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腰骶部脊髓脊膜膨出伴脂肪瘤的诊断与治疗体会
脊髓脊膜膨出(myelomeningocele,MMC)是胚胎期的神经管闭合发生障碍导致椎板融合不全,脊髓和/或神经根白骨裂处膨出的先天发育畸形,常伴有局部脂肪异常增生,也称脂肪瘤型脊髓脊膜膨出,其临床症状有不同程度的双下肢无力和大小便功能障碍,如不及时治疗或手术方式不当会严重影响患儿的生活质量.2007年1月-2008年5月我们收治18例脊髓脊膜膨出患儿,其中8例伴有脂肪瘤,总结报告如下.
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腹膜后脂肪肉瘤5次局部复发合并空肠系膜巨大转移性脂肪肉瘤一例
患者,女,39岁,右腹膜后巨大脂肪肉瘤第5次切除术后1年,无痛性巨大腹部包块伴消瘦6个月,于2009年3月10日入院.患者于2000年行右侧腹膜后"脂肪瘤(4 cm×4 cm×4 cm)"切除术,术后病理回报"脂肪瘤".术后5个月肿瘤局部复发,进一步审阅首次手术病理诊断为腹膜后脂肪瘤型脂肪肉瘤.
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脂肪瘤型脊髓栓系综合征的临床分型及超声乳化治疗
脂肪瘤型脊髓栓系综合征(TCS)被公认为脊髓栓系中难处理,预后差的一种类型.该类型脂肪瘤与脊髓、神经、终丝广泛粘连,侵袭性强,术后症状加重及再栓系几率高.自1998年2月以来,我们治疗46例脂肪瘤型TCS患儿,对其中26例根据临床分型,应用神经刺激仪探查保护神经,超声乳化处理脂肪瘤,较好的保护了神经组织,提高了疗效.
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脂肪瘤型脂肪脊髓脊膜膨出的手术方法
脂肪瘤型脂肪脊髓脊膜膨出为先天性神经管缺陷中的一种类型,表现为一个由皮肤覆盖的皮下脂肪瘤,向内部延伸,通过腰骶筋膜、棘突、硬膜及软膜的缺损,进入到椎管腔内,与低位的脊髓及神经根混合生长,部分附着在脊髓、神经表面,部分长入脊髓内部,由此压迫、牵拉脊髓造成脊髓栓系(图1).
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手术治疗儿童无症状脂肪瘤型脊髓拴系的Meta分析
目的 评价预防性手术治疗儿童无症状脂肪瘤型脊髓拴系的风险和意义.方法 在PubMed、Embase、Scopus、Web of Science、Cochrane databases数据库中检索手术治疗和单纯随访的儿童无症状脂肪瘤型脊髓拴系的相关研究,采用RevMan 5.3和R软件对数据进行合并分析.结果 共纳入5篇非随机临床对照试验的文献,合计403例患者,总随访时间为4.4～10.0年.其中单纯随访组124例,发生神经功能障碍者32例(25.8％);手术组279例,发生神经功能障碍者30例(10.8％),差异有统计学意义(P=0.05).同时检索到9篇单纯手术的文献(278例)和1篇观察自然史的文献(56例).合并统计单纯手术的9篇文献,采用随机效应模型计算术后神经功能障碍的发生率为10.0％,与随访组的28.6％ (16/56)比较,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 对于儿童无症状脂肪瘤型脊髓拴系,目前有限的文献资料支持预防性手术可以使患儿获益,今后尚需要更大样本的循证医学证据.
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超声诊断小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征合并骶尾部脂肪瘤1例
患儿男,2岁.因出生时发现骶尾部赘生物,2年来赘生物渐渐长大而就诊.入院时体格检查:患者一般状况良好,脊柱四肢活动自如,双下肢无浮肿,腱反射正常,巴氏征、克氏征未引出.
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脂肪瘤型脊髓栓系综合征的手术疗效分析
脊髓栓系综合征是由于脊髓末端的正常回缩被病理改变束缚,致使圆锥低位,脊髓牵张而引起的一系列临床症状,患儿主要表现为运动、感觉及大小便功能障碍,可分为终丝粗大型、脂肪瘤型等,其中以脂肪瘤型脊髓栓系综合征的手术为困难,且疗效不肯定.
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成年脊髓栓系综合征一例
患者男性，23岁。2岁时因左臀部肿物拍腰骶X线片，发现骶椎裂，因无其它异常而未行治疗。1991年跌倒后出现夜里遗尿，渐渐加重，尿频、尿量减少，反复尿路感染。1994年8月入院。检查：腰骶部左侧皮肤可见咖啡斑，左臀部有一3.5 cm皮下脂肪包块。会阴及大腿内侧Sa～5区域痛觉减退，皮肤粗糙。双1下肢发育及肌力正常。膝踝反射双侧亢进，踝挛缩(-)，Barbinski征(-)，肛门括约肌松弛，直肠壶腹扩大，可触及大量干硬粪块。膀胱大容量为250 ml，有一憩室，残余尿量120 ml。骨盆正位片全段骶管后方有2 cm×9 cm的骨性开放区，骶尾骨偏向右侧。MRI脊柱至胸段移向椎管后段。圆锥下端位于L4椎体下缘。骶管内脂肪堆积进入腰椎管，并向外突出骶管。终丝粗大，紧张，牵脊髓向下延续至骶尾关节处。诊断：脊髓栓系征(TCS，终丝粗大合并脂肪瘤型)。术中见骶管后方有薄如纸壳的骨板。骶管内大量脂肪堆积。圆锥下端位于L4下缘，硬脊膜、马尾及脊髓发育良好。清除脂肪，于骶尾关节处切断终丝，脊髓缓慢上移2 cm。术后每日坚持提肛和憋尿锻炼，术后2年晚间限制饮水可无夜里遗尿，3年后结婚，育有1子，5年半后全部症状消失，膀胱大容量400ml，残余尿量20 ml。讨论TCS多在儿童期就诊。成年患者少见。本例症状出现于雨中跌倒后。在脊髓紧束后脑脊液对脊髓的缓冲作用减弱。下坠伤、下腰部创击伤甚至颈部的过度屈伸都可以造成脊髓节段的损伤。此点与儿童TCS不同。手术治疗越早越好。出现泌尿系症状2年后手术，症状不能缓解。本例症状出现3年后手术，获得治愈。我们体会，当外伤后出现无法解释的神经节段定位症状，并伴有膀胱功能和会阴部皮肤感觉异常者应疑为TCS；及早将终丝切断、脊神经松解、脂肪瘤切除。采用刺激后观察有无肌电反应有利于确认终丝；术后营养神经和功能训练是一长期任务，绝不轻言放弃。
