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结节性硬化伴双肾多发性错构瘤2例报告
1 病例资料例1 女性,35岁,因双侧腰部胀痛9年伴头晕3个月入院.患者智力正常,癫痫病史不详.入院体检面部多发散在棕红色丘疹,以前额部显著.神经系统无异常发现.尿常规示红细胞10～15/HP.B超显示双肾外形失常,显著增大,左肾明显,左肾盂分离17mm,双肾内部见数十个大小不等的强光团及液性暗区;大的强光团位于左肾下极,45mm×35mm,内壁光整,后方增强;肝右前叶见一7mm×5mm的强光团,边界清晰.提示:多囊肾;双肾多发性错构瘤;肝血管瘤.上腹部CT:双肾增大,质地蜂窝状,内见2～6cm大小不等结节状病灶,内见散在脂肪密度灶,有不均一及分隔强化;肝内可见1枚1cm左右囊肿影.提示:双肾多发性错构瘤(图1)和右肝小囊肿.头部CT示皮层结节钙化灶和室管膜下多发性结节状钙化灶(图2).两侧肾图曲线形态欠佳,分泌段、排泄段均延缓,提示两肾图功能轻度受损.患者家族中遗传性疾病史不详.患者肾功能正常,经采取抗炎、止血等对症治疗后,血尿缓解.
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血管周上皮样细胞及其相关病变--血管周上皮样细胞的新概念
根据Masson 1970年的报道,Apitz于1914年首先注意并描述了肾血管平滑肌脂肪瘤中血管周上皮样细胞(Perivascular epithelioid cells,PECs)的特征,当时这些细胞被解释为异常的肌母细胞,这一观察在后来的几十年里一直被忽略,肾血管平滑肌脂肪瘤被认为是三种成分参与的错构瘤.Boetti等1992年应用免疫组化研究该类细胞的特点,发现它们特征性地双重表达肌源性及黑色素生成标记,于是又重新激发了对该类细胞及其相关病变研究的兴趣.近年研究表明,血管周上皮样细胞是一独立的、特征性的细胞类型,由它参与构成的病变形成一大家族,由于它们均含有这一独特的细胞类型,免疫组化的表型相同,电镜观察有其特征,在临床上均与结节性硬化综合征(TSC)密切相关,多数病例在遗传学上有一致的基因异常,目前文献中建议用PECs这一病变家族来认识这些疾病.
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肺软骨性错构瘤1例
1 病例报告患者男,53岁.X线透视查体,发现左上肺外带小结节阴影,无任何临床症状和体征.住院查体:体温36.5℃,脉搏80/min,呼吸18次/min,血压120/84 mmHg(16/11.2 kPa).CT检查发现左肺上叶前段一直径1.2 cm的结节影,边界清楚,可见分叶,CT值35 H,密度似欠均匀,无钙化,周围无卫星病灶.右肺未见异常,纵隔未见异常肿大淋巴结.MRI、超声和核医学检查均未发现转移病灶.实验室检查均正常.手术探查:肿物位于左肺上叶前段,邻近水平裂,约1.5 cm×1 cm×1 cm大小,实性,活动良好,表面脏层胸膜无凹陷.纵隔未触及肿大淋巴结.行肺楔形切除术.术后病理诊断为左上肺软骨性错构瘤.
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成人多发性胆管错构瘤1例
1 病例报告患者男,18岁.因腹胀伴乏力、食欲下降、尿黄20余天入院.查体:面色晦暗,皮肤、巩膜轻度黄染,全身浅表淋巴结不肿大.心肺未见异常.腹部膨隆,肝大、质地中等,有触痛,莫菲征阴性,脾肋下未及,肝上界于右锁骨中线第Ⅴ肋间,肝区无叩痛,腹腔积液征阳性,双下肢无浮肿.
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口腔颌面部血管瘤治疗现状
血管瘤是口腔颌面部常见的良性肿瘤,多为先天性错构瘤,其发生率约占全身血管瘤的60%.尽管颌面部血管瘤的治疗方法很多,但各自都有一定的局限性,为便于同行掌握各法治疗的优缺点,以便扬长避短发挥佳疗效,分别就目前常用的治疗方法综述如下.
