首页 > 文献资料
-
变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现
目的研究变应性肉芽肿性血管炎(AGA,亦称Churg-Strauss综合征,CSS)相关神经病的发病率、临床类型、发病机制、诊断和治疗. 方法 14例确诊为CSS的患者从临床表现、实验室检查、神经电生理检查和活检病理检查等方面予以分析,并观察治疗效果. 结果 14例CSS患者中有12例累及周围神经系统,其中5例以周围神经病为首发症状.12例周围神经受累的患者中5例表现为多发性单神经病,4例表现为远端不对称的多发性神经病,2例表现为对称的多发性神经病.腓肠神经活检可见有髓神经纤维丢失,轴索变性.电生理检查发现感觉和运动传导波幅显著降低或消失.CSS的诊断应结合临床与病理所见.除1例患者外,激素治疗对CSS相关神经病有效. 结论CSS患者中周围神经病很常见,早期诊断可改善预后.
-
以周围神经病为主要表现的显微镜下多血管炎的神经及微血管病理特点分析
目的 总结6例以周围神经病为主要表现的显微镜下多血管炎(MPA)的临床和病理特点,探索该病微血管损伤特点.方法 收集6例经过临床症状、抗体检查、病理证实的MPA患者详细的临床资料,进行神经电生理检查及腓肠神经活体组织检查.2例正常神经作为形态学对照.结果 6例患者均出现感觉神经损害为主的非对称性多发单神经病.电生理检查显示感觉神经诱发电位和运动神经复合肌肉动作电位波幅下降为主要改变.病理检查发现有髓神经纤维变性,单核细胞和淋巴细胞浸润为主偶伴嗜酸细胞浸润的血管炎性改变.结论 MPA的周围神经损害表现为以感觉神经损害为主的非对称性神经病,电生理改变以多发单神经的轴索损害为主,病理检查具有急性轴索损害以及血管炎改变.
-
面肩肱型肌营养不良患者肌组织血管炎性改变的病理特点
目的 研究面肩肱型肌营养不良(FSHD)肌组织的血管炎性病理改变特点,探讨血管因素在FSHD发病机制中的作用.方法 回顾性分析26例FSHD患者的临床及肌肉病理学资料,按有尤炎性细胞浸润分为非炎性浸润组和炎性浸润组,并据浸润的部位不同将后者分为肌内膜炎、血管周围炎及跨壁血管炎3个亚组.对炎性浸润组行抗CD3、抗CD4、抗CD8、抗CD20及抗血管平滑肌肌动蛋白免疫组织化学染色.收集20例炎症性肌病患者(多发性肌炎、皮肌炎各10例)肌活体组织检查组织作为对照组,行抗CD4、抗CD8、抗CD20免疫组织化学染色.结果 26例FSHD患者发病年龄为(25.2±12.6)岁,病程(7.8±7.3)年.男女之比为1.6∶1,其中5例患者有家族史.所有的患者均表现为面肌、肩胛带肌及上肢肌群的进行性无力和萎缩,18例患者骨盆带肌和(或)下肢远端受累,24例两侧不对称受累.主要病理学特点为:17例(65.4%)可见灶性炎性细胞浸润,其中4例炎细胞仅位于肌内膜,7例为血管周嗣炎,6例血管壁内可见炎细胞浸润,为跨壁的血管炎.免疫组织化学染色证实浸润的炎细胞主要为CD4+T淋巴细胞及CD+20 B淋巴细胞.炎性浸润组的肌组织内残存的肌纤维(48.0%±23.6%)较非炎性浸润者(94.3%±3.1%)明显减少(T=198.000,P=0.000),表明前者肌肉病理损害重于后者.对照组皮肌炎浸润的炎细胞类型与FSHD类似,而多发性肌炎以CD8+T淋巴细胞为主.结论 FSHD肌组织内可见显著的炎细胞浸润,表现为肌内膜炎、血管周围炎及跨壁血管炎.跨壁血管炎为血管壁受损,提示血管病理因素可能与本病的发病机制有关.
