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低钾型周期性麻痹血清肌酶学改变的分析
目的 探讨低钾型周期性麻痹发作期血清肌酶改变的临床意义.方法 回顾性分析126例低钾型周期性麻痹患者的临床和实验室检查资料,观察其血清肌酶改变与血钾降低程度的关系.结果 低钾型周期性麻痹发作期患者血清肌酶水平与对照组比较均有不同程度增高(P<0.01),其中以肌酸磷酸激酶(CK)升高多且显著,CK升高程度与血钾改变程度呈负相关(r=-0.672).结论 低钾型周期性麻痹发作期血清肌酶是反映低钾患者病情的重要指标,血钾与血清肌酶的检测有助于低钾型周期性麻痹诊断.
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低钾型周期性麻痹10例临床治疗与护理
低钾型周围性麻痹,是以骨骼肌反复发作迟缓性麻痹及发作时血钾降低为主要特征的疾病。低钾型周期性麻痹因大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病,主要表现四肢软瘫、麻木、肢体酸痛、无力。严重者可有呼吸肌麻痹,心律失常,尿潴留等症状。笔者长期在基层医疗单位工作,由于发病急,家属忧虑多,先后接诊10例,通过治疗,取得满意的效果,现报告如下。
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以呼吸困难为主要表现的低钾周期性麻痹一例
以呼吸困难为主要表现的低钾型周期性麻痹临床少见,并发低钙搐搦者更是罕见,在此作一报道,以引起广大临床工作者的注意.
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低钾型周期性麻痹与 Graves 病
Graves 病(GD)常并发低钾型周期性麻痹,而先出现轻度低钾型周期性麻痹或"脑梗塞"等表现的 GD 患者,极易误诊、漏诊,延误合理治疗.笔者近5年遇到10例先出现低钾型周期性麻痹或"脑梗塞表现"的 GD 患者,长期漏诊、误诊、误治,给患者造成不必要的身心伤害及经济负担,现报告如下,以示提醒.
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低钾型周期性麻痹的血清肌酸激酶改变及临床症状分析
低钾型周期性麻痹(HOPP)是一种以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一种疾病,发作的时候伴有血钾降低,发作间歇期血钾完全正常.HOPP肌无力经常累及四肢,严重者可死于呼吸肌麻痹或血清钾降低所致的心律失常[1].传统观念认为,血清肌酸激酶(CK)升高是多发性肌炎的重要临床特征,HOPP患者不会出现肌酶学改变,并作为鉴别诊断的一个依据.然而在临床工作中,不少拟诊HOPP患者出现血清肌酶升高,其中以CK的升高程度明显,可见CK的升高为HOPP的确诊带来了疑问.因此,我们试图探讨HOPP患者CK的改变、CK与血清钾及临床表现之间的关系,现报道如下.
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神经系统疾病是全身性疾病吗?
机体是一个整体,由多个组织、器官及系统组成,各器官系统之间密切关联,互相影响,互相依存.神经系统是机体的重要组成部分,是机体的司令部,调控机体各个部位的活动及功能.神经系统疾病以神经系统功能缺损为突出表现,但不是孤立的单系统疾病,往往因丧失神经系统的正常调控作用而产生全身多系统的多米诺样反应,呈现全身多个系统受累症状.本文以急性脑血管病、帕金森病及低钾型周期性麻痹为例说明神经系统疾病是全身性疾病的一部分.
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低钾型周期性麻痹的护理
目的:低钾型周期性麻痹的护理方法探讨。方法:本文选取于2012年3月至2013年3月在我院进行治疗的56例患有低钾型周期性麻痹患者,对其相关的临床护理资料等进行回顾性分析。结果:56例低钾性周期麻痹患者经过有效的治疗和精心的护理以后,全部恢复出院,并且患者在治疗之后没有出现一些不良症状。结论:对于低钾型周期性麻痹患者在治疗期间开展有效的、优质的护理方式,可以明显提高患者的治疗效率,同时也可以促进患者的身体康复,减少治疗后的并发症发生率,明显改善患者的生活状态和心理症状,得在临床上推广应用。
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低钾型周期性麻痹21例临床分析
周期性麻痹是内科常见疾病,发作时伴有血清钾含量的改变,按发作时血清K+浓度的高低可分为:低钾性、高钾性和正常钾性,其中以低钾性周期性麻痹常见.低钾性周期性麻痹是一种以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的疾病,发作时伴有血钾的降低,是一种常染色体显性遗传病,在我国散发,是急诊常见病,病情严重时可引起呼吸肌麻痹及心脏骤停.