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不典型成人肾母细胞瘤一例
患者 男,40岁.体检时发现右肾占位性病变.患者无不适症状,右肾区叩击痛阳性.彩超:右肾下极前外侧见直径约50 mm×42 mm的囊实性包块,包膜完整,境界清晰,内见多处囊性分隔.彩色多普勒血流成像(CDFI):包块内未见明显血流信号,双肾彩色血流显示良好.诊断:右肾下极囊实性包块.CT检查:平扫示右肾下极见一混杂密度肿块,大小约4.8 cm×4.9 cm,边界较清楚,密度不均,其内可见低密度脂肪影和软组织密度影,测CT值分别为-67和17 HU(图1);增强扫描示肿块软组织部分轻微强化,CT值为19～25 HU,低密度脂肪区无强化(图2).诊断:右肾下极占位性病变,错构瘤不能除外.
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X线诊断肺母细胞瘤三例
本院近年来遇到3例经手术和病理证实的肺母细胞瘤,结合参考文献报告如下[1-7].例1 男,16岁.左侧胸痛6个月,有刺痛,伴低热2个月.X线见左肺内侧肺门下方似鸡蛋样肿块影,约3 cm× 4 cm大小,边缘光滑,密度均匀.有浅小的分叶,无毛刺(图1).1989年12月 8日胸片与1989年10月13日胸片比较,肿块部略有增大.术前本院X线曾诊断为结核球、肺脓疡、错构瘤及支气管囊肿.术后病理诊断为左肺舌叶肺母细胞瘤(病理号:900023).
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肺错构瘤的正电子发射计算机体层摄影-CT表现
目的 分析肺错构瘤的脱氧氟代葡萄糖(18F-FDG) PET-CT表现特点.方法 回顾性分析12例经手术证实的肺错构瘤的PET-CT表现.其中8例行双时相显像.患者均行胸部屏气MSCT扫描.采用Pearson和Spearman进行相关性分析.2种诊断方法的准确性比较采用McNemar x2检验.结果 12例肺错构瘤均表现为边界清楚的周围型肺结节,7例有分叶,5例为圆形或类圆形.5例内部既无脂肪成分又无钙化,4例内部只有小灶状脂肪成分、无钙化,3例内部只有钙化、无脂肪成分.病变的均径为(1.4±1.O)cm,11例≤2.0 cm,仅1例＞2.0 cm.大标准摄取值(SUVmax)常规、SUVmax延迟、SUVmax变化值(△SUVmax)和储留指数(RI)分别为(0.80 ±0.67)、(0.63±0.33)、(-0.08±0.24)和(-7.91±22.39)％.常规显像没有摄取、轻度摄取增高和明显摄取增高分别为8、3和1例,其中SUVmax≥2.5的有1例.8例行双时相显像的患者:延迟显像摄取升高1例、不变5例、下降2例.SUVmax常规与均径呈正相关(r=0.913,P＜0.01),与内部是否有脂肪成分和(或)钙化无相关性(P＞0.05).18F-FDG PET-CT与MSCT诊断为良性病变的肺错构瘤分别为11和8例(P＞0.05).1例有分叶和胸膜牵拉的病变,MSCT误诊为肺癌,PET-CT可疑恶性；3例有分叶、内部无脂肪成分和钙化的病变,MSCT可疑恶性,PET-CT均诊断良性.结论 肺错构瘤在18F-FDG PET-CT上多没有或仅有轻度摄取增高,延迟显像摄取多不变或下降.对于有分叶、内部无脂肪成分和钙化的肺错构瘤,18F-FDG PET-CT比MSCT能更好地判断病变的良恶性.
