手术证实9例,MR表现典型18例.结果:MRI显示偏侧脊髓脊膜膨出1例,腰段椎管后裂开,脊髓裂开,左侧脊髓脊膜向后膨出.脊髓纵裂2例,脊髓硬膜囊被骨性或纤维间隔分开.脂肪脊髓裂5例,骶管裂开且皮下脂肪突入椎管内,脂肪瘤-基板界面位于骶管内.脂肪脊髓脊膜膨出2例,腰骶管后裂开且腰骶皮下脂肪瘤通过裂口疝入硬膜下,横断位见脂肪瘤-基板界面位于骶管外.脊膜膨出6例,腰骶背部皮下囊状突出物与蛛网膜下腔脑脊液相通.硬膜下脂肪瘤4例,硬膜下病变在T1WI及T2WI上呈高信号.终丝脂肪瘤4例,T1加权像上见终丝结节状、线条状脂肪信号.椎管内畸胎瘤2例,硬膜囊内不均匀信号团块状占位.骶管内脊膜囊肿1例,骶管内椭圆形在T1WI呈低信号,T2WI呈高信号影.结论:每型椎管闭合不全有相应的MRI表现特点,大多数MRI可准确诊断.
-
易被误诊的骶神经发育不良
目的 探讨骶神经发育不良的影像特征.方法 总结分析2004年5月至2017年3月86例有神经源性膀胱症状、腰骶椎磁共振检查报告为“未见异常”的患者影像学特点,患者年龄为2～38岁,平均5.7岁,其中14岁以下患儿81例.全部患者无脊柱脊髓和泌尿系伤病史,无糖皮质激素用药史.重新阅读全部患者的腰骶椎磁共振片子.结果 全部患者的骶椎X线片或CT均显示有骶椎裂.90％(77/86)磁共振影像显示有典型的骶管脂肪堆积,硬脊膜囊盲端高于第一骶椎;其余病例表现为非典型性骶管脂肪增多.给5例神经源性膀胱患者做了骶管内探查手术,发现骶神经根(至少包括S3)混有脂肪,呈结节样增粗,但终丝正常并不紧张.结论 骶管脂肪堆积是一种易被忽视的影像学特征.具有“尿控功能障碍+X线骶椎裂+ MRI骶管脂肪堆积但无圆锥低位”者,尤其是对于儿童患者,应考虑可能患有骶神经发育不良.
-
先天显性脊柱裂胎鼠羊水蛋白谱差异性分析
目的 采用2-D/质谱电泳方法,比较孕17d正常组胎鼠和全反式维甲酸诱导的显性脊柱裂胎鼠羊水蛋白表达谱的变化,筛查先天性显性脊柱裂相关羊水标记物.方法 孕10d大鼠,采用全反式维甲酸胃管灌饲的方法建立先天显性脊柱裂动物模型24只(脊柱裂组),正常对照组9只(正常组).孕17d晨,麻醉孕鼠,显微镜下获取每个胎囊的羊水及胎鼠,并检查胎鼠畸形情况.提取羊水蛋白质,merck试剂盒去除高丰度白蛋白和IgG,行2-D、胶体染色、图像扫描分析及质谱检测,Western-blot进一步验证2-D结果.结果 鉴定出6种蛋白质(其中1种蛋白质可能对应多个蛋白点):甲胎蛋白(AFP)、转铁蛋白(transferrin,TF)、信号识别颗粒受体B亚基(srprb)55kDa、srprb 77kD、α-1抗蛋白酶及载脂蛋白A4(Apo A4).其中,Apo A4和Srprb 77 kDa在脊柱裂组表达下调,而TF、Srprb 55 kDa和a-1抗蛋白酶在脊柱裂组表达上调.46个蛋白质点被鉴定为AFP及其片段,11个AFP蛋白点在脊柱裂组表达降低,35个蛋白点在脊柱裂组表达升高.通过Western-blot共发现69 kDa、52 kDa、36 kDa、24 kDa和14 kDa 5种分子量的AFP片段,其中69 kDa的AFP在脊柱裂组和正常组含量均为高.脊柱裂组与正常组比较,AFP上调42％,而Apo A4下调44％,组间差异有统计学意义(P＜0.05).结论 本研究发现羊水中6种蛋白质与显性脊柱裂畸形发生有关,进一步研究这些差异表达蛋白,可以为了解脊柱裂的发病机制和产前诊断提供实验依据.