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低钾型周期性麻痹伴昏迷16例临床分析
我院1990年1月~2001年12月共收治低钾型周期性麻痹153例,其中16例伴有昏迷,现将临床资料分析如下.1 临床资料1.1 一般资料 16例均符合<实用内科学>第九版关于低钾型周期性麻痹诊断标准.男10例,女6例,年龄30~50岁15例,50岁以上1例.10例患病前有反复发作四肢无力病史,病前饮糖水8例,暴餐3例,静滴高渗糖4例,感冒4例,劳累4例.其中6例行气管插管呼吸机辅助呼吸.治愈13例,死亡3例.
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低钾血症伴血清肌酸激酶增高临床意义的研究与护理对策
目的 探讨低钾血症患者血清肌酸激酶(CK)改变的临床意义及护理.方法 收集杭州市第一人民医院1992-2006年收治的116例低钾血症患者资料,根据患者是否有周期性麻痹分为周期性麻痹组32例和非周期性麻痹组84例,观察其血清CK改变与血钾降低程度的关系.结果 周期性麻痹组32例中有23例CK升高(占71.9%),且升高的程度与血钾降低的程度呈负线性关系,在非低钾型周期性麻痹组,84例中有8例CK升高(占9.5%),但升高程度与血钾降低不具有相关性.结论 CK是反映低钾患者病情的重要指标,低钾血症合并CK升高时要考虑到低钾型周期性麻痹可能.
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儿童CACNA1S基因突变型低钾型周期性麻痹2例报告
目的 探讨儿童低钾型周期性麻痹(HOKPP)的临床及基因学特点.方法 回顾性分析2014年8月至10收治的2例低钾型周期性麻痹患儿的临床资料.结果 2例患儿均以凌晨四肢乏力为首发症状,反复发作/逐渐加重,每次持续约2~24 h.发作时血钾明显降低,发作间期血钾正常.患儿及家族基因检测均提示存在CACNAIS基因突变.予口服补钾及对症治疗后病情缓解.结论 对于反复发作性四肢乏力的患儿需高度警惕低钾型周期性麻痹的可能,基因检测有助于确诊并指导相关治疗.
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原发性低钾型周期性麻痹致病基因筛查及其临床特征分析
目的 筛查原发性低钾型周期性麻痹(HypoPP)患者的致病基因突变位点,并总结其临床特征.方法 对35例HypoPP患者进行病史资料的搜集和相关的辅助检查,并应用PCR和DNA测序技术对SCN4A、CACNA1S、KCNJ2、KCNJ5、KCNE3基因进行检测.选取200名汉族健康志愿者作为正常对照.结果 35例患者均有发作性肌无力,29例患者血钾降低,6例患者发作期血钾正常.所有患者在补钾治疗后肌无力症状均得到缓解.2例家族性HypoPP患者分别存在SCN4A基因c.2024G>A和c.2015G>A突变,均为已报道突变.1例Andersen-Tawil综合征患者存在KCNJ2基因(c.919A> G)新突变,该患者的父母及其200名健康对照中未发现此突变.其余的29例散发和3例家族性患者未发现存在SCN4A、CACNA1S、KCNJ2、KCNJ5、KCNE3基因突变.结论 低钾型周期性麻痹具有临床及遗传异质性,家族性低钾型周期性麻痹患者可优先进行SCN4A基因热点突变筛查.对于伴有发育异常及心律失常的周期性麻痹患者,可优先行KCNJ2及KCNJ5基因筛查.