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鼻腔嗅裂区呼吸上皮腺瘤样错构瘤的CT和MRI表现
目的：探讨嗅裂区呼吸上皮腺瘤样错构瘤的特征性CT和MRI表现。方法（1）回顾性分析29例经组织学证实的嗅裂区呼吸上皮腺瘤样错构瘤的CT（29例）和MRI（8例）资料，评估病变部位、影像特点及伴发病变；（2）对病变组（29例）和对照组（33例，随机数字表法选择同期鼻窦炎伴鼻息肉患者）的CT表现、嗅裂宽度、鼻腔总横径及嗅裂与鼻腔总横径比值等指标进行比较，统计采用独立样本t检验。分析嗅裂宽度与嗅裂区呼吸上皮腺瘤样错构瘤发病的相关性。结果29例呼吸上皮腺瘤样错构瘤患者，双侧病变15例、单侧14例；均伴有慢性鼻窦炎，伴双侧鼻息肉23例、乳头状瘤1例。CT表现：29例嗅裂区均显示与脑灰质呈等密度的软组织影，相邻骨质吸收变形、变薄；嗅裂横径增宽。嗅裂宽度，病例组为（1.03±0.24）cm、对照组为（0.71±0.17）cm，两组差异有统计学意义（t=4.963， P<0.01）。鼻腔总横径，病例组为（2.51±0.36）cm、对照组为（2.62±0.27）cm，差异无统计学意义（t=1.640，P>0.05）；嗅裂宽度与鼻腔总横径比值，病例组为0.42±0.10、对照组为0.27±0.08，差异有统计学意义（t=6.029，P<0.01）。MRI表现：与脑灰质比较，T1WI等信号6例、略低信号2例；T2WI均呈不均匀等信号，病变内可见弧形“筛网状”排列的略高信号，增强后病变明显不均匀强化，外观近似“筛网状”。结论单侧或双侧增宽嗅裂区软组织影及邻近骨质吸收变形并伴发慢性鼻窦炎和（或）鼻息肉患者，高度提示呼吸上皮腺瘤样错构瘤的可能性。T2WI呈不均匀等信号，“筛网状”不均匀强化外观为其特征性MR征象。
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颈部Castleman病影像表现及病理对照
Castleman病(Castleman's disease,CD)又称巨大淋巴结增生症(giant lymph node hyperplasia,GLNH)、血管淋巴滤泡增生症、血管瘤样淋巴结增生症、淋巴样错构瘤等.CD是一种少见的、原因未明的、介于炎症及肿瘤之间的不典型淋巴组织增生性疾病,1954年由Castleman首先描述,并于1956年提出其特征~([1]).
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孤立性肺结节的处理策略
孤立性肺结节(SPN)指直径2～30 mm的全肺惟一的类圆形孤立性病灶,全世界每年通过筛查检出SPN约15万例,在检出的SPN中,恶性肿瘤占10%～70%不等,良性病灶中80%为炎性肉芽肿,10%为错构瘤.早期肺癌手术切除后的5年生存率可高达90%以上,而中晚期的5年生存率低于5%.因此肿瘤的早发现、早诊断、早治疗,对改善病人预后至关重要.
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乏脂肪肾错构瘤的螺旋CT表现
目的探讨乏脂肪肾错构瘤的螺旋CT表现.方法本组6例,男5例,女1例,均为单肾单个病灶,其中右肾2例,左肾4例.先行双肾常规CT平扫,然后行螺旋CT动态增强扫描.6例均行手术切除,并做病理检查. 结果 6例均表现为实性肿块,大小由2.2 cm×2.5 cm～8.0 cm×10.0 cm,CT片上瘤内均未见脂肪性低密度.平扫4例呈等密度,1例呈稍低密度,1例密度稍高.增强扫描3例肾皮质期肿瘤明显强化,2例肾皮质期肿瘤轻度强化,1例瘤内见少量强化血管.病理证实4例为肾血管平滑肌脂肪瘤, 2例为肾血管平滑肌瘤. 结论当瘤内血管成分居多时,螺旋CT动态增强扫描肿瘤常表现为一过性明显强化,应与多血供肾癌鉴别;当瘤内平滑肌成分居多时,肿瘤轻度强化,需注意与少血供肾癌及其他肾脏良性肿瘤鉴别.