-
椎管闭合不全:与胚胎学相关的神经放射学征象与新分类法
常见的脊柱和脊髓先天性畸型为椎管闭合不全和尾部脊柱异常.大多数病例出生后或婴儿早期即可诊断,有一些病例在儿童后期甚至成年才能发现.MRI有利于诊断这两类畸形,并对早期制定个体化的治疗方案有帮助.作者回顾性分析了过去24年的986例中央型脊柱裂病例,以确定典型的神经放射学征象和这些征象与早期胚胎发育特点的关系,试图寻找一种临床实践中有助于诊断的分类方法.
-
腰椎峡部裂CT诊断:MSCT后处理重组技术的优势
目的:探讨MSCT多平面重组(MPR)和容积再现(VR)技术在诊断腰椎峡部裂中的临床应用价值.方法:搜集42例行腰椎MSCT容积扫描并经后处理重组检出的腰椎峡部裂患者的病例资料,分析MPR、VR成像对峡部裂及其继发病变的显示情况,并与常规椎弓横轴面CT图像进行对照.结果:MPR冠状面、经椎弓矢状面重组结合VR成像,能清晰显示42例84处峡部裂;常规椎弓CT横轴面图像仅检出28例58处峡部裂,漏诊14例,漏诊率33.3%(14/42).与常规椎弓横轴面CT图像比较,MPR结合VR图像重组在显示峡部裂特征以及裂隙骨赘、椎间孔狭窄、椎体滑脱、椎间盘后突等继发病变征象方面,二组数据差异有显著性意义(P＜0.05).结论:MSCT容积扫描和MPR、VR重组对峡部裂及其继发病变具有良好的显示能力,是检出腰椎峡部裂及其继发病变的理想成像方法.
-
中国人群神经管缺陷VANGL1基因突变的筛查及关联研究
目的 探讨VANGL1基因突变和单核苷酸多态性(SNPs)与中国人群神经管缺陷(Neural Tube Defects,NTDs)的相关性.方法 应用聚合酶链反应结合DNA测序技术,对100例NTDs患并及240例对照组的VANGL1基因进行突变筛查,并分析SNP位点是否与NTDs有关.结果 在VANGL1基因的全部8个外显子中,NTDs组及对照组均发现有错义突变c.640C>T(P.R214W)和c.1127A>G(P.Q376R)存在,但两组比较差异无统计学意义(P＞0.05).在VANGL1基因的5'和3'端共发现4个SNPs位点存在,分别是-5046C/G、-5048A/C、54740A/G和54932A/G.-5046C/G和-5048A/C的基因型频率在两组间比较,无统计学意义(P>0.05);而54740A/G和54932A/G的基因型频率在两组间比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 中国人群NTDs患者的VANGL1基因中未发现有单独的基因突变存在,其转录调控区SNPs位点(54740A/G和54932A/G)与NTDs存在相关性.
-
脊柱侧弯合并脊髓纵裂136例的临床特征及骨嵴形态学分析
目的 探讨先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂骨嵴在椎管内的形态、节段、位置等形态学特点,提出新的纵裂分型方法,以期指导临床工作.方法 回顾性分析136例先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂患儿的临床资料以及CT、MRI等影像学检查结果.结果 Ⅰ型及Ⅱ型脊髓纵裂在胸腰段的发生率高,腰段及胸段次之,颈段较少;Ⅰ型脊髓纵裂中椎管内骨嵴的发生节段以腰段多,其次为胸腰段及胸段,颈段罕见.骨嵴以贯通型多见,存在腹侧型及背侧型,但数量较少.结论 先天性脊柱侧弯患者常合并脊髓纵裂畸形,完善术前CT及MRI等影像学检查有助于更好地了解脊髓纵裂及骨嵴的形态特点,根据骨嵴在椎管内背侧、腹侧或是否贯通进行分类,对脊髓纵裂的病情评估及手术方法 的选择有一定的指导意义.