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60例低钾型周期性麻痹的心电图改变
关键词: 低钾型周期性麻痹 -
低钾型周期性麻痹41例临床特点分析
临床上低血钾症常见,但低钾型周期性麻痹发作期低钾与其他原因所致的慢性低钾,在临床上有明显不同,本文对两者进行比较,并对低钾型周期性麻痹临床特点分析如下:
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合并低钾型周期性麻痹的手术患者基因突变筛查及麻醉处理
目的 通过筛查原发性低钾型周期性麻痹(hypokalaemic periodic paralysis,HOKPP)相关基因突变位点,探讨合并HOKPP患者的手术麻醉处理方法 .总结该类患者麻醉处理注意事项.方法 应用PCR-直接测序技术.对5例HOKPP患者进行候选基因CACNAlS和SCN4A筛查.并对该5例患者在静脉复合气管插管全麻下,分别施行上腹部手术、声带息肉摘除术及鼻息肉摘除术,麻醉诱导用眯达唑仑0.1mg/kg.丙泊酚2mg/kg,芬太尼4 μg/kg,罗库澳铵0.6mg/kg.麻醉维持间断静注芬太尼、罗库溴铵,持续微泵静注丙泊酚.结果 DNA测序结果 发现1例患者的CACNA1S基因外显子30上存在3716(G→A)杂合突变.导致氨基酸序列R1239H改变.该组HOKPP患者在围手术期生命体征稳定,手术过程顺利.未出现血电解质紊乱、心律失常、HOKPP发作、恶性高热等麻醉意外和并发症.术毕至气管拔管的时间为40~90min.结论 HOKPP存在CACNA1S基因突变,在手术过程中应注意HOKPP患者的血钾浓度变化,心电图监测,避免心律失常发生,同时注意麻醉方式和麻醉药物的选择,避免麻醉药物选择不当诱发HOKPP、恶性高热等麻醉意外和严重并发症.
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补镁治疗低钾型周期性麻痹35例临床分析
低钾型周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,主要治疗为补钾.为观察补镁在治疗低钾型周期性麻痹的疗效,我们观察了1999年2月至2002年8月门诊收治的35例病人并同单纯补钾治疗进行对比观察.报告如下.
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甲亢性低钾型周期性麻痹7例临床分析
1992~2000年8年中我院内科住院部共收治7例甲亢性低钾型周期性麻痹病人,经补钾及抗甲状腺药物治疗,均好转出院.现分析报告如下.
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低钾型周期性麻痹46例临床分析
周期性麻痹是临床上常见的疾病,以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特点的一组疾病,多伴有钾离子代谢的异常,以低钾型周期性麻痹常见.低钾型周期性麻痹如何治疗及补钾的量及速度是否恰当直接影响患者的预后.1999年1月~2003年12月我科共收治低钾型周期性麻痹患者46例,现报告如下.
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黄芪注射液静滴辅助治疗低钾型周期性麻痹临床疗效
将笔者所在医院2014年10月~2015年10月收治的70例 HypoPP 患者随机分为研究组和对照组,各35例,分别给予黄芪注射液静滴辅助治疗和常规补钾对症治疗,测定两组血清钾浓度和肌力恢复情况,并比较两组临床治疗效果。结果研究组血钾恢复速度和肌力恢复速度均优于对照组,治疗总有效率(100%)高于对照组(88.6%),差异具有统计学意义(P<0.05)。在常规补钾对症治疗基础上辅以黄芪注射液治疗 HypoPP,可提高患者血清钾浓度和肌力恢复速度,短期内取得较为理想的治疗效果。
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一例低钾型周期性麻痹患者的基因分析
目的探讨低钾型周期性麻痹患者是否存在相关基因的突变.方法采用聚合酶链反应-限制性片断长度多态性(PCR-RFLP)、聚合酶链反应-单链构象多态性(PCR-SSCP)检测1例低钾型周期性麻痹患者和150例体检健康者及患者家属的基因突变位点. 结果 1例患者及对照组的基因中未找到任何突变位点.结论低钾性周期性麻痹的遗传存在异质性.