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儿童肝脏间叶性错构瘤的CT表现与临床病理研究
目的 探讨儿童肝脏间叶性错构瘤(HMH)的CT影像特点,提高术前诊断正确率.方法 搜集经病理证实的HMH9例,其中男4例,女5例,年龄为3d至9岁5个月(中位年龄为7个月).术前均进行CT平扫及增强扫描.结果 本组9例均为单发肿瘤,位于右叶6例,位于左叶2例,累及两个肝叶1例.瘤体长径约7.0～22.5 cm,平均约13.5 cm.CT表现取决于肿瘤囊实性成分比例和分布,表现为1例为囊性型肿瘤,5例为实性为主的囊实混合型肿瘤,3例为实性型肿瘤,增强后肿瘤实性部分及分隔强化,囊性部分无强化,1例病灶见点状钙化,所有病例均可见肿瘤推压相邻血管,使之变形、移位.结论 儿童HMH的CT表现多样,但有一定特征性,可反映大体病理变化,了解其CT影像特点,结合临床特征,有助于早期诊断.
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小儿肝脏间叶性错构瘤的MRI表现
目的肝脏间叶性错构瘤是1种少见的肝脏良性肿瘤.方法搜集经MRI检查后手术或穿刺病理证实的12例,总结其MRI表现,以其提高对本病的认识和正确诊断.12例患儿,男7例, 女5例.年龄1.2个月至12岁,平均6.3岁.主要症状为:腹部包块(5例),肝大(8例),腹痛、贫血(3例).甲胎蛋白阴性.采用Elscint 2.0 T磁共振装置,SE、快速梯度回波(FSE)序列,横断、矢状、冠状面扫描,有2例为平扫加动态增强扫描.结果单发结节型6例,其中3例为实性为主,T1WI为稍低信号,T2WI为不均匀高信号;1例为囊实混合性,为实性肿块中可见大小不等边界清楚的囊;2例囊性为主,表现为多房分隔的囊性肿块.弥漫及多发结节型5例,结节大小不等、边界清楚信号同实性肿块.弥漫及单发囊性肿块并存者1例.增强扫描早期病灶轻度环形强化,延迟扫描渐向中心强化.肝内血管受压者5例,腔静脉及腹主动脉受压者3例.病理所见:镜下见纤维增生成片,透明变性,其中小胆管增生,小叶状排列;囊性者部分囊壁内衬单层扁平上皮细胞或胆管上皮,部分为结缔组织裂隙,囊内充满液体或胶样物质.结论 MR检查是鉴别和诊断小儿肝间叶性错构瘤的较好方法,应该认识其MRI表现.
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下丘脑错构瘤的临床及影像表现分析
目的 探讨下丘脑错构瘤的临床及影像表现特征.方法 回顾分析2例经手术和临床证实的下丘脑错构瘤的临床及影像表现,同时复习国内文献报道15例.结果 患者临床主要表现为性早熟及痴笑样癫痫.肿块位于鞍上池,与灰结节及乳头体相连.CT表现为等密度,MRI表现为等皮质信号或T2WI呈稍高信号.CT和MRI增强扫描肿块均不强化.结论 下丘脑错构瘤临床及影像学表现均有明显特征性,根据临床及影像学表现易于与鞍区其它病变鉴别.
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筛窦巨大错构瘤1例
患者,女性,45岁,因"左侧鼻塞、流涕2年,左眼球渐进性突出半年余"入院.2年前无明确原因开始出现左侧鼻塞,呈持续性,有时流粘涕,鼻塞逐渐加重,出现流脓涕,嗅觉减退,1年前检查发现左鼻腔有肿物,行手术治疗,因术中出血肿物未完全切除,术后左鼻腔通气有所改善,但仍有鼻塞、流脓涕,半年前出现左眼不适,视力下降,发现左眼球稍突出,复视,偶感头痛不适.检查:左眼轻度向外侧突出,左下鼻甲肿胀,左鼻腔外上方见不规则新生物,结构不清,肿物压向鼻中隔,鼻中隔向右偏曲,左侧鼻腔有少量脓性分泌物,CT强化扫描示左侧筛窦、上颌窦口见不规则软组织影填充,强化明显,病灶突入左侧眼眶,鼻中隔受压右偏,左侧上颌窦腔密度增高,窦壁骨质密度均匀(见图1).在全麻气管插管下经鼻侧切开行左鼻窦肿物切除术,术中见左侧筛窦区、中鼻道新生肿物,瘤体中等硬,无明显包膜,肿物侵入左眼眶、上颌窦口.
