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中枢神经系统成血管细胞瘤的MRI诊断及鉴别诊断
目的:探讨中枢神经系统成血管细胞瘤的MRI影像特征及鉴别诊断.材料和方法:回顾性分析22例经手术病理证实的成血管细胞瘤之MRI表现.结果:22例共检出50个病灶.5例为多发病灶.40个病灶位于双侧小脑及蚓部,9个病灶位于延髓及脊髓,1个病灶位于幕上.12个病灶呈大囊小结节型,36个为实质型,2个单纯囊型.囊性病灶T1WI囊液呈低信号,T2WI呈高信号;壁结节T1WI呈稍低或等信号,T2WI呈稍高和高信号改变.实质型病灶T1WI呈等信号,T2WI呈稍高或高信号改变.增强扫描壁结节和实质肿块明显增强,灌注成像可见壁结节和实性肿块呈明显高灌注表现.结论:成血管细胞瘤之MRI有特征性表现,MRI增强扫描及灌注成像有助于诊断和鉴别诊断.
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伽玛刀治疗颅内血管母细胞瘤的疗效及肿瘤复发因素分析
目的分析伽玛(γ)刀治疗颅内血管母细胞瘤(HB)的中长期疗效及肿瘤复发原因.方法应用γ刀治疗35例HB,其中18例为多发肿瘤,17例为单发.向肿瘤实施的平均中心剂量为35.6 Gy,平均周边剂量为17.2 Gy.对单发肿瘤和多发肿瘤的复发时间、γ刀对单发肿瘤与多发肿瘤的疗效以及疗效与肿瘤周边剂量之间的关系进行了统计学分析.结果平均随访时间66个月,后一次随访时,死亡6例,存活29例,其中21例患者肿瘤控制良好,8例再次手术.γ刀对单发肿瘤和多发肿瘤疗效之间的差异无显著意义(P>0.05),而肿瘤控制良好者的治疗剂量与疗效不佳者的治疗剂量之间的差异有显著意义(P<0.01).肿瘤控制率:1年为94%;2年85%;3年82%;4年79%; 5年71%.单发肿瘤术后复发的平均时间为63个月,多发肿瘤为25个月,两组的时间差异有显著意义(P<0.001).结论当肿瘤周边剂量为16.0～20.0 Gy时,γ刀对中小型实质性HB有良好的中长期控制作用,但是与Hippel-Lindau病相关的多发HB,γ刀治疗仍面临肿瘤复发.
关键词： 放射外科手术 成血管细胞瘤 肿瘤复发 局部 Hippel-Lindau病 -
Von Hippel-Lindau病:三家系报告及文献综述
目的 报告von Hippel-Lindau病3家系临床特征并综述该病与神经系统相关病变的临床和基础研究进展.方法 对中国人von Hippel-Lindau病3家系进行流行病学调查并复习相关文献.结果 3家系均符合常染色体显性遗传特征.结论 Von Hippel-Lindau病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征,可累及多个器官,随着医学影像学、基因检测和神经外科手术技术的发展,von Hippel-Lindau病与神经系统相关病变的诊断与治疗取得了很大进步.Von Hippel-Lindau病家庭联盟的建立可能会为von Hippel-Lindau病患者及其家庭的相互支持帮助提供有益的平台.
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Von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤
目的 探讨von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特点、治疗原则及预后.方法 对2000年1月-2005年1月收治的18例von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤患者的临床资料进行回顾分析,并与同期收治的散发性中枢神经系统血管母细胞瘤患者比较,对其中1例资料完整者的家系进行详细调查.结果 18例患者平均年龄37.60岁,其中有明确家族遗传史者7例,伴肾囊肿10例,伴胰腺囊肿5例,伴视网膜血管瘤3例,伴肾癌1例,伴肾上腺嗜铬细胞瘤1例.与散发性中枢神经系统血管母细胞瘤相比,von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤患者更容易出现多发性血管母细胞瘤,手术前平均外周血红蛋白水平多＞160 g/L.18例中无一例手术死亡,手术后全部获得平均42个月的随访,Karnofsky预后评分＞80分者12例(66.67%),死亡2例(分别死于脑干血管母细胞瘤复发和肾癌多发转移).家系调查显示,家系成员发病以血管母细胞瘤多见(10/12),且2例为多发性血管母细胞瘤,遗传可能来自母系,外显率为12/31(38.71%).结论 对于多发性血管母细胞瘤或手术前平均外周血红蛋白水平＞160 g/L的血管母细胞瘤患者应高度怀疑von Hippel-Lindau病,须施行严格的眼底镜检查或眼底荧光造影、腹部B超、CT检查,以排除von Hippel-Lindau病.一旦明确诊断则建议患者出院后定期进行上述检查,以便早期发现新的病灶,及时治疗.