-
人工性皮炎长期误诊为血管炎一例
临床资料
患者，女，40岁。主因双下肢皮损2年余，于2013年2月就诊于我科。患者自诉2年余前双侧小腿先后出现散在分布红色斑丘疹，除轻微瘙痒外无不适，后扩散至小腿外侧。在外院行皮损组织病理示“真皮浅层个别小血管纤维蛋白样变性，周围血管增生”，诊断为“血管炎”。患者自起病以来，皮损变化不大，辗转于多家医院免疫科及皮肤科，均按血管炎诊治，中药治疗为主，无效。患者有焦虑症和抑郁症病史10余年，服用盐酸帕罗西汀片10年，长期睡眠不佳，家人反映患者情绪调控能力差，经常处于焦虑和抑郁的状态，经常搔抓致表皮剥脱，但患者否认。体格检查：一般情况可，神志清楚，精神状态未见明显异常。皮肤科检查：双小腿伸侧、屈侧下半部及右前臂伸侧不规则散在分布点片状红斑，界限清晰，中心有明显血痂及抓痕，无剥脱皮屑；额部发际线正中可见数片大小不等血痂，双手指端红肿伴2处粟粒大小出血点（图1）。实验室及辅助检查：血、尿常规正常，血清IgE、嗜酸粒细胞水平正常，抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗内皮细胞抗体、类风湿因子（-），补体水平正常，肝、肾功能正常。下肢皮损组织病理检查：表皮脓痂，基底层未见液化变性，表皮层内可见多灶及片状增生的小血管，未见血管壁坏死及管壁内炎性细胞浸润。结合患者精神疾患病史，皮损分布于双手易触及部位，以血痂和抓痕为主，组织病理表现无特异性，且实验室检查及内脏功能均正常，诊断：人工性皮炎。嘱患者家属给予生活指导，皮损处局部外用卤米松和曲安奈德新霉素贴膏，多塞平口服联合抗组胺药物止痒治疗。患者2周后复诊，皮损明显减轻。 -
皮肤血管炎86例临床组织病理分析
目的：评价组织病理学检查在皮肤血管炎诊断中的价值。方法回顾性分析本所皮肤科门诊1995年1月-2009年12月诊治的86例皮肤血管炎的临床资料及皮损组织病理特征。结果86例患者中男32例，女54例，平均年龄（32±10.63）岁。组织病理类型包括5型，其中白细胞碎裂性血管炎51例（59.30%），淋巴细胞性血管炎15例（17.44%），血管炎伴脂膜炎13例（15.12%），肉芽肿性血管炎5例（5.81%），节段透明性血管炎2例（2.32%），部分患者临床诊断与组织病理诊断有一定的差异。结论皮肤血管炎分类复杂，临床表现各异，所有分型中以白细胞碎裂性血管炎常见，组织病理学对各型皮肤血管炎的诊断具有重要的指导价值，根据组织病理学特点分型更加准确。
-
药物相关性皮肤血管炎49例临床分析
目的：总结药物相关性皮肤血管炎（DACV）的临床特点、治疗、预后，以期提高临床医师认识。方法收集2008～2014年间就诊于我院皮肤科的皮肤血管炎（CV）患者158例的临床资料，对其进行回顾性分析。结果158例CV患者中49例为DACV，引起DACV的常见药物是抗生素（30例，61.2%）和非甾体类抗炎药（NSAIDs）（5例，10.1%），其中抗生素类的β-内酰胺类所占比重高（22例，44.9%）。临床表现中患者均出现皮肤受累，约1/4有发热，38.7%有消化道受累，约1/2有关节受累，1/3有肾脏受累。实验室检查40.2%红细胞沉降率升高，24.7%白细胞升高，18.4%贫血，20.4%抗核抗体（ANA）阳性，16.3%类风湿因子（RF）（+），6.1%抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）（+），24.5%冷球蛋白（+）。治疗中27例（55.15%）患者在停用致病药物及卧床休息后病情完全缓解，其余主要采用糖皮质激素（14例）和免疫抑制剂治疗。随访5个月后9例患者病情复发。结论抗生素（主要β-内酰胺类）和NASIDs类药物是引起DACV的常见药物。临床表现除皮肤表现外，往往累及消化道、骨关节、肾脏等脏器。大多数患者在停用致病药物和卧床休息后病情缓解，预后较好。
-
34例结节性血管炎患者肾损害和纤溶-凝血系统异常的评估