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结节性硬化伴多脏器错构瘤影像分析
目的：分析结节性硬化合并多脏器错构瘤影像表现。方法回顾性分析3例结节性硬化患者颅内病变,同时2例合并多脏器错构瘤的 CT 及 MR 表现,2例肾脏错构瘤经手术组织学证实,其中1例肝脏错构瘤及眼部附属器错构瘤。结果头 CT 及 MR 检查表现为双侧脑室旁及室管膜下多发小点状钙化及结节状高密度,眼部附属器错构瘤。MR 检查 T1等或稍低信号, T2高信号,钙化结节均呈低信号。增强检查部分室管膜下结节强化。2例上腹部增强,双肾错构瘤,其中1例肝脏错构瘤,右眼错构瘤及右肾脏错构瘤伴出血。结论结节性硬化病理主要为错构瘤侵犯全身脏器,脑部为常见累及部位,伴多脏器错构瘤较少见。CT 及 MR 检查对结节性硬化诊断具有不同诊断优势及特点,结合临床病史及体征,基本能够明确诊断。
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肾血管平滑肌脂肪瘤中间充质干细胞的分离培养及鉴定
目的 明确经典型肾血管平滑肌脂肪瘤组织中是否存在间充质干细胞.方法 收集8例肾血管平滑肌脂肪瘤手术切除的标本,剪碎后PBS洗涤,以胶原酶水解,贴壁培养后传代,流式细胞术检测细胞表型,并行体外成骨、成脂肪分化检测.结果 从8例肾血管平滑肌脂肪瘤组织中均分离出具有间充质干细胞形态特征的贴壁细胞,该细胞不表达CD14、CD31、CD34、CD45、CD144等造血细胞或内皮细胞表面标志,而表达间充质干细胞表面标志如CD29、CD44、CD73、CD90、CD105等.在体外诱导后具有向骨、脂肪组织分化的能力.结论 肾血管平滑肌脂肪瘤组织中存在具有间充质干细胞形态、表型和功能特征的一群细胞,间充质干细胞可能与肾血管平滑肌脂肪瘤的发生具有密切关系.
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左侧扣带回错构瘤1例报告
患者男性,6岁.主诉:发作性意识丧失,肢体抽搐4年.4年前(2岁时)无明显诱因出现发作性意识丧失,双眼上翻,肢体抽搐,每次发作持续数秒钟,每天发作10余次.行抗癫痫治疗后发作次数明显减少,每天1～2次或10余天发作1次.外院经CT、MRI检查,发现左额叶扣带回脑内占位病变.发病以来无肢体活动障碍,无头痛、呕吐,无大小便异常.无阳性家族史.
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急性肾损伤,多发血管平滑肌脂肪瘤,双肺囊性病变
1 病例简介患者女性, 20岁, 主诉 "咳嗽18 d, 发热、 血肌酐升高13 d", 于2016年12月30日收住北京协和医院肾内科.1.1 现病史患者2016年12月12日无明确诱因出现咳嗽、 咳少量黄黏痰, 咳嗽时伴胸痛, 无发热、 憋气、 咯血,当地医院考虑 "肺炎", 予阿奇霉素 (剂量不详) 静脉输注3 d, 咳嗽、 咳痰稍好转. 5 d后出现发热, 体温高40 ℃, 无畏寒、 寒战, 伴头晕、 乏力、 多汗,咳嗽、 咳痰同前, 无皮疹, 无自觉腹部包块、 腹痛、呕吐、 腹泻, 小便约1500 ml/d , 无尿频、 尿急、 尿痛, 无夜尿增多及下肢水肿, 自服尼美舒利退热(0.5 g, 2～3次/d).