关键词： Hippel-Lindau病 成血管细胞瘤 中枢神经系统疾病 系谱 遗传性疾病 -
中枢神经系统血管母细胞瘤的显微外科治疗
目的 探讨中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特征、诊断和鉴别诊断,以及外科手术治疗特点.方法 对1999年2月-2006年5月施行手术治疗的21例中枢神经系统血管母细胞瘤患者(肿瘤位于小脑半球者14例,第四脑室内延髓背侧2例,延髓下部1例和脊髓内4例)的临床资料进行回顾性总结与分析.结果 手术全切除肿瘤患者14例,次全切除7例,其中2例于手术前施行微导管超选择性肿瘤供血动脉栓塞术.手术后神经系统症状明显改善18例,2例因脑积水症状未改善行侧脑室-腹腔分流术,1例手术后并发出血,再次手术.12例患者平均随访25个月,9例恢复正常工作和生活,1例遗留小脑性共济失调,2例肿瘤复发(1例再次手术全切除肿瘤;1例多部位复发而行γ-刀治疗,随访7个月肿瘤无增大).本组无死亡病例.结论 中枢神经系统血管母细胞瘤为良性肿瘤,肿瘤全切除可获得根治.应用显微外科技术、手术前供血动脉栓塞以及立体定向放射外科等综合措施可提高疗效.
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VHL综合征的影像学诊断
VHL综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,通常多脏器患病,影像检查是发现病变的主要手段.本文介绍了VHL综合征的影像学表现,诊断标准和检查时机,重点比较了不同影像学方法应用于VHL综合征的优势和限制.
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显微手术治疗小脑内成血管细胞瘤的观察及护理
目的 探讨显微手术治疗小脑内成血管细胞瘤的护理.方法 回顾性分析经显微手术治疗的24例小脑内成血管细胞瘤患者的临床资料,总结临床护理经验.结果 24例患者中,肿瘤单发21例:分布于左侧小脑半球8例,右侧小脑半球13例;小脑内多发3例,有2~4个瘤结节,分布于小脑半球以及桥小脑臂.所有患者均行显微手术完全切除肿瘤,术后症状均完全改善,无一例死亡.结论 加强小脑内成血管细胞瘤患者的围术期观察与护理,对提高手术成功率、减少并发症、促进患者康复、提高患者的生活质量具有重要意义.
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VHL综合征1例报告
VHL综合征(Von Hippel-Lindau Syndrome,又称"林岛综合征")是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,其致病基因位于染色体3P25-P26,基本病变是成血管细胞瘤,临床特征为发生于神经系统或视网膜的血管母细胞瘤、肾脏透明细胞癌、嗜铬细胞瘤以及肝、肾、胰腺、附睾等多发囊肿或肿瘤.临床医师对此病需提高认识,以免漏诊.现将本院收住的1例VHL综合征报告如下.
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MRI诊断中枢神经系统成血管细胞瘤的临床价值分析
目的 探讨MRI对中枢神经系统成血管细胞瘤患者的应用价值.方法 对我院收治的60例中枢神经系统成血管细胞瘤患者临床资料,进行回顾性分析了MRI影像学表现,并与其它疾病进行了鉴别.结果 分析结果提示:囊结节型39例、实质型16例、囊型5例；囊结节型病灶部位包括幕上2例、上段颈髓2例、脑干1例、桥小脑角1例、小脑蚓部2例、小脑半球31例；实质型病灶部位包括幕上1例、上段颈髓4例、脑干1例、桥小脑角1例、小脑蚓部2例、小脑半球7例;囊型病灶部位包括幕上0例、上段颈髓1例、脑干0例、桥小脑角1例、小脑蚓部0例、小脑半球3例.结论 MRI应用于中枢神经系统成血管细胞瘤患者评估具有准确、无创等优点.