目的：分别根据血β2-微球蛋白（β2-MG）、24 h尿蛋白，血浆纤维蛋白原(FG)和D-二聚体(DD)临床检测值，初步评估结节性血管炎患者肾损害和纤溶-凝血系统异常，以及两种异常的相关性，以利于临床上对结节性血管炎患者肾损害和纤溶-凝血系统异常进行早期干预。方法回顾性分析2011年5月-2013年9月34例结节性血管炎患者的血β2-MG、24 h尿蛋白、FG和DD的临床检测值，分别评估结节性血管炎肾损害和纤溶-凝血系异常及其临床意义。结果血β2-MG和24 h尿蛋白同时升高的患者占11.76%，FG和DD同时升高的患者占29.41%，血β2-MG和FG同时升高的患者占11.76%。采用Pearson积矩相关分析显示血β2-MG与FG两变量直线相关系数r=0.7335，P＜0.005，血β2-MG与FG两变量之间存在正相关。结论少部分结节性血管炎患者有肾损害和纤溶-凝血系统异常，且肾损害和纤溶-凝血系统异常具有很高的正相关性，两种异常可能互为危险因素。
-
恶性萎缩性丘疹病一例
报道1例恶性萎缩性丘疹病。患者男，58岁。因全身皮损5年余，急腹症剖腹探查术后11 d入院。躯干、四肢散在分布圆形、椭圆形淡红色丘疹，黄豆大小，周边呈环状隆起，境界清楚，中央破溃、萎缩。皮损组织病理示真皮深部小血管周围淋巴细胞浸润，部分小血管管腔闭塞。临床表现及组织病理改变符合恶性萎缩性丘疹病。该病临床罕见，累及系统，死亡率高。
-
Rho GTPase/ROCK信号通路在皮肤病免疫调节中的研究进展
在皮肤血管炎和皮肤肿瘤的免疫调节中，Rho GTPase/ROCK信号通路对T淋巴细胞的调节作用受到越来越多的重视。该通路主要影响细胞骨架重排及细胞运动。近年来研究表明，在系统性红斑狼疮、白塞病及黑素瘤的发病机制中，Rho GTPase/ROCK信号通路通过影响T淋巴细胞的黏附迁移、激活、效应等方面，进而影响免疫反应的发生。目前已有一些Rho GTPase/ROCK信号通路的抑制剂如Y27632、法舒地尔等应用于基础或临床研究中，并取得了一定的成果，有望成为治疗疾病的潜力药物，且近年来越来越多的证据还表明ROCK抑制剂在皮肤愈合和瘢痕治疗中发挥作用。
关键词： Rho GTPase/ROCK信号通路 T淋巴细胞 血管炎 皮肤 黑素瘤 -
变应性皮肤血管炎患者护理体会
血管炎是指组织病理学上血管壁及其周围组织的炎症性改变,包括血管内皮细胞肿胀、红细胞外溢、血管壁及周围有纤维蛋白样物质沉积及炎性细胞浸润,严重者有血栓形成甚至整个血管的破坏 [1].皮肤含有丰富的血管和结缔组织,是重要的靶器官,变应性皮肤血管炎皮损表现为红斑、丘疹、溃疡、糜烂、坏死 [2].我科于 2015 年 3 月收治 1 例变应性皮肤血管炎下肢大面积糜烂,伴皮损部位剧烈疼痛的患者.经过精心治疗和护理,病情好转出院.现将护理情况介绍如下.
-
β-七叶皂甙钠治疗皮肤血管炎168例临床观察
β-七叶皂甙钠治疗皮肤病尚未见临床报道,自1998年9月-2004年1月我科应用β-七叶皂甙钠治疗血管炎性皮肤病168例,疗效满意,现将结果报告如下.
-
合并白细胞破碎性血管炎的复发性多软骨炎1例
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP),是一病因和发病机理尚不清楚的疾病.多为单独发生,也可伴发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿等疾病.但合并血管炎者较少见,现报告1例.
-
白色萎缩1例
1 临床资料患者女,19岁.因双小腿反复起红色斑疹、溃烂,伴局部疼痛3年,于201 1年6月3日入院治疗.3年前无明显原因双小腿起绿豆大小的红色斑疹,局部疼痛,3周后皮疹增多,新起小水疱,局部坏死,呈"虫咬"样溃烂,疼痛加重,在本地拟诊"血管炎"予丹参、泼尼松等药物治疗,病情好转;6个月后双小腿皮疹复发,溃烂加重,愈后留白色疤痕及色素斑.1年前红斑渐波及双踝及双足背部,行走活动受限,在我院门诊对症治疗无效而入院.既往体健,无吸烟史,否认有家族遗传病史.体格检查一般情况好,系统检查未见异常.皮肤科检查:皮疹对称分布于双小腿伸侧、双踝及双足背部,可见淡红色斑疹、瘀斑、白色瘢疤及色素沉着斑,间有形状各异,大小不一的"虫蚀"状溃疡,表面渗出少许脓性分泌物,周边红肿,明显压痛,见图1.