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颅内成血管细胞瘤的MRI特征
目的:探讨MRI在颅内成血管细胞瘤诊断中的价值.方法:对21例经手术及病理证实的颅内成血管细胞瘤患者的临床及MRI资料进行回顾性分析.结果:21例中术前正确诊断18例(85.7%),误诊3例(14.3%).9例病灶位于小脑半球,7例位于小脑下蚓部,3例位于桥脑或脑干,2例位于大脑半球.14例为大囊小结节型或囊腔结节型(66.7%),主要MRI表现为囊性病灶和附壁结节,增强后瘤结节明显强化;2例单纯囊型(9.5%),MRI表现为囊性病灶,囊内无附壁结节,无明显强化;5例为实质型(23.8%),表现为实质性肿块,其内或周围可见流空血管,增强后肿瘤明显强化.结论:成血管细胞瘤MRI表现具有相对特征性,MRI对于颅内成血管细胞瘤的正确诊断具有重要价值.
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成血管细胞瘤的MRI诊断
目的分析成血管细胞瘤的MRI表现,为手术治疗方法的选择提供依据. 材料与方法 30例经手术病理证实的成血管细胞瘤患者,男16例,女14例,年龄18～64岁,平均44.6岁.除1例仅作MR平扫外,其余均作MR平扫加增强扫描. 结果在30例患者中,共发现成血管细胞瘤结节33个.发生于小脑半球15例,小脑蚓部6例,桥小脑角2例,脑干4例,发生于颈髓者2例,胸髓1例.表现为囊腔结节者20例,平扫时结节多表现为等信号,增强后结节均明显强化.表现为实质性肿块者10例,在病灶内及其周围可见较多流空血管.肿瘤的部位和边界显示得十分清晰. 结论 MR扫描特别是增强扫描是评价成血管细胞瘤的佳手段.对于明确手术切除方法具有很大价值.
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后颅凹成血管细胞瘤的影像学特点及其诊断
目的:探讨成血管细胞瘤的影像学特点.材料与方法:报道14例成血管细胞瘤的CT和MRI所见,分析肿瘤的特点.结果:囊性肿瘤,在MRI上表现为囊性病灶和附壁肿瘤结节;在CT上表现为该典型征象占81.8%.混合性肿瘤3例,在CT和MRI上表现实质性肿块、偏心性囊变和均一显著强化;后者还可见肿瘤旁和肿瘤内血管流空.结论:CT和MRI均是诊断成血管细胞瘤的有效检查方法.成血管细胞瘤的特征性影像学表现是囊肿和突入囊内的壁结节,以及肿瘤的异常显著增强.
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小脑成血管细胞瘤的MR诊断(附13例分析)
成血管细胞瘤又称为血管母细胞瘤或血管网状细胞瘤,是成人常见的小脑肿瘤之一,它占小脑和第四脑和第四脑室肿瘤的11.6%.肿瘤好于小脑半环和小脑蚓部.多为单发、也可多发.本组搜集了13例经手术和病理证实的小脑成血管细胞瘤的MR资料,对其MR表现特点进行了分析、总结.
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中枢神经系统成血管细胞瘤的MRI诊断
目的探讨中枢神经系统成血管细胞瘤的MRI特征性表现,提高其正确诊断率.方法回顾性分析26例经手术病理证实的脑及脊髓成血管细胞瘤的MR表现,术前均经MR平扫及GD-DTPA增强扫描.结果26例中实体性肿瘤7例,平扫呈等T1等T2信号为主,瘤内可有小囊变区,瘤周多有增粗血管征及脑水肿;囊性肿瘤19例,平扫呈长T1长T2信号,较小的壁结节发现较难;增强扫描示实质性肿块及壁结节呈明显均匀强化,囊性部分及囊腔无强化.结论成血管细胞瘤MR表现具有特征性,MRI对中枢神经系统成血管细胞瘤的诊断和鉴别诊断有重要价值.
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von Hippel-Lindau病一例
von Hippel-Lindau(VHL)病是一组涉及多系统的常染色体显性遗传性、多器官受累的良恶性肿瘤征候群,肾癌和中枢神经系统成血管细胞瘤是导致死亡的主要原因[1].我们收治1例被误诊6年的少年VHL病患者,现报告如下.