-
以耳鼻喉科为首要症状的白塞病一例
1 引言白塞病于1937年由土耳其医生Behcet首次报道,并以之命名,是一种以血管炎为病理基础的系统性疾病,可累及全身多个部位.其临床表现常不典型,以某一器官损害作为首发症状时,临床医生往往容易误诊误治,甚至无法做出诊断.现将我科收治的一例累及下咽,外院长期误诊误治的白塞病人的病例资料报告如下.
-
韦格纳肉芽肿耳鼻咽喉-头颈部表现及其诊治进展
韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是一种全身系统性疾病,临床上特征性地表现为上、下呼吸道坏死性肉芽肿改变、多发性血管炎,和肾小球肾炎.该病由德国病理学家Friedrich Wegener于1936年首次描述,学者Godman和Chury于1954年明确了WG的上述三大诊断标准.
-
1例老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肾炎的护理
抗中性粒细胞胞浆抗体(Antineutrophil cytoplasmic antibodv,ANCA)相关性血管炎是一种自身免疫性疾病,以小血管壁炎症反应和纤维素样坏死为主要病理特征.临床上既可表现为单个脏器受累,也可表现为多脏器、多系统受累,肺和肾脏受累多见,且病情进展迅速,严重者可危及患者生命.
-
Cogan综合征
Cogan综合征是一种罕见的以非梅毒性角膜基质炎及听觉-前庭功能障碍为特点的综合征,病因尚不明确,可能为自身免疫性疾病.多在青年人发病,主要表现为非梅毒性角膜基质炎和听觉前庭功能障碍.分为典型性和非典型性.需与肉芽肿性多血管炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等鉴别.治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂为主.
-
原发眼眶炎性假瘤的病理组织学及发病机制的研究
眼眶炎性假瘤是原发于眼眶组织的慢性非特异性炎症.其病理特点为以小淋巴细胞为主的多种成熟细胞的浸润和不同程度的纤维结缔组织增生.可分为硬化型、肉芽肿型、血管炎型及嗜酸性细胞增多等亚型.发病机制尚不清楚,有感染、自身免疫及免疫反应等学说.本文就眼眶炎性假瘤的病理及其亚型、发病机制等进行综述.
-
犀角地黄汤对庆大霉素致视网膜血管损伤的疗效观察
目的 通过观察犀角地黄汤对庆大霉素引起视网膜血管损伤的影响来评价其疗效,为中药治疗视网膜血管性疾病尤其是视网膜血管炎提供新的研究思路和方法.方法 用犀角地黄汤、地塞米松和生理盐水作为处理因素.玻璃体腔注射500ug庆大霉素的青紫蓝兔作为处理对象,通过眼底彩照、荧光素眼底血管造影、视网膜血管消化铺片、光镜及电镜标本制作、免疫组织化学检测细胞间黏附分子-1含量来观察不同处理因素作用后7天及14天各组兔视网膜及血管等变化.结果 中药中剂量对500ug庆大霉素致视网膜及血管的损伤有明显的治疗作用,能有效减轻视网膜出血、缓解炎症反应以及降低细胞间黏附分子-1的表达,且随时间延长疗效稳定.中药大、小剂量仅能改善视网膜出血情况.地塞米松早期可明显减少出血及抑制炎症细胞数量,但长时间应用后加重了炎症反应.结论 犀角地黄汤作为凉血清热,化斑散瘀的经典方,能有效控制庆大霉素致家兔视网膜出血及炎症反应,且没有明显副作用,这为临床相关疾病,尤其是视网膜血管炎的中医药治疗提供了实验研究基础.
-
抗内皮细胞抗体与视网膜血管炎的研究进展
抗内皮细胞抗体(anti-endothelial cell antibodies,AECA)是一组抗内皮细胞表面抗原的异质性抗体,可在多种血管炎性疾病中出现,而且与临床活动度密切相关,本文就其与视网膜血管炎相关性的新研究进展进行综述.